01 julio 2015

Alopecia frontal fibrosante: cuando la frente se ensancha

La alopecia frontal fibrosante (AFF) es una forma poco frecuente (aunque probablemente infradiagnosticada) de alopecia cicatricial, y se considera una variante de liquen plano pilar con un patrón clínico característico de recesión de la línea de implantación fronto-temporal y pérdida de cejas que se observa sobre todo en mujeres postmenopáusicas, como el caso de Mª Jesús.

Claro que aquí el experto en AFF no es otro que mi colega Sergio Vañó, quien ha publicado recientemente un estudio multicéntrico sobre 355 pacientes con esta enfermedad, en la revista americana de dermatología y que nos resume en su blog, Dermatología-Madrid.

La edad media de aparición es alrededor de los 59 años, y aunque típicamente es una patología propia de mujeres postmenopáusicas, en el mencionado estudio observan que en un 14% de los casos eran premenopáusicas (la paciente de menor edad tenía tan solo 23 años en el momento del diagnóstico). Y vale la pena mencionar que un 3% de pacientes eran varones, de modo que aunque es muy raro en hombres, podemos encontrarnos con algún caso.


No se ha demostrado un componente genético en la AFF, pero sí se han descrito casos en una misma familia (entre un 5-8% presentan antecedentes familiares de AFF).
Algunos autores han sugerido un mecanismo autoinmune al observar asociación en algunos casos con vitíligo y disfunción tiroidea (15%). El otro mecanismo patogénico propuesto es un disbalance hormonal. También pueden presentar de manera concomitante una alopecia androgénica.

La clínica es lo más característico de esta enfermedad: de manera progresiva se va perdiendo cabello “en diadema”, en la zona frontal y temporal, y conforme avanza, esto hace que la línea de implantación del cabello retroceda de manera evidente. Además es frecuente que también se pierdan las cejas y, en ocasiones, las pestañas. La presencia de las denominadas “pápulas faciales” (14%) se asociaron a formas más severas. Lo más frecuente es que el proceso sea asintomático, aunque hasta un tercio de las pacientes puede presentar prurito y, menos frecuentemente (20%), tricodinia (sensación de “dolor” o aumento de sensibilidad en el cuero cabelludo).

La dermatoscopia (tricoscopia) es una técnica que puede ser de gran utilidad para el diagnóstico de la AFF, y puede incluso evitar la realización de biopsias en muchos casos, aunque el estudio histológico sigue siendo el método diagnóstico más preciso, con un patrón que puede ser indistinguible del liquen plano pilar. Además en estas pacientes se recomienda solicitar unas hormonas tiroideas.

Imagen dermatoscópica en la que se observa la típica hiperqueratosis perifolicular

Lamentablemente, una vez más nos encontramos ante una patología en la que el tratamiento puede ser realmente frustrante, y es que, aunque existen varias alternativas terapéuticas cuyo uso está aceptado (aunque sin demasiada evidencia al respecto), la AFF se sigue considerando como una enfermedad sin tratamiento específico a día de hoy. Pueden utilizarse corticoides (tópicos o intralesionales), hidroxicloroquina, finasterida, dutasterida, o combinaciones de éstos, con resultados bastante variables e impredecibles.

A nuestra paciente le explicamos todo esto y finalmente decidimos combinar los corticoides tópicos con los antipalúdicos, y aunque el tratamiento fue bien tolerado, lo cierto es que no observamos ninguna mejoría. Ahora tendremos que decidir si cambiamos de estrategia o tiramos la toalla. Difícil decisión.

Y para los que penséis que ésta es una enfermedad “moderna” que nos acabamos de inventar, hace ya algunos años, nuestra compañera Cristina Serrano publicó un artículo en Actas Dermosifiliográficas preguntándose si la Duquesa de Urbino tenía este tipo de alopecia (y si no, pasaos por la sala 7 de la Galería de los Uffizi en Florencia, donde podréis admirar el cuadro que Piero della Francesca pintó a los Duques de Urbino en el s. XV). Claro que no todo el mundo está de acuerdo con esta hipótesis, y en 2012 Ángel Fernández Flores publicó una serie de artículos sobre la moda de afeitarse el pelo de la frente en esa época, originando esta curiosa pseudoalopecia frontal.


Hoy terminamos en Firenze, cómo no. Si no habéis estado nunca, os la recomiendo.


Florence in time lapse from Yari DP - Photography on Vimeo.

5 comentarios:

  1. Anónimo2/7/15 00:36

    Excelentes los “megapixels” de Piero della Francesca en el retrato de Battista Sforza, duquesa de Urbino. Siempre me han fascinado los numerosos ejemplos de enfermedades dermatológicas a través de las pinturas clásicas, de pinacotecas de todo el mundo. Pero en este caso, como ya comenta la Dra. Serrano, sorprende la temprana edad de la paciente para presentar una AFF, con tan solo 26 años, pues esta es la edad a la que falleció, y si a ello le sumamos que probablemente el retrato fue realizado, como muchos creen, a partir de una mascara mortuoria (la mas famosa, sin duda, la de oro de Tutankamón, aunque la mayoría no se efectuaban en tan preciado metal, al menos de entrada) y que por ello podían quedar desvirtuados los rasgos faciales, ello sin entrar en determinadas modas de algunas épocas de retratar con este tipo de peinado o incluso con cierta depilación voluntaria de una pequeña porción del cabello a este nivel, remedando dicha patología, podemos considerar cuestionable cuando menos esta teoría, pero me encanta, este tesón antropológico. Siguiendo con el tema y volviendo al presente, con los propios doctor y doctora Serrano, no puedo dejar de mencionar su articulo de revisión en Piel, que complementa alguno de los datos sobre este mismo proceso (http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2012.05.005) y que “reforzándolo” a nivel terapéutico, no seria justo dejar de citar otra revisión actual, en la misma revista, por el grupo de la Fe, Escutia Muñoz y cols, del 2014 (http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2014.03.011 ), y que es un trabajo que ya incluye en sus referencias el impresionante estudio multicentrico de Sergio Vaño, que citabas. Una semana más un excelente e instructivo caso, por el que no podemos más que estar agradecidos a tu constancia y dedicación.
    Y que decir de tus videos. Como bien dices hay que conocer Florencia. Es alucinante. Por algo ha subyugado a innombrables individuos, desde Stendhal (que no os de el “síndrome de…“), hasta al célebre personaje de ficción inventado por el novelista Thomas Harris, y que interpretó de manera irrepetible Anthony Hopkins en el cine. Os recomendaría el Excelsior, en Ognisanti 3, que garantiza encuentros de lo más sorprendentes, pero esto es ya otra historia.
    Buenas noches y gracias de nuevo.

    ResponderEliminar
  2. Begoña Bernaola2/7/15 10:51

    Tal vez de esa frustración venga el dicho “la caída del cabello solo la frena el suelo”

    Interesante el ejemplo de la duquesa de Urbino. Me recuerda también a la alopecia traccional que ya se trató aquí anteriormente y a Isabel de Portugal, duquesa de Borgoña que puso de moda en la corte del ducado francés el “tocado de cuernos” (alegoría de su propia vida con Felipe “el bueno“), y la frente despejada, que pasó a ser el “estilo Borgoña“. Mujer inteligente. A eso le llamo yo aprovechar bien los recursos :-)

    Gracias de nuevo a todos

    ResponderEliminar
  3. Anónimo2/7/15 15:16

    Mi amiga es peluquera. Empezo asi a los 27 años y ahora, al cabo de diez años. (Pasando por todos los tratamientos posibles) y con tres embarazos, ya no tiene cabello. Lo ha perdido todo. No es por desanimar pero... Al final lo ha aceptado y va con peluca bien hecha y se siente bien. Para todo hay solucion, mientras estudiais e investigais. Muchos saludos

    ResponderEliminar
    Respuestas
    1. de verdad no hay solucion hay por dios y como lo lleva ahora ??

      Eliminar
  4. Este comentario ha sido eliminado por el autor.

    ResponderEliminar

Éste es un blog dirigido a profesionales sanitarios y personas interesadas en la Dermatología. En ningún caso se atenderán consultas particulares (ver apartado de normas del blog).