Fue a los pocos días de estar ingresado, cuando una doctora muy jovencita (debía ser una residente -después de tantos ingresos había aprendido a distinguir a los residentes de los adjuntos, o eso creía-) le preguntó después de auscultarle que cuándo se le había puesto tan dura la piel de la espalda. No le supo responder, porque no se había dado cuenta de que la piel de su espalda fuera diferente a la del resto de su cuerpo. Además, no le picaba ni le dolía. Tampoco se la podía ver, aunque explorándolo con más detenimiento la doctora le dijo que tenía lo mismo en los brazos y en el cuello. Pues ni idea. Agustín se tocó la parte superior del brazo y tuvo que admitir que sí, que estaba dura, costaba de pellizcar (en realidad era impellizcable), y estaba como engrosada. Pero nada más. El color era el normal y tampoco pensaba que fuera para tanto. Por eso, cuando la doctora proyecto de internista le dijo que iba a llamar a los dermatólogos para que lo vieran, pensó que estaba exagerando. Pero bueno, al fin y al cabo tampoco tenía nada mejor que hacer y si venía más gente a verlo, pues mejor que mejor.
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| Región dorsal alta, desde más cerca |
De momento vamos dejar descansar al pobre Agustín, pero ya que internet no permite (al menos a día de hoy) que toquéis esa piel, al menos fijaos bien en las fotos, que son bastante ilustrativas (con un poco de imaginación).
¿Qué os parece? Realmente la parte superior de la espalda es como una coraza. ¿Nos atrevemos con un diagnóstico o mejor hacemos una biopsia? ¿Ampliamos la analítica que seguro le han pedido los internistas? ¿Es algo preocupante o podemos restarle importancia? El miércoles intentaremos resolver este enigma (o en este enlace). Mientras, pasad y comentad.
Hoy nos vamos nada más y nada menos que al sol, para contemplar su atmósfera en este impresionante timelapse.
SUN from Michael König on Vimeo.
Puede tratarse de escleroderma diabeticorum, una rara complicación en pacientes diabéticos de largo tiempo de evolución, obesos y/o con mal control de su diabetes que puede localizarse en cara lateral de cuello y zona dorsal alta aunque puede extenderse también al rostro y el resto del cuerpo. Un saludo.
ResponderEliminarPosiblemente Escleredema de Buschke asociado a diabetes mellitus.A descartar sindome de la piel gruesa diabeticos y esclerodermia esencialmentre.
ResponderEliminarCuando en el mes de noviembre pasado analizábamos las lesiones cutáneas de Marisa, con una edad avanzada (69 a), también afecta como Agustin de diabetes mellitus, y que presentaba una purpura senil, ya se introdujo el termino de “dermatoporosis”, como resultado final, a nivel cutáneo, del paso de los años y como una tendencia natural en la población normal, salvo en los diabéticos, en los que puede sobrevenir, con el paso de los años, una situación contraria, en la que la piel vaya engrosando progresivamente con la edad, es la PIEL GRUESA DIABETICA , que constituye una de las manifestaciones cutáneas asociadas a la diabetes, quizás no tan conocida como la Dermopatía Diabética o la Necrobiosis Lipoídea Diabeticorum.
ResponderEliminarComo sucede en principio en nuestro paciente, es mas frecuente en los pacientes que siguen un mal control metabolico. Descrita tanto en DM tipo I como en tipo II, su prevalencia es variable (8-50%, 20-30%,…), aunque hay quien refiere que cierto grado estaría siempre presente en los tipo I. La clínica puede estar completamente ausente y, como el caso, pasar fácilmente desapercibida para el paciente y su médico (que digo para el médico !, “esto no sucede en Son Llàtzer” ).
Una variante similar seria lo que en algunos pacientes se puede manifestar como el “síndrome de mano diabética” que consiste en un marcado engrosamiento “esclerodérmico” que compromete los dedos y dorso de las manos, con rigidez dolorosa y disminución de la movilidad articular, siendo esto más frecuente en pacientes jóvenes con DM1. De mis años de diabetologo infantil aun recuerdo el sindrome de limitacion de movilidad articular (o limited joint mobility LJM, y no siendo del todo sinónimos del mismo: diabetic hand syndrome, o stiff hand syndrome e incluso se refiere como poco preciso el de Cheiroarthropathy), siendo inadecuado el termino “scleroderma-like syndrome” pues solo los individuos con alto grado de afectacion tienen una verdadera esclerosis digital. Algunos autores lo han proopuesto denominar “Rosenbloom syndrome”. El propio Rosenbloom nos lo aclara en DOI: http://dx.doi.org/10.1210/jc.2012-3776, pues es una terminologiaa confusa.
En algunos casos en los que la clínica es notoria siempre nos habremos de plantear, en las analíticas que efectuaremos dentro del control optimo del diabético, el descartar patologías reumatológicas, que nos pueden parecer superponibles, como esclerodermia y dermatomiosits.
Pero dado que no nos consta afectación de la mano, ni esclerodermia evidente, nos iremos a una entidad de presentación mucho mas rara, conocida como ESCLEREDEMA DE BUSCHKE asociado a diabetes mellitus, scleredema adultorum o simplemente ESCLEREDEMA.
ResponderEliminarEl ESCLEREDEMA consiste en un depósito de mucina y engrosamiento de la dermis que clínicamente se traduce en un endurecimiento cutáneo, predominantemente en la porción superior del dorso, de meses a años de duración. Se ha relacionado con diabetes mellitus (scleredema diabeticorum)., de años de evolución y mal control de la misma, con complicaciones secundarias debidas a ello y con menos frecuencia con infecciones respiratorias y gammapatías monoclonales. También con hiperparatiroidismo, mieloma múltiple, insulinoma maligno, artritis reumatoide, síndrome de Sjögren e infecciones estreptocócicas y víricas. De Pitarch y cols en Actas Dermosifiliogr 2005;96(1):46-9.
Clínicamente se aprecia un edema duro o una piel
rígida que puede afectar a la cara, el cuello, la mitad
superior del tronco y la porción proximal de las extremidades superiores. En algunos casos la induración
cutánea está precedida por foliculitis o eritema en la
zona afectada. Por lo general no es dolorosa, pero sí puede llegar a ser muy limitante para el paciente por la restricción de la movilidad.
El diagnóstico diferencial debe establecerse con la esclerodermia y con el escleromixedema. En la esclerodermia existe afectación acral, que nunca se presenta en el escleredema, así como fenómeno de Raynaud, facies característica, telangiectasias y calcificaciones. El escleromixedema presenta una induración cutánea con pápulas firmes en la superficie, con frecuencia dispuestas de forma lineal, arrugas profundas en la frente y posible afectación de manos y de antebrazos (algunas papulas lineales se ven , pero habría que revisar la frente del bueno de Agustin).
Histológicamente en el escleredema se observa una dermis reticular densa, con grandes haces de colágeno que se extienden hacia el tejido subcutáneo, sin aumento del número de fibroblastos. Entre los haces de colágeno se observan unas fenestraciones que corresponden a depósitos de mucina.
Como refieren estos autores de Valencia, poca relación, su mejoría, con la del mejor control de la DM. Se han publicado casos aislados de pacientes tratados
con éxito con pulsos de dexametasona, metotrexato a
bajas dosis, penicilina a altas dosis, ciclosporina,
PUVA en baño y en crema, fotoféresis extracorpórea
y radioterapia en forma de baño de electrones (pero lógicamente no existen grandes series).
Hoy esta algo liado el diagn certero. Hasta el miércoles. Feliz minipuente.
Escleredema de Buschke, tipo III probablemente. No estaría de más buscar alguna paraproteinemia. Importante un control adecuado de la glucemia, aunque lo más seguro es que el trastorno sea persistente.
ResponderEliminaresclerodermia localizada (morfea).Las formas Localizadas son la Morfea y la Lineal, las cuales afectan solo la piel (y a veces el tejido subyacente); pero sin interesar órganos internos. La morfea, aunque comparte la misma imagen histológica que la esclerodermia sistémica, no se asocia significativamente al fenómeno de Raynaud ni a las demás manifestaciones de esclerodermia sistémica.Es habitual utilizar corticoides y derivados de la vitamina D en las formas benignas. Las formas graves se tratan mediante corticoides por vía general y metotrexato para intentar interrumpir el proceso evolutivo y prevenir las secuelas.
ResponderEliminarPor la descripción señalada de la piel dura y la imagen mostrada, podría tratarse de una esclerodermia, cuya etiopatogenia no es aún totalmente esclarecida, sin embargo se propone que puede estar relacionado con alteraciones vasculares , que puede ser el caso de este paciente, al ser diabético puede tener como parte de su enfermedad complicaciones microvasculares favoreciendo su desarrollo (está descrito en pacientes con DM2 con afectación del cuello y parte superior de la espalda como lo presenta el paciente) o bien, ser una enfermedad intercurrente. . Por lo que es importante indagar en la historia clínica presencia de otros signos ( y cronología de los mismos) como fenómeno de Raynaud, edema de dedos, poliartralgias u otros síntomas sistémicos (disfagia, alt. Ventilatorias, etc).
ResponderEliminarConsidero adecuado realizar una biopsia que nos aporte mayor información a diferencial de otras patologías como pueden ser liquen escleroso y atrófico, atrodermia idiopática, etc. Podemos ampliar la analítica y solicitar anticuerpos antinucleares, antiuracilo, aldosa, CPK.
Finalmente, opino que es una patología que debemos ponernos en alerta, puesto que debemos en primer lugar hacer la diferenciación si es una enfermedad localizada o de afectación sistémica, para lo cuál debemos ampliar el estudio a fin de descartar afectación de otros órganos (riñón, pulmones, tracto digestivo) . Así además, si fuera una enfermedad localizada relacionada con la DM2, debemos también evaluar en forma integral del paciente a fin de descartar otras alteraciones microangiopáticas debido a un mal control glucémico.
Karina Arias