Dermatofibroma aneurismático: raro y bueno a la vez

El dermatofibroma es uno de los tumores cutáneos benignos más frecuentes en la práctica clínica habitual. Hace algo más de un año os presenté a Mercedes, una paciente con un dermatofibroma típico. Pero lo cierto es que existen multitud de formas de presentación, tanto clínicas como histológicas, incluso podemos ver lesiones que combinan varias formas clínico-patológicas en la misma lesión, aunque todas estas variantes no son más que distintas expresiones morfológicas de un mismo tumor. Claro que cuando se trata de presentaciones atípicas, nuestra cabeza se pone a trabajar y los posibles diagnósticos diferenciales se amplían considerablemente.

De manera que aunque la forma nodular hiperpigmentada es la más frecuente, también existen dermatofibromas no pigmentados, deprimidos (no es que estén tristes, ¿eh?), gigantes, subcutáneos, múltiples agrupados, múltiples diseminados, erosivos, polipoides, hiperqueratósicos, hemosideróticos, y algunos más. Y si añadimos las variantes anatomopatológicas, esto se convierte en una verdadera locura “dermatofibromil”.

Imagen histológica (cedida por el Dr. F. Terrasa)

Tinción H&E a mayor aumento

Pero hoy nos discutiremos todas estas variantes (hay que dejar para otros días), sino que me voy a centrar en el llamado dermatofibroma aneurismático. Vale, esto no es dermatología cotidiana (no es algo que veamos a diario), pero tampoco son tan raros, y sin embargo son lesiones que creo que vale la pena conocer.

El dermatofibroma aneurismático representa aproximadamente el 1,7% de todos los dermatofibromas, como un nódulo solitario habitualmente en las extremidades de pacientes adultos (siendo más frecuente en mujeres). Claro que, como siempre, se ha descrito en casi todas las edades (de 12 a 92 años) y en cualquier localización anatómica. Se caracteriza por poder presentarse en una gran variedad de colores: rojo, púrpura, azul, negruzco o amarillo. Suele ser de mayor tamaño que un dermatofibroma “normal”, entre 0,5 y 4 cm, y es frecuente que los pacientes nos expliquen fases de rápido crecimiento, el cual suele ser debido a hemorragias intralesionales espontáneas. La tasa de recurrencia una vez extirpado es del 19%. Debido a todas esas características, podemos sospechar que estamos ante un dermatofibroma aneurismático, pero necesariamente ha de ser el patólogo quien nos confirme el diagnóstico.

Y es que este tipo de lesiones plantea un amplio diagnóstico diferencial, que incluye el melanoma y otras lesiones melanocíticas, neoplasias vasculares, tumores anexiales, etc.

Histológicamente el hallazgo más característico en un dermatofibroma aneurismático es la presencia de espacios hemorrágicos irregulares, a veces en forma de hendidura, pero sin endotelio vascular, con áreas sólidas adyacentes típicas de dermatofibroma pero habitualmente más celulares. Los depósitos de hemosiderina son frecuentes, así como las figuras mitóticas. Desde el punto de vista histológico hay que diferenciarlo de un angiosarcoma, sarcoma de Kaposi, hemangioendotelioma fusiforme e histiocitoma fibroso maligno.

Imagen dermatoscópica (post-biopsia)

La dermatoscopia es actualmente una herramienta más, no invasiva, que nos puede ayudar a diagnosticar o sospechar estas lesiones (aunque seguramente no le podremos ahorrar la biopsia al paciente). En este artículo del Dr. Zaballos se intentan resumir los hallazgos dermatoscópicos de este tipo de tumores: un área central azulada o rojiza homogénea con estructuras y un retículo pigmentado periférico con variabilidad de estructuras vasculares.

El tratamiento, evidentemente, es quirúrgico, aunque hay que tener en cuenta que estas lesiones tienen una tasa de recurrencias de casi el 20% y que al tratarse de lesiones benignas, le podemos ahorrar la intervención al paciente.

¿Y qué pasó con Nieves? Naturalmente le hicimos una biopsia que confirmó el diagnóstico de sospecha y nos dejó bastante tranquilos. Le explicamos, ya con el resultado, que si la operábamos le iba a quedar una cicatriz forzosamente de mayor tamaño que la lesión inicial, de manera que Nieves decidió no operarse y mantener una actitud expectante. De momento, no ha vuelto por la consulta.

¿Y por qué os he explicado esto hoy si es más bien raro? Pues porque el melanoma puede estar a la vuelta de la esquina y no hay que bajar la guardia. Afortunadamente, no todo lo que tiene una “pinta extraña” va a ser malo.

Hablando de lesiones con sangre en su interior, no puedo evitar recordar a Tarantino y este vídeo-homenaje que es puro diseño.


Tarantino & Friends from Timor Barshtman on Vimeo.