Manchas en vino de Oporto: con láser y pronto

Según la terminología clásica, Eduardo tenía una “mancha en vino de Oporto”. Aunque la clasificación de las lesiones vasculares en la infancia ha cambiado muchísimo en los últimos años, no son pocos los profesionales que siguen utilizando clasificaciones obsoletas. Es importante comprender estos conceptos porque no son sólo cuestiones de nomenclatura las que han cambiado, sino aspectos etiopatogénicos que nos pueden hacer comprender mejor estas entidades. Si os interesa revisaros la última clasificación de la ISSVA (2014), os la podéis descargar en este enlace.

Pero volviendo a nuestro paciente, y atendiendo a la clasificación moderna, estaríamos hablando de una malformación vascular capilar, que a diferencia de los hemangiomas infantiles, no son lesiones tumorales, se encuentran presentes ya en el nacimiento y no van a desaparecer con el tiempo. Por lo tanto, en este caso la paciencia no va a ser precisamente un arma terapéutica.

Se estima que entre un 0,3-0,5% de los recién nacidos en EE.UU. presentan una mancha en vino de Oporto (sí, se sigue usando el término clásico, aunque lo importante es saber de qué estamos hablando). Estos niños nacen con manchas sonrosadas que con los años se vuelven de un tono más violáceo o púrpura, con engrosamiento de la lesión y aparición de lesiones nodulares en 2/3 de los pacientes en la vida adulta. Aunque lo más habitual es la localización facial, también pueden localizarse en el tronco o extremidades. La etiopatogenia no se conoce del todo, pero mutaciones en el RAS1 y la expresión del VEGF pueden estar implicados.

Eduardo, después del tratamiento

Pero lo que de verdad nos preocupa cuando nos llaman por un neonato con una mancha en vino de Oporto, aparte de las implicaciones estéticas y psicosociales que podrá tener en un futuro, es el llamado síndrome de Sturge-Weber, descrito en 1879 por William Sturge como la tríada mancha en vino de Oporto, crisis tónioco-clónicas focales contralaterales (por angiomatosis leptomeníngea) y glaucoma ipsilateral. No fue hasta 1922 cuando Weber describió los hallazgos radiológicos de atrofia cerebral ipsilateral y calcificaciones intravasculares características.

El diagnóstico precoz de estos pacientes puede reducir las complicaciones, y aparte de tratar precozmente el glaucoma cuando está presente, la administración de aspirina a dosis profilácticas parece reducir los riesgos neurológicos en estos pacientes. Existen estudios que demuestran que la afectación del área frontal por la mancha en vino de Oporto es un factor de riesgo de la afectación ocular y neurológica, con la indicación de las exploraciones complementarias pertinentes de manera precoz (resonancia magnética cerebral y exploración oftalmológica).

Otro día hablaremos más extensamente de qué hacer con los niños. Pero Eduardo tiene más de 50 años, y seguramente no le hicieron nada de eso cuando nació. Afortunadamente no tiene ningún antecedente neurológico ni oftalmológico relevante, y tener esa mancha no le supone ningún problema según nos cuenta (lleva con ella toda la vida y es “marca de la casa”). Lo único que le molesta es la aparición progresiva de esas lesiones papulares sobre la mancha, sobre todo las de mayor tamaño.

A día de hoy, el tratamiento de este tipo de lesiones, se realiza con láser. Pero no es todo tan sencillo, y aparte de las limitaciones en el acceso a esta tecnología (en la medicina pública son pocos centros en España que la ofrecen), el aclaramiento completo se observa en menos del 10% de las lesiones, y hasta en un 20% puede no observarse ningún tipo de respuesta. Un artículo reciente publicado en el British Journal of Dermatology por Savas intenta dilucidar cuáles son los factores que tienen relación con esa “resistencia” al aclaramiento de este tipo de las manchas en vino de Oporto, que de manera resumida serían los siguientes:

• Edad del paciente. Cuanto más pronto, mejor. Un estudio demostró que cuando el tratamiento se realizó antes del año de vida, se consiguió aclaramiento en el 32% de los casos (comparado con el 18% en el resto de pacientes). Claro que hacer tratamiento con láser a niños tan pequeños también tiene su historia (otro día lo hablamos).
• Tamaño de la lesión. Las manchas de > 40 cm2 se asociaron a peor respuesta.
• Localización anatómica. Las lesiones centrales responden mejor que las periféricas. Cuando evaluamos por dermatomas (aunque con matices), las que afectan el territorio V2 suelen responder peor.
• Grosor de la piel. Las lesiones nodulares o hipertróficas tienen peores tasas de respuesta.
• Características de los vasos. En estas lesiones se observan capilares ectásicos con diámetros comprendidos entre 10-150 µm a una profundidad entre 300-600 µm. Si los vasos a tratar se encuentran a más de 400 µm de la unión dermo-epidérmica, la respuesta será peor, según algunos autores.
• Número de tratamientos. La mejoría máxima se observa en los 5 primeros tratamientos con láser, y posteriormente la respuesta disminuye.

Savas et al. Br J Dermatol. 2013;168:941-953

Respecto al tipo de láser, aunque existe más experiencia con el PDL (láser de colorante pulsado) ajustado a 595 nm, hoy en día se tiende a combinar diferentes aparatos para obtener mejores resultados (luz pulsada intensa, colorante pulsado y neodimium-YAG principalmente).

Pero a Eduardo no le preocupaba la mancha, sino esas lesiones papulares de mayor tamaño, así que, sin demasiada sofisticación y con lo que teníamos a mano (un bisturí eléctrico), procedimos simplemente a la extirpación y electrocoagulación de los elementos que nos señaló como sintomáticos. Y todos contentos.

Y como no podía ser de otra manera, hoy viajamos a Alto Douro, en Portugal, la tierra del vino de Oporto, con este Timelapse. Hasta el sábado.


Alto Douro - a timelapse journey from Daniel Santos on Vimeo.