Por eso volvió a consultar. Al principio del cuadro había ido a un dermatólogo, le dijo que con la edad y tras la menopausia, era esperable un aumento en la caída del cabello, y le recetó minoxidil al 2% que se había estado aplicando religiosamente durante algo más de un año. Como la cosa seguía progresando, hizo varias tandas de un corticoide tópico, pero nada.
Estuvo más de 3 años sin volver a consultar, hasta que el otro día decidió volver a probar. Quién sabe, quizá hayan salido nuevos tratamientos en los últimos años, que la ciencia avanza que es una barbaridad…
Aquí lo dejamos de momento. Está claro que Mª Jesús busca una solución a su problema, si es que podemos ofrecérsela, pero primero tendremos que saber qué es lo que le sucede a nuestra paciente. ¿Podemos aventurar un diagnóstico o necesitamos hacer alguna prueba? ¿Y qué hay del tratamiento? ¿De verdad el mundo de la tricología ha avanzado en los últimos años o seguimos con el minoxidil? Intentaremos contestar a estas preguntas el miércoles, como siempre (o en este enlace). Dermapixel no cierra en verano.
¿Qué tal un viajecito al medio-oeste australiano? Vamos allá, con este timelapse.
Australia's Midwest from Kerrin Rowe Media on Vimeo.
Impresiona un tipo de alopecia cicatricial refractaria a la mayoria tratamientos convencionales conocida como ALOPECIA FRONTAL FIBROSANTE.
ResponderEliminarSe caracteriza por presentarse en mujeres adultas con retroceso de la linea de implantacion frontotemporal como presenta Maria Jesus. Creo que no hace falta realizar un estudio histopatologico porque la clinica y la evolucion con la pesima respuesta a tratamientos locales es muy sugestiva.
Tampoco seria necesario algun otro estudio complementario ya que no presenta otra dermatosis conocida ni enfermedad sistemica asociada o manifestaciones de hiperandrogenismo que expliquen la caida de cabello.
En cuanto al tratamiento?? ofrecer y combinar los convencionales ya no hay terapeutica que haya desmotrado efectividad con un nivel de evidencia adecuado.
Esperemos al miercoles, paciencia Maria Jesus
Agustin.Estofan.
Se trata de una alopecia frontal fibrosante, una variante del liquen plano pilaris. Poco podremos hacer por ayudarle, se han descrito múltiples tratamientos, en su mayoría con resultados desalentadores. Podríamos hacer una biopsia para confirmar el diagnóstico.
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ResponderEliminarLas tres preguntas formuladas (la cuarta es fácil, a todo el mundo le apetece un viaje por Australia):
Por el aspecto creo podemos aventurarnos con una Alopecia Fibrosante Frontal (AFF) y para la mayoría de especialistas, el diagnostico es clínico, aunque también es necesario muchas veces la biopsia, pues entramos en el complejo mundo de las alopecias cicatriciales (AC), por supuesto en caso de hacerla con la técnica “HoVert”, o sea horizontal-vertical, que ya nos explicaste. Aunque aquí puede jugar un papel esencial la dermatoscopia, en varios trabajos de Bruna Duque Estrada y Antonella Tosti, y de esta ultima, con Lacarrubba, la carta del BJD (DOI: 10.1111/bjd.12316 ), quedan perfilados varios patrones que pueden ser clave en la orientación del caso.. En cuanto al tratamiento, pues si que hay alguna cosa mas aparte del minoxidil en el mundo de las alopecias, pero en el que hoy nos ocupa destacaríamos, además de los mencionados corticoides intralesionales, los inhibidores de la calcineurina, los antipalúdicos, la ciclosporina, algún otro inmunosupresor …unos que posiblemente nos planteen si estamos aparentemente ante una alopecia androgénica, pues a partir de una reciente retrospectiva madrileña del Ramon y Cajal de 355 casos de AFF (Sergio Vaño-Galvan y cols., en el JAAD 2014 (doi:10.1016/j.jaad.2013.12.003.), se considera a los antiandrogenos como una pieza clave en el tto. de esta forma de AC
La aparición de una alopecia en una mujer de mediana edad, no siempre post menopaúsica, pero por lo general, además de esta típica regresión de la línea de implantación del pelo, si además asocia una alopecia de cejas, y posiblemente del pelo preauricular ( y menos frecuente el retroauricular), como ya hemos dicho, nos coloca de lleno en una de las alopecias cicatriciales, la alopecia frontal fibrosante, o “clow” alopecia, cuyo diagnóstico es esencialmente clínico. La piel pálida y fina en las zonas afectadas contrasta con la piel normal de la frente. Incluso si la estabilización parece ocurrir y la progresión de esta alopecia cicatricial es relativamente lenta (promedio 0.9 mm/mes), puede quedar sólo una banda alopecica en la parte superior del cuero cabelludo, que es descrita como una "alopecia payaso"( de 0.5 a 8cm de amplitud). Además de las cejas y el vello terminal pueden afectarse las pestañas. Otras manifestaciones como la hiperqueratosis folicular, la alopecia androgenica femenina asociada, la alopecia de axilas, el prurito y el liquen plano o liquen plano pilar (LPP) fueron descritos hasta en un 30%. La alopecia androgénica es fácilmente diferenciable de la AFF (el vello esta presente y no hay eritema o escamas perifoliculares- al menos el eritema si parece existir en Mª Jesus-). Esta semana posiblemente el diagnostico sea mas sencillo que el que vimos en Agosto de 2013 en dermapixel, Lourdes, con 10 años menos y afecta de un liquen plano pilaris, pero aquel dia ya se perfilaron los dos grandes grupos de alopecias las cicatriciales y las no-cicatriciales, haciendo un esbozo de las mismas. Ya vimos que el liquen plano pilaris incluia una forma típica, con este nombre, además de la AFF (considerada para muchos una variante del mismo) y el SÍNDROME DE GRAHAM-LITTLE-PICCARDI-Lasseur, que es una dermatosis liquenoide rara definida por la tríada de alopecia cicatricial multifocal del cuero cabelludo; alopecia no cicatricial de la axila y la ingle, y una erupción folicular tipo liquen plano en el cuerpo, el cuero cabelludo, o ambos. Se considera una variante de liquen plano que consiste en liquen plano folicular (del cuerpo y / o el cuero cabelludo) y liquen plano-pilaris (del cuero cabelludo). Excel rev LPP en Semin Cutan Med Surg, doi: 10.1016 / j.sder.2008.12.006. Algunos incluyen una cuarta entidad la FAPD.
2.-) Otras características de la AFF reseñadas en el estudio español citado: En la “banda”, incluyendo a nuestra paciente, aparece algún pelo solitario, que podría ser el “lonely hair sign”. Alopecia occipital y parietal pueden asociarse. Las cejas se afectan entre un 50-83% y puede preceder a la alopecia frontal. Las pestañas mucho menos,un 14%. La perdida del vello corporal, púbico y axilar se ha documentado en un 24, 18 y 21 % respectivamente. Las papulas faciales en un 14% (ver el arch derm/ JAMA: Facial Papules in Frontal Fibrosing Alopecia Evidence of Vellus Follicle Involvement. . doi:10.1001/archdermatol.2011.321).
ResponderEliminarEn el liquen planopilaris (LPP), la DERMOSCOPIA nos revela ausencia de aberturas foliculares y la presencia de collaretes perifoliculares característicos (moldes peripilar) en la periferia del parche. También se observa eritema perifolicular caracterizado por la presencia de vasos arborescentes alrededor de los orificios foliculares. En la AFF, considerada pues una variante clínica de liquen plano pilar, los resultados dermatoscópicos más destacados son la pérdida de aberturas foliculares además de las escamas y el eritema perifoliculares.
En la referencia del BJD del 2013 ya citada, comentan que es precisamente en los primeros estadios cuando a veces se precisa la biopsia, pues los cambios son mas sutiles y precisamente es aqui donde la dermatoscopia y la videodermatoscopia,VD,, la tricoscopia, pueden ayudar mucho. Sin embargo efectúan una serie de salvedades como que: la ausencia de aberturas foliculares es a veces difícil de identificar, pues están como halos de color marrón (expresión de la inflamación) y / o puntos blancos (expresión de la fibrosis del folículo) y pueden ser mal interpretadas como folículos activos, las escamas perifoliculares pueden ser leves y, a menudo ausentes, especialmente en AFF tratadas o en remisión..Estos autores efectuan una revisión de los casos de AFF en 34 mujeres de Catania y Miamii. En sus resultados en general similares a los previamente publicados , destacan que el patrón predominante fue VD y representado por la ausencia de vello en la línea frontotemporal observado en casi todos los casos (94%) y no reportado hasta la fecha. La presencia de escamas perifoliculares se observó en 79% de los casos, la ausencia de aberturas foliculares en 65% de los casos, y en la mayoría de los otros casos (32%) este aspecto era dudoso, debido como se ha citado a la presencia de halos de color marrón y / o puntos blancos. Curiosamente el eritema perifolicular no fue observado por VD, aunque se veia en algunos casos al examen clínico (lo que atribuían a que la VD en seco es mejor para la visualización de vello, pero dificulta la correcta visualización del patrón vascular). Como conclusión fomentar la VD en AFF pues la ausencia de vello en esta línea es típico de la citada AC. Puede ser útil en las primeras etapas de la enfermedad, en los que los pacientes describen una recesión modesta inicial de la linea frontotemporal del cabello, con un aspecto clínico normal. También puede ayudar en el diagnóstico diferencial de otros tipos de alopecia que implica el margen cuero cabelludo en pacientes de sexo femenino
Eliminary 3.-se quedo en la “nube”?-) De la revisión del tema en Actas Dermosifiliogr. 2007;98:594-602 por el grupo de Sevilla, Moreno-Ramírez D et al., copio las siguientes “Conclusiones”, referentes a su revisión sobre la AFF, que nos pueden ayudar a resumir:
1. El DIAGNÓSTICO de la alopecia frontal fibrosante es eminentemente clínico, en presencia de un retroceso de la línea
de implantación fronto-temporal en una mujer de edad media-avanzada.
2. La existencia de OTRAS MANIFESTACIONES (alopecia cicatricial, alopecia de cejas, alopecia de axilas, pápulas perifoliculares) permitirá una mayor certeza en el diagnóstico clínico y su diagnóstico diferencial con otros cuadros de alopecia cicatricial.
3. El estudio HISTOPATOLÓGICO se caracteriza por un infiltrado
linfocitario, perifolicular rodeando las porciones superiores del foliculo, con fibrosis lamelar en estadios avanzados.
4. No existe, hasta este momento, ninguna opción TERAPÉUTICAque haya demostrado efectividad con un nivel de evidencia adecuado en el tratamiento de la alopecia frontal fibrosante.
Vamos que hasta ahora el espectro terapéutico de la AFF, si bien podía ser amplio (incluyendo además de los citados al principio, los corticoides por via oral, los retinoides y el mofetil.micofenolato), era desalentador en cuanto a resultados, pero tendremos que plantear una corrección a lo anterior, pues el trabajo, ya comentado, de Sergio Vaño.Galvan y cols., parece abrir una esperanza en el tratamiento, de los varios expuestos, para la AFF, pues ellos con el uso de finasteride y dutasteride (y dentro de las limitaciones de un retrospectivo), que han usado en el 31% de sus pacientes (OJO, esto supone 111 individuos), ha existido mejoría en un 47% y estabilización en un 53%. Futuros estudios nos aguardan. Y además de los citados , también parece existir algún trabajo en marchausando el antidiabético oral pioglitazona que ya nos adelantaste como opción terapéutica del LPP, pero desconozco resultados. Sigue siendo valido, se cree, que un tratamiento en las fases precoces, inflamatorias, pueda ser mas efectivo que en las de larga evolución. El trasplante de pelo supone que no exista actividad previa del proceso y disponer de suficiente cuero cabelludo libre para autodonacion.
Saludos y en lo posible evitar el sol, al menos estos días.
y 3.-) De la revisión del tema en Actas Dermosifiliogr. 2007;98:594-602 por el grupo de Sevilla, Moreno-Ramírez D et al., copio las siguientes “Conclusiones”, referentes a su revisión sobre la AFF, que nos pueden ayudar a resumir::
ResponderEliminar1. El DIAGNÓSTICO de la alopecia frontal fibrosante es eminentemente clínico, en presencia de un retroceso de la línea
de implantación frontotemporal en una mujer de edad media-avanzada.
2. La existencia de OTRAS MANIFESTACIONES (alopecia cicatricial, alopecia de cejas, alopecia de axilas, pápulas perifoliculares) permitirá una mayor certeza en el diagnóstico clínico y su diagnóstico diferencial con otros cuadros de alopecia cicatricial.
3. El estudio HISTOPATOLÓGICO se caracteriza por un infiltrado
linfocitario, perifolicular rodeando las porciones superiores del foliculo, con fibrosis lamelar en estadios avanzados.
4. No existe, hasta este momento, ninguna opción TERAPÉUTICA que haya demostrado efectividad con un nivel de evidencia adecuado en el tratamiento de la alopecia frontal fibrosante.
Vamos que hasta ahora el espectro terapéutico de la AFF, si bien podía ser amplio (incluyendo a los ya citados antes, los corticoides por via oral, los retinoides y el mofetil micofenolato), era desalentador en cuanto a resultados, pero tendremos que plantear una corrección a lo anterior, pues el trabajo, ya comentado, de Sergio Vaño Galvan y cols., parece abrir una esperanza en el tratamiento, de los varios expuestos, para la AFF, pues ellos con el uso de finasteride y dutasteride( y con las limitaciones de un retrospectivo), que han usado en el 31% de sus pacientes (OJO, esto supone 111 individuos), ha existido mejoría en un 47% y estabilización en un 53%. Futuros estudios nos aguardan. Y además de los citados , también parece existir algún trabajo usando el antidiabético oral pioglitazona que ya nos adelantaste como opción terapéutica del LPP, pero desconozco resultados. Sigue siendo valido, se cree, que un tratamiento en las fases precoces, inflamatorias, pueda ser mas efectivo que en las de larga evolución. El trasplante de pelo supone no actividad previa del proceso y disponer de suficiente cuero cabelludo libre para autodonacion.
Saludos y en lo posible evitar el sol, al menos estos días.
Quedaria por comentar esta area preauricular de depresión cutánea, posiblemente una atrofia subcutánea asociada, mas evidente en el lado izdo., pero que también parece intuirse en el derecho ( otra cosa seria la impronta de la varilla de las gafas que convendría reajustar). La valoración de esta depresión cutánea entronca con cuadros como morfea o el lupus eritematoso profundus ( de ser asi, sin duda los antipalúdicos cobrarían un mayor protagonismo en su terapéutica) que también pueden cursar con alopecia cicatricial. Su falta de antecedentes y buen estado general no parece acercarnos a una hipoplasia dérmica focal o incluso pensar en consecuencias de terapia HAART en HIV. Interesante revisar doi: 10.5114/pdia.2014.40971., para el manejo de una atrofia facial adquirida. Como caso mas anecdotico el de Ferrando en actas dermosifiliogr. 2001; 92:126-7. - vol. 92. núm.ext.congr.:una mujer con patrón de alopecia frontal fibrosante y hallazgos histológicos de lupus eritematoso cutáneo (a propósito recuerdo que el dia del liquen plano pilaris, ya comentaste que puede ser complicado distinguir entre LPP y un lupus cutáneo crónico (LECC)-ambas entidades van con infiltrados linfociticos- y que en estos casos los estudios de IFD pueden ser de gran ayuda). En el caso de Mª Jesus parece claro el patrón de AFF, pero…¿tendremos una biopsia? y si es asi ¿nos darán otro resultado?.... A ver mañana. Saludos.JQ
ResponderEliminarParece que María Jesús presenta una alopecia frontal fibrosante. En la mayoría de casos se trata de una entidad de diagnóstico clínico en la que se observa un retroceso de la línea de implantación frontotemporal, con cambios cicatriciales en la superficie alopécica, acompañada de alopecia de las cejas en numerosos casos y de inicio habitual en mujeres posmenopáusicas. El retroceso de la línea de implantación frontotemporal está presente en el 100% de los casos y por tanto es una condición sine qua non para el diagnóstico. Se inicia habitualmente de forma simétrica y bilateral, dando lugar a una banda de alopecia de entre 0,5 y 8 cm desde la línea de implantación primitiva. El curso de la alopecia es lentamente progresivo, con cese espontáneo de la progresión después de varios años desde su inicio en la mayoría de los casos. Además se presenta alopecia cicatricial en el 96% de los casos, consistentes en piel pálida con borramiento de las aperturas foliculares y atrofia cutánea. También se han descrito pápulas inflamatorias, eritema folicular y/o perifolicular en la línea de progresión de la alopecia que están presentes en los estadios iniciales correlacionándose con la fase inflamatoria del cuadro. De forma característica, se puede observar pérdida del pelo del tercio lateral de las cejas, que en algunos casos puede progresar a la pérdida total de la cejas. Además, se ha descrito asociación con la alopecia androgenética femenina.
ResponderEliminarEl diagnóstico es clínico y en general, no es necesario realizar biopsia con excepción de los casos que nos planteen dudas en el diagnóstico clínico. El estudio histopatológico se caracteriza por un infiltrado linfocitario, perifolicular rodeando las porciones superiores del foliculo, con fibrosis lamelar en estadios avanzados. Además, si la paciente no presenta otra dermatosis ni enfermedad inflamatoria asociada y el cuadro clínico es compatible no es necesario realizar más exploraciones complementarias.
La alopecia frontal fibrosante se encuentra dentro de las alopecias primarias cicatriciales (lupus discoide, liquen plano pilar, alopecia por tracción) y debe diferenciarse de estas teniendo en cuenta la distribución de la alopecia, la afectación de otras áreas pilosas y la presencia de otras manifestaciones cutáneas asociadas. Además, debe diferenciarse de algunas alopecias no cicatriciales que pueden ser clínicamente similares y con una evolución parecida como son la alopecia areata, la alopecia androgenética femenina (que creo que es lo que pensó inicialmente el médico que la atendió con anterioridad) y la línea de implantación alta familiar.
Respecto al tratamiento, no existe, hasta este momento, ninguna opción terapéutica que haya demostrado efectividad con un nivel de evidencia adecuado en el tratamiento de la alopecia frontal fibrosante. Los corticoides, tanto tópicos como intralesionales, podrían tener cierto beneficio en las etapas iniciales de la enfermedad. El minoxidil provoca un aumento en los folículos miniaturizados y es muy útil en la alopecia androgenética pero en el caso de la alopecia frontal fibrosante, como la patogenia es diferente, no aporta beneficios. Finasterida también evita la miniaturización folicular propia de la alopecia androgenética mediante el bloqueo de la conversión de testosterona en dihidrotestosterona y sería útil sólo en los pacientes que presentan alopecia androgenética asociada.
Lola. Residente de Medicina Interna.
me pasa lo mismo que a ella y yo desde los 4 años sufriendo hasta hoy en dia 2016 sin ninguna solucion pero yo ya no es frontal sino casi todo el pelo me queda poquisimo espacio con pelo , necesito igual una solucion por favor si hay algo para curarme ayudenme no aguanto mas
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