Paniculitis pancreática: cuando el páncreas se enfada

Pancracio y su páncreas… En esa primera visita no lo sabíamos con certeza, pero además de realizarle una biopsia profunda de las lesiones para su estudio histológico, y otra para cultivo, le solicitamos una analítica. Cuando te llaman del laboratorio para comentarte unos resultados, no suele ser por nada bueno, y un par de días más tarde nos llamaban para decirnos que Pancracio tenía unas amilasas de 1.935 U/L y unas lipasas de 18.729 UI/L (todo lo demás era normal). Lo primero que hicimos fue llamar al paciente, claro, que estaba tan tranquilo en su casa, extrañado de que le preguntáramos tan insistentemente si le dolía la barriga. Pero no, se encontraba asintomático. También llamamos al patólogo, quien se miró la biopsia y nos comentó que se observaba una necrosis grasa extensa con una inflamación mixta de predominio lobulillar, junto con células adipocitarias necróticas conteniendo depósitos granulares de calcio (adipocitos fantasma), todo ello muy sugestivo de una entidad denominada paniculitis pancreática.

Al cabo de 2 semanas

La paniculitis pancreática o necrosis grasa subcutánea es una patología poco frecuente en la que las lesiones dermatológicas son la expresión de una enfermedad pancreática, que puede ser benigna o maligna.

Chiari fue quien, en 1883, describió este tipo especial de paniculitis en un paciente con pancreatitis aguda, pero no fue hasta 1961 cuando Szymanski y Bluefarb describen las características histopatológicas.

Reconozcámoslo: se nos ha vuelto a colar una enfermedad rara en un blog de “dermatología cotidiana”. Y es que la incidencia de este curioso tipo de paniculitis es muy baja, presentándose entre un 0,3 y un 2% de los enfermos pancreáticos. Hay vida más allá del acné y las queratosis actínicas, os lo puedo asegurar.

La paniculitis pancreática es una de esas patologías que nos hace quedar como House. “Dermatomancia”, podríamos llamarlo. En concreto, esta entidad se asocia frecuentemente a pancreatitis aguda (sobre todo de origen enólico o secundaria a colelitiasis). Pero la necrosis grasa subcutánea también puede presentarse de manera secundaria a un cáncer de páncreas, siendo el más frecuente el carcinoma de células acinares, que aunque representa solo el 10% de los tumores pancreáticos malignos, es el responsable del 85% de las paniculitis pancreáticas secundarias a neoplasia. Pero además puede aparecer en el contexto de pseudoquistes, pancreatitis crónica, etc.

La mayor parte de los casos se presentan entre la 4ª y 6ª décadas de la vida, con un ligero predominio en varones. Clínicamente las lesiones suelen ser bastante similares en todos los casos: múltiples nódulos subcutáneos eritematosos o eritemato-violáceos de 0,5 a 5 cm, localizados casi siempre en piernas y/o muslos. Estas lesiones suelen ser dolorosas y en los casos más severos pueden ulcerarse de manera espontánea, drenando una sustancia estéril de consistencia cremosa u oleosa. Si analizáramos este líquido, mostraría concentraciones elevadas de amilasa, lipasa y ácidos grasos. Cuando las lesiones se resuelven, puede quedar una hiperpigmentación residual, a veces de superficie atrófica.

Un mes más tarde

Estas lesiones son la primera manifestación de la enfermedad pancreática subyacente en un 30-40% de los casos, elevándose a casi el 70% en los casos asociados a cáncer de páncreas, de ahí la importancia de realizar un diagnóstico adecuado. En los casos más graves no es raro que exista fiebre acompañando a la clínica digestiva. Además pueden presentarse artralgias y artritis con poliserositis por extensión de la necrosis enzimática a esas localizaciones. La necrosis puede destruir además el tejido graso intramedular del hueso (con lesiones osteolíticas dolorosas), así como la grasa hepática, grasa intestinal e incluso la del sistema nervioso central, con focos de desmielinización de predominio perivascular. En algunos casos se han observado fenómenos tromboembólicos a distancia.

En cuanto a la patogenia de esta enfermedad sigue siendo no del todo conocida, aunque se cree que la liberación de enzimas pancreáticos (amilasa, lipasa, fosforilasa y tripsina) junto a un aumento de la permeabilidad de la microcirculación permite la entrada de esas enzimas en los lóbulos pancreáticos, con la consiguiente hidrólisis de la grasa y formación de glicerol y ácidos grasos libres, que conducirían a la necrosis grasa e inflamación.

En cuanto al diagnóstico, la clave la da el estudio histológico. Los focos inflamatorios se localizan en el tejido celular subcutáneo, con un infiltrado neutrofílico de predominio lobulillar. Posteriormente aparecen zonas de degeneración de los adipocitos (que aparecen como células anucleadas con una membrana gruesa conocidas como “células fantasma”), licuefacción, focos hemorrágicos, y en ocasiones un infiltrado de células mononucleares, eosinófilos, … Además en los focos de necrosis pueden aparecer depósitos de un material basófilo homogéneo, expresión de la saponificación de los lípidos por las sales de calcio. En la fase de resolución predominan los focos de fibrosis, como en otros tipos de paniculitis.

H&E: Adipocitos fantasma, necrosis, infiltrado inflamatorio... Foto: F. Terrasa

La analítica sanguínea aparece alterada en casi todos los casos, con leucocitosis en muchas ocasiones y niveles aumentados de amilasa y/o lipasa.

El pronóstico depende, naturalmente, de la enfermedad de base y de la extensión de la necrosis grasa a otras estructuras (articulaciones, huesos, pleura, …). En general los nódulos se resuelven de manera paralela a la remisión de la enfermedad pancreática.

¿Y qué pasó con el páncreas de Pancracio? Pues que le solicitamos un TAC abdominal que demostró hallazgos sugestivos de una pancreatitis crónica calcificada (como siempre, a la pregunta de “¿Cuánto alcohol bebe usted?” la respuesta fue “Lo normal”. Echadle imaginación). Las lesiones se resolvieron de manera progresiva en dos meses y la analítica se fue normalizando, pero Pancracio falleció un año más tarde por progresión de su neoplasia de cávum.

Si queréis revisaros esta entidad, podéis leer este artículo de Actas DS, aunque es algo antiguo (sin embargo, sigue vigente).

Hoy la cosa va de volcanes. Os dejo con estas espectaculares imágenes de la erupción del volcán Calbuco, en Chile (en ocasiones, la piel puede ser como un volcán).


CALBUCO from Martin Heck | Timestorm Films on Vimeo.