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| Nuestro paciente, el día de la primera visita. |
Fijándonos bien en las lesiones de nuestro paciente, consistían en unos nódulos de características inflamatorias de 1-4 cm, que fluctuaban levemente, recubiertos por una piel eritematosa que en ocasiones se ulceraban, localizados en ambas piernas, distalmente a las rodillas, en la zona pretibial y lateral. Le dolía si los presionábamos. Otras lesiones se encontraban más induradas. Pancracio no había tenido fiebre en ningún momento y por lo demás se encontraba bien. Tampoco tenía clínica respiratoria, ni artralgias, ni sudoración nocturna, ni nada de nada. Sólo los bultos. Era bastante desconcertante.
Bueno, ¿por dónde empezamos? ¿Quizá una biopsia? ¿Otra para cultivo? ¿Qué tenemos que buscar? ¿Pruebas de imagen o esperamos a resultados? ¿Y qué tal una analítica? Vamos a hacer una porra: ¿infeccioso inflamatorio o tumoral? Hagan sus apuestas, pero recuerden que tenemos un paciente delante (con menos paciencia que antes). El miércoles os explicaré lo que hicimos nosotros y cuál fue el desenlace. Quizá os sorprenda (o quizá no). Lo podéis ver en este enlace.
Hoy nos vamos hasta Abu Dhabi, con estas impresionantes imágenes de la Gran Mezquita de Sheikh Zayed. Hasta el miércoles.
THE VOYAGE from Beno Saradzic on Vimeo.
Buenas tardes a todos. Me desconcierta un poco que supuren y se ulceren, porque de no ser así se podría considerar un eritema nodoso y se tendrían que descartar causas sistémicas. Nos enfrentamos por tanto a algo poco específico y difícil de diagnosticar, al menos para mí. Yo pediría analítica con perfiles, iones, calcio, fósforo, PCR, VSG, ANCA, ANAs y otros marcadores junto con cultivo para micobacterias de las secreciones y baciloscopia y una placa de tórax. Si nada de eso es concluyente para descartar enfermedades subyacentes habría que hacer una biopsia cutánea.
ResponderEliminarNi idea, este caso me interesa bastante, a ver qué se dice el miércoles que viene.
Un abrazo y gracias.
Ay... se me olvidaba decir el diagnóstico macroscópico. Tiene pinta de ser una paniculitis, eso sí, no sabría decir con exactitud el tipo.
ResponderEliminar......y para el microscópico siguen siendo plenamente validas las dos entregas del JAAD sobre paniculitis, las septales (24 pgs, doi:10.1067/mjd.2001.114736), y las lobulares (40 pgs, doi:10.1067/mjd.2001.114735) , de los madrileños Requena y Sánchez Yus, alla por el 2001, pero de total actualidad. Efectivamente Joserra, el EN difícilmente se ulcera. Habrá que profundizar. Saludos. JQ.
ResponderEliminarPANICULITIS PANCREÁTICA
ResponderEliminarERITEMA NODOSO VS TBC CUTANEA (MYCOBACTERIUM AVIUM) VS METASTASIS CUTANEAS
ResponderEliminarLo que mas me desconcierta es que al principio de todo el comentario habeis dicho que se llamaba Pancracio!! Como si ya no se llamara asi o ( hubiese muerto) Supongo que este nombre va relacionado con SanPancracio (Pues dicen patron de los imposibles) pues ya se vera el miercoles. Saludos
ResponderEliminarNódulos de características inflamatorias que fluctuan levemente, recubiertos por una piel eritematosa, que en ocasiones se ulcera, en ambas piernas, distalmente a las rodillas, en la zona pretibial y lateral. Dolor a la presión de los “bultos”, pero también lo presenta espontaneamente. No fiebre en ningún momento y buen estado general aparente. Tampoco clínica respiratoria, ni artralgias, ni sudoración nocturna, ni nada de nada. Y un dato muy importante: “bultos” que supuraban un material como blanquecino-amarillento. Para mas complejidad un paciente con antecedentes de neoplasia de cavum, de la que desconocemos tratamiento (posiblemente RT y quizas QT), además de desconocer si ha precisado factores estimuladores de neutrófilos, asi como nociones sobre su estado actual inmunitario.
ResponderEliminarYa hemos comentado la rareza de ulceración del eritema nodoso que, por frecuencia y pluralidad etiológica, seria una de las primeras posibilidades, sino fuera por la comentada supuración. Atendiendo a la misma dos entidades tenemos que contemplar sin duda: el ERITEMA INDURADO DE BAZIN (o vasculitis nodular) y la PANICULITIS PANCREÁTICA (que bien quedaría con Pancracio a nivel de pista !, aunque también la PANc, que por supuesto podríamos incluir). Las PANICULITIS INFECCIOSAS es otro grupo no desdeñable, sobre todo si presenta alteraciones de su estado inmunitario, que puede incluir bacterias, hongos, parasitos e incluso virus, destacando por. ej. la esporotricosis y sobre todo viendo la ulcera importante a nivel inferior externo y derecho, las MICOBACTERIAS ATÍPICAS, aunque esta misma ulcera nos acercaría, además de los nódulos y pustulas, al PIODERMA GANGRENOSO (al menos no sucede como el que presentaba Olga, meses atrás en dermapixel, que desconcertaba por la ausencia de dolor manifiesto), y desconocemos existencia de enf subyacente (pero esto de que “se llamaba”).
La forma más común de paniculitis lobulillar con vasculitis es el eritema indurado de Bazin (vasculitis nodular si la incluimos aquí es un tema debatido) como nódulos y/o placas eritematosas eritemato-violáceas, subcutáneas induradas, de contornos mal definidos, dolorosos y con frecuencia bilaterales, persistentes o recurrentes que aparecen principalmente en las partes posteriores de las piernas de mujeres de mediana edad.
Algunos nódulos se reblandecen determinando úlceras irregulares, superficiales, de bordes azulados, muy rebeldes, que al curar dejan cicatrices atróficas hiperpigmentadas, a diferencia del eritema nodoso. Se han descrito presentaciones atípicas unilaterales o localizadas en brazos o muslos con mayor frecuencia en hombres. Cuando un intenso daño vascular está presente, extensas áreas de necrosis caseosa aparecen y las lesiones muestran todo el aspecto histopatológico de la tuberculosis. La necrosis caseosa puede extenderse a la dermis suprayacente y en segundo lugar involucrar a la epidermis con ulceración y de descarga de licuado de grasa necrótica. Su evolución es crónica, con resolución lenta y recidivante a lo largo de años, con mayor intensidad en épocas frías, invierno y principios de primavera. Las tinciones de Zielh-Nielsen no muestran presencia de la micobacteria. Por PCR se ha detectado con alta frecuencia (25% a 77%) ADN de Mycobacterium tuberculosis en sus lesiones cutáneas. El diagnóstico de EIB se efectua sobre la base de las características clínicas morfológicas, test de tuberculina positivo, evidencia circunstancial de tuberculosis en cualquier órgano del cuerpo, complementado con los hallazgos histopato-lógicos y detección del ADN del micobacterium por PCR. Interesante Celia Posada del Complexo Hospitalario de Pontevedra con su Erythema induratum of Bazin secondary to tuberculin skin test (jaad 2013).
2.)El diagnóstico puede ser confirmado con la terapia antituberculosa
ResponderEliminarLas enfermedades pancreáticas se han asociado con una variante característica de paniculitis, llamada PANICULITIS PANCREÁTICA O ENZIMÁTICA. Esta variante aparece en aproximadamente el 2 a 3% de todos los pacientes con enfermedad pancreática. En su mayoría se ha descrito en asociación con pancreatitis aguda y crónica, pero también en pacientes con carcinoma de páncreas, más frecuentemente con tipo carcinoma acinar y menos comúnmente con carcinoma de células de los islotes pancreáticos. En algunos pacientes con paniculitis pancreática, las lesiones de la piel son la característica de presentación, PRIMERA MANIFESTACIÓN, de la enfermedad pancreática. Otras anomalías pancreáticas menos frecuentes que se han descrito en asociación con paniculitis de este tipo incluyen páncreas divisum, seudoquistes pancreáticos, fístulas pancreáticas vasculares, y pancreatitis secundaria a ingesta de sulindac. Hay casos que se interpretan como resultado de una pancreatitis subclínica sin síntomas abdominales. En algunos pacientes, sin embargo, no hay enfermedad pancreática demostrable, aunque se detectan niveles séricos elevados de la lipasa pancreática de origen desconocido. Se ha comunicado paniculitis pancreática en asociación con infección primaria por VIH y un síndrome hemofagocítico. Clínicamente, las lesiones cutáneas de paniculitis pancreática aparecen como nódulos subcutáneos eritematosos que de forma espontánea se ulceran y exudan un material aceitoso marrón, que resulta de la licuefacción y necrosis de los adipocitos. Las partes distales de la extremidades inferiores, alrededor de los tobillos y las rodillas, son los lugares más frecuentes de estas lesiones, aunque nódulos de necrosis grasa de páncreas también se han descrito en otras áreas, incluyendo los muslos, glúteos, pantorrillas, brazos, y la piel abdominal. Es una tipica paniculitis lobulillar, con adipocitos fantasma, que en las lesiones mayores, la necrosis grasa y la calcificación de adipocitos fantasmas son menos evidentes y la grasa lóbulillar se sustituye por un infiltrado inflamatorio granulomatoso compuesto por histiocitos espumosos y células gigantes multinucleadas. El tratamiento de la paniculitis pancreática es principalmente la de la enfermedad pancreática subyacente. Ya veremos si Pancracio presenta alguna patología a este nivel.
Ya hemos comentado que varios agentes infecciosos pueden inducir estas lesiones de paniculitis, ya sea de forma primaria o como lesiones cutáneas secundarias diseminadas por via sanguínea infectando el tj subcutáneo. En principio serian mas típicas en pacientes inmunodeprimidos. Serian paniculitis lobulillares. Descritas con Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, Pseudomonas spp, Klebsiella, Nocardia spp, mycobacterias atipicas, Mycobacterium tuberculosis, Candida spp, Fusarium spp, Histoplasma capsulatum, Cryptococcus neoformans, Actinomyces israelii, Sporothrix schenckii, Aspergillus fumigatus y chromomicosis. En pacientes con respuesta inmune conservada, los microorganismos son escasos y a menudo no pueden ser identificados con facilidad. El tratamiento de la paniculitis infecciosa requiere administración sistémica de antimicrobianos. Buena revisión en Infection and paniculitis. L. Katie Morrison ( Dermatologic Therapy, 2010, ISSN: 1396-0296, ESSN: 1529-8019). Recordar que las micobacterias atípicas, no tuberculosas, pueden cursar con granulomas supurativos.
La PANc representa 10% total de casos de PAN. Clínicamente, las lesiones de la poliarteritis nodosa cutánea pueden presentarse como nódulos eritematosos bilaterales con livedo reticularis y ulceración de la extremidad inferior que pueden ascender y curan dejando cicatrices (atrofia blanca).
y 3.-)Por lo general leves síntomas constitucionales, con fiebre, artralgias, mialgias, malestar general, y fatiga de escasa entidad. La ausencia de participación sistémica es característica, y, aunque el curso puede ser prolongado, el pronóstico es bueno. En algunas series una pequeña parte de los pacientes desarrollan leve afectación renal, crioglobulinemia o neuropatía periférica. Los pacientes con lesiones ulceradas tienen un curso más prolongado y con frecuencia muestran neuropatía asociada. En contraste con la poliarteritis sistémica nodosa, las pruebas de laboratorio de anormalidades inmunológicas son negativas. La evaluación de la respuesta al tratamiento de pacientes con poliarteritis nodosa cutánea es difícil porque el curso de la enfermedad fluctúa y recidiva. Los casos leves pueden tratarse con antiinflamatorios no esteroideos drogas o dosis bajas de prednisona (20 mg / d). En los pacientes con brotes agudos de poliarteritis nodosa cutánea asociada con infecciones bacterianas documentadas, un largo curso de tratamiento con antibióticos pueden ser útiles.
ResponderEliminarTambien contemplar la posibilidad de aparición de granulomas en las vasculitis ANCA- asociadas. Y poco probable la posibilidad de nódulos subcutáneos que refleje una sarcoidosis como lesiones nodulares que se localizan preferentemente en extremidades de personas de mediana edad en los que generalmente existe afección sistémica acompañante con linfadenopatías hiliares. La histología es de una paniculitis lobulillar con granulomas sarcoideos ( diferente que el eritema nudoso asociado a Sarcoidosis)
El pioderma gangrenoso (PG) es una entidad clínicopatológica cutánea, que se enmarca en el espectro de las llamadas dermatosis neutrofílicas, caracterizada por la presencia de pústulas eritematosas únicas o múltiples que progresan rápidamente a úlceras necróticas con borde violáceo deprimido. Un 50% de los casos de PG se asocia a enfermedad sistémica, siendo lo más frecuente la enfermedad inflamatoria intestinal, artritis seronegativas, síndromes linfoproliferativos y paraproteinemias. Existen 4 formas clínicas de PG: ulcerativo (forma clásica), ampolloso, pustuloso y vegetante(superficial granulomatoso). Ya nos comentaba Rosa que ante lesiones de estas características, debemos solicitar una batería de exploraciones bastante amplia: hemograma (anemia, leucocitosis y aumento de VSG), perfiles renal y hepático, autoanticuerpos (anti-Ro, La, ANA, ANCA, antifosfolipidos, factor reumatoide), electroforesis de proteínas séricas (10% presentan gammapatía monoclonal), radiografía de tórax, ECG y cultivos de las lesiones cutáneas. Además debe tomarse una biopsia del borde de la lesión, sin embargo, la anatomía patológica es inespecífica.
Vamos que tenemos un caso de estos del Dr. House, complejo donde los haya, en que tendremos que explorar varios frentes, con sucesivas determinaciones, de las que siempre olvidaremos alguna, pero al menos cubrir las posibilidades descritas (páncreas, infecciones,..) y que el paciente aun nos puede sorprender con su curso evolutivo o la detección de alguna enfermedad insospechada de naturaleza oncohematologica, sin olvidar que posible mente sea más susceptible a infecciones o a una segunda neoplasia.
Al igual que yo, creo, muchos esperaremos especialmente esta semana que nos ilumines el miércoles.
Saludos y aunque algo tarde, el equinoccio de verano era exactamente a las 18:38 de esta tarde, feliz entrada de verano a todos !!!.
Para imposibles Santa Rita. Pero seamos optimistas s.Pancracio lo es de la vida virtuosa, el trabajo y la salud( ademas de librarnos de perjurios, falsos testimonios, calambres y dolores de cabeza). Nota: martir, a los 15 a, decapitado.
ResponderEliminarNo estaría mal hacerle unas pruebas treponémicas al paciente, no sean gomas sifilíticos.
ResponderEliminarmantoux y radiografia de torax.
ResponderEliminarEl paciente presenta nódulos como lesión elemental y además de localización pretibial que se ulceran y supuran, fluctuan y duelen a la palpación sin otra clínica sistémica. Tenemos que tener en cuenta los antecedentes de neoplasia en el paciente y también el tratamiento previo con antibiótico.
ResponderEliminarProbablemente presenta una paniculitis (inflamación de la grasa subcutánea). Las paniculitis se clasifican histológicamente según sean septales o lobulares y tengan asociada vasculitis o no. La paniculitis puede ser secundaria a infecciones, neoplasias o enfermedades inflamatorias. De las causas inflamatorias debemos tener en cuenta:
- El eritema nodoso que es más frecuente en mujeres, en muchos casos es idiopática aunque se ha relacionado con infección estreptocóccica reciente. Está relacionado también con la sarcoidosis y raramente se ulcera. En la AP encontraríamos una paniculitis septal sin vasculitis. En el caso de la sarcoidosis en la AP encontraríamos una paniculitis lobular sin vasculitis.
- La Poliarteritis Nodosa cutánea que es una vasculitis exclusivamente cutánea y los paciente suelen tener nódulos subcutáneos que suelen ulcerarse y asociarse a lívedo racemosa. En la AP encontraríamos paniculitis septal con vasculitis.
- El Eritema induratum se presenta típicamente en la parte posterior de las EEII y la ulceración de los nódulos es común. Su asociación con la tuberculosis es conocida pero también puede ser idiopática o asociada a otras infecciones y a fármacos. En la AP encontraríamos una paniculitis lobular con vasculitis.
En caso de causas infecciosas a parte de las micobacterias tuberculosas deberíamos pensar también en el lupus. De cara a las causas neoplásicas también pensaríamos en el linfoma y las metástasis cutáneas. Hay otras causas de paniculitis como son la pancreatitis (causada por destrucción enzimática), los traumatismos, la dermatomiositis,...
Sería conveniente realizarle una biopsia al paciente y también un cultivo incluyendo bacterias y sobretodo micobacterias. Además yo realizaría una analítica básica con hemograma, perfil hepático, iones, creatinina, urea y coagulación y perfil autoinmune y proteinograma. A nivel microbiológico pedirías serología de VIH, virus hepatotrópos y de LUES. Una radiografía de tórax no estaría de más buscando adenopatías hiliares u otros hallazgos.
La verdad es que es un caso complicado. Por una parte descartaría el eritema nodoso por poca tendencia a ulcerarse pero entre la PAN cutánea y el eritema indurado de Bazin la elección es difícil. Además, el paciente tiene antecedentes de neoplasia así que las metástasis cutáneas no pueden descartarse.
Lola R2 Medicina Interna
Con la imagen, lo que primero se me viene a la cabeza es un eritema nodoso (la paniculitis más frecuente), aunque habría que hacer un amplio diagnostico diferencial dentro del grupo de las paniculitis.
ResponderEliminarLas paniculitis, son una inflamación del tejido celular subcutáneo, que suele manifestarse como nódulos de aspecto rojo violáceos dolorosos a la presión de localización preferentemente en extremidades inferiores y que pueden o no ulcerarse.
Una muy buena forma de clasificar actualmente las paniculitis, es desde el punto de vista histopatológico dependiendo de la localización inicial del proceso inflamatorio, del carácter del infiltrado inflamatorio y de la afectación o no de los vasos sanguíneos. Cuando la inflamación primaria se localiza en los septos interlobulillares se denomina paniculitis septal, si se localiza en los lóbulos grasos se clasifica como paniculitis lobular. La presencia o ausencia de vasculitis divide a las paniculitis en cuatro grupos principales:
1) La paniculitis lobular sin vasculitis, se relaciona con LES, sarcoidosis, linfoma, déficit de alfa-1-antitripsina y trastornos pancreáticos; caracterizándose habitualmente por el desarrollo de lesiones nodulares eritematosas subcutáneas, con tendencia a la ulceración, pudiendo ser en algunos casos la primera manifestación de una necrosis grasa pancreática subyacente relacionada con enfermedad pancreática (pancreatitis, cáncer de páncreas).
2) La paniculitis lobular con vasculitis, caracterizada por nodulos crónicos o recidivantes, a menudo ulcerados, que afectan a la cara posterior de las piernas; poco dolorosos, que al curar dejan cicatrices atróficas. El estado general suele estar conservado. Existe una reacción mediada por inmunocomplejos que puede estar desencadenada por una infección. Si pensamos en infección tuberculosa, podríamos hacer referencia al eritema indurado de bazin, que se presenta en forma de nódulos o placas bilaterales, de curso crónico y recurrente, en la cara posterior y lateral de las piernas, con clara tendencia a la ulceración. El cultivo de las lesiones en este caso, sería negativo, como en nuestro paciente, ya que esta entidad clínica presenta un mecanismo etiopatológico aún desconocido (probablemente multifactorial). El bacilo Mycobacterium tuberculosis parece tener un papel relevante, pues con las técnicas de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) se ha conseguido identificar el ADN del M. tuberculosis en las lesiones.
3) Paniculitis septal sin vasculitis. Dentro de esta se encuentra el Eritema nodoso, infiltrado inflamatorio del tejido graso y dermis profunda. Se presenta en forma de nódulos dolorosos, más frecuentemente pretibiales (es posible amplia distribución), que se resuelve habitualmente en 3-5 semanas, sin formar cicatrices. Suele aparecer en forma de brotes acompañados de fiebre, astenia y artralgias que no presenta nuestro paciente, en este caso. Es importante su relación con sarcoidosis, tuberculosis, infecciones estreptocócicas en niños, y fármacos como anticonceptivos y sulfamidas.
4) Paniculitis septal con vasculitis: Panarteritis nodosa, con nódulos que siguen el trayecto de las arterias afectadas, sobre todo en EEII, a veces con livedo reticularis.
Cristina R2 MFyC
Esta clasificación histológica, nos permite realizar un acercamiento clinicopatológico del caso, por lo que estaría indicado realizar una biopsia cutánea profunda de alguna de las lesiones. Además una analítica con hemograma, marcadores de reacción inflamatoria (VSG, PCR…), iones, función renal, hepática y pancreática, autoinmunidad y proteinograma; además de serologías (VDRL, VIH, VHB, VHC...) y prueba de la tuberculina; nos ayudarían a confirmar o descartar opciones diagnósticas.
ResponderEliminarPor último, dado que es un paciente con antecedente neoplásico de carcinoma de cavum, que a diferencia de otros tumores de cabeza y cuello, tiende a recurrir tanto localmente como a distancia, mucho más tardíamente (pasados incluso cinco años), sería importante, si no se han realizado ya, realizar pruebas de imagen, para descartar una posible recaída (por ejemplo a nivel pancreático), mediante TAC y/o RNM cérvico-facial y radiografía de tórax, inicialmente.
Cristina R2 MFyC
y la respuesta cual es?????????
ResponderEliminarLa respuesta esta en un enlace al final del tercer parrafo
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