Queratosis liquenoide crónica: lo difícil no es el diagnóstico

Hay enfermedades raras, pero la queratosis liquenoide crónica (KLC) es una entidad de presentación excepcional que probablemente no tendremos la oportunidad de diagnosticar nunca (yo he visto una en toda mi vida, de momento, y se publicó en la revista europea de dermatología, hace ya unos cuantos años). De modo que en primer lugar os debo una disculpa, puesto que en principio este caso no tendría cabida en un “blog de dermatología cotidiana”. De cotidiana, nada. Pero a veces la rutina te da sorpresas, y lo cierto es que el aspecto de las lesiones es bastante uniforme entre los diferentes casos publicados, y no es menos cierto que no podemos diagnosticar lo que no conocemos, así que (aunque no podemos asegurar el diagnóstico de un paciente al que  no hemos tenido la oportunidad de ver más que unas cuantas fotos) hoy vamos a trabajar con la hipótesis de que Fabián tiene una KLC y podremos comprobar que lo complicado verdaderamente no es el diagnóstico sino el tratamiento.

Primer caso de KLC descrito por Kaposi en 1895

Pero primero, un poco de historia, ya que la KLC fue originalmente descrita por Mór Kaposi (sí, el del sarcoma) en 1895, quien presentó el caso de una mujer de 27 años con una erupción liquenoide lineal de aspecto verrugoso, bautizando esta entidad como “lichen rubor acuminatus verrucosus et reticularis”. En 1972 Margolis acuñó el término “queratosis liquenoide crónica”, que es el nombre más aceptado en la actualidad (aunque también se la conoce como enfermedad de Nekam, quien la definió como “poroqueratosis estriada” en 1938, después de visitar a la misma paciente que había descrito Kaposi, también húngaro). Es, como hemos dicho, una enfermedad extremadamente infrecuente, con menos de 80 casos publicados en la literatura, que se presenta habitualmente en adultos jóvenes entre 20 y 50 años (aunque existen casos pediátricos descritos), sin diferencias entre géneros ni razas, y sin que se haya establecido ningún patrón hereditario ni ninguna alteración genética.

La clínica es lo más interesante de esta enfermedad, que se caracteriza por una erupción constituida por pápulas eritemato-violáceas, hiperqueratósicas, de aspecto liquenoide, formando unos patrones lineales y reticulados que confluyen formando placas hiperqueratósicas verrucosas, las cuales se distribuyen simétricamente siendo más prominentes en las extremidades. Es característica la hipertrofia verrucosa del tejido subungueal con distrofia ungueal hasta en el 30% de los casos, y en un 75% de los pacientes se observa afectación facial en forma de dermatitis seborreica o lesiones parecidas a la rosácea. Puede existir afectación de mucosas, así como manifestaciones oculares (blefaritis, queratoconjuntivitis o iridociclitis). La afectación de palmas y plantas puede observarse en el 40% de los casos descritos. Aunque esta erupción se describe clásicamente como “asintomática”, lo cierto es que hasta en un 25% los pacientes refieren prurito de intensidad variable.

Aspecto de las lesiones en el tronco de Fabián

Se han descrito asociaciones (con tan pocos casos seguramente casuales) con diabetes mellitus, toxoplasmosis, hepatitis crónica, hipotiroidismo, glomerulonefritis, linfoma o leucemia linfática crónica.

Histológicamente se observa hiperqueratosis, atrofia, paraqueratosis focal y áreas de acantosis alternando con tapones córneos en la epidermis. En un 87% de los casos se observa un infiltrado inflamatorio en banda constituido por células mononucleares en la dermis media y alta.

El diagnóstico diferencial se establece con el liquen plano (hay autores que discuten si la KLC no es más que una variante de esta enfermedad), pitiriasis rubra pilaris, lupus eritematoso, queratodermia hereditaria mutilans, poiquilodermia esclerosante hereditaria, psoriasis, enfermedad de Reiter, micosis fungoides o erupciones medicamentosas.

Pero lo llamemos como lo llamemos la KLC tiene un curso progresivo (aunque sí existen casos publicados que han remitido espontáneamente). Una vez más, el principal reto no es el diagnóstico sino el tratamiento. Podréis entender que en estas patologías tan excepcionales sea realmente complicado practicar la medicina basada en la evidencia que tanto nos gusta (ya que es imposible por su rareza llevar a cabo ensayos clínicos controlados y aleatorizados), de modo que, en base a lo que se conoce de la enfermedad y a sus hallazgos histológicos, se han probado múltiples alternativas terapéuticas con resultados muy variables, que van desde los corticoides sistémicos y tópicos, antimaláricos, metotrexato, ciclosporina, dapsona, retinoides, inhibidores tópicos de la calcineurina, derivados tópicos de la vitamina D, fototerapia, incluso más recientemente, fármacos biológicos (existe un caso publicado con buena respuesta al ya desaparecido efalizumab).

En el caso de Fabián no sabemos qué va a pasar. Tampoco conocemos con exactitud qué tratamientos ha recibido, y ni se nos ocurriría proponer ninguno desde aquí. Sólo podemos esperar que sea correctamente diagnosticado y que encuentren algún tratamiento que pueda aliviar sus síntomas. Si nos llega alguna otra información escribiré un comentario a esta entrada.

¿Qué os ha parecido el experimento? Prometo volver a la rutina con el siguiente caso. Pero no será la semana próxima.

(*) DISCLAIMER: Hoy he escrito acerca de la KLC porque, siguiendo la dinámica del blog, algo tenía que explicar. Pero lamentablemente no podemos realizar un diagnóstico de certeza con unas fotos, una breve historia clínica (parcial) y una descripción histológica somera (a veces incluso no podemos realizar un diagnóstico de certeza ni siquiera con el paciente delante). Personalmente no estoy segura de que no pueda tratarse de una pitiriasis rubra pilaris (por los islotes de piel respetada) o de una eritroqueratodermia. Desde aquí desearle a Fabián (que no se llama así, por supuesto) muchísima suerte.

Hoy os dejo con un corto de Carlos Lascano que me ha encantado. Es más largo de lo habitual, pero si tenéis 9 minutos, vale la pena disfrutarlo a pantalla completa. Al final, todo es cuestión de echarle un poco de imaginación.


"LILA" from Carlos Lascano on Vimeo.