Spitz: un lunar con nombre de mujer

Sophie Spitz (1910-1956) fue una patóloga estadounidense que describió por primera vez en 1948 el nevo melanocítico que lleva su nombre y que ella denominó (de manera seguramente poco afortunada) “melanoma juvenil” o “melanoma de la infancia”. Así, Spitz observó que había características de estos nevus que eran muy similares a las de los melanomas a pesar de que su comportamiento era generalmente benigno y estableció criterios histológicos para diferenciarlos. Este mes le han dedicado un interesante artículo en la revista JAMA Dermatology.

Sophie Spitz. Fuente: Wikipedia

Los nevus de Spitz son poco frecuentes (incidencia anual de 1,4 casos en cada 100.000 habitantes) y la mayoría se diagnostican en niños o adolescentes. La localización más frecuente es la cabeza o el cuello, seguida de las extremidades inferiores y superiores.

Aunque hay algunos casos congénitos, suelen ser adquiridos y en general es muy difícil identificarlos sin ayuda del dermatoscopio, ya que pueden ser lesiones clínicamente muy variables. Por eso ante la sospecha de este tipo de lesiones es recomendable remitir al paciente a la consulta del dermatólogo.

La forma más frecuente, típica de la edad pediátrica, es una pequeña pápula solitaria, rosada o roja, abovedada, simétrica y de superficie lisa. En ocasiones, como en el caso de Ariadna, se trata de lesiones de color marrón o negro, aunque esta pigmentación es más frecuente en adultos. Otras formas de presentación son los nevus de Spitz eruptivos generalizados y los agminados.

Imagen dermatoscópica de la lesión que presentaba Ariadna

Al observarlos con el dermatoscopio, podemos ver el patrón típico denominado “en estallido de estrellas”, que se caracteriza por una pigmentación central  homogénea y proyecciones radiales regulares. En cambio, en los melanomas las proyecciones radiales se distribuyen de forma irregular.  La lesión de Ariadna, como vemos en la foto, presenta este patrón típico y además es regular, simétrica y monocroma.

Suelen tener un tamaño menor de 1 cm y ser asintomáticos, pero a veces pueden causar prurito, dolor a la palpación o sangrado. Además, es frecuente que los padres expliquen que ha aparecido recientemente y que ha crecido o cambiado de forma rápida.

En cuanto al diagnóstico diferencial, en las lesiones pigmentadas debemos considerar diversas entidades, como melanoma, nevo intradérmico, nevo azul o incluso un hematoma. El denominado nevo de Reed es otro diagnóstico a tener en cuenta, y no es más que una variante de nevo de Spitz que clínicamente presenta un pigmento azul oscuro o negro, y a nivel histológico unas características particulares. En los no pigmentados, melanomas amelanóticos, xantogranuloma juvenil, hemangioma, mastocitoma solitario, dermatofibroma, picadura, etc., y las variantes verrucosas nos pueden confundir con verrugas vulgares o queratosis seborreicas.

Desde el punto de vista histológico encontraríamos grandes nidos intraepidérmicos de células epitelioides y fusiformes, que frecuentemente presentan mitosis pero, a diferencia de los melanomas, son escasas y no tienen signos de atipia. Además, los melanocitos de los nevus de Spitz se distribuyen de forma simétrica y muestran maduración progresiva a medida que aumenta la profundidad (así, a mayor profundidad, las células serán más pequeñas y formarán una cuña hacia el tejido adiposo). En aproximadamente el 60% de estos nevus se observan los cuerpos de Kamino, glóbulos eosinófilos coalescentes que son escasos en los melanomas. En los nevus de Reed, en cambio, las células que lo componen son de menor tamaño, similares entre sí, fusiformes, y se distribuyen de forma mayoritariamente horizontal a nivel de la epidermis y dermis papilar.

Los nevus de Spitz suelen ser benignos, de manera que en casos de lesiones estables y típicas (sobre todo en niños, porque en adultos la cosa puede cambiar) bastaría con realizar controles periódicos, incluso en algunos casos se ha descrito la involución espontánea. En cambio, se debería realizar exéresis si la lesión presenta características atípicas, como tamaño mayor de 1cm, rápido crecimiento (sobre todo si previamente era estable), asimetría o ulceración, independientemente de la edad del paciente.

En el caso de Ariadna, la dermatoscopia nos dejó bastante tranquilos, así que la vamos viendo en la consulta cada 6 meses.

Nota: Dado que no realizamos extirpación de la lesión, en realidad nos quedamos con las ganas de saber si era un nevo de Reed o un Spitz clásico. Tampoco nos quita el sueño (ya sabéis que en niños intentamos no hacerles más "pupa" de la estrictamente necesaria).

Si os ha gustado la entrada, de nuevo el mérito lo tiene nuestra R2, Azahara Agudo, que se lo ha vuelto a currar esta semana.

Os dejo con un vídeo. Esta vez no es un Timelapse. Lo juro.


Wheel Of Life from Andre&Markus on Vimeo.