Tricoepitelioma: ¿"trico" o trato?

A Caridad le extirpamos la lesión, con la sospecha de tumor anexial, pero sobre todo pretendiendo descartar el diagnóstico de carcinoma basocelular, que es lo primero que se te viene a la cabeza cuando estás ante una pápula brillante en la cara. El Dr. Fernando Terrasa, nuestro patólogo de cabecera, nos dijo que se trataba de un tricoepitelioma, y nos quedamos bastante más tranquilos. De hecho, lo que se veía en la biopsia era una pápula simétrica donde predominaba el estroma sobre el componente epitelial del tumor, el cual, por una parte, formaba islotes de células germinativas foliculares y pequeños quistes infundibulares como si fueran folículos malformados, y por otra parte, un estroma fibrocitario eosinófilo (en el carcinoma basocelular lo veríamos más azulado por el hecho de tener más mucina). Además podemos apreciar la retracción “en hendidura” entre el estroma del tumor y la dermis adyacente, que es una de las claves para diferenciarlo del carcinoma basocelular.

 

Imágenes histológicas (H&E) cedidas por el Dr. F. Terrasa

Bien, pues si habéis aguantado la descripción histológica es que realmente os interesa el tema (hoy no tengo fotos post-exéresis, así que os tendréis que conformar con las de la biopsia). El tricoepitelioma es un tumor a priori benigno que muestra un espectro de características histopatológicas con una diferenciación hacia el pelo y folículo piloso.

Clínicamente se reconocen tres formas clínicas: tricoepitelioma solitario (como el de nuestra paciente), múltiple y desmoplásico.

• El tricoepitelioma solitario se manifiesta como una pápula pequeña aislada, de unos 5-8 mm de diámetro, del color de la piel, de localización facial (suele aparecer alrededor de la nariz, labio superior o mejillas), aunque más raramente se presentan en tronco o extremidades.
• Los tricoepiteliomas múltiples suelen afectar a adolescentes en forma de varias lesiones pequeñas y numerosas, en la cara, aunque en algunos casos pueden agruparse formando placas o lesiones tumorales. Suelen transmitirse con un patrón de herencia autosómico dominante en pacientes con síndrome de Brooke-Piegler, y también (raramente) se han descrito en asociación a otras enfermedades sistémicas, como el síndrome de Rombo, lupus eritematoso sistémico o miastenia gravis.
• El tricoepitelioma desmoplásico (hamartoma epitelial esclerosante) es una variante poco frecuente (que sigue siendo benigna) que se presenta como pápulas o pequeñas placas de hasta 1 cm en adultos jóvenes, especialmente en mujeres y de localización perioral, y que histológicamente puede ser difícil de distinguir de un carcinoma basocelular o incluso de un carcinoma anexial microquístico.

A mayor aumento...

El diagnóstico diferencial más importante se establece con el carcinoma basocelular, sobre todo en lesiones aisladas. Lamentablemente no siempre es sencillo (la edad puede orientarnos, pero recordemos que el carcinoma basocelular puede aparecer en gente joven, así que tampoco hay que fiarse), de modo que en la mayor parte de las ocasiones el paciente va a terminar con una confirmación histológica (biopsia o extirpación, dependiendo de la localización y el tamaño de la lesión). Vale la pena añadir que en biopsias parciales (incisionales) puede que el patólogo tenga dificultades para interpretarlas correctamente, así que si se puede extirpar toda la lesión mejor que mejor.

El tratamiento no sería necesario, y de serlo es quirúrgico (o con láser ablativo), pero como que hemos dicho que para realizar el diagnóstico necesitamos la ayuda del patólogo, evidentemente en lesiones solitarias la lesión ya estará quitada, así que poco dilema vamos a tener. Pues eso, que "trico", truco y trato, porque la mayor parte de las veces terminamos haciendo un tratamiento que quizá no era estrictamente necesario (aunque afortunadamente casi siempre el paciente está más satisfecho sin la lesión que con ella).

A punto de terminar el invierno, hoy viajamos a Austria. Relax and enjoy!


A Taste of Austria from FilmSpektakel on Vimeo.