No solo de las rosas vive la esporotricosis

Probablemente, la esporotricosis es la micosis profunda más frecuente en todo el mundo. El hongo que la produce es un saprófago que se encuentra frecuentemente en los suelos, maderas en descomposición, musgos, etc., aunque todos lo asociamos con los rosales (típica pregunta de MIR). Recientes estudios moleculares han demostrado que Sporothrix schenckii es en realidad un complejo formado por al menos 6 especies diferentes en cuanto a distribución geográfica, propiedades bioquímicas, nivel de virulencia y respuesta al tratamiento: S. albinas, S. brasiliensis, S. mexicana, S. globosa y S. schenckii sensu stricto.

La esporotricosis puede observarse en cualquier parte del mundo, con algunas áreas de “hiperendemicidad”, siendo particularmente frecuente en países tropicales y subtropicales (en Perú la incidencia reportada es de 1/1.000 casos/ año, mientras que en Estados Unidos es de 1-2 casos por millón).
Sin predilección por edad, sexo ni raza, la aparición de la enfermedad depende de que el hongo esté en el ambiente y que además encuentre una puerta de entrada. La predominancia de varones se cree que es debida a una mayor exposición más que a una mayor predisposición. La inoculación traumática es la razón por la que las extremidades (sobre todo superiores) y las partes descubiertas se afectan con mayor frecuencia.

Un mes más tarde de iniciar tratamiento con itraconazol

La enfermedad es endémica en áreas rurales y entre profesionales en contacto con plantas, como granjeros, guardas forestales, jardineros, floristas, etc. Y aunque se supone que la inoculación es de origen traumático a partir de espinas, rozaduras con el suelo, astillas, etc., solo entre el 10 y el 62% de los pacientes recuerdan algún antecedente de este tipo. Los animales no se consideran como una fuente relevante de infección en humanos, pero la transmisión zoonótica se ha descrito a partir de picaduras de insecto, manipulación de pescado y mordeduras (sobre todo de gatos, pero también de perros, ratas, reptiles, caballos, etc.). La posibilidad de transmisión entre personas a partir de heridas infectadas se desconoce.
El periodo de incubación es variable y no demasiado conocido, desde varios días hasta pocos meses (se considera que la media es de unas 3 semanas).

Lesiones en fase de resolución, un mes más tarde

Se conocen tres formas clínicas cutáneas: la linfocutánea, la cutánea simple y la cutánea diseminada. Las formas extracutáneas o sistémicas ocurren por diseminación hematógena a partir del sitio de inoculación, del ganglio o de las formas pulmonares en pacientes inmunocomprometidos. En niños la clínica es similar, pero la afectación facial es mucho más frecuente.

• Esporotricosis linfocutánea. Es la forma más frecuente (70-80%), afectando sobre todo las extremidades. Se caracteriza por la aparición de una lesión nódulo-ulcerativa y posteriormente, lesiones similares siguiendo el trayecto linfático, con o sin adenopatías regionales. Suelen ser lesiones bastante indolentes, aunque en ocasiones pueden picar y ser dolorosas.
• Esporotricosis cutánea simple. Es menos frecuente y cursa con lesiones localizadas en el lugar de inoculación, sobre todo en la región facial, con pápulo-pústulas, nódulos o placas verrugosas, que obligan a un amplio diagnóstico diferencial. Esta forma suele responder mejor al tratamiento, habíendose descrito incluso remisiones espontáneas.
• Esporotricosis cutánea multifocal o diseminada. Se diagnostica cuando aparecen tres o más lesiones afectando dos o más territorios anatómicos distintos, habitualmente por implantación del hongo en diferentes áreas o más raramente, por diseminación hematógena.
• Esporotricosis extracutánea. Es la forma más grave y suele manifestarse en un contexto de inmunosupresión (diabetes, infección por VIH, uso de corticoides, neoplasias, etc.), en forma de sinusitis, afectación pulmonar, meningitis o endoftalmitis, aunque la forma osteoarticular es la más frecuente (confundiéndose a menudo con una artritis reactiva). La osteoartritis suele cursar sin lesiones cutáneas, con un dolor menos severo que otros tipos de artritis bacteriana, pero es muy destructiva, entre otras cosas porque el diagnóstico suele retrasarse mucho.

La clave para el diagnóstico es la sospecha clínica (una vez más, hay que saber lo que se busca para poder encontrarlo), pero el diagnóstico diferencial es amplio, englobando la tuberculosis cutánea, leishmaniasis, nocardiosis, cromoblastomicosis, blastomicosis, paracoccidioidomicosis y micobacteriosis atípica (dependiendo de la localización geográfica). Las lesiones ulceradas pueden incluso recordar un pioderma gangrenoso.
La biopsia no suele ser específica y puede confundirse con otras enfermedades granulomatosas (por hongos, tuberculosis, lepra, sarcoidosis o granulomas a cuerpo extraño), con unos hallazgos histológicos variables, aunque en ocasiones pueden visualizarse los elementos fúngicos con tinciones especiales, o incluso el llamado fenómeno de Splendore-Hoeppli (cuerpos asteroides), que no es patognomónico, pero es precioso.

Fenómeno de Splendore-Hoeppli (en un eumicetoma). Foto: Dra. Mª. Teresa Fernández-Figueras

Respecto al cultivo, las diferentes especies de Sporothrix pueden crecer a partir de la biopsia cutánea o de otras muestras (esputo, pus, líquido sinovial, líquido céfalo-raquídeo) en agar Sabouraud y otros medios. Las colonias iniciales que se observan a 25ºC son lisas y de color crema, transformándose en color marrón-negro después de varias semanas debido a la producción de melanina. El estudio microscópico del cultivo muestra hifas que producen conidios del tipo simpodulosporas o radulosporas.

No está indicada de rutina la realización de otros estudios de imagen a no ser que la sintomatología haga sospechar una posible afectación extracutánea.

La resolución espontánea es extremadamente rara, de manera que prácticamente todos los pacientes van a precisar tratamiento una vez diagnosticados. La duración del mismo, de 3 a 6 meses, es algo arbitraria, pero cualquier tratamiento debe mantenerse al menos 4-6 semanas después de la curación clínica y micológica. En las formas cutáneas no complicadas, el tratamiento de elección consiste en itraconazol 200 mg/d hasta 4 semanas de la resolución de las lesiones. Una alternativa económica y asequible es la solución saturada de yoduro potásico (que deberemos formular), aunque su mecanismo de acción no se conoce completamente (probablemente por inhibición de la formación del granuloma). El fluconazol puede ser otra alternativa (solo o en combinación con el yoduro potásico), así como la terbinafina (aunque no existe consenso acerca de la dosis óptima, 250-1.000 mg/d). La anfotericina B liposomal, flucitosina y los nuevos antifúngicos (posaconazol) se indican en casos de afectación extracutánea o formas cutáneas diseminadas.

El caso de Esteban se resolvió después de 3 meses de tratamiento con 200 mg diarios de itraconazol, después de confirmar el diagnóstico mediante biopsia y cultivo. Si os interesa ampliar la información, os recomiendo estos dos artículos de revisión.

Y como la cosa hoy va de plantas y pinchazos, os dejo con este fantástico timelapse. De cactus.


Freaky Flowers: Echinopsis Cacti in Bloom from EchinopsisFreak on Vimeo.

Una úlcera entre naranjos

Esteban tiene 53 años y toda la vida ha trabajado en el campo, casi siempre en fincas de naranjos, a pleno sol. No tiene alergias y como antecedente únicamente está diagnosticado de una hipercolesterolemia que trata con simvastatina, desde hace ya más de 2 años.
Pero hoy nos viene a ver preocupado por una lesión ulcerada de más de un mes de evolución en la cara lateral del antebrazo izquierdo, que se va agrandando progresivamente. Su médico le ha recetado amoxicilina-clavulánico durante 10 días y una crema de mupirocina, pero ni caso. Además en las últimas dos semanas le han ido saliendo otras lesiones más pequeñas que parece que avancen en sentido proximal.

Imagen basal. Foto: Antonio Tejera

Foto: Antonio Tejera

No ha tenido fiebre ni ninguna otra sintomatología. Preguntándole, nos dice que no recuerda que le picara ningún bicho (aunque en el campo, ya se sabe), aunque a veces se hace heridas en las manos y antebrazos con las ramas de los árboles. Le pica ligeramente, y le duele un poco, no demasiado, y sigue trabajando con normalidad. Y si me preguntáis por animales, sí, Esteban tiene dos perros, en principio sanos. Vive con su mujer y tres hijos, pero ninguno tiene lesiones mínimamente parecidas.
El caso de esta semana es misterioso, y seguramente el diagnóstico diferencial será bastante amplio, así que me interesa saber qué exploraciones pueden estar indicadas de entrada y si nos atrevemos con algún tratamiento, o mejor nos esperamos al resultado de las pruebas. Por cierto, el paciente nos pregunta si es contagioso, quizá no podamos contestarle aún. ¿O sí?
El Dr. Antonio Tejera de la Clínica GlobalDerm (en Palma del Río) es el autor de las imágenes que ilustran este caso, el miércoles lo intentaremos resolver (o en este enlace).

¿Qué tal si hoy nos vamos a la Antártida? Para compensar el calor...


Antarctica from Kalle Ljung on Vimeo.

Nevus de Becker: una mancha muy romántica

Gustavo Adolfo tenía un nevus de Becker, aunque no os confundáis con Bécquer, el nombre del poeta del Romanticismo, el de “Rimas y Leyendas”. Samuel William Becker fue un dermatólogo americano (1894-1964), quien describió esta entidad en 1949.

El nevus de Becker es una anomalía relativamente común que es 5 veces más frecuente en varones. Raramente se presenta en el nacimiento, y lo más habitual es que el paciente lo empiece a notar en la adolescencia, inicialmente como una mancha color marrón pálido que con el tiempo se va oscureciendo, sobre todo después de la exposición solar. En un estudio italiano en hombres de 18 años se describió una prevalencia del 0,25%, y en otra casuística francesa de varones entre 17 y 26 años, del 0,52% (quizá por casos de aparición más tardía). Pero una vez aparece, el nevus de Becker se queda para siempre.

La localización más típica es el hombro o zona escapular, o la región torácica anterior, pero también se han descrito lesiones en otras localizaciones, como la cara, cuello o extremidades. Clínicamente, la lesión empieza con un área irregular macular hiperpigmentada, que se agranda hasta un diámetro variable, pero casi siempre de varios centímetros, con nuevas máculas periféricas que se van fusionando, confiriendo a la lesión ese contorno geográfico tan característico. A veces la piel se engrosa en el centro, y casi siempre aparecen en la pubertad pelos terminales en la lesión (hipertricosis).

La causa exacta de por qué aparecen los nevus de Becker no se conoce (para variar), pero el hecho de que sean lesiones casi siempre esporádicas, con esa distribución asimétrica, en ocasiones siguiendo las líneas de Blaschko, hace pensar en un mosaicismo cutáneo. La clona mutada parece que podría predisponer no solo a la hiperpigmentación, sino también a una hipersensibilidad androgénica, de ahí su tendencia a la hipertricosis y, en ocasiones, al acné. También se dice que patogénicamente podría estar relacionado con el hamartoma de músculo liso, que también presenta hipertricosis, hiperpigmentación y un incremento de células de músculo liso, aunque en diferentes proporciones.

Como decíamos, el nevus de Becker tiene una mayor tendencia a desarrollar lesiones de acné, más que en la piel adyacente. Otras anomalías dermatológicas que se han reportado de manera coincidente son pitiriasis versicolor, granuloma anular, eccema, carcinoma basocelular, linfangioma e hipohidrosis, aunque seguramente son asociaciones casuales.

Aunque el nevus de Becker es en la gran mayoría de los casos una patología aislada y sin más repercusión que la estética, se ha descrito en algunas ocasiones en asociación con anomalías extracutáneas ipsilaterales. Es lo que se conoce con el nombre de síndrome del nevus de Becker. Sobre todo se ha descrito en asociación con hipoplasia mamaria, pezones supernumerarios, aplasia del músculo pectoral mayor, displasia segmentaria odontomaxilar, lipoatrofia, disrafismos, pectus carinatum, hipoplasia de extremidades, hiperplasia adrenal, etc.

Al ser una lesión muy característica y frecuente, no es habitual tener que realizar una biopsia ni ninguna otra exploración complementaria para llegar al diagnóstico, pero en caso de practicar un examen histológico veríamos unos cambios que suelen ser sutiles. Las lesiones plenamente desarrolladas muestran hiperqueratosis, acantosis y papilomatosis, con hiperplasia de los folículos pilosos y de las glándulas sebáceas. Los queratinocitos basales y suprabasales se encuentran intensamente pigmentados, y la densidad de melanocitos es variable (normal o aumentada), con algunos melanófagos en dermis superficial y sin células névicas juncionales ni intradérmicas. La dermis, engrosada también, contiene numerosos haces de células de músculo liso, sin relacion con los folículos ni con los vasos sanguíneos.

El diagnóstico de una lesión totalmente desarrollada es clínico y muy sencillo. Pero lesiones más incipientes se pueden confundir fácilmente con manchas café con leche, mosaicismos pigmentarios o hamartomas de músculo liso. En estos casos, nada mejor como el clásico “wait and see” (esperar y ver) para ver la evolución de la lesión y evitar exploraciones innecesarias.

¿Y el tratamiento? Pues la verdad es que dado que son lesiones asintomáticas sin una repercusión funcional, lo más habitual es la abstención terapéutica, una vez le hemos explicado al paciente la naturaleza de la misma. Pero en caso de que el paciente decida hacer algo más, algunos autores proponen tratamiento con láser de rubí Q-switched (tanto para el exceso de vello como para la pigmentación), aunque es frecuente que con el tiempo la lesión recidive. Otros autores combinan otros tipos de láser con resultados variables.

En nuestro caso, Gustavo Adolfo decidió quedarse con su nevus de Becker, que tanto le pega con su nombre de pila.

Hoy os quería poner un documental de Bécquer, pero duraba 55 minutos (lo podéis ver aquí). Finalmente para no torturar a nadie os dejo con estas "pinturas de arena".


Joe Mangrum Sand Painting #8 Doe Museum, Zuidlaren, Netherlands from Joe Mangrum on Vimeo.

Una mancha con pelos en la espalda

Su nombre es Gustavo Adolfo. Un nombre un tanto extraño para un joven de 15 años, pero qué le vamos a hacer si su madre era una romántica empedernida, amante de las rimas del poeta del XIX. Pero no era el nombre lo que le preocupaba, sino una mancha en la espalda. Su madre le decía que ya la tenía desde pequeño, aunque entonces era más tenue. Les dijeron que a lo mejor se le iba con el tiempo, pero en vez de eso, se había vuelto un poco más oscura y desde el año pasado le habían empezado a salir pelos negros y gruesos. No le molestaba ni le dolía, no le picaba, pero quería saber si había que preocuparse y, ya de paso, si se podía tratar de alguna manera.

A la exploración podíamos ver una lesión macular de color marrón claro en la zona escapular, hombro y zona proximal del brazo derecho, que volteaba ligeramente hasta la zona clavicular del mismo lado. Gustavo no tenía lesiones similares en otras localizaciones, salvo algún nevo melanocítico de pequeño tamaño que no nos llamó la atención.

Hasta aquí podemos llegar, pero el miércoles resolveremos el caso (o en este enlace), si es que no lo habéis hecho antes (seguro que sí). No podemos sino terminar con unos versos del poeta.

Besa el aura que gime blandamente
las leves ondas que jugando riza;
el sol besa a la nube en occidente
y de púrpura y oro la matiza;
la llama en derredor del tronco ardiente
por besar a otra llama se desliza;
y hasta el sauce, inclinándose a su peso,
al río que le besa, vuelve un beso.

Nos vamos a Utah a ver las estrellas. Hasta el miércoles.


Remnants from Nate Atwater on Vimeo.

Manifestaciones cutáneas de la enfermedad descompresiva

¿Por qué se llama Tierra si el 70% del planeta está recubierto de agua? Algunos no nos conformamos con ese 30% restante y por eso hemos aprendido a bucear. Dicen que, por la sensación de ingravidez que sientes bajo el agua, es lo más parecido a estar flotando en el espacio. Si además te gusta disfrutar de la fauna y flora marinas, el placer está servido.

Pero, nos guste o no admitirlo, el mar no es nuestro medio natural. Necesitamos artilugios que nos permitan respirar bajo el agua. Necesitamos un equipo de buceo autónomo, formado por una botella o tanque (nunca más lo llaméis “bombona”), un regulador que proporciona el aire a la presión adecuada, un chaleco compensador de flotabilidad y un ordenador de buceo. Ya nos podemos meter en el agua, siempre que tengamos la titulación adecuada y un compañero de buceo (otro elemento fundamental para la práctica del buceo recreativo).

Con un adecuado entrenamiento y medidas de seguridad, además de sentido común, el buceo autónomo se considera una actividad recreativa extremadamente segura. Y aunque la mayoría de accidentes tienen que ver con patología coincidental (síncope, crisis epiléptica, etc.) o accidentes (traumatismos por zambullida, atropellos, …), desde un punto de vista fisiopatológico los accidentes de buceo los clasificamos en patología disbárica y no disbárica.

Aquí me tenéis, en aguas del Mar Rojo. Foto: Rubén Castrillo

La patología disbárica está formada por todas las entidades relacionadas con el cambio de presión ambiental que supone toda inmersión, y se subdivide en tres grandes grupos:

• Barotraumas (relacionados con los gradientes de presión). El más típico es el barotrauma timpánico, y el más peligroso es la sobrepresión pulmonar (barotrauma torácico).
• Enfermedad descompresiva (ED), relacionada con los cambios de fase líquida a fase gaseosa.
• Intoxicaciones gaseosas, relacionadas con respuestas farmacotóxicas de distintos gases de la mezcla.

Hablamos de ED como aquella respuesta patológica a la formación de burbujas de gas procedentes de los gases inertes disueltos en los tejidos cuando se produce una reducción suficiente de la presión ambiental. Durante el buceo (compresión) se produce un aumento de las presiones parciales de los gases inertes (nitrógeno) en los alveolos, sangre, tejidos y células que provocan la absorción y disolución (saturación) de los mismos en el organismo. La cantidad de gas absorbida es proporcional a la presión parcial del gas (ley de Henry), al coeficiente de solubilidad y al tiempo de exposición principalmente. Pero durante el regreso a superficie del buceador (descompresión) ocurre el fenómeno contrario: el gas se libera desde los tejidos al invertirse el gradiente de presión y sale hacia la sangre, pulmones y al exterior (desaturación). Si la velocidad de liberación del gas es excesiva, éste pasa de la fase de solución a la formación de burbujas (sobresaturación).

El aire es una mezcla de gases que contiene un 79% de nitrógeno, que es muy liposoluble. Casi todo el 21% restante es oxígeno.

El fisiólogo John S. Haldane (1860-1936) fue el primero que explicó de manera convincente la ED mediante su teoría compartimental, modelo matemático que sigue vigente a día de hoy. Los modelos actuales de Workman y Bühlmann incorporan más “tejidos” y han transportado a los ordenadores de buceo algoritmos más precisos para proporcionar información en tiempo real sobre el estado de saturación del buceador, para pautar las paradas cuando son necesarias y teniendo en cuenta las inmersiones sucesivas, con lo que el riesgo de sufrir ED se ha reducido mucho, pero no se ha eliminado, ya que lo que ningún modelo contempla es la ilimitada variabilidad del buceador: sexo, edad, condición física, presencia de tóxicos o fármacos, etc. Por eso ningún modelo teórico ni sofisticado ordenador puede prever todas las eventualidades, aunque el riesgo si seguimos las indicaciones se reduce drásticamente.

Así, se aprecia un mayor riesgo de ED con la edad (en mayores de 45 años), obesidad, deshidratación y el buceo en aguas frías. Además el ejercicio físico antes, durante y después de las inmersiones también aumenta el riesgo de ED.

Buceando en El Hierro (El Bajón). Foto: Rubén Castrillo

Clínicamente se ha clasificado la ED en cuatro conjuntos sindrómicos con bastante correlación fisiopatológica:

1. Musculoesquelético y cutáneo. Las artromialgias (llamadas clásicamente “bends”) están presentes en 2/3 de los casos. Suelen ser la primera manifestación y a veces, la única (pain only). Se instauran desde los primeros minutos postinmersión, siendo excepcionales pasadas las 12 horas. Los comienzos tardíos suelen relacionarse con descensos adicionales de la presión ambiental (vuelos, ascenso a cotas > 2.000 metros). Suelen afectarse hombros, codos y rodillas, con poca o ninguna inflamación local, pero pueden observarse lesiones cutáneas en la zona afecta. Se alivian con analgesia y, aún sin tratamiento, se atenúan hasta remitir en pocos días (o no). Las lesiones cutáneas consisten en eritema y lesiones livedoides que suelen provocar prurito, a veces con una distribución característica en la raíz de los miembros o en la zona del cinturón.
2. Pulmonar. El cuadro típico de embolismo gaseoso pulmonar lo constituye la tríada tos irritativa, incomodidad torácica y disnea de reposo ("chokes" en el argot de la medicina subacuática). Puede comprobarse desaturación e hipoxemia, y clínicamente se comporta como un SDRA. Si el embolismo es masivo se añade un shock cardiogénico o incluso parada cardiorespiratoria.
3. Neurológico. El sistema nervioso central es el territorio preferido de las dichosas burbujitas de nitrógeno. En primer lugar, por su elevado contenido lipídico y su importante vascularización, y porque la tortuosidad de los plexos venosos del espacio epidural hacen que se afecten selectivamente, con la característica mielopatía transversa aguda, con dolor lumbar, paraparesia o paraplejia, parestesias en extremidades inferiores y alteraciones de la micción y de la marcha. Aunque se trata de un daño difuso, se manifiesta como un síndrome de sección medular. Las manifestaciones de daño encefálico, menos frecuentes, son perturbaciones psicológicas, disminución de la consciencia, convulsiones, vértigo central, síndrome cerebeloso, coma y, más raramente, daños focales hemisféricos.
4. Efecto sistémico. Astenia, debilidad muscular, inestabilidad hemodinámica, shock y coagulación intravascular diseminada en los casos más severos, con fracaso multiorgánico.

Clásicamente se había dividido la ED en tipo I (artromialgias y lesiones cutáneas) y ED tipo II (daños sistémicos, pulmonares y/o neurológicos). Lo que ocurre es que esta división es artificial, ya que a menudo se superponen manifestaciones de uno y otro tipo, subestimando en ocasiones sutiles manifestaciones neurológicas. Hoy en día se considera que el tratamiento hiperbárico debe llevarse a cabo siempre que se diagnostique la ED.

Pero para terminarlo de complicar, a todo esto se le añade el problema del foramen oval permeable (FOP), una comunicación virtual entre las dos aurículas del corazón , dotada de un membrana que impide el paso de sangre siempre y cuando la relación de presiones sea normal. Pero hasta un tercio de la población la fosa oval no está recubierta por esta membrana, situación que se denomina FOP y que no representa ningún problema (salvo que seas un buzo), en cuyo caso multiplica por 10 el riesgo de sufrir una ED embolígena (aunque el riesgo sigue siendo bajo).
Esto es lo que le sucedió a Diego, que fue diagnosticado mediante un ecocardiograma de FOP de 9mm. Las lesiones cutáneas se resolvieron sin tratamiento (al no presentar ninguna otra sintomatología prefirió no realizar tratamiento hiperbárico). De momento Diego no ha vuelto a bucear, y actualmente se está pensando en el cierre quirúrgico o percutáneo del FOP. Aún no se ha decidido.

Este caso lo vivió en primera persona el Dr. Jesús Tercedor (al que agradezco que me haya dado permiso para publicarlo aquí), siendo motivo de su publicación en Actas Dermosifiliográficas recientemente.
Pero si os interesa la medicina subacuática, os recomiendo la nueva edición  del libro “Accidentes y enfermedades en el medio acuático”, de Fojón, Herranz y Montoto, editado en 2014 por la Editorial Médica Panamericana, a quienes también agradezco que me enviaran un ejemplar.

Siempre que hablo de buceo, me enrollo más de la cuenta. Ustedes disculpen. Hoy volvemos al agua, claro, pero para ver las maravillas de lo más pequeño.


BC Macro Impressions from Global Dive Media on Vimeo.

Unas manchas después de bucear

Diego tiene 55 años y es un enamorado del buceo, como yo. Con más de 200 inmersiones a sus espaldas, nunca había tenido ningún contratiempo. Además, no tenía ninguna enfermedad de base, no fumaba y no tomaba ninguna medicación. Por eso se extrañó bastante cuando, a las pocas horas de salir del agua, después de un buceo recreativo sin incidencias a menos de 30 metros de profundidad y con aire comprimido, advirtió unas extrañas lesiones en la zona del abdomen, por encima del ombligo, que le picaban levemente.

A las 24 horas después del buceo. Imagen cedida por el Dr. Jesús Tercedor

Como que las lesiones persistían, al día siguiente consultó con un dermatólogo, quien observó una erupción macular reticulada de un tono eritemato-violáceo y de aspecto purpúrico en el tronco, que se realzaba con el paciente en decúbito supino. La zona no crepitaba al tacto y Diego no presentaba ninguna otra sintomatología asociada. Tampoco tenía lesiones en ninguna otra localización.

¿Qué pensáis? ¿Puede tener algo que ver con el buceo o será por cualquier otra cosa? ¿Necesitamos ayuda de algún otro especialista? ¿Empezamos algún tratamiento o esperamos? Ah! Diego nos dice que mañana tiene previsto salir a bucear con unos amigos: ¿Qué le decimos?

La respuesta al enigma de esta semana la tendréis el miércoles, como siempre, o en este enlace. Hoy ya os podéis imaginar de qué va el vídeo. A disfrutarlo.


Sea is Life from Nino Del Duca on Vimeo.

¿Qué hacer ante una quemadura solar?

En Mallorca, en pleno mes de julio y con esa espalda, Tracy no tenía muchas alternativas diagnósticas. Efectivamente, se había quemado por el sol. Y no, no había sido porque tuviera ningún lupus ni se había estado tomando ningún medicamento fotosensibilizante. Simplemente se había pasado toda la mañana trabajando en el jardín de su casa, con las tiras de kinesiotape puestas (seguramente no le convenía demasiado pasarse todas esas horas agachada para su pobre espalda). Las consecuencias de esa imprudencia eran evidentes, en forma de una quemadura solar, de esas que son tan frecuentes en los meses de verano. Quien no haya sufrido una de ésas, que tire la primera piedra. Hace ya tiempo que hablamos de los peligros de tomar el sol sin protección, y no hace tanto le dimos un repaso a los fotoprotectores. Pero hoy vamos a hablar de cómo se debe actuar ante una quemadura solar.

Porque todo el mundo sabe lo que hay que hacer cuando el sol se ceba con nosotros. ¿O no? Pues resulta que no debe estar tan claro cuando al revisar la literatura científica comprobamos que los niveles de evidencia son bastante pobres en ese aspecto. Y me remonto al año 2004 cuando Amy Han en la revista American Journal Clinical Dermatology publicó un artículo de revisión sobre el tratamiento y prevención de las quemaduras solares, pero vayamos por partes.

La radiación electromagnética emitida por el sol que es capaz de penetrar en la atmósfera terrestre se limita a la radiación ultravioleta, la luz visible y la luz infrarroja, siendo los rayos ultravioleta los culpables de las quemaduras solares, y aunque los UVA (320-400 nm) constituyen el 90% de la luz UV, son los UVB (290-320 nm) los que son más “eficientes” a la hora de producir eritema en la piel humana y, por ende, quemadura solar.

http://www.emedicinehealth.com/sunburn/page3_em.htm

Inicialmente, una quemadura solar se manifiesta en forma de eritema y edema, y en los casos más severos, vesículas y ampollas. El eritema mediado por UV aparece a las 3-5 horas después de la exposición, siendo máximo a las 12-24 horas y tiende a disminuir de manera progresiva a partir de las 72 horas. Y luego, nos “pelaremos” de esa manera tan característica. La patogénesis no está del todo clara pero se cree que es debida a fenómenos de vasodilatación en la dermis superior y un aumento de la permeabilidad vascular que produce el edema. Además, ciertos mediadores inflamatorios parece que juegan un papel importante en el eritema (citoquinas, prostaglandinas, radicales libres, mediadores de mastocitos, sustancia P e histamina). Pero lo más relevante es que la radiación UV conduce a un daño irreversible del ADN, con la formación de dímeros de pirimidina y mutaciones que aumentan la carcinogénesis.

Lo mejor para las quemaduras solares es… no quemarse.
Ya estamos con las perogrulladas, pero es que tampoco es tan complicado, ¿no? Si nos hemos quemado por el sol es que algo hemos hecho mal. Con un poco de sentido común, medidas físicas y fotoprotectores, deberíamos poder prevenir adecuadamente el eritema y la quemadura solar.
Pero también se ha intentado estudiar el papel protector de algunos suplementos, como selenio oral asociado a cobre, retinol (vitamina A) y tocoferol (vitamina E), ácidos grasos omega-3 o betacarotenos, con resultados variables.

Ya nos hemos quemado, ¿y ahora qué?
Hemos llegado demasiado tarde. El daño está hecho y la bronca asegurada (si es que ya os lo dije). Veamos de qué armas disponemos para minimizar los daños.

• Corticoides. La utilización de corticoesteroides, tanto tópicos como sistémicos, para el tratamiento de las quemaduras solares, se realiza desde hace más de 60 años, y aunque no todos los estudios demuestran su eficacia, se tiende a pensar que reducen el tiempo de recuperación de una semana a 3-4 días, con alivio significativo a partir de las 6 horas. Se suelen utilizar corticoides tópicos de potencia media-alta.
• AINEs. Numerosos estudios evalúan la eficacia de la aspirina, ibuprofeno, indometacina y otros antiinflamatorios no esteroideos por su efecto inhibitorio sobre las prostaglandinas.
• Antihistamínicos. Los niveles de histamina y prostaglandina E2 se incrementan después de la exposición a la radiación UV y contribuyen al desarrollo de eritema, aunque existen muy pocos estudios que documenten la eficacia de los antihistamínicos en las quemaduras solares, ni siquiera administrándolos antes de la exposición solar.
• Emolientes. La hidratación sí que tiene firmes defensores, desde madres hasta médicos con barba y bigote. ¿Quién puede poner en duda las excelencias de un buen after-sun? Se ha probado con el aceite de cacahuete, aceite de maíz, vaselina, ungüento hidrófilo… hidratar siempre es una buena idea, y las cremas after-sun llevan en su composición elementos “refrescantes” como el mentol y alcanfor que pueden contribuir a aliviarnos sintomáticamente. En este punto, el aloe vera, con sus propiedades antiinflamatorias, puede ser de ayuda (no hace falta que exprimamos la planta, lo venden en farmacias).
• Fomentos. La aplicación de compresas frías con agua de Burow (acetato de aluminio) o vinagre diluido están indicadas en casos más severos.
• Antibióticos. Únicamente tienen sentido cuando, en las quemaduras más severas, con formación de ampollas, se evidencian signos de sobreinfección bacteriana. Pueden utilizarse cremas con sulfadiazina argéntica (evitando su aplicación en la región facial), ácido fusídico o mupirocina. En casos más extensos pueden estar indicados los antibióticos sistémicos.

 
¿Cómo sé si he de ir al médico?
Afortunadamente la mayor parte de quemaduras solares son leves y no van a precisar asistencia médica. Sin embargo, en algunas situaciones sí que es conveniente acudir a un centro sanitario para una correcta valoración:

• Quemaduras severas con formación de ampollas en zonas extensas.
• Fiebre de > 38ºC.
• Cefalea intensa, confusión, escalofríos (recordemos que una quemadura solar no es incompatible con un golpe de calor).
• Dolor severo.
• Signos de sobreinfección.
• Ausencia de mejoría pasadas 48-72 horas.

Actuación ante una quemadura solar.

• Baño de agua fría-templada, evitando frotar la piel y evitando el uso de sales y perfumes.
• Asegurar una correcta hidratación (me refiero a beber agua).
• Aplicar una crema de corticoide de potencia media-alta, una o dos veces al día, durante 2-3 días.
• En ausencia de alergias ni contraindicaciones, se pueden utilizar antiinflamatorios orales (ibuprofeno, aspirina) durante 24-72 horas.
• Aplicar un gel de aloe vera o una crema after-sun varias veces al día.
• Evitar la exposición solar directa hasta la resolución del cuadro.
• Aprender de nuestros errores. La piel perdona, pero no olvida.

Moraleja: podemos disfrutar del verano y de la playa sin quemarnos. Hacedme caso.

Hoy terminamos con "Colors", porque hay otros colores aparte del rojo.


Colors from The Mercadantes on Vimeo.

El dermatólogo mudo

A veces, solo a veces, con una foto es suficiente. De modo que hoy, y sin que sirva de precedente, os presento a Tracy, una mujer irlandesa de 48 años que se encontraba de vacaciones en Mallorca y que se presentó en la consulta por la aparición repentina de este eritema doloroso tan evidente en la espalda que adoptaba unas formas un tanto extrañas.

Foto: Dr. A. Nadal

Creo que os he dado demasiadas pistas, pero bueno, total estamos en pleno mes de julio y todo el mundo está en la playa. El miércoles la respuesta, como siempre (o en este link).

Hace tiempo que no pongo ningún vídeo de auroras boreales, así que allá va!


Apotheosis from Henry Jun Wah Lee / Evosia on Vimeo.

Alopecia frontal fibrosante: cuando la frente se ensancha

La alopecia frontal fibrosante (AFF) es una forma poco frecuente (aunque probablemente infradiagnosticada) de alopecia cicatricial, y se considera una variante de liquen plano pilar con un patrón clínico característico de recesión de la línea de implantación fronto-temporal y pérdida de cejas que se observa sobre todo en mujeres postmenopáusicas, como el caso de Mª Jesús.

Claro que aquí el experto en AFF no es otro que mi colega Sergio Vañó, quien ha publicado recientemente un estudio multicéntrico sobre 355 pacientes con esta enfermedad, en la revista americana de dermatología y que nos resume en su blog, Dermatología-Madrid.

La edad media de aparición es alrededor de los 59 años, y aunque típicamente es una patología propia de mujeres postmenopáusicas, en el mencionado estudio observan que en un 14% de los casos eran premenopáusicas (la paciente de menor edad tenía tan solo 23 años en el momento del diagnóstico). Y vale la pena mencionar que un 3% de pacientes eran varones, de modo que aunque es muy raro en hombres, podemos encontrarnos con algún caso.

No se ha demostrado un componente genético en la AFF, pero sí se han descrito casos en una misma familia (entre un 5-8% presentan antecedentes familiares de AFF).
Algunos autores han sugerido un mecanismo autoinmune al observar asociación en algunos casos con vitíligo y disfunción tiroidea (15%). El otro mecanismo patogénico propuesto es un disbalance hormonal. También pueden presentar de manera concomitante una alopecia androgénica.

La clínica es lo más característico de esta enfermedad: de manera progresiva se va perdiendo cabello “en diadema”, en la zona frontal y temporal, y conforme avanza, esto hace que la línea de implantación del cabello retroceda de manera evidente. Además es frecuente que también se pierdan las cejas y, en ocasiones, las pestañas. La presencia de las denominadas “pápulas faciales” (14%) se asociaron a formas más severas. Lo más frecuente es que el proceso sea asintomático, aunque hasta un tercio de las pacientes puede presentar prurito y, menos frecuentemente (20%), tricodinia (sensación de “dolor” o aumento de sensibilidad en el cuero cabelludo).

La dermatoscopia (tricoscopia) es una técnica que puede ser de gran utilidad para el diagnóstico de la AFF, y puede incluso evitar la realización de biopsias en muchos casos, aunque el estudio histológico sigue siendo el método diagnóstico más preciso, con un patrón que puede ser indistinguible del liquen plano pilar. Además en estas pacientes se recomienda solicitar unas hormonas tiroideas.

Imagen dermatoscópica en la que se observa la típica hiperqueratosis perifolicular

Lamentablemente, una vez más nos encontramos ante una patología en la que el tratamiento puede ser realmente frustrante, y es que, aunque existen varias alternativas terapéuticas cuyo uso está aceptado (aunque sin demasiada evidencia al respecto), la AFF se sigue considerando como una enfermedad sin tratamiento específico a día de hoy. Pueden utilizarse corticoides (tópicos o intralesionales), hidroxicloroquina, finasterida, dutasterida, o combinaciones de éstos, con resultados bastante variables e impredecibles.

A nuestra paciente le explicamos todo esto y finalmente decidimos combinar los corticoides tópicos con los antipalúdicos, y aunque el tratamiento fue bien tolerado, lo cierto es que no observamos ninguna mejoría. Ahora tendremos que decidir si cambiamos de estrategia o tiramos la toalla. Difícil decisión.

Y para los que penséis que ésta es una enfermedad “moderna” que nos acabamos de inventar, hace ya algunos años, nuestra compañera Cristina Serrano publicó un artículo en Actas Dermosifiliográficas preguntándose si la Duquesa de Urbino tenía este tipo de alopecia (y si no, pasaos por la sala 7 de la Galería de los Uffizi en Florencia, donde podréis admirar el cuadro que Piero della Francesca pintó a los Duques de Urbino en el s. XV). Claro que no todo el mundo está de acuerdo con esta hipótesis, y en 2012 Ángel Fernández Flores publicó una serie de artículos sobre la moda de afeitarse el pelo de la frente en esa época, originando esta curiosa pseudoalopecia frontal.

Hoy terminamos en Firenze, cómo no. Si no habéis estado nunca, os la recomiendo.


Florence in time lapse from Yari DP - Photography on Vimeo.