Spitz: un lunar con nombre de mujer

Sophie Spitz (1910-1956) fue una patóloga estadounidense que describió por primera vez en 1948 el nevo melanocítico que lleva su nombre y que ella denominó (de manera seguramente poco afortunada) “melanoma juvenil” o “melanoma de la infancia”. Así, Spitz observó que había características de estos nevus que eran muy similares a las de los melanomas a pesar de que su comportamiento era generalmente benigno y estableció criterios histológicos para diferenciarlos. Este mes le han dedicado un interesante artículo en la revista JAMA Dermatology.

Sophie Spitz. Fuente: Wikipedia

Los nevus de Spitz son poco frecuentes (incidencia anual de 1,4 casos en cada 100.000 habitantes) y la mayoría se diagnostican en niños o adolescentes. La localización más frecuente es la cabeza o el cuello, seguida de las extremidades inferiores y superiores.

Aunque hay algunos casos congénitos, suelen ser adquiridos y en general es muy difícil identificarlos sin ayuda del dermatoscopio, ya que pueden ser lesiones clínicamente muy variables. Por eso ante la sospecha de este tipo de lesiones es recomendable remitir al paciente a la consulta del dermatólogo.

La forma más frecuente, típica de la edad pediátrica, es una pequeña pápula solitaria, rosada o roja, abovedada, simétrica y de superficie lisa. En ocasiones, como en el caso de Ariadna, se trata de lesiones de color marrón o negro, aunque esta pigmentación es más frecuente en adultos. Otras formas de presentación son los nevus de Spitz eruptivos generalizados y los agminados.

Imagen dermatoscópica de la lesión que presentaba Ariadna

Al observarlos con el dermatoscopio, podemos ver el patrón típico denominado “en estallido de estrellas”, que se caracteriza por una pigmentación central  homogénea y proyecciones radiales regulares. En cambio, en los melanomas las proyecciones radiales se distribuyen de forma irregular.  La lesión de Ariadna, como vemos en la foto, presenta este patrón típico y además es regular, simétrica y monocroma.

Suelen tener un tamaño menor de 1 cm y ser asintomáticos, pero a veces pueden causar prurito, dolor a la palpación o sangrado. Además, es frecuente que los padres expliquen que ha aparecido recientemente y que ha crecido o cambiado de forma rápida.

En cuanto al diagnóstico diferencial, en las lesiones pigmentadas debemos considerar diversas entidades, como melanoma, nevo intradérmico, nevo azul o incluso un hematoma. El denominado nevo de Reed es otro diagnóstico a tener en cuenta, y no es más que una variante de nevo de Spitz que clínicamente presenta un pigmento azul oscuro o negro, y a nivel histológico unas características particulares. En los no pigmentados, melanomas amelanóticos, xantogranuloma juvenil, hemangioma, mastocitoma solitario, dermatofibroma, picadura, etc., y las variantes verrucosas nos pueden confundir con verrugas vulgares o queratosis seborreicas.

Desde el punto de vista histológico encontraríamos grandes nidos intraepidérmicos de células epitelioides y fusiformes, que frecuentemente presentan mitosis pero, a diferencia de los melanomas, son escasas y no tienen signos de atipia. Además, los melanocitos de los nevus de Spitz se distribuyen de forma simétrica y muestran maduración progresiva a medida que aumenta la profundidad (así, a mayor profundidad, las células serán más pequeñas y formarán una cuña hacia el tejido adiposo). En aproximadamente el 60% de estos nevus se observan los cuerpos de Kamino, glóbulos eosinófilos coalescentes que son escasos en los melanomas. En los nevus de Reed, en cambio, las células que lo componen son de menor tamaño, similares entre sí, fusiformes, y se distribuyen de forma mayoritariamente horizontal a nivel de la epidermis y dermis papilar.

Los nevus de Spitz suelen ser benignos, de manera que en casos de lesiones estables y típicas (sobre todo en niños, porque en adultos la cosa puede cambiar) bastaría con realizar controles periódicos, incluso en algunos casos se ha descrito la involución espontánea. En cambio, se debería realizar exéresis si la lesión presenta características atípicas, como tamaño mayor de 1cm, rápido crecimiento (sobre todo si previamente era estable), asimetría o ulceración, independientemente de la edad del paciente.

En el caso de Ariadna, la dermatoscopia nos dejó bastante tranquilos, así que la vamos viendo en la consulta cada 6 meses.

Nota: Dado que no realizamos extirpación de la lesión, en realidad nos quedamos con las ganas de saber si era un nevo de Reed o un Spitz clásico. Tampoco nos quita el sueño (ya sabéis que en niños intentamos no hacerles más "pupa" de la estrictamente necesaria).

Si os ha gustado la entrada, de nuevo el mérito lo tiene nuestra R2, Azahara Agudo, que se lo ha vuelto a currar esta semana.

Os dejo con un vídeo. Esta vez no es un Timelapse. Lo juro.


Wheel Of Life from Andre&Markus on Vimeo.

La niña tiene un lunar muy negro

En la consulta de dermatología comprobamos a diario la gran variabilidad del concepto de “negritud”. Es habitual que cuando un paciente dice “tengo una mancha negra” en realidad se trate de un tono más bien marrón (casi siempre clarito). Siempre me ha resultado extraño, porque el negro es negro. No debería ser tan complicado. Por eso cuando en el informe del pediatra de Ariadna ponía “niña de 4 años con un lunar negro” mi sentido arácnido no se activó de entrada. Pero cuando los padres de Ariadna, visiblemente preocupados, le quitaron la chaqueta y pude ver la lesión, pensé: “Pues sí que es negro el lunar”. Bueno, de hecho, un marrón muy oscuro, casi negro.

Ariadna es una niña sin ningún problema de salud, ni antecedentes familiares de cáncer cutáneo. Ahora tiene 4 años, y tanto ella como sus padres tienen la piel clara. La cuestión es que hace un año aproximadamente sus padres nos cuentan que le salió un “lunar” muy pequeño en la cara lateral izquierda del cuello, que nunca le ha molestado, pero que desde entonces le está creciendo rápidamente.

Se trata de una pápula de color marrón muy oscura, monocroma, de unos 4x5 mm de diámetro, aparentemente simétrica y sin otras alteraciones. Evidentemente, lo primero que hicimos fue examinarla con el dermatoscopio, pero hoy os tendréis que conformar con la foto clínica, que es de lo que dispone un pediatra en un centro de salud (a ojo desnudo o naked-eye, como decimos).

Imaginad, pues, que sois el/la pediatra de Ariadna. ¿Qué hacemos? ¿La mandamos al dermatólogo o no es necesario y la podemos ir observando? ¿Podemos tranquilizar a los padres? Y si decidimos remitirla al dermatólogo, ¿Hay que correr o no es necesario encender las sirenas?

Pues esto es lo que hay por hoy. Ya tocaba casito pediátrico en 2014. El miércoles intentaremos resolverlo (o haciendo clic aquí). Hace tiempo que no pongo ningún vídeo de auroras boreales. Aquí tenéis uno precioso.


sixth element from Level 4 on Vimeo.

Lesiones cutáneas en corredores de larga distancia y cómo evitarlas

Pachi llevaba días observando como un explorador aquel territorio corporal tan lejano, en las antípodas de sus ojos: las uñas. Estaba preocupado. Hasta que le quitamos una pesada carga de encima. ”No es un melanoma. Es sangre acumulada debajo de la uña. Lo llamamos hematoma subungueal”. Respiró tranquilo. Y entonces nos contó que dos semanas antes había corrido una maratón. Que le dolieron los pies, sí. Pero le dolió todo el cuerpo durante los tres o cuatro días siguientes. Menos el ánimo, que lo tenía hinchado. Había mejorado su marca en diez minutos y tras tanto entrenamiento, la felicidad había arrinconado todos los síntomas físicos.

Mirando la uña con el dermatoscopio confirmamos el diagnóstico. Veíamos las típicas manchas hemorrágicas redondeadas bajo la uña y nada que nos hiciera pensar en un melanoma. Otras veces las cosas no son tan sencillas.

La uña de Pachi y su imagen dermatoscópica

Las uñas negras son casi un distintivo de los corredores. Bien porque hacen largas distancias o bien porque utilizan una zapatilla muy ajustada para correr en pista o campo a través. Son hemorragias subungueales por el roce repetido contra el calzado, que suelen doler al principio, y que pueden ser drenadas con una aguja (calentada al rojo) o un bisturí para aliviarlo. Si no se hace esto nos quedaremos sin uña en 2 o 3 semanas y tendremos que esperar meses para volver a recuperarla. Se ponen tan feas que nos puede confundir con un melanoma o con una infección por hongos. Si usas zapatillas de tu talla, que no te aprieten, las cambias cuando corresponda (a los 8-9 meses si entrenas 3 días a la semana o a los 6 meses si entrenas 4 o más) y te cortas las uñas cerca de la piel, habrás hecho mucho para evitarlas.

Otro hematoma subungueal, mucho más evidente que el anterior

He leído en un par de artículos que más del 20% de las lesiones que sufren los corredores de larga distancia se deben a problemas dermatológicos. A continuación os explicamos las más frecuentes:

• Ampollas. Todo un clásico. Correr no es un deporte caro, pero sí vale la pena gastar algo en unas buenas zapatillas. El calor, la humedad, el roce de la zapatilla y unos calcetines mal ajustados, te pueden amargar el entrenamiento de meses. Ponte vaselina los días previos a la carrera. Si hace falta, conozco gente que se pone dos pares de calcetines, uno encima del otro, para evitar la fricción. Incluso los agentes antiperspirantes con aluminio parecen que van bien. Si terminas la carreras y te las ves ahí, desafiantes y henchidas de líquido, no dudes en drenarlas por la periferia con una aguja estéril, poner algún antiséptico tópico o crema antibiótica y cubrirlas con un apósito. No sabían con quién se la estaban jugando.

Así te pueden quedar los pies después de una ultra-maratón

• Pezón del corredor. Todo un desconocido para los legos en la materia y una sorpresa para los que se inician en las carreras de fondo. Sí, si corres muchos kilómetros, la fricción de la camiseta o el sujetador sobre los pezones hará que éstos se irriten, pudiendo incluso llegar a sangrar. Visión dramática en la llegada de algunas maratones. No cuesta nada ponerse vaselina o tapárselos con un apósito para evitar al mundo ese espectáculo.

Jogger's nipples: Imagen tomada del artículo Int J Dermatol 2012;51:263

• Talón negro. Son esas manchitas oscuras o marrones que salen en el talón o en el pulpejo de los dedos (serían en este caso “pulpejos negros”) por microhemorragias cutáneas debidas a traumatismos repetidos. Y corriendo nos traumatizamos mucho. Despistan porque se pueden parecer a un nevus o a un melanoma, con el consiguiente susto para la parroquia. A veces, raspando la lesión con un bisturí la hacemos desaparecer, nos colgamos la medalla de oro y salimos de la consulta por la puerta grande. Muy agradecido, el talón negro.

En este caso, talón, lo que se dice talón, no es

• Callos. Sean o no malayos (¿por qué los callos serán de ese exótico país asiático?), aparecen por roces repetidos sobre una zona del pie. Buenas zapatillas, almohadillar la zona conflictiva si hace falta, y si aparecen, aplicar cremas queratolíticas con ácido salicílico o urea.
• Rozaduras. Si dos áreas de piel están en constante fricción, están húmedas por el sudor y encima te sobran unos kilos, su aparición estelar está asegurada. No te diremos que te pongas a dieta, pero usar ropa seca y de tu talla, y ponerte vaselina en las zonas mas sensibles (axilas, ingles) harán que estés en el buen camino para evitarlas. Si aún así te salen y llegas a casa caminando como un vaquero, límpialas con agua y jabón (esto es aplicable a todo el cuerpo), sécalas y aplica alguna cremita con corticoides. Mano de santo, oiga.
• Distrofia ungueal. Típicas de corredores de larga distancia y otros deportes. Las uñas se engrosan ante tanto roce repetido y adquieren una apariencia animal. Usando chanclas en verano, todo el mundo te preguntará por las uñas y así podrás alardear de que corres maratones y tal. Si quieres evitarlas o pasar más desapercibido, utiliza las mismas medidas que para las uñas negras.

Además, los corredores de fondo suelen tener mayor predisposición a padecer cuadros infecciosos, como la tiña del pie (calzado, sudor y calor) ya comentada en este blog, tiña inguinal, eritrasma y candidiasis (también por la humedad, sudor y calor), herpes labial por exposición solar prolongada, foliculitis en áreas de presión, etc.

El riesgo de padecer cáncer de piel (Ambros-Rudolph CM et al, "Malignant melanoma in marathon runners". Arch Dermatol 2006;142:1471-74) también parece estar aumentado en estos atletas, además de la aparición de signos cutáneos relacionados con la exposición solar prolongada durante años, como arrugas, léntigos, queratosis actínicas, etc. Lo ideal es utilizar un fotoprotector de factor alto (mínimo SPF 30) media hora antes de salir a correr. Hay corredores a los que no les gusta usarlo porque al sudar les irrita los ojos. Hoy en día disponemos de formulaciones fluidas, en gel o en spray, que pueden ayudar a evitar este inconveniente.

Para terminar os daremos 5 consejos fundamentales para evitar que os pasen estas cosas cuando hagáis carreras o entrenamientos:

1. Ponte fotoprotector 30 minutos antes de salir a correr (SPF a partir de 30). En días soleados, unas gafas de sol también son imprescindibles para evitar problemas oculares en el futuro (cataratas).
2. Aplícate vaselina en las zonas donde puedas sufrir rozaduras (axilas, pezones, ingles, pies).
3. Utiliza ropa adecuada, que absorba el sudor, que sea de tu talla y que no te provoque rozaduras. En las tiendas de deporte encontrarás una gran variedad.
4. El calzado que sea de tu talla, con la amortiguación necesaria y adecuado para tu tipo de pisada.
5. Nunca estrenes material el día de la carrera. Los calcetines, camiseta, zapatillas, y pantalón corto los debes haber usado previamente en algún entrenamiento.

Le estoy pillando el gusto a esto de las colaboraciones. Y para redactar esta entrada quién mejor que el Dr. Ignacio Torné, dermatólogo compañero de servicio y corredor de maratones. Esta semana me han hecho el trabajo, y yo encantada con el resultado. Ha sido todo un lujo, y seguro que no es la última vez que lo enredo.

El vídeo de hoy es un anuncio. El día después del maratón. Viene al pelo, y el final no tiene desperdicio.

Tengo la uña negra

Pachi entró a la consulta visiblemente preocupado. Y no era él hombre de asustarse fácilmente: a sus 36 años, piel clara, complexión atlética y completamente sano (o eso creía él). Pero el papel que le había dado su médico lo ponía bastante claro: descartar melanoma ungueal. Y eso acojona a cualquiera. Ojalá no lo hubiera buscado en internet. Pero su padre murió a los 61 años por un melanoma metastásico. Y siempre le han dicho que por sus antecedentes familiares, tiene más riesgo que otra persona de desarrollar un melanoma.

Al menos le habían dado hora bastante rápido, en menos de una semana. Y aquí lo tenemos. Cuando se descalza podemos ver la lesión que preocupa tanto a su médico como al paciente, en la 2ª uña del dedo del pie izquierdo. Nos dice que no le duele. Que siempre que hace deporte al aire libre se pone fotoprotector. Pero, ¿Quién es el que se pone crema solar en el dedo del pie? Aprovechamos para revisarle los nevus y no encontramos ninguno que nos llame particularmente la atención. Sólo esa uña negra.

Hoy no os voy a dar más pistas, pero seguro que os faltan datos en la historia clínica. Preguntad, preguntad… Y mientras tanto, ¿Qué hacemos? ¿Sacamos el dermatoscopio? ¿Programamos a Pachi para una biopsia de la uña? ¿Pedimos antes otras pruebas?

El miércoles saldremos de dudas (o si no, en este link). Por el momento os tendréis que conformar con este vídeo, un poco triste, es verdad, pero las imágenes son espectaculares. Grabado en la reserva holandesa de Oostvaardersplassen durante uno de los inviernos más fríos que se recuerdan en Holanda.


Winter from Paul Klaver on Vimeo.

Nocardia cutánea: más frecuente en inmunodeprimidos

Nocardia spp engloba a un conjunto de bacterias filamentosas grampositivas, de distribución mundial, que se encuentran en el polvo, arena, tierra, piscinas, etc. La infección aparece por inoculación tras un traumatismo, pudiendo dar lugar a una infección sistémica con afectación pulmonar (lo más frecuente), neurológica o bien afectar únicamente a la piel y a los vasos linfáticos regionales. La infección sistémica se produce sobre todo en pacientes inmunodeprimidos, mientras que la enfermedad cutánea puede verse en inmunocompetentes (aunque sigue siendo una patología muy poco frecuente). Las especies más frecuentemente aisladas son N. asteroides, N. brasiliensis y N. farcinica.

Imagen de nuestra paciente al completar el tratamiento

En los casos de afectación cutánea esta bacteria puede provocar lesiones de tipo celulitis o, como en el caso de Cecilia, formar nódulos linfocutáneos con “patrón esporotricoide” (patrón lineal que sigue el trayecto de un vaso linfático). También puede producir, en ocasiones, abscesos cutáneos y adenitis supurativa (si hay afectación ganglionar). Otras formas más raras son la forma ulcerativa bullosa y la forma queloidea.

Esta enfermedad puede tener un curso agudo, como en nuestro caso, o subagudo durante meses, e incluso años. Es frecuente que la lesión aparezca en una extremidad.

Como Cecilia explicaba haber sufrido una herida por plantas del jardín, esto nos podía orientar a este diagnóstico (y también confundirnos con una esporotricosis, claro).  Presentaba una analítica sanguínea normal y un Mantoux negativo, pero ante la sospecha de infección realizamos biopsia de la lesión de mayor tamaño, así como cultivo de la misma. Los diagnósticos que nos planteábamos, además de la nocardiosis, incluían esporotricosis, leishmaniasis, piodermitis por S. aureus, infección por micobacterias atípicas o incluso una lesión tumoral maligna.

Biopsia (H&E) con infiltrado inflamatorio y granulomas epitelioides

La biopsia mostró acantosis epidérmica e hiperplasia regular, con un infiltrado inflamatorio difuso en la dermis asociado a granulomas epitelioides y focos de foliculitis supurada. Con las tinciones especiales (Giemsa, Gram, Grocott, PAS y Ziehl-Neelsen) no se observaron microorganismos.

El cultivo fue negativo para hongos, Leishmania y micobacterias y positivo para Nocardia asteroides, tanto en agar sangre como en medio de cultivo selectivo para Legionella (Agar Legionella BCYE/ GVPC). En este punto es interesante comentar que cuando existe sospecha de nocardiosis es recomendable realizar el cultivo en medio de Legionella, ya que es más selectivo que el agar sangre, el cual frecuentemente se contamina por otras bacterias. Claro que para eso hay que tener un índice de sospecha elevado y reflejárselo al microbiólogo.

Cultivo + Nocardia asteroides en agar sangre

Cultivo + Nocardia asteroides en medio especial para Legionella

Además, realizamos punción con aguja fina de la adenopatía axilar, que mostró una linfadenitis granulomatosa supurativa, sin signos de atipia celular y con cultivos negativos. Para descartar afectación sistémica, solicitamos un TAC toracoabdominal, que fue normal.

Una vez establecido el diagnóstico de nocardiosis linfocutánea y descartada enfermedad sistémica, el tratamiento recomendado es antibioterapia con sulfamidas, generalmente cotrimoxazol (sulfametoxazol y trimetroprim), durante un periodo de 1 a 4 meses. Generalmente se observa mejoría en la primera semana de tratamiento y en pacientes inmunodeprimidos se recomiendan tratamientos más prolongados.
La cirugía está indicada en caso de absceso (drenaje) o de necrosis extensa (desbridamiento).
En casos de alergia a sulfamidas, el tratamiento alternativo es minociclina de 100 a 200 mg diarios.
En pacientes con enfermedad sistémica, se combinan sulfamidas con amikacina, imipenem o ceftriaxona.

En cuanto al tratamiento que tomaba Cecilia habitualmente para su artritis, decidimos suspender únicamente el adalimumab, manteniendo el resto del tratamiento e iniciando antibioterapia con trimetroprim y sulfametoxazol durante 3 meses, con resolución de las lesiones. Posteriormente se reintrodujo el adalimumab, sin mayores problemas.

Este post ha sido elaborado por nuestra R2 de Dermatología, la Dra. Azahara Agudo, con sólo pequeños retoques por mi parte (estad atentos que en dos semanas vuelve al ataque). Además, aprovecho para agradecer la colaboración del Dr. Fernando Terrasa, nuestro patólogo colaborador habitual, y la Dra. Paz Díaz del Servicio de Microbiología quien nos ha enseñado y mucho acerca de este caso.

¿Os gustan las Vespas? Me refiero a la moto. A mí me ha encantado este vídeo.


VESPALOGY from Nomoon on Vimeo.

Interconsulta de Reumatología

Nos llama la reumatóloga para pedirnos si podemos ver hoy mismo a Cecilia, una paciente de 51 años, que se encuentra en tratamiento con metotrexato y adalimumab (un anti-TNF-∝) desde hace 2 años por una artritis psoriásica. -”No, si de la psoriasis está fenomenal con la medicación, pero le han salido unos bultos muy extraños en un brazo”. Le decimos que se pase por la consulta.

Cecilia no tiene otros problemas de salud aparte de su artritis. Pero nos explica que desde hace unos 15 días le han salido unos bultos muy raros en el dorso del antebrazo derecho. Cree que empezaron después de estar trabajando en su jardín, arreglando los rosales y el resto de plantas. Recuerda perfectamente que se pinchó con algo, pero fue una herida muy superficial y no le hizo ni caso. Al cabo de unos días empezó a salirle una especie de bulto en el dorso de la muñeca derecha, de características inflamatorias, que incluso llegó a supurar, hasta llegar a los 3x2 cm, y luego se inició otra lesión más incipiente y más proximal, en el mismo antebrazo, casi en el pliegue antecubital. No le duelen, pero sí se ha notado otro bulto en la axila derecha, que interpretamos como una adenopatía, de unos 2 cm, y que tampoco le duele. En la última semana ha tenido fiebre casi a diario, no muy alta, como máximo de 38ºC. Por lo demás se encuentra relativamente bien. Un poco cansada, pero nada más. No ha tenido tos, ni otras molestias.

La reumatóloga ya le había solicitado una analítica, que fue estrictamente normal y dos días antes le habían realizado un Mantoux que fue negativo.

Y éste es el misterioso caso de esta semana. El objetivo de hoy no es el de proporcionar un diagnóstico exacto, que es virtualmente imposible sólo con las imágenes y la historia, sino de establecer un correcto diagnóstico diferencial y, sobre todo, unas pautas de actuación razonables. Para hacerlo más participativo hoy retomamos el modo formulario (no están todas las opciones posibles y esto no va a misa, quizá haya más de una opción correcta, o quizá la que consideréis correcta no está en la lista, pero bueno).



El miércoles saldremos de dudas, con la colaboración de nuestra R2 de Dermatología, la Dra. Azahara Agudo. Ella se encargará de desentrañar el misterio de esta semana, podéis verlo aquí.

Y mientras tanto, ¿qué tal un buceo con tiburones en Bahamas? Unos cuantos tiburones limón y, para dar más susto, un puñado de tigres. Al final pasa un delfín, y todo...


Tiger Beach - Bahamas (Sharkschool Interaction II) from Florian Fischer on Vimeo.

Psoriasis ungueal: no todo son hongos

Vanessa no tenía hongos, sino psoriasis ungueal. ¿Que cómo lo sabíamos sin hacer pruebas? Pues con una buena historia clínica y mirando más allá de las uñas. Lo cierto es que las lesiones ungueales eran muy típicas de psoriasis (con pitting, onicólisis, hiperqueratosis subungueal), pero si le preguntamos a Vanessa por sus antecedentes familiares nos dirá que su madre tiene psoriasis en placas, así como dos primos suyos. Y si la exploramos un poco mejor, aunque no era el motivo de consulta, podemos apreciar signos de psoriasis en el cuero cabelludo (que la paciente interpretaba como “caspa”).

Lesiones ungueales típicas de psoriasis: pitting y mancha de aceite

De modo que Vanessa puede estar tranquila, y los padres de sus pequeños alumnos, también, porque la psoriasis no es contagiosa. Y nosotros satisfechos de haber realizado un diagnóstico correcto. Pero  no está tranquila. Porque, como sucede siempre, nuestros pacientes no quieren una etiqueta, sino una solución a su problema. Y eso va a ser más difícil… Nuestro gozo en un pozo.

La psoriasis ungueal es un posible marcador de artritis psoriásica

Porque las uñas para un dermatólogo son un pozo de insatisfacciones. La “uñología” no da alegrías. No demasiadas, al menos. Podemos matar bichos (hongos), quitar tumores y corregir uñas encarnadas. Todo lo demás es más complicado. Pero centrémonos en la psoriasis ungueal, que muchos consideran una batalla perdida de entrada, de manera que  existe la tendencia a centrarse en el tratamiento de la psoriasis en otras localizaciones y a olvidarse de las uñas, lo que suele ser bastante frustrante y poco aceptado por los pacientes.

Y no estamos hablando de algo poco frecuente, porque se calcula que las uñas se ven afectadas en mayor o menor medida en más del 50% de pacientes con psoriasis, sobre todo las uñas de las manos (y ese porcentaje se incrementa al 70% en los casos de artritis psoriásica).

Lesiones ungueales en "mancha de aceite"

La psoriasis ungueal, como la de otras localizaciones, cursa a brotes y puede afectar a cualquier elemento del aparato ungueal, dando lugar a las diferentes manifestaciones clínicas, que pueden presentarse de manera aislada o coexistir en el mismo paciente (en la misma o diferentes uñas). Estas alteraciones se pueden dividir en dos grupos: las que afectan la matriz de la uña y las que se originan en alteraciones del lecho ungueal. Vamos a desgranarlas una por una.

Por una parte, tenemos aquellas alteraciones cuyo origen se encuentra en la matriz, a saber:

• Pitting ungueal (piqueteado). Los pits representan depresiones puntiformes de la lámina ungueal. Aunque muy características de la psoriasis, también pueden verse en otras dermatosis, como eccemas, liquen plano y alopecia areata.
• Traquioniquia. Las uñas adoptan un aspecto rugoso, con estriaciones longitudinales, con un aspecto deslustrado. Es un signo inespecífico que puede verse en otras enfermedades, como eccemas y liquen plano.
• Leuconiquia. Es un signo inespecífico que se puede ver en muchos otros procesos, como manchas blancas en la lámina ungueal.
• Lúnulas rojas. Aunque las lúnulas rojas se han descrito típicamente en enfermedad sistémica, como la insuficiencia cardiaca congestiva, en la psoriasis se pueden ver manchas rojas en esa localización.

Traquioniquia en paciente con psoriasis

Y por otra, las manifestaciones como consecuencia de alteraciones en el lecho ungueal:

• Onicólisis. Representa un despegamiento distal de la uña respecto al lecho ungueal (lo que se traduce en una mancha blanca), y en psoriasis es bastante frecuente la presencia de un reborde eritematoso. La onicólisis incrementa el riesgo de infección, ya que constituye una puerta de entrada de diferentes patógenos al aparato ungueal.
• Hiperqueratosis subungueal, más intensa en la porción distal, con engrosamiento de la uña. En estos casos tendremos que plantearnos el diagnóstico diferencial con una onicomicosis.
• Manchas de aceite. Consisten en una decoloración rojizo-amarillenta que se llama así poeque asemeja una mancha de aceite debajo de la lámina ungueal. Se trata de una lesión muy sugestiva de psoriasis, y se explica por la presencia de una paraqueratosis compacta y acantosis debajo de la uña sobre la que existe una lesión de psoriasis.
• Hemorragias en astilla (splinters). Son la consecuencia de daño capilar, y son inespecíficas, pudiendo observarse en pacientes con traumatismos, endocarditis infecciosa, eccemas, vasculitis y síndrome antifosfolípido.

Hemorragias en astilla

Para medir todas estas alteraciones disponemos de una escala de severidad que se denomina NAPSI (Nail Psoriasis Severity Index), de complicada aplicación en la práctica clínica habitual y que sólo se utiliza en ensayos clínicos. Incluso existe una escala de calidad de vida específica, el NPQ10 (Nail Psoriasis Quality of Life Scale).

Pero ojo, que una vez hemos hecho el diagnóstico de psoriasis ungueal, vale la pena tener en cuenta  que el paciente con psoriasis también "tiene derecho" a tener hongos en las uñas y que, por tanto, no son dos diagnósticos excluyentes. Estudios recientes calculan entre un 18% de cultivos positivos para dermatofitos, levaduras y mohos en pacientes con psoriasis ungueal. Además, las uñas artificiales (algo a lo que recurren muchos pacientes) pueden incrementar el riesgo de infección subyacente por bacterias y hongos (otra cosa más a tener en cuenta).

Pero vamos a lo espinoso del tema: el tratamiento.

• En primer lugar hay que tener en cuenta una serie de medidas generales. Si sabemos que el fenómeno de Köebner es especialmente frecuente en pacientes con psoriasis, mejor dejemos las uñas en paz, de manera que nada de realizar procedimientos que impliquen traumatismos, y estos incluyen manicuras, retirar cutículas, etc. Asimismo, en pacientes que realicen trabajo manual es recomendable el uso de guantes. Después de la ducha, secar bien las manos y las uñas y aplicar emolientes de manera regular. Mantener las uñas cortas ayuda a evitar traumatismos. Y para mejorar el aspecto cosmético se pueden utilizar lacas endurecedoras.
• Respecto al tratamiento tópico, casi todo son disgustos. El uso de derivados de la vitamina D, con o sin corticoides asociados (en crema o gel) puede ser eficaz después de 6 meses de uso diario. Sorprendentemente la aplicación de 5-fluorouracilo al 1% (un agente quimioterápico) logró tasas de respuesta de más del 80%, aunque hay que aplicarlo de manera controlada y teniendo en cuenta los efectos adversos (irritación, infecciones, decoloración de la uña…). También se han utilizado el tazaroteno tópico, ditranol, incluso ciclosporina tópica, con resultados variables. El clobetasol al 8% formulado en laca puede ser una opción terapéutica eficaz en algunos pacientes.
• El tratamiento intralesional con corticoides se ha ido abandonando debido a su falta de evidencia y a sus efectos secundarios.
• Finalmente, el tratamiento sistémico se limita a pacientes con psoriasis ungueal severo que limita las actividades cotidianas, o bien en pacientes en los que el tratamiento sistémico se indica por otro tipo de afectación. En este sentido, tanto el tratamiento con fototerapia, acitretina, ciclosporina A, metotrexato o los tratamientos biológicos, pueden mejorar la psoriasis ungueal.

Imagen de nuestra paciente a los 4 meses de la visita inicial

A Vanessa le pautamos tratamiento con una fórmula magistral a base de clobetasol al 8% en laca ungueal, y mejoró de manera muy significativa, como podéis comprobar en esta última imagen tomada a los 4 meses de la primera visita (el resto de fotos corresponden a otros pacientes, para ilustrar la variedad de manifestaciones de la psoriasis ungueal). Existe una cierta controversia acerca de si utilizar dicha formulación podría incrementar el riesgo de infecciones del aparato ungueal, así que en caso de utilizarlo, hay que ser prudentes.

Hoy os dejo con unos preciosos paisajes en la zona del río Colorado, en USA. Dicen que son "sólo" rocas muertas, pero es alucinante.

Petrified Life from Anneliese Possberg on Vimeo.

Hongos en las uñas

Vanessa es una chica de 30 años, que trabaja como profesora de educación primaria, completamente sana, y que no toma ninguna medicación salvo anticonceptivos orales. Bueno, estaría completamente sana si no fuera por esos hongos que tiene en las uñas de los dedos de las manos que arrastra desde hace más de 3 años. Su médico de familia ya está cansado de darle líquidos para las uñas. Recuerda que en una ocasión, hace ya más de 1 año, le recetó unas pastillas que tenía que tomarse una vez por semana durante 3 meses. Sólo se las tomó un mes porque total no le hacían nada (aunque eso nos lo cuenta a nosotros, a su médico no se lo dijo).

Aspecto de las uñas de Vanessa de su mano derecha

Ahora ya hace meses que no se aplica ningún tratamiento. Nos pide si le podemos hacer un cultivo, porque en su centro de salud no le hicieron ninguna prueba. No le duelen, pero está bastante preocupada porque trabaja con niños pequeños y alguna madre ya ha hecho algún comentario desagradable acerca de sus uñas. Vanessa no quiere contagiar a nadie, pero es que ya no sabe qué más hacer. Os he puesto la foto de la mano derecha, pero la izquierda la tiene prácticamente igual.

Eso es todo lo que os puedo adelantar por ahora. ¿Qué os parece? ¿Podemos hacer algo por Vanessa? ¿Nos falta algún dato de la historia clínica? ¿Hacemos el cultivo y la citamos en un mes? ¿Repetimos el tratamiento oral, pero bien hecho? Veremos qué pasa el miércoles (o en este link).

Seguimos en fiestas navideñas (ánimo que ya queda poco), y el vídeo de hoy es un Timelapse grabado en Londres. Enjoy!


Is Christmas Time - A London Time Lapse film from Mattia Bicchi Photography on Vimeo.

Alopecia traccional: más frecuente en piel negra

Parece de sentido común: ese tipo de peinados no pueden ser buenos para el pelo. Y, sin embargo, las prácticas culturales y las costumbres prevalecen sobre la lógica, y las alopecias por tracción son frecuentísimas en estos pacientes. Pero para entender un poco mejor por qué sucede esto, tenemos que perder un poco de tiempo intentando explicar las diferencias estructurales en el pelo de blancos y negros.

Porque existen 4 tipos de pelo: liso, ondulado, helicoidal y espiral. Éste último es el característico de las personas de piel negra. El pelo espiral es de forma curvada y está orientado paralelamente a la superficie cutánea. Si lo cortáramos transversalmente, nos daría como resultado una forma elíptica o aplanada (a diferencia de la mayoría de blancos y orientales, con pelo liso y recto, y transversalmente de forma circular). El problema es que esto da lugar a un pelo encrespado, que es más frágil, se rompe con mayor facilidad y se enreda. Además, tiene tendencia a formar nudos, fisuras longitudinales y roturas a nivel de los tallos pilosos. Todo ello contribuye en gran parte a un tipo de patología tricológica característica de estos pacientes.

Pero esto no es todo. Y es que estudios ultraestructurales han demostrado que hay menos fibras elásticas que hacen la función de anclaje de los folículos pilosos en la dermis de las personas de raza negra. Además, los melanosomas están presentes tanto en el bulbo como en la vaina externa de la raíz (los blancos sólo tienen melanosomas en el bulbo). Y los gránulos de melanina son de mayor tamaño (claro que esto no se relaciona con patología). Pero sí está demostrado que la densidad del pelo (nº de folículos pilosos/superficie) es menor respecto a los blancos. En cambio, no existen diferencias del tipo de queratina en el pelo de blancos y negros.

Pero volvamos a Blessing, nuestra paciente. Está bastante claro que lo que le falta no son vitaminas. En cambio, le sobra tracción por todos lados. Y es que si sumamos las características particulares del pelo en estos pacientes a cuestiones de tipo cultural (como el estilo del peinado, con una tradición muy extendida entre la población africana de llevar peinados en los que el pelo es sometido a una tensión constante e intensa), nos dará como resultado este tipo de alopecia, denominado alopecia traccional. Se estima una prevalencia del 1% entre individuos adultos nigerianos (y me parece que la cifra se queda corta).

El diagnóstico es sencillo si se conoce la entidad, y no son necesarias otro tipo de exploraciones. Afortunadamente, suele ser reversible al eliminar el estímulo que lo provoca, aunque esto no siempre es tan sencillo. El tratamiento, por tanto, consiste en intentar hacer entender a la paciente (suelen ser mujeres) que la causa de su problema es el tipo de peinado.

No sabemos qué pasó con Blessing, pero por experiencias anteriores sí os puedo decir que es muy difícil que confíen en nuestra teoría y la mayoría de pacientes no cambian sus hábitos de peinado. No tengo otras fotos de nuestra paciente, y las que ilustran el post de hoy son de un viaje a Camerún con Medicus Mundi que tuve la oportunidad de realizar hace algunos años. Y si queréis saber más sobre patología dermatológica en piel negra, aprovecho para hacer publicidad de un atlas que escribimos con mis compañeros de servicio hace algunos años, de venta en Amazon (claro que si tenéis paciencia, por aquí iremos desglosando los diferentes temas).

Y con esta entrada empezamos el 2014. El objetivo: mantener el ritmo y alguna que otra sorpresa. Salud!
Addendum: como que "viene al pelo", hoy el Dr. Sergio Vañó publica en su blog esta fantástica entrada sobre las 10 preguntas más frecuentes en una consulta de alopecia. De recomendable lectura.

África... habrá que volver pronto


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