No solo de las rosas vive la esporotricosis

Probablemente, la esporotricosis es la micosis profunda más frecuente en todo el mundo. El hongo que la produce es un saprófago que se encuentra frecuentemente en los suelos, maderas en descomposición, musgos, etc., aunque todos lo asociamos con los rosales (típica pregunta de MIR). Recientes estudios moleculares han demostrado que Sporothrix schenckii es en realidad un complejo formado por al menos 6 especies diferentes en cuanto a distribución geográfica, propiedades bioquímicas, nivel de virulencia y respuesta al tratamiento: S. albinas, S. brasiliensis, S. mexicana, S. globosa y S. schenckii sensu stricto.

La esporotricosis puede observarse en cualquier parte del mundo, con algunas áreas de “hiperendemicidad”, siendo particularmente frecuente en países tropicales y subtropicales (en Perú la incidencia reportada es de 1/1.000 casos/ año, mientras que en Estados Unidos es de 1-2 casos por millón).
Sin predilección por edad, sexo ni raza, la aparición de la enfermedad depende de que el hongo esté en el ambiente y que además encuentre una puerta de entrada. La predominancia de varones se cree que es debida a una mayor exposición más que a una mayor predisposición. La inoculación traumática es la razón por la que las extremidades (sobre todo superiores) y las partes descubiertas se afectan con mayor frecuencia.

Un mes más tarde de iniciar tratamiento con itraconazol

La enfermedad es endémica en áreas rurales y entre profesionales en contacto con plantas, como granjeros, guardas forestales, jardineros, floristas, etc. Y aunque se supone que la inoculación es de origen traumático a partir de espinas, rozaduras con el suelo, astillas, etc., solo entre el 10 y el 62% de los pacientes recuerdan algún antecedente de este tipo. Los animales no se consideran como una fuente relevante de infección en humanos, pero la transmisión zoonótica se ha descrito a partir de picaduras de insecto, manipulación de pescado y mordeduras (sobre todo de gatos, pero también de perros, ratas, reptiles, caballos, etc.). La posibilidad de transmisión entre personas a partir de heridas infectadas se desconoce.
El periodo de incubación es variable y no demasiado conocido, desde varios días hasta pocos meses (se considera que la media es de unas 3 semanas).

Lesiones en fase de resolución, un mes más tarde

Se conocen tres formas clínicas cutáneas: la linfocutánea, la cutánea simple y la cutánea diseminada. Las formas extracutáneas o sistémicas ocurren por diseminación hematógena a partir del sitio de inoculación, del ganglio o de las formas pulmonares en pacientes inmunocomprometidos. En niños la clínica es similar, pero la afectación facial es mucho más frecuente.

• Esporotricosis linfocutánea. Es la forma más frecuente (70-80%), afectando sobre todo las extremidades. Se caracteriza por la aparición de una lesión nódulo-ulcerativa y posteriormente, lesiones similares siguiendo el trayecto linfático, con o sin adenopatías regionales. Suelen ser lesiones bastante indolentes, aunque en ocasiones pueden picar y ser dolorosas.
• Esporotricosis cutánea simple. Es menos frecuente y cursa con lesiones localizadas en el lugar de inoculación, sobre todo en la región facial, con pápulo-pústulas, nódulos o placas verrugosas, que obligan a un amplio diagnóstico diferencial. Esta forma suele responder mejor al tratamiento, habíendose descrito incluso remisiones espontáneas.
• Esporotricosis cutánea multifocal o diseminada. Se diagnostica cuando aparecen tres o más lesiones afectando dos o más territorios anatómicos distintos, habitualmente por implantación del hongo en diferentes áreas o más raramente, por diseminación hematógena.
• Esporotricosis extracutánea. Es la forma más grave y suele manifestarse en un contexto de inmunosupresión (diabetes, infección por VIH, uso de corticoides, neoplasias, etc.), en forma de sinusitis, afectación pulmonar, meningitis o endoftalmitis, aunque la forma osteoarticular es la más frecuente (confundiéndose a menudo con una artritis reactiva). La osteoartritis suele cursar sin lesiones cutáneas, con un dolor menos severo que otros tipos de artritis bacteriana, pero es muy destructiva, entre otras cosas porque el diagnóstico suele retrasarse mucho.

La clave para el diagnóstico es la sospecha clínica (una vez más, hay que saber lo que se busca para poder encontrarlo), pero el diagnóstico diferencial es amplio, englobando la tuberculosis cutánea, leishmaniasis, nocardiosis, cromoblastomicosis, blastomicosis, paracoccidioidomicosis y micobacteriosis atípica (dependiendo de la localización geográfica). Las lesiones ulceradas pueden incluso recordar un pioderma gangrenoso.
La biopsia no suele ser específica y puede confundirse con otras enfermedades granulomatosas (por hongos, tuberculosis, lepra, sarcoidosis o granulomas a cuerpo extraño), con unos hallazgos histológicos variables, aunque en ocasiones pueden visualizarse los elementos fúngicos con tinciones especiales, o incluso el llamado fenómeno de Splendore-Hoeppli (cuerpos asteroides), que no es patognomónico, pero es precioso.

Fenómeno de Splendore-Hoeppli (en un eumicetoma). Foto: Dra. Mª. Teresa Fernández-Figueras

Respecto al cultivo, las diferentes especies de Sporothrix pueden crecer a partir de la biopsia cutánea o de otras muestras (esputo, pus, líquido sinovial, líquido céfalo-raquídeo) en agar Sabouraud y otros medios. Las colonias iniciales que se observan a 25ºC son lisas y de color crema, transformándose en color marrón-negro después de varias semanas debido a la producción de melanina. El estudio microscópico del cultivo muestra hifas que producen conidios del tipo simpodulosporas o radulosporas.

No está indicada de rutina la realización de otros estudios de imagen a no ser que la sintomatología haga sospechar una posible afectación extracutánea.

La resolución espontánea es extremadamente rara, de manera que prácticamente todos los pacientes van a precisar tratamiento una vez diagnosticados. La duración del mismo, de 3 a 6 meses, es algo arbitraria, pero cualquier tratamiento debe mantenerse al menos 4-6 semanas después de la curación clínica y micológica. En las formas cutáneas no complicadas, el tratamiento de elección consiste en itraconazol 200 mg/d hasta 4 semanas de la resolución de las lesiones. Una alternativa económica y asequible es la solución saturada de yoduro potásico (que deberemos formular), aunque su mecanismo de acción no se conoce completamente (probablemente por inhibición de la formación del granuloma). El fluconazol puede ser otra alternativa (solo o en combinación con el yoduro potásico), así como la terbinafina (aunque no existe consenso acerca de la dosis óptima, 250-1.000 mg/d). La anfotericina B liposomal, flucitosina y los nuevos antifúngicos (posaconazol) se indican en casos de afectación extracutánea o formas cutáneas diseminadas.

El caso de Esteban se resolvió después de 3 meses de tratamiento con 200 mg diarios de itraconazol, después de confirmar el diagnóstico mediante biopsia y cultivo. Si os interesa ampliar la información, os recomiendo estos dos artículos de revisión.

Y como la cosa hoy va de plantas y pinchazos, os dejo con este fantástico timelapse. De cactus.


Freaky Flowers: Echinopsis Cacti in Bloom from EchinopsisFreak on Vimeo.