29 junio 2013

El misterio de las uñas blancas

La historia se repite: David tiene 32 años y, según el informe de su médico, “hongos en las uñas de ambas manos que no responden al tratamiento con antifúngicos tópicos”. Muy prudentemente, nos lo manda a la consulta para confirmar el diagnóstico antes de darle tratamiento sistémico con itraconazol durante 3 meses.



David es un chico sano, sin ninguna enfermedad conocida, y trabaja de dependiente en una tienda de ropa. Nos explica que desde hace ya unos dos años presenta estas lesiones blancas en las uñas de las manos. Todas las uñas se encuentran afectadas en menor o mayor medida por esas estrías blanquecinas transversales, sin que presente dolor ni ninguna otra sintomatología. En los pies no tiene nada parecido. Respecto a la etiología, parece que no hay acuerdo: el médico dice que son hongos, y la madre de David, que le faltan vitaminas. Su novia dice que eso es falta de calcio. Así que nosotros tenemos la delicada misión de deshacer el entuerto y poner un poco de orden ante tanto desconcierto.

Creo que no hacen falta más datos por el momento. ¿Qué hacemos? ¿Un cultivo? ¿Una biopsia de la uña? ¿determinación de calcemia? ¿Algún dato más que queráis que le pregunte a David? ¿Empezamos tratamiento o esperamos resultados? ¿O sospechamos alguna extraña enfermedad sistémica y las uñas son la pista? El miércoles lo sabremos. Y si no, clikad aquí.

Llegó el verano, y hoy toca un vídeo de lo más animado. Pura acción en slow motion. Impresionante.


Bruton Stroube // Slo-mo Booth Supercut from Bruton Stroube Studios on Vimeo.

26 junio 2013

¿Por qué es malo el sol?

Algo está fallando cuando nuestras playas están llenas de personas como Teresa, quienes subestiman la capacidad de la radiación solar de inducir daño en la piel. Y la situación es más grave cuando esas quemaduras las seguimos viendo en niños pequeños, si bien es cierto que los padres son cada vez más conscientes de proteger a sus hijos del sol.
De manera que tengo la excusa perfecta para hablar sobre ello.

Pero para entender todo esto de la fotoprotección hay que explicar algo de física y del espectro electromagnético, que en función de su longitud de onda se extiende desde frecuencias muy bajas, como las ondas de radio, hasta los rayos gamma. Entre medias, al ladito de la luz visible (la que nos permite apreciar los colores), nos llega la tan temida radiación ultravioleta (UV). Los rayos UV tipo A (UVA) comprenden las longitudes de onda entre 400-320 nm, los UV tipo B entre 320 y 280 nm y los UV tipo C (que afortunadamente no atraviesan la atmósfera terrestre) entre 280-200 nm. De manera que sólo los UVA y UVB llegarán a nuestra piel. Para que nos entendamos, a mediodía, en un día soleado en la costa mediterránea, el espectro solar contiene un 95-96% de UVA y un 4-5% de UVB.

Espectro electromagnético (Imagen tomada de Wikipedia)

¿Qué quiere decir esto? ¿Cuáles son los “malos”? Resumiendo muchísimo, podemos decir que los UVB son los principales responsables de la quemadura solar, circunstancia que habría que evitar a toda costa, en especial en la infancia, ya que las quemaduras solares a temprana edad se correlacionan directamente con el riesgo de desarrollar un melanoma. ¿Entonces son seguros los UVA? ¿Y qué pasa con los infrarojos? Vamos por partes…

Sin entrar en los efectos beneficiosos de las radiaciones solares (recordemos que aparte de ser un potente psicoestimulante, el sol es fundamental para la síntesis de la vitamina D a partir del 7-dehidrocolesterol), vale la pena recordar que la quemadura solar y el bronceado son los efectos clínicos “inmediatos” más evidentes de la radiación UV, mientras que el fotoenvejecimiento y el cáncer de piel son las consecuencias tardías de una exposición prolongada.

La absorción cutánea de la radiación UV está limitada a la epidermis a longitudes de onda menores a 290 nm, mientras que un 10% llega a la dermis en el rango de 290-320 nm. Pero la radiación UVA es la que va a penetrar más profundamente en nuestra piel. Hoy en día están más que demostradas las propiedades mutagénicas de la radiación UV. Los UVB son carcinogénicos ya que son absorbidos directamente por el ADN, originando lesiones pirimidínicas en el ADN. Además también inducen la formación de compuestos oxidativos que pueden dañar el ADN de manera indirecta. A diferencia del UVB, las radiaciones UVA no son absorbidas por el ADN y no tienen efecto directo sobre el mismo. Sin embargo las radiaciones UVA dañan de manera indirecta el ADN mediante la absorción de fotones por otras estructuras celulares (cromóforos) y la formación de compuestos oxidativos. De manera que tanto los UVB como los UVA causan daño celular a través de mecanismos diferentes, aunque ambos actúan en la expresión de proteínas p53 y bcl-2 que regulan la apoptosis inducida por la radiación UV.
Y por si faltaba algo, la cosa se lía más recientemente con la aparición de las radiaciones infrarrojas (IR) de las que poco se conoce acerca de sus efectos biológicos, pero que parece que pueden estar implicadas en el fotoenvejecimiento y carcinogénesis.

Sunburn
Si nos hemos pelado... mal asunto


Resumiendo: a estas alturas de la película nadie pone en duda la asociación entre la radiación UV y el cáncer de piel, siendo la exposición a las radiaciones UV solares la principal causa ambiental de la aparición de melanoma en la mayor parte de los estudios epidemiológicos. La exposición solar acumulada y, en particular, existe una fuerte correlación entre las exposiciones intensas intermitentes (quemaduras solares) y el melanoma. El riesgo relativo de melanoma se incrementa de manera significativa si estos eventos tienen lugar durante la infancia o adolescencia respecto a la vida adulta: OR 4,3 [1,7-11,1].
No sólo el melanoma, sino que el carcinoma basocelular y el carcinoma espinocelular también se asocian fuertemente con la exposición a la radiación UV. El patrón de exposición intermitente a elevadas dosis de UV durante la infancia es más significativo en pacientes con carcinoma basocelular, mientras que el carcinoma espinocelular se correlaciona más fuertemente con exposiciones más crónicas y continuadas, de tipo laboral.

Y si el cáncer de piel no nos asusta lo suficiente, existen otros argumentos para protegernos de la radiación solar. El fotoenvejecimiento es distinto al envejecimiento cronológico normal. Una piel fotoenvejecida es seca, pierde elasticidad, es más gruesa, tiene telangiectasias y arrugas profundas, además de poder observarse pigmentación irregular, léntigos y efélides. Siempre he dicho que un buen fotoprotector es la mejor crema antiaging.

Hoy quería hablar de fotoprotección, pero tendrá que ser otro día. De momento nos quedamos con los siguientes mensajes:
  • Aunque las radicaciones UVB son las que tienen un efecto directo sobre el ADN, cada vez está más claro el papel de las radiaciones UVA en la carcinogénesis así como en el fotoenvejecimiento.
  • Para conseguir una buena protección frente a los UVA tendremos que utilizar filtros con factor de protección más elevados.
  • Aunque con la fotoprotección adecuada evitemos la quemadura solar (que es fundamental) si la exposición es persistente y conseguimos broncearnos, hay que tener en cuenta que el daño está hecho, al menos en cuanto a fotoenvejecimiento se refiere. Lo siento en el alma, pero esto es así. Bronceado y juventud duradera son incompatibles.
  • Somos mayorcitos, comprendemos los riesgos y si queremos estar morenos y churrascados, adelante. Pero nuestros hijos no tienen la culpa, así que debemos extremar las precauciones con los más pequeños (al menos hasta que sean mayores como para fumar y quemarse por ellos mismos con conocimiento de causa).
Pero el sol y la luz tienen algo maravilloso que nos atrapa. Y si no, mirad este vídeo, a ser posible con altavoces y a pantalla completa.


Estelas from Luis Caldevilla on Vimeo.

22 junio 2013

Me he quemado por el sol

Imaginaos la situación: Teresa. 27 años. Hace 2 meses (en abril) acude a su médico de familia quien, al verle los lunares, la envía al dermatólogo para una revisión. Pero la semana anterior se le ocurre ir por primera vez a la playa. Teresa tiene la piel clara. Dice que se puso fotoprotector (un factor 8!!). Estuvo nadando y jugando a las palas. Corría brisa y estaba algo nublado, no hacía demasiado calor.

Esa misma noche se dio cuenta de que estaba como un tomate. La piel estaba de un rojo intenso, caliente, y le dolía con el mínimo roce. Nada que no le hubiera pasado en veranos anteriores. Se puso una crema con aloe vera y estuvo unos cuantos días bastante incómoda, pero poco a poco la sensación desagradable fue remitiendo y posteriormente empezó a pelarse. Aparte de explotar las burbujas del papel de bolas, no hay nada más relajante que quitarse esas pieles después de una quemadura solar, cuando la piel de abajo ya se ha endurecido y se ha empezado a poner morena.


Pero hoy Teresa tiene cita con el dermatólogo. No puede anularla, hace ya dos meses que espera y está verdaderamente preocupada por esos lunares que van creciendo. Quizás el dermatólogo no se fije demasiado. Con un poco de suerte le toca una de esas dermatólogas superbronceadas medio tanoréxicas que hace la vista gorda. Claro que mejor que se invente alguna excusa por si le pregunta.

Pues bien, cambiemos por un momento de personaje. El dermatólogo (en este caso, yo) que ve a Teresa por primera vez en ese lamentable estado piensa que se encuentra ante una gran paradoja. Pacientes preocupados pero que no cumplen su parte del trato. Porque si nos preocupamos por el cáncer de piel, nos preocupamos todos, o si no, a tomar viento. Porque si no, esto se llama provocar al personal. Y si cae una pequeña bronca, pues resignación y paciencia.

Pero tranquilos. Todo esto es lo que pasa por mi cabeza. Y broncas, las justas, que ya somos mayorcitos. El que no se haya quemado nunca por el sol, que tire la primera piedra (todos a la vez no, por favor). Le puede pasar a cualquiera. A cualquiera que no quiera evitarlo, claro. Porque hay maneras de evitar esto, ¿O no? Y de eso vamos a hablar el miércoles, de fotoprotección, longitudes de onda, ropa, etc. Y de si los malos son los rayos UVA o los otros.

Reconozco que el caso de hoy tiene poca emoción. Ni siquiera se me ocurren preguntas, o sea que podéis comentar lo primero que se os pase por la cabeza. Estáis en vuestra casa.

El vídeo de hoy no puede ser otro que este corto de animación... Sunburn


SunBurn from Janine Chang on Vimeo.

19 junio 2013

Poroma ecrino… no todo son verrugas

Lo cierto es que si esta semana habéis acertado el caso y no sois dermatólogos, mi más sincera enhorabuena. Podéis pasar al siguiente nivel, porque no era fácil.

Un poroma ecrino es un tumor benigno que se forma a partir del acrosiringio (el epitelio del conducto ecrino en la epidermis), y aunque tradicionalmente se consideran todos los poromas “ecrinos”, existen algunos casos de diferenciación apocrina (para nota).

Vale la pena comentarlo porque ésta es una de las lesiones de los anejos cutáneos más sencilla de reconocer en la práctica clínica habitual, ya que las son bastante similares entre ellas. La gran mayoría aparecen en palmas o plantas (en contraste con otros tumores anexiales que suelen aparecer en cara y cuello). Se presentan tanto en hombres como en mujeres, y la mayor parte de los pacientes son adultos, siendo raros en niños.

Estroma vascularizado con células poroides. Parece que la epidermis se "desparrama" hacia la dermis.

Predominio de celulas poroides con aisladas celulas cuticulares con luces ductales, detalle.

Los pacientes suelen consultar por una lesión exofítica de superficie congestiva o erosiva (a veces con franca ulceración y costra), de color eritematoso o rosado, de crecimiento lento y 1-2 cm de diámetro. A veces pueden ser pigmentadas y asemejarse a un carcinoma basocelular al dermatoscopio. Casi siempre son lesiones solitarias, pero se han descrito múltiples lesiones (poromatosis ecrina) en un caso de displasia ectodérmica. También se han publicado casos de crecimiento rápido durante el embarazo o su aparición en zonas irradiadas o que han sufrido una quemadura.

El aspecto histológico de estas lesiones es también bastante característico y no suele ofrecer demasiada dificultad. Se trata de lesiones bien delimitadas, endofíticas, con una población de células pequeñas basófilas, muy monomorfas (células poroides), habitualmente con núcleo hipercromático, que protruyen en la dermis subyacente. Focalmente pueden observarse pequeñas luces ductales. Es posible encontrar alguna figura mitótica y áreas de necrosis.

Aunque característicamente se trata de lesiones indolentes, existe la posibilidad de degeneración maligna, y entonces hablaríamos de porocarcinoma (yo no he visto ninguno en mi vida como dermatóloga, por el momento).

Pese a que se trata de lesiones a priori benignas, el hecho de que aparezcan en zonas acrales hace que suelan ocasionar molestias, de manera que tarde o temprano los pacientes nos van a consultar por este motivo. El tratamiento es quirúrgico, y eso es lo que hicimos con Juan Antonio. Le extirpamos la lesión y nunca más se supo.

No quiero dejar de agradecer al Dr. Fernando Terrasa, uno de nuestros queridos patólogos, su desinteresada contribución a este caso (y muchos otros) con las fotos histológicas y sus explicaciones.

Y para terminar, hoy os dejo con una ciudad imaginaria... de papel.


Paper City from Maciek Janicki on Vimeo.

15 junio 2013

Me manda el podólogo

Juan Antonio tiene 46 años, y como único problema de salud una hipercolesterolemia que trata con simvastatina dede hace ya 6 meses. Su médico de familia nos lo envía por una lesión en la cara externa del pie derecho, de poco más de un año de evolución (quizá más), que ha ido creciendo lentamente (actualmente mide 1 cm). No le duele, aunque a veces sí que le llega a molestar por el roce con el calzado, y según realice o no determinadas actividades físicas.



Ya que lo tenía en el pie, hace unos 3 meses acudió a un podólogo, quien le diagnosticó de una verruga vulgar y le realizó dos sesiones de crioterapia. Sin embargo, la lesión no remitió (sí nos cuenta que desde el último tratamiento está más roja y algo sensible), así que finalmente fue a su médico, y de ahí a nuestra consulta.

¿Qué os parece? ¿Una verruga? ¿O ampliamos un poco el diagnóstico diferencial? ¿Nos preocupamos? ¿Biopsia? ¿Repetimos crioterapia? ¿O se lo extirpamos con anestesia local? Claro que le quedará una cicatriz… Menudo lío, pero habrá que decidirse. ¿O no le hacemos nada y lo mandamos para casa? La solución, en este link.

Bueno, pues a calentarse la cabeza. Hoy nos vamos a bucear con extrañas criaturas en el estrecho de Lembeh (Sulawesi, Indonesia), algún día habrá que volver, pero mientras nos conformaremos con los vídeos.


Bobbit Worm - Dinner time from liquidguru on Vimeo.

12 junio 2013

Dermatitis del pañal

La denominada “dermatitis del pañal” es uno de los problemas más frecuentes en la infancia más temprana, y aunque no reviste gravedad, sí que puede ser un cuadro aparatoso que ocasione un gran disconfort al bebé y ansiedad a los padres quienes no siempre saben cómo proceder, de manera que es un motivo de consulta extremadamente frecuente al pediatra, y en ocasiones, al dermatólogo. Hoy vamos a repasar las causas más frecuentes, y otras más raras pero que conviene no olvidar.

En realidad cuando decimos dermatitis del pañal nos estamos refiriendo a un cuadro clínico que puede obedecer a diversas causas, siendo la más frecuente la dermatitis de contacto irritativa, que afecta a más del 25% de los niños portadores de pañal, por un efecto irritativo directo de las heces y orina, y que se presenta en forma de eritema, a menudo con maceración, erosiones y, en casos más severos, ulceración. Habitualmente respeta los pliegues, y afecta los genitales externos, nalgas, parte superior de los muslos y zona abdominal inferior (vamos, lo que viene siendo el área de contacto con el pañal).

http://www.flickr.com/photos/mccord/438142889/sizes/z/in/photostream/

Pero no todo termina aquí, y si no ponemos remedio, las cosas pueden complicarse, como en el caso de Izan, quien presentaba una dermatitis del pañal secundaria a la infección por Candida albicans, que también es una causa frecuente de este cuadro, sobre todo en niños que han sido tratados con antibióticos de amplio espectro o que tienen diarrea. En este caso el cuadro suele iniciarse como una maceración de la zona perianal, y luego aparecen placas eritematosas con una descamación periférica característica, pápulas, a veces pústulas y, típicamente (lo que da la clave diagnóstica), lesiones satélite. Aquí sí que se puede afectar el fondo de los pliegues inguinales, pero por lo demás la distribución de las lesiones es similar a la de la dermatitis irritativa.

La dermatitis seborreica del lactante aparece precozmente, en el primer mes de vida y también puede ocasionar una dermatitis del pañal, con lesiones erosionadas y eritematosas en esa zona. En este caso la clave diagnóstica se encuentra en la presencia de lesiones típicas de dermatitis seborreica en el resto del cuerpo (cuero cabelludo, mejillas, etc.) de manera concomitante.

La dermatitis alérgica de contacto se produce, a diferencia de la dermatitis irritativa, por sensibilización a alguno de los componentes que se utilizan para el cuidado de la piel (fragancias, broponol, mercaptobenzotiazol, tintes, etc.). Las alergias por contacto a edades tan tempranas son raras, pero habrá que tener en cuenta esa posibilidad ante una dermatitis del pañal más o menos típica que no se controle con el tratamiento habitual.

La psoriasis infantil es muy infrecuente a estas edades, pero cuando afecta a esa zona podremos ver placas eritematosas brillantes, bien delimitadas, descamativas, pero sin la escama blanca característica debido a la humedad. La presencia de lesiones típicas en otras localizaciones, afectación ungueal o los antecedentes familiares nos pueden poner sobre la pista.

El déficit de zinc, manifestado como la acrodermatitis enteropática, es un trastorno de herencia autosómica recesiva que conduce a la malabsorción de ese mineral, y hay que tener en cuenta que también existe el déficit adquirido (en prematuros, cuadros de malabsorción, enfermedades metabólicas, o déficit de Zn en la leche materna). Estos niños presentan una dermatitis del pañal con placas eritematosas bien delimitadas, pápulas y erosiones que afectan la zona perineal, perioral y zonas acras, pudiendo presentar ampollas o pústulas, además de alopecia y diarrea. Si se sospecha el cuadro deben determinarse los niveles de zinc en suero, aunque se calcula que éstos pueden ser normales hasta en el 30% de los casos.

La histiocitosis de células de Langerhans es otra de esas enfermedades graves que se incluyen en el diagnóstico diferencial, donde las lesiones pueden tener un tono marronáceo-amarillento, a veces con lesiones purpúricas, ampollosas o ulceradas, y cuyo diagnóstico se realiza mediante biopsia cutánea, aunque estos niños van a presentar otro tipo de manifestaciones (lesiones óseas, otitis media crónica, diabetes insípida, exoftalmos, etc.).

Otras entidades a incluir en el diagnóstico diferencial son la miliaria rubra, la enfermedad estreptocócica perianal, el herpes simple, la escabiosis, etc.

Y después de esta explicación, y centrándonos de nuevo en las causas más frecuentes, que son la dermatitis irritativa y la candidiasis, vale la pena tener en cuenta que la clave está en la prevención:
  • Mantener la zona bien seca, cambiando el pañal con frecuencia. Existe un debate sobre si los pañales desechables pueden contribuir al desarrollo de dermatitis del pañal, y hay un movimiento que aboga por volver a los pañales de algodón (con todo lo que conlleva). Pero parece que los pañales actuales, con materiales más modernos superabsorbentes, provocan menos problemas que los de ropa si se cambian con la frecuencia adecuada.
  • Evitar poner el pañal demasiado ajustado.
  • Lavar suavemente la zona con agua tibia, evitando frotar o restregar.
  • No usar toallitas húmedas que contengan alcohol o perfumes.
  • No usar polvos de talco.
¿Y qué hacer una vez aparecen las lesiones? En el caso de que se trate de una dermatitis irritativa, de manera precoz puede ser suficiente la utilización de cremas barrera que contengan óxido de zinc o dióxido de titanio. Pero si la cosa ha ido a más, una tanda corta de una crema de hidrocortisona 0,1% dos veces al día durante unos pocos días puede mejorar el cuadro.
Si la Candida ya ha hecho su aparición (como en el caso de Izan), tendremos que combinar antifúngicos tópicos, siendo los más utilizados el clotrimazol, nistatina, miconazol o ketoconazol, manteniendo siempre las pautas de prevención e higiene ya comentadas, todo ello supervisado por el pediatra o por el dermatólogo. Eso es lo que hicimos con Izan, quien mejoró en pocos días.

Hoy os dejo con unas preciosas imágenes grabadas en el Parque de Doñana, espero que las disfrutéis.


Doñana 2013 from Ramón Navarro on Vimeo.

08 junio 2013

El niño escaldado

La presión no puede ser mayor: suben desde urgencias de pediatría a Izan, un lactante de 7 meses, acompañado por madre y abuela paterna. El niño, irritable, pero con buen estado general. Y cuando le quitamos el pañal podemos entender la causa del llanto: unas lesiones muy llamativas en genitales externos, ingles y zona interglútea que se extienden a la cara interna de los glúteos y zona abdominal baja.



La madre nos cuenta que alguna vez se ha irritado y que siempre lo ha controlado perfectamente con la crema del pañal, pero esta vez, justo después de pasar una otitis, la irritación fue en aumento pese a utilizar las cremas de siempre. La abuela apuntó su aportación a base de Maicena, pero tampoco había sido suficiente, y como que la cosa se ponía cada vez peor, acudieron a urgencias en busca de consejo, y de ahí Izan terminó en nuestra consulta, no demasiado contento.

Hoy la imagen clínica es muy representativa, y nos podemos entretener en diferenciar los diferentes tipos de lesiones elementales. El diagnóstico parece sencillo, y una vez más lo que se nos pide es que pautemos un tratamiento eficaz. ¿Alguna prueba antes o no es necesario? ¿Será suficiente con tratamiento tópico? ¿O hay que añadir algo más?

Intentaremos resolverlo el próximo miércoles. Mientras, os dejo con un Timelapse grabado en Danang (Vietnam) de fuegos artificiales.


Danang International Fireworks Competition 2013 from Rob Whitworth on Vimeo.

05 junio 2013

Acroqueratodermia acuagénica siríngea: rara, pero quizás no tanto

La acroqueratodermia acuagénica siríngea (AAS) es una enfermedad muy poco frecuente. Y entonces, ¿Cómo es que se me ha colado en un “blog de dermatología cotidiana”? Bueno, he de confesar que seguramente no se me habría ocurrido poner un caso como éste, pero mi compañero el Dr. Jordi Rex se acordó de mí y de Dermapixel cuando vio este caso y me mandó las imágenes, y además es una de estas entidades que, aunque poco frecuentes, “vistas una, vistas todas”, y que te pueden hacer quedar como un crack, así que aquí va.

La AAS fue descrita por primera vez en 1996 por English y Mc Collough, como un trastorno esporádico (aunque inicialmente se describió en dos hermanas), con un claro predominio en mujeres, que suele manifestarse en la edad infantil o juvenil.

Lo más característico del cuadro es la clínica, que consiste en la aparición de pápulas translúcidas o blanquecinas en las palmas de las manos (y en ocasiones en las plantas de los pies) que les dan un aspecto como macerado y arrugado. Lo curioso es que este fenómeno se produce tras el contacto durante pocos minutos con el agua (dulce o salada, fría o caliente), y se resuelve también en pocos minutos al secarse. Existen casos en que se asocia a hiperhidrosis palmar, y también algún caso de distribución unilateral.

Foto tomada de: http://www.flickr.com/photos/gomattolson/4899146689/sizes/l/in/photostream/

Si realizáramos una biopsia puede observarse desde una piel normal hasta la presencia de hiperqueratosis compacta con ortoqueratosis y una dilatación de los ductos ecrinos, que en algunos casos, se acompaña de espongiosis focal periductal, sin que haya alteraciones en la dermis. En cualquier caso, estas alteraciones no se consideran características, ya que también pueden observarse en la piel normal de esta zona.

Respecto a la patogenia, no está aclarada, y hay quien atribuye la clínica a una alteración en la capa córnea y ductos ecrinos secundaria a la oclusión o fricción, o bien a un aumento de actividad de las glándulas ecrinas. Otra hipótesis (existen casos descritos en pacientes con fibrosis quística, o que toman inhibidores de la ciclooxigenasa-2 o aspirina) consistiría en el aumento en la capacidad de retener sodio por parte de los queratinocitos, lo que induciría por un mecanismo osmótico la absorción de agua procedente del medio extracelular (se ha identificado en pacientes con fibrosis quística un defecto en la proteína transmembrana TRV4 presente tanto en los queratinocitos como en las células del epitelio respiratorio).

¿Y qué hay del tratamiento? Pues como tantas veces, podemos quedar como unos profesionales brillantes a la hora de realizar un correcto diagnóstico, pero el paciente se irá de la consulta sin que le hayamos podido solucionar el problema más allá de ponerle una etiqueta. Los productos a base de cloruro de aluminio han sido la opción terapéutica más utilizada, con resultados variables y no siempre satisfactorios. Se ha comunicado un caso asociado a hiperhidrosis palmar que respondió satisfactoriamente a la inyección de toxina botulínica.

De manera que la acroqueratodermia acuagénica siríngea es un trastorno benigno pero que puede incomodar al paciente que lo sufre, fácil de diagnosticar (si se conoce de su existencia, claro), pero complicado de solucionar. Personalmente sospecho que debe ser mucho más frecuente de lo que está reflejado en la literatura, pero que muchas personas con este problema o bien no consultan al médico, o consultan pero se quedan sin un diagnóstico. Y vosotros, ¿Conocéis a alguien al que le pase esto?

No tengo la evolución del caso de Rebeca, me imagino que continúa con el problema, así que hoy pasamos sin más dilación al vídeo. Si para muchos de vosotros ha sido la primera vez que oíais hablar de esta entidad, mirad las caras de estos niños la primera vez que prueban algunos alimentos (desde una anchoa hasta un pepinillo en vinagre).

01 junio 2013

Si toco agua, se me arrugan las manos

Mujer, pero si eso es normal”. Eso era lo que estuvimos a punto de decirle a Rebeca, una paciente de 27 años, sin ninguna patología conocida, a la que su médico había derivado al dermatólogo por no poderle ofrecer una explicación convincente.

Rebeca nos contaba que desde hacía un año había ido notando de manera progresiva un arrugamiento y maceración de la piel de las palmas de las manos tras el contacto con agua a cualquier temperatura. Al principio de todo le sucedía de manera esporádica, pero con el tiempo se convirtió en un fenómeno repetitivo, cada vez que tocaba agua. Rebeca trabaja en una carnicería, y este problema le produce una sensación táctil que define como desagradable y una sensibilidad alterada, que le dificulta las tareas que precisan un contacto con el agua. Ningún otro miembro de su familia explica un cuadro parecido, así que ha venido a la consulta para ver si nosotros se lo podemos explicar de alguna manera (y si además tiene solución, pues mejor que mejor). En las plantas de los pies no le sucede, al menos por el momento.

Mano de Rebeca en su estado basal

Después de contacto con agua del grifo durante 3 minutos

La primera imagen corresponde a su estado normal, y no se nos ocurrió nada mejor que hacer que se remojara las manos durante 3 minutos en agua del grifo a temperatura ambiente y hacerle una foto para intentar reproducir el problema (si clickáis encima de la foto la podréis ver con más detalle).

NOTA: El caso de esta semana me lo ha enviado amablemente el Dr. Jordi Rex, dermatólogo, amigo y compañero mío de promoción, al que le agradezco de todo corazón que se acuerde de Dermapixel cuando ve casitos chulos. Así me preocupa menos el irme quedando sin casos para mostraros.

Pues bien, el caso de hoy es poco frecuente, aunque quizás no tanto como se cree, pero el diagnóstico es tan sencillo si se conoce la entidad que creo que es una buena idea traerlo aquí. ¿Alguien se anima? ¿Y sin el Dr. Google? Y si ya sabéis lo que le pasa a Rebeca, ¿algún tratamiento que le podamos ofrecer? ¿O habrá que aguantarse? Intentaremos aclarar este entuerto el miércoles o en este link.


Hoy toca un Timelapse, que combina dos islas: Eivissa y Tenerife.


TIME from Alejandro Iborra on Vimeo.