Cecilia no tiene otros problemas de salud aparte de su artritis. Pero nos explica que desde hace unos 15 días le han salido unos bultos muy raros en el dorso del antebrazo derecho. Cree que empezaron después de estar trabajando en su jardín, arreglando los rosales y el resto de plantas. Recuerda perfectamente que se pinchó con algo, pero fue una herida muy superficial y no le hizo ni caso. Al cabo de unos días empezó a salirle una especie de bulto en el dorso de la muñeca derecha, de características inflamatorias, que incluso llegó a supurar, hasta llegar a los 3x2 cm, y luego se inició otra lesión más incipiente y más proximal, en el mismo antebrazo, casi en el pliegue antecubital. No le duelen, pero sí se ha notado otro bulto en la axila derecha, que interpretamos como una adenopatía, de unos 2 cm, y que tampoco le duele. En la última semana ha tenido fiebre casi a diario, no muy alta, como máximo de 38ºC. Por lo demás se encuentra relativamente bien. Un poco cansada, pero nada más. No ha tenido tos, ni otras molestias.
La reumatóloga ya le había solicitado una analítica, que fue estrictamente normal y dos días antes le habían realizado un Mantoux que fue negativo.
Y éste es el misterioso caso de esta semana. El objetivo de hoy no es el de proporcionar un diagnóstico exacto, que es virtualmente imposible sólo con las imágenes y la historia, sino de establecer un correcto diagnóstico diferencial y, sobre todo, unas pautas de actuación razonables. Para hacerlo más participativo hoy retomamos el modo formulario (no están todas las opciones posibles y esto no va a misa, quizá haya más de una opción correcta, o quizá la que consideréis correcta no está en la lista, pero bueno).
El miércoles saldremos de dudas, con la colaboración de nuestra R2 de Dermatología, la Dra. Azahara Agudo. Ella se encargará de desentrañar el misterio de esta semana, podéis verlo aquí.
Y mientras tanto, ¿qué tal un buceo con tiburones en Bahamas? Unos cuantos tiburones limón y, para dar más susto, un puñado de tigres. Al final pasa un delfín, y todo...
Tiger Beach - Bahamas (Sharkschool Interaction II) from Florian Fischer on Vimeo.
(1)Con toda la información textual e imagen que se nos proporciona de Cecilia, me hace llegar a la conclusión que estamos frente de una ENFERMEDAD GRANULOMATOSA originada por el pinchazo del rosal, en un paciente inmunodeprimido por estar con tratamiento adalimumab y metotrexato. En el caso concreto de una ESPOROTRICOSIS SCHENCKII.
ResponderEliminarLa Esporotricosis es una infección micótica de evolución subaguda o crónica, adquirida por inoculación traumática (CECILIA _ PINCHAZO) o por inhalación de conidios de alguna de las especies del complejo Sporothrix schenckii. La enfermedad puede afectar a humanos y animales.
Los agentes etiológicos que forman parte del complejo Sporothrix schenckii. Las especies descritas, principalmente por procedimientos genéticos y que forman parte del complejo son: S. albicans, S. brasiliensis, S. globosa, S. luriei, S. mexicanay S. schenckii.
La esporotricosis se adquiere por inoculación traumática (pinchazo en el caso de nuestra paciente “CECILIA”), a través de heridas en la piel o por inhalación de conidios (muy raro) del agente etiológico. Aunque algunos autores reportan otras vías de inoculación como picaduras de mosquitos, rasguño de gato, mordeduras de reptiles.
Sporothrix schenckii ES COSMOPOLITA, se desarrolla en clima templado, húmedo y cálido tropical, con una temperatura promedio de entre 15 y 25 °C,
El hongo se aísla con frecuencia de suelo, vegetales, madera, musgo, hojas, ramas de PLANTAS ESPINOSAS secas o frescas, paja, pasto, juncos, ROSAS, dalias, claveles, café, etcétera.
Posterior a la inoculación existe un período de incubación el cual puede ser de algunos días o de meses.
La esporotricosis se ha clasificado desde el punto de vista clínico en cutánea y extracutánea:
1. La esporotricosis cutánea primaria puede adquirir alguna de las siguientes formas clínicas:
Linfangítica: representa el 70% de todas las formas clínicas. Se manifiesta por una lesión que se inicia como una pápula en el sitio de inoculación (chancro de inoculación); después se transforma en un nódulo o goma, el cual se ulcera y presenta tendencia a la cicatrización; con el tiempo aparecen nuevas lesiones ascendentes que siguen el trayecto de los vasos linfáticos. “CECILIA”
Fija o localizada: Se presenta una lesión única en el sitio de inoculación, cuyo aspecto puede adoptar la forma de placa, de ulcera, verrugosa, ulcero-verrugosa o acneiforme. En esta forma clínica la lesión crece en extensión pero no se disemina a otras partes de la piel.
2. Las formas de esporotricosis extracutáneas se relacionan con factores de inmunosupresión “ADALIMUMAB – METOTREXATO” y puede afectar a muchos tejidos; con frecuencia se presenta fiebre, mal estado general y pérdida de peso: (ósea, pulmonar, artritis).
(2)Diagnósticos clínicos diferenciales: Síndrome Linfocutáneo: Esporotricosis, Leishmaniasis, Micobacteriosis atípica, Infección por Estafilococo Aureus, Tularemia, Nocardiosis, Tuberculosis Verrucosa.
ResponderEliminarEl diagnóstico definitivo se realiza a través del cultivo del hongo de muestras clínicas, con el apoyo de procedimientos inmunológicos. Sin embargo, en ocasiones estos recursos no son suficientes. Actualmente se considera PCR como una opción, sobre todo para el diagnóstico en pacientes inmunocomprometidos.
En las biopsias se suele encontrar proceso inflamatorio crónico y granulomatoso.
La intradermorreacción a la esporotricina es un método rápido para el diagnostico de la esporotricosis (48horas),
Durante muchos años se ha considerado de tratamiento al yoduro de potasio como el tratamiento de elección (3 - 6 g /día en adultos; 1 - 3 g/día por vía oral en niños); la intolerancia al yodo y la toxicidad del potasio son motivos para suspenderlo o elegir de inicio otro tratamiento alternativo.
Los pacientes con esporotricosis cutánea o linfocutánea responden bien al tratamiento con Itraconazol (100 - 200 mg/día) durante periodos de 6 meses. Otros recursos terapéuticos son el fluconazol (400 mg/día por 6 meses).
Estudios recientes indican que la terbinafina (250 mg/día) da como resultado hasta un 92% de curación.
En pacientes con esporotricosis diseminada el medicamento indicado es la Anfotericina B.
La aparicion de una esporotricosis, micosis profunda mas habitual, en su forma mas frecuente de presentación que es la linfocutanea, es la apuesta mas firme para hoy ( Rosa, en este contexto, hablando de rosas….), que es una infeccion emergente, excepcional hace años, pero relativamente frecuente en la actualidad, que se considera una infeccion ocupacional, ya que los principales afectados son jardineros, floricultores, agricultores o incluso carpinteros y que la forma mas frecuente de contagio cutaneo es por la inoculación traumatica, apareciendo entonces el chancro esporotricosico que se
ResponderEliminarcaracteriza por presentar una lesion papulosa o nodular indurada, y a los pocos dias aparecen varios nodulos siguiendo el trayecto linfatico. El diagnostico definitivo de la esporotricosis se establece por el cultivo del hongo obtenido mediante biopsia cutanea, ya que la toma de exudados no es util para el diagnostico microbiológico ( otras infecciones con un perfil similar de afectación contemplarían : nocardiosis, leishmaniasis, cromoblastomicosis,
sifilis o infeccion por micobacterias atípicas ). El itraconazol a dosis de 100-200 mg/dia durante 3-6 meses, produce la respuesta completa casi en el 100% de los pacientes,en caso de intolerancia, la segunda linea de tratamiento es fluconazol a dosis de 400 mg/dia.Terbinafina o anfotericina serian alternativas.
La especial “vuelta de tuerca” al caso propósito, viene determinada por una circunstancia, en absoluto academicista, sino que es un hecho cada dia mas habitual, y es el que atender a algunos pacientes suponga un reto, entre tus conocimientos clínicos y lidiar con una farmacopea creciente y compleja que en muchas ocasiones interactua y supone un verdadero hándicap a contemplar en la toma decisiones. Esta semana le ha tocado a una paciente afecta de un proceso reumatológico, en tratamiento con metotrexate y uno de los antagonistas de los factores de necrosis tumoral alfa, concretamente el adalimumab, con un proceso de aspecto infecto-contagioso a nivel cutáneo, presumiblemente una esporotricosis, que además presenta fiebre.
Lee y cols. de Berlin en su “Cutaneous side-effects in patients with rheumatic diseases during application of tumour necrosis factor-alpha antagonists” del British Journal of Dermatology 2007 156, pp486–491.exponen que han observado un amplio y diverso espectro clínico, con el uso de estos farmacos, siendo la mayoría enfermedades cutaneas inflamatorias crónicas e infecciosas, sin embargo, no se identificaron factores de riesgo individuales y una interrupción del tratamiento, de los anti-TNF-alfa, no fue necesaria si se realizaba un tratamiento dermatológico adecuado; a la vez que recalcan que el inicio de los efectos secundarios cutáneos en los tratamientos basados en un anti-TNF deben ser registrados adecuadamente para su adecuado conocimiento (de todas formas es escasa la casuística de los que usan el adalimumab).
y 2,)Los recientes datos sobre los agentes anti-factor de necrosis tumoral alfa en relación con las infecciones muestran resultados alentadores. La mayoría de las infecciones son menores , y las infecciones oportunistas como la tuberculosis son poco frecuentes. La incidencia de infecciones disminuye con el tiempo en terapia biológica, siendo mas frecuentes en los dos primeros años, en especial el primero. Las recientes directrices del American College of Rheumatology (ACR) y los documentos de consenso sobre el uso de agentes biológicos, sostienen que un examen de tuberculosis es obligatorio antes de iniciar este tipo de medicamentos. Si el paciente tiene una historia sugestiva para implicar una tuberculosis latente , se debe realizar una prueba cutánea de la la tuberculosis y una radiografía de tórax. Los pacientes que se han infectado recientemente , con enfermedad activa no tratada antes y las personas con inmunosupresión concurrente tienen un mayor riesgo de progresión a tuberculosis activa durante la terapia. Burmester et al. han revisado los eventos adversos observados con adalimumab en los últimos 10 años, más de 19 000 pacientes que participaron en 36 ensayos clínicos. Las infecciones graves más frecuentes fueron la neumonía y la formación de abscesos. La tuberculosis se registró en 53 pacientes. Las infecciones oportunistas se observaron en 39 pacientes, incluyendo la candidiasis oral, histoplasmosis, infección por citomegalovirus , nocardiosis , coccidioidomicosis , toxoplasmosis y la listeriosis. En otro grupo que lo ha revisado, las infecciones de menor importancia eran comparables y las cinco infecciones graves (dos casos de neumonía y un caso cada uno de bronquitis aguda , bursitis y dacriocistitis ) ocurrieron en un grupo de adalimumab solo.
ResponderEliminarEn el registro de efectos secundarios del Humira en diciembre 2013 solo figura un caso de esporotricosis entre 131.161 usuarios que corresponde a una mujer de 50-59 a de edad que lleva entre 1 a 6 meses de tratamiento con el mismo (por tanto no es nuestra Cecilia que ya lleva 2 años de tto. ¡).
Y claro esta una celulitis cutánea, con una linfangitis ascendente, también se debe contemplar, por lo que en función de grado de fiebre, recuento y formula,..una cobertura antibiotica precedida de cultivos convencionales, quizás sea una terapia a contemplar a la espera de confirmar la esporotricosis.Saludos.
Estoy de acuerdo con la mayoría de las opiniones. Existe el antecedente epidemiológico de haber estado trabajando en el jardín y de inclusive haberse pinchado con espinas de rosas. Por otro lado la presentación es la típica de la esporotricosis a forma linfocutánea. Sin embargo, sabemos que a veces los cuadros “de libro” son golpeados por la realidad que es otra y eso nos obliga a mencionar algunos diagnósticos diferenciales aunque ninguno de ellos encaje tan bien como el mencionado. Entre los diagnósticos diferenciales se puede destacar la infección por micobacterias no tuberculosas especialmente M.marinum, la infección por Nocardia, particularmente la brasiliensis, leishmaniasis y tularemia, todas ellas responsables de cuadros sindrómicos como el que nos convoca, la linfangitis nodular.
ResponderEliminarCreo que lo más preocupante de esta paciente es su antecedente epidemiológico de estar siendo medicada con un agente biológico (un anti TNF- alfa como adalimumab), asociado a metotrexato. Esto la convierte en una inmunocomprometida y en este grupo de pacientes, cualquiera de los agentes etiológicos mencionados pueden hacer formas diseminadas y comprometer la vida. En el caso de la esporotricosis puede haber formas osteoarticulares, pulmonares, meníngeas, o formas viscerales diseminadas. Por lo tanto creo que se debe actuar rápido en esta etapa diagnóstica y no esperaría resultados para comenzar tratamiento.
Creo que como primera medida suspendería los inmunosupresores (ambos), obtendría cultivos en medios especiales de un aspirado (punción aspiración) de la lesión y de la adenomegalia axilar, y biopsiaría la lesión de antebrazo para cultivo y anatomía patológica. Comenzaría empíricamente una vez obtenidas las muestras con tratamiento específico para esporotricosis dado que la paciente tiene fiebre y alguna repercusión de su estado general. No estoy seguro si la internaría o indicaría tratamiento ambulatorio, creo que para decidirlo debiera ver a la paciente. Creo que empezaría con itraconazol por vía oral pero estaría atento a cualquier manifestación de compromiso pulmonar, meníngea o diseminada en cuyo caso rotaría a anfotericina EV.
De inicio pensaría que se trata de un granuloma a causa del cuerpo extraño que puede ser la espina del rosal, y que se haya producido una micosis. No me extiendo más porque ya lo habrán dicho todo o casi todo, falta lo tuyo, Rosa. Bonito caso de integración.
ResponderEliminarHoy me abstengo de opinar, inicialmente pense en una clinica semejante a la del arañazo de gato o a la tularemia, pero no me lancé por el miedo al error intrinseco a la especie humana... debo reconocer que desconocia la enfermedad del "arañazo de rosal"... gracias a todos por hacerme menos ignorante!
ResponderEliminarCarles Dómenech
Me encanta el blog, pero leer comentarios se ha convertido en un latazo. Me gustan mas las entradas resumidas de Doña Rosa, que sabe sintetizar como nadie.
ResponderEliminarSaludos muy cordiales
A Julia:
ResponderEliminarNo sere yo quien a estas alturas disentiré del poder y capacidad de sintesis de Doña Rosa. Es mas la presentacion del caso ya implica dicha virtud, pues incluso en ocasiones ella misma ya nos informa que hay algun dato mas, que puede ser la clave y que tendremos que intuir, sospechar o preguntar.
Los comentarios solo reflejan el modo de pensar, conocimientos previos o experiencias de los blogeros, y por otro lado muchas veces reflejan las mismas lagunas o dudas comunes a muchos de nosotros, pero que intentamos racionalizar como podemos.A mi personalmente me dan una idea aproximada de la dificultad del caso, y en ocasiones son sumamente entretenidos.
Amiga Julia, lamento que te parezcan un latazo, pero la estructura del blog esta tan bien concebida que permite ir sólo a la información del caso que propone Rosa, y su más que completa explicación posterior, quedando los comentarios perfectamente deslindados de lo que sería la parte meramente academica del blog y por tanto fácil y libremente obviables.
Saludos.
A Jaume: no se desanime, sus comentarios ademas de pertinentes son excelentes academicamente hablando. Al que le interese los lee y el que no los puede obviar.
EliminarA Jaume: no se desanime, sus comentarios ademas de pertinentes son excelentes academicamente hablando. Al que le interese los lee y el que no los puede obviar.
EliminarParece una esporotricosis.
ResponderEliminarInteresante caso. Soy cursante del 2do año de la residencia del Postgrado de Dermatologia en el Hospital Militar de Maracaibo, Edo. Zulia, Venezuela y tengo que decir que me encanta este blog y lo sigo desde que lo descubrí. Oportuno recordar las patologias que integran el grupo PLECT de Azulay (paracoccidioidomicosis, leishmaniasis, esporotricosis, cromomicosis y tuberculosis) o el tambien llamado sindrome pioverrugoso acuñado por Dante Borelli y que incluye ademas de anteriores a los micetomas ( eumicetomas y actinomicetos, entre este ultimo la Nocardia como el 1er agente causal), micobacterias atipicas y las piodermitis vegentantes (botriomicosis) ademas de causas no infecciosas. Se requiere un alto indice de sospecha, ya que en muchos casos la epidemiologia puede superponerse (tal como sucedio en este caso). La distribucion esporotricoide puede verse ademas de en la esporotricosis, en las micobacteriosis (micobacterias atipicas) y en la cromomicosis, por lo cual todos se imponen como diagnositcos diferenciales a considerar. En el servicio tuvimos el caso de un paciente con el antecedente de haberse golpeado con una astilla de madera y desarrollo una lesion similar a la presentada en este caso en mano y antebrazo (distribucion esporotricoide) que resulto ser una cromomicosis. Ayudo la epidemiologia puesto que venia de una zona endemica en mi país.
ResponderEliminarA diferencia de otras opiniciones, me parece que los comentarios, y particularmente aquellos que contribuyen a clarificar los diagnosticos son muy valiosos y los lee aquel que le interese.
A Jaume: no se desanime, habremos quienes agradecemos sus comentarios y sobre todo, la calidad académica de los mismos. No es obligado leerlos pero aquel que quiera ir mas alla de la superficie sabra aprovecharlos. Saludos.
ResponderEliminarMuy amable por su parte. Gracias, ni que sea tarde (hoy lo he visto).Jaume.
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