Ernest, varón de 42 años, albino, consultó durante nuestra estancia en el Regional Dermatology Training Centre (RDTC) de Moshi, en Tanzania. Es el presidente de la Tanzanian Albino Asociation (TAS) y venía con ciertas prisas, pues tenía reuniones pendientes en Dar Es Salam. En los últimos meses, coincidiendo con la campaña electoral, han aumentado los ataques a personas con albinismo y la situación social está bastante agitada. La TAS está en continuas conversaciones con el gobierno tanzano por mejorar la efectividad de las medidas policiales y legales contra los asesinos de personas con albinismo.
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| Fotos cedidas por la Dra. Bagazgoitia (con permiso expreso del paciente para su publicación en el blog) |
Una vez en la consulta nos contó que estaba preocupado por una lesión nodular de varios meses de evolución en la región retroauricular derecha. El nódulo había crecido progresivamente y en alguna ocasión había sangrado. Además presentaba otras lesiones en el cuello, algunas con una costra en su superficie, que habían aparecido igualmente hacía algunos meses.
Conocíamos ya a Ernest del año anterior, cuando consultó por lesiones parecidas en el tórax, que extirpamos ya entonces. Además, en aquella ocasión también fue intervenido de una lesión ulcerosa en su labio inferior. Todas las cicatrices de aquella cirugía previa estaban bien, sin signos de recidiva.
¿Qué tipo de albinismo padece Ernest? ¿Qué pensáis que son todas estas lesiones por las que consulta? ¿Qué tratamiento creéis que es el más adecuado?
Vuelvo a ser yo, Rosa. Como siempre, el miércoles tendremos la respuesta al caso de esta semana (o en este enlace), también de la mano de Lorea, así que os dejo con un vídeo de una noche estrellada en el Kilimanjaro.
A Starry Night of Mt.Kilimanjaro from kwon, o chul on Vimeo.
Posiblemente un albinismo oculocutaneo OCA 2, esencialmente el más frecuente en subsaharianos, llegando a ser la enfermedad hereditaria recesiva mas común en estos lugares, afectando en algunos casos a uno de cada 3000 a 4000 recien nacidos, como en el país de nuestro protagonista. Para diferenciar el tipo tendríamos que conocer algunos datos: color de pelo, si tenia pecas, alteraciones oculares(estrabismo, nistagmus, agudeza visual),….pero que es un diagnostico clínico. Quizas un 2b (p.ej., si tuviera pecas). Comunes los problemas cutáneos como el fotoenvejecimiento, y según el tipo hay quien referencia mayor posibilidad de queratosis o de carcinomas, entre otros tumores, comunes a todos ( en el caso de Ernest hasta un posible queratoacantoma), asi como facilidad en queilitis y necesidad de un exquisito seguimiento oftalmológico. Para muchos esperanza de vida, en Tanzania y otros países africanos, no superior a 40 años. No acaban los problemas de estos pacientes con la adecuada protección solar y vigilancia de neoplasias cutáneas, pues es bien sabido que presentan un alto índice de asesinatos por dos motivos muy diferentes, la creencia de que estos individuos presentan algún tipo de posesión demoniaca o como la queramos llamar, y otra mas trivial que es motivo de que no baste el asesinato, sino que llegan al desmembramiento, pues las “partes” son usadas, al igual que con la de algunos animales, en remedios y pócimas por algunos individuos, atendiendo a un hipotético efecto curativo sobre algunas dolencias.
ResponderEliminarLa semana pasada, al menos a mi, me sorprendistes con lo de Angela, pues el Merkel no llegamos ni a incluirlo. Dermapixel tiene estas cosas. Que esta semana el video escogido sea sobre el Kilimanjaro, no creo que sea simplemente por ser el continente originario de nuestro paciente. Saludos. Boquiabiertos nos dejas en ocasiones.jquerol.
PARECE UN ALBINISMO GENERALIZADO TIPO 2 (POR LA FALTA DE AFECTACION DEL IRIS).
ResponderEliminarEN CUANTO A LAS LESIONES PARECEN BASALIOMAS CUYO TRATAMIENO SERIA LA EXERESIS QX
Buenas tardes a todos.
ResponderEliminarA mí me da que parece un albinismo óculo-cutáneo y las lesiones que presenta diseminadas por su cuello son queratosis actínicas que algunas se están tornando nodulares y exulcerativas, probablemente por transformación maligna. La imagen nodular retroauricular derecha me parece un queratoacantoma, aunque por la duración del cuadro podría tratarse de un carcinoma epidermoide o basocelular. Para complicar más el diagnóstico, al tener un déficit de pigmentación genético podría tratarse de un melanoma no pigmentado nodular.
A ver qué se nos presenta con este caso. Muchas gracias a Lorea y a ti, Rosa. Buena Semana Santa.
MAS DE 4.000.000 DE PAGINAS VISTAS. Felicidades y a disfrutar la semana santa(que descuido, suerte que el Joserra esta en todo!). JO
ResponderEliminarYo me decantaria por un carcinoma espinocelular. Aver que nos dice Rosa el miercoles
ResponderEliminarHola! Pues parece un albinismo oculo-cutáneo (aunque no recuerdo la clasificación). Y las lesiones parecen ser secundarias a daño actínico: desde alguna queratosis actínica a carcinoma escamoso tal cual la lesión más nodular. El tratamiento: exéresis y fotoprotección (tanto ocular como cutánea).
ResponderEliminarAh! Muy interesante el blog de Lorea Bagazgoitia, genial que produzcan su propio protector solar en Tanzania y escalofriante lo que pasa con las personas albinas en África... Por cierto: cuando se estrena (o se ha estrenado ya?) el documental "Black man, White skin"??
A la espera de leer la respuesta esta tarde, genial el blog (como siempre, fan). Un saludo!