Poroqueratosis actínica superficial diseminada

No es la primera vez que hablamos en Dermapixel de poroqueratosis. En su día presentamos un caso de poroqueratosis de Mibelli, y hoy nos toca hablar de otra variante, la poroqueratosis actínica superficial diseminada (PASD).

En realidad las poroqueratosis son un grupo heterogéneo de patologías hereditarias o adquiridas, con un amplio espectro clínico y diferentes etiologías, y se caracterizan por la presencia de pápulas o placas hiperqueratósicas rodeadas por un reborde elevado que se expande centrífugamente y que histológicamente se corresponde con la denominada lamela cornoide (una delgada columna de células paraqueratósicas que se extiende a través del estrato córneo).

La poroqueratosis es un trastorno genéticamente heterogéneo con varios loci identificados hasta ahora, y se cree que la expansión centrífuga de las lesiones refleja la migración de un clon mutante de queratinocitos. La PASD es la forma más frecuente de poroqueratosis, y habitualmente se observa a partir de la 4ª década de vida, con lesiones en las extremidades, múltiples y de pequeño tamaño. Es muy rara la presencia de lesiones en palmas, plantas o mucosas. Pueden ser pruriginosas, aunque lo más habitual es que sean asintomáticas.

Los patrones histopatológicos son superponibles en todas las formas clínicas de poroqueratosis, con las alteraciones características en el reborde de la lesión, que es donde deberemos realizar la biopsia en caso de tener dudas o querer confirmar el diagnóstico. Hay que tener en cuenta que la lamela cornoide no es patognomónica y puede observarse en otras patologías, como verrugas víricas, ictiosis o hiperqueratosis nevoide.

El diagnóstico es clínico, ya que las lesiones suelen ser lo suficientemente distintivas. Sin embargo, ante lesiones atípicas puede plantearse el diagnóstico diferencial con otros procesos (liquen plano, verrugas, queratosis actínicas, elastosis perforante, etc).

Las lesiones de PASD son crónicas y progresan lentamente, por lo que ante lesiones asintomáticas no suele ser necesario realizar ningún tratamiento, adoptando una actitud expectante como medida más habitual. Pero si las lesiones son sintomáticas o cosméticamente mal aceptadas por el paciente, se pueden considerar diversos tratamientos tópicos: corticoides tópicos potentes, 5-fluorouracilo, imiquimod 5%, calcipotriol, crioterapia, laser de CO2, láser de colorante pulsado, diclofenaco 3% o terapia fotodinámica. Pero los niveles de evidencia son bajos al no existir estudios controlados, de manera que los recomendaremos con precaución. En algún caso los retinoides orales han demostrado eficacia. Además recomendaremos siempre fotoprotección.

Esta enfermedad se considera por lo general un trastorno benigno. Sin embargo, puede producirse una degeneración maligna en un porcentaje que oscila entre el 7 y el 11% (cifras probablemente sobreestimadas). El tumor asociado con mayor frecuencia es el carcinoma epidermoide, que puede ser invasivo, la enfermedad de Bowen y el carcinoma basocelular. Por todo ello está indicado realizar un seguimiento de estos pacientes.

En el caso de Bárbara, lo cierto es que hemos probado diversos tratamientos tópicos de los mencionados sin demasiado éxito, y aunque las lesiones son extensas, de momento no nos planteamos ningún tratamiento sistémico ni opciones más agresivas.

Hoy os dejo con el resumen del año 2012 según Google. Esperemos que 2013 sea mucho mejor (va, que no es muy complicado).