Hidradenitis supurativa: volverán los oscuros golondrinos…

… de abscesos tus axilas a poblar. Vale. No es gracioso. Pero permitidme el juego de palabras para comentar brevemente la terminología, ya que el nombre correcto de esta patología es el de hidradenitis supurativa (o supurada). Lo de “golondrino” es un término que se usa coloquialmente pero que no forma parte del lenguaje médico.

La hidradenitis supurativa (HS) es una patología inflamatoria crónica frecuente (con una prevalencia estimada del 1-4%), sobre todo en mujeres, que suele manifestarse después de la pubertad (la edad media de presentación es de 22 años) en áreas ricas en glándulas apocrinas.

Desde un punto de vista etiopatogénico, aunque clásicamente se creía que la HS representaba un trastorno primario de las glándulas apocrinas, estudios recientes postulan que éstas se afectarían de manera secundaria, y actualmente se considera que la HS es un trastorno del epitelio folicular, con oclusión folicular que origina los hallazgos clínicos.

Axila derecha, al cabo de 6 meses

Se han descrito toda una serie de factores predisponentes o desencadenantes:

• Factores genéticos. En un porcentaje variable (26-40%) existen antecedentes familiares, sin que se haya identificado locus genético en pacientes occidentales.
• Factores hormonales. Son frecuentes los agravamientos premenstruales, así como la mejoría en el embarazo y después de la menopausia, pero no se ha podido evidenciar la presencia de hiperandrogenismo en las mujeres estudiadas, de manera que la explicación de este fenómeno se desconoce.
• Obesidad. No se considera una causa, pero sí un factor agravante (por la fricción, oclusión, etc). La pérdida de peso puede contribuir a aliviar la enfermedad.
• Infección bacteriana. Aunque se utilizan frecuentemente antibióticos en el tratamiento, el papel de las bacterias parece secundario, y es probable que tengan un papel más como colonizadoras que como causantes del cuadro.
• Tabaco. El consumo de tabaco es frecuente en estos pacientes (en un estudio se estimó en el 70%). Se sabe que el tabaco afecta la quimiotaxis de los polimorfonucleares, y la abstención tabáquica puede ayudar a mejorar las lesiones.
• Otros factores: ropas ajustadas, elementos que favorezcan la fricción, determinados productos depilatorios, rasurado, calor, hiperhidrosis, e incluso el estrés, pueden favorecer las lesiones.

Desde el punto de vista clínico la HS se inicia como nódulos subcutáneos dolorosos que se pueden romper y dar lugar a abscesos profundos, con una secreción purulenta. Posteriormente la evolución es hacia la fibrosis, contracturas y trayectos fistulosos. Se presenta más frecuentemente en grandes pliegues, como axilas, ingles, zona submamaria, nalgas, pubis y zona retroauricular.

La cronicidad es la principal característica de la HS, aunque a veces cursa de manera más leve e intermitente, y en otras ocasiones tiene un curso más severo y persistente.

El diagnóstico es clínico, en base a lesiones típicas, localización y cronicidad. Más importante es remarcar la posible asociación de la HS con otras enfermedades:

• Enfermedades foliculares oclusivas: acné vulgar, acné conglobata, celulitis disecante del cuero cabelludo (triada) y quiste pilonidal (tétrada).
• Enfermedad de Crohn. Además de ser una posible asociación, se incluye también en el diagnóstico diferencial de la HS.
• Pioderma gangrenoso. Se ha descrito recientemente el síndrome PASH (acrónimo de pioderma gangrenoso + acné + hidradenitis supurativa).
• Otras: síndrome SAPHO, pustulosis palmo-plantar, síndrome de Sneddon-Wilkinson, síndrome de Sweet, acantosis nigricans, pitiriasis rubra pilaris, etc.

Las posibles complicaciones de la HS son numerosas, pero la principal es sin duda el impacto negativo en la calidad de vida de los pacientes. Además puede haber contracturas con limitación de la movilidad, fístulas anales, complicaciones infecciosas, carcinoma espinocelular, lindefema, etc.

Axila izquierda, 6 meses más tarde

Tratamientos hay muchos (y eso lamentablemente quiere decir que ninguno funciona demasiado bien) y van a depender de las características del paciente y de la severidad de las lesiones. Como me he alargado demasiado, los comentaré brevemente y otro día me dedicaré a esta parte.

• Los tratamientos tópicos no funcionan, como no sea para intentar aliviar la hiperhidrosis.
• En lesiones leves y circunscritas pueden ser útiles las infiltraciones de corticoides intralesionales, que ayudan a mejorar el dolor y la inflamación.
• Los antibióticos orales han demostrado su utilidad en algunos casos: tetraciclinas, o la combinación de rifampicina + clindamicina durante 10 semanas.
• La dapsona es otra posible alternativa de tratamiento, a dosis de 50-100 mg/d (valorando su perfil de efectos secundarios).
• Los antiandrógenos pueden jugar un papel importante, como el acetato de ciproterona, solo o asociado a etinilestradiol (en mujeres) o (en casos concretos) finasterida a dosis de 5 mg/d (no se puede usar en mujeres en edad fértil y en cualquier caso sería un tratamiento fuera de indicación).
• Los retinoides orales (isotretinoína, acitretina) pueden mejorar en algunos casos.
• La ciclosporina se ha utilizado en algunos casos con éxito.
• Con los fármacos anti-TNF-alfa (etanercept, infliximab y adalimumab) y el ustekinumab se han obtenido resultados dispares, lo que no justifica su uso de entrada, pero es un posible tratamiento a ensayar en los casos más desesperados.
• Por último, siempre nos quedará la cirugía, aunque la escisión radical y la cicatrización mediante injerto o por segunda intención es un procedimiento no exento de complicaciones y con recidivas hasta en un 30%.

De manera que a Sandra le fuimos ofreciendo los tratamientos que consideramos menos agresivos (antibióticos, isotretinoína, antiandrógenos), y lo cierto es que sólo le ha funcionado la combinación de rifampicina + clindamicina (parcialmente y con recidivas posteriores). En ello estamos… pero de momento éste no es un caso con final feliz.

A ver qué os parece el vídeo de hoy. Va de relojes. Y no. No es otro Timelapse...


A million times (Time Dubai) by Humans since 1982 from Humans since 1982 on Vimeo.