¿Para qué? Parapsoriasis

Pues sí, lo que tiene José Manuel es una parapsoriasis, una de esas patologías difíciles de comprender por múltiples motivos, entre ellos terminológicos. Porque, en primer lugar, estamos hablando de algo que nada tiene que ver con la psoriasis, aunque no pocos médicos de familia usen ambos términos indistintamente. Para complicarlo aún más, no se trata de una sola enfermedad, sino de un grupo heterogéneo de patologías entre las que se incluyen la parapsoriasis en pequeñas placas (también llamada dermatosis digitata, xantoeritrodermia perstans o dermatitis crónica superficial), parapsoriasis en grandes placas (con su subtipo parapsoriasis retiforme), las variantes aguda y crónica de la pitiriasis liquenoide y los diferentes tipos de papulosis linfomatoide, en algunas ocasiones con tendencia a coexistir o solaparse con linfomas cutáneos.

Pero en general, cuando hablamos de parapsoriasis sin más, nos referimos sobre todo a los dos primeros tipos: en pequeñas y grandes placas, aunque no siempre son sencillos de diferenciar.
La culpa es de Louis Brocq (1856-1928), el mismo que describió la pseudopelada, la queratosis pilar o el penfigoide ampolloso, quien en 1902 describió la parapsoriasis, al principio como una sola entidad. No fue hasta la segunda mitad del siglo XX cuando se acepta ampliamente que la parapsoriasis en grandes y pequeñas placas son patologías diferentes, y que sólo la forma en grandes placas se relaciona con las primeras fases de la micosis fungoides.

La parapsoriasis se presenta en pacientes de todos los grupos raciales y áreas geográficas, con un cierto predominio masculino, y con un pico a los 40-50 años de edad.

Para variar la etiología es desconocida, aunque actualmente ambas formas se ven como “dermatitis clonales”.

José Manuel, 5 años más tarde...

La clínica sí que es bastante característica. En ambos casos las lesiones cutáneas son crónicas y, por lo general, asintomáticas (pueden picar, pero no demasiado). Suelen persistir y progresar con el tiempo, aunque la regresión espontánea (o con tratamiento) no es excepcional. Las lesiones se suelen localizar en el tronco o extremidades y a menudo se localizan en las áreas menos fotoexpuestas.
La parapsoriasis en pequeñas placas se presenta típicamente como unas máculas eritematosas o redondeadas de menos de 5 cm, con eritema poco intenso, a veces de un tono amarillento o anaranjado, con una descamación muy fina. Una variante frecuente es la dermatosis digitata, con lesiones alargadas “como si fueran dedos” simétricamente distribuidas en los flancos (en este caso sí se acepta que puedan medir más de 10 cm en su eje mayor). Es importante remarcar que el riesgo de progresión a linfoma de esta forma clínica es inexistente.

En cambio, la parapsoriasis en grandes placas se manifiesta con lesiones típicamente de más de 5 cm, que pueden adoptar un aspecto poiquilodérmico (atrofia, telangiectasias y cambios en la pigmentación). La denominada parapsoriasis retiforme es una variante con lesiones ampliamente distribuidas con un patrón que se asemeja al de una zebra, y en este caso, la transformación a micosis fungoides está prácticamente garantizada. En cambio, para el resto de formas clínicas en grandes placas, se calcula una tasa de progresión hacia un linfoma cutáneo de aproximadamente un 10% por cada 10 años.

Si realizamos una biopsia, podremos apreciar una dermatitis espongiótica con paraqueratosis, bastante inespecífica, en la psoriasis en pequeñas placas, mientras que en la forma clínica en grandes placas podemos observan un infiltrado linfocitario de la interfase con características liquenoides variables. En algunos casos, puede ser indistinguible de una micosis fungoides.

¿Con qué podemos confundir una parapsoriasis en pequeñas placas? Pues con una pitiriasis rosada de Gibert, con una toxicodermia, con una pitiriasis liquenoide crónica, con una psoriasis, con una micosis fungoides, con un eccema numular, e incluso con una sífilis secundaria (aunque el curso clínico de las lesiones nos permite descartar bastantes de estas entidades de entrada).
El diagnóstico diferencial de la parapsoriasis en grandes placas se realiza básicamente con la micosis fungoides, toxicodermias, psoriasis, enfermedades autoinmunes con cambios poiquilodérmicos (como dermatomiositis o lupus), genodermatosis con poiquilodermia (Rothmund-Thomson), radiodermitis crónica, etc.

Respecto al tratamiento, en el caso de la parapsoriasis en pequeñas placas, si las lesiones son asintomáticas y tenemos claro el diagnóstico, no es necesario realizar ninguno si el paciente no lo desea. En caso tratar, optaremos por tandas intermitentes de corticoides tópicos o fototerapia. El papel de los inhibidores de la calcineurina, el bexaroteno tópico o el imiquimod es bastante controvertido en esta entidad.
En cambio, las parapsoriasis en grandes placas sí deberían recibir tratamiento. De entrada, el mismo descrito para las pequeñas placas, aunque otras alternativas pueden ser la mostaza nitrogenada tópica, la carmustina tópica (BCNU), o el bexaroteno tópico. En este caso se recomienda realizar un seguimiento más estrecho y repetir las biopsias ante cambios significativos.

¿Y qué pasó con José Manuel? Pues que las cosas no siempre están tan claras, y aunque el diagnóstico es de parapsoriasis en pequeñas placas, le hemos repetido la biopsia en dos ocasiones ante la aparición de nuevas lesiones, que vamos controlando con tandas de fototerapia y de corticoides tópicos. Después de 5 años de seguimiento, las cosas no han cambiado demasiado y, afortunadamente el prurito que le provocan las lesiones es bastante bien tolerado.

Si os apetece leer un poco más sobre el tema y tenéis oportunidad, os recomiendo este artículo de V. Sehgal.

Hoy nos vamos al espacio... Disfrutad del vídeo.


Astronaut - A journey to space from Guillaume JUIN on Vimeo.