Cuando los nevus, como los príncipes, son azules

Porque la lesión que tenía Jacinta en el cuero cabelludo era lo que parecía: un nevus azul.

El nevus azul es una neoplasia melanocítica compuesta por células melanocíticas pigmentadas localizadas en la parte media de la dermis, y por lo general son lesiones adquiridas, que una vez aparecen, suelen mantenerse estables en el tiempo. Sólo se encuentran presentes en el nacimiento en menos de 1 de cada 3.000 recién nacidos, y entre el 0,5 y el 4% de adultos de raza blanca.

Los nevus azules comunes suelen presentarse como pápulas solitarias de color azul, azul-gris o azul-negra, en general asintomáticas y de menos de 10 mm de diámetro. Tienen este color tan característico por un efecto óptico de la retrodispersión de la luz azul desde la piel suprayacente a la melanina dérmica (efecto Tyndall). Pero para terminarlo de complicar también existen nevus azules hipopigmentados, en diana y combinados (con un nevus melanocítico compuesto).

Foto histológica H&E a pequeño aumento (cedida por Dr. F. Terrasa)

Aunque se pueden localizar en cualquier parte, casi la mitad de los casos se ubican en el dorso de las manos y pies. Pocas veces las lesiones son múltiples, y en ocasiones pueden tener lesiones satélite, más pequeñas (que se pueden confundir con las satelitosis de un melanoma). Existen raras variantes de nevus azul congénito gigante. Hay quien considera al nevus penetrante profundo como un tipo de nevus azul (otros la incluyen en el nevo de Spitz). Otra variante es el nevus azul celular (nódulos o placas de 1-3 cm), e incluso el nevus azul maligno (melanoma) que se puede desarrollar sobre una lesión previa o de novo. Hay mucha discusión sobre si el nevus azul maligno se debe considerar como una entidad distinta al melanoma (pero desde luego se comporta como tal).

Aunque es casi una curiosidad, la presencia de nevus azules epitelioides puede justificar el diagnóstico de síndrome de Carney / mixoma / LAMB, con los hallazgos relacionados (mixomas auriculares y tumores endocrinos).

La dermatoscopia de los nevus azules es muy característica, con un patrón homogéneo con pigmento azul y ausencia de otros parámetros dermatoscópicos (como retículo pigmentado, glóbulos, puntos negros o marrones), con un borde bien definido. El hecho de que algunos melanomas simulen dermatoscópicamente un nevus azul hace que debamos recomendar su extirpación en pacientes con antecedentes de melanoma o en lesiones cambiantes.

Histológicamente, en los nevus azules comunes, como el de Jacinta, los melanocitos dérmicos aparecen como células parecidas a los fibroblastos, con melanina, que se agrupan en haces irregulares mezclados con melanófagos y asociados a tejido fibroso excesivo en la dermis reticular media o superior, que en ocasiones se extiende hacia abajo. La epidermis suele ser normal.

Foto a mayor aumento (imagen cedida por Dr. Fernando Terrasa)

El nevus azul puede confundirse con un nevus fusocelular pigmentado, un tatuaje, un melanoma, un tumor glómico, un dermatofibroma, etc.

El riesgo de transformación maligna se desconoce, pero parece ser mayor en los nevus azules celulares respecto a los comunes. Por eso nos preocuparemos ante un nevus azul que cambia, o ante la duda de que haya podido cambiar, como era el caso de nuestra paciente.

El tratamiento no es necesario en aquellas lesiones que clínica y dermatoscópicamente corresponden a nevus azules y que permanecen estables en el tiempo. Pero si se aprecian cambios se debe considerar la biopsia escisional (que además debe incluir el tejido celular subcutáneo puesto que se trata de lesiones profundas).

En el caso de Jacinta le extirpamos la lesión ya que creía que había aumentado de tamaño. Afortunadamente la biopsia fue de nevo azul común, y no fue necesario hacer nada más ni controlarla posteriormente.

*APUNTE TERMINOLÓGICO. Según el Diccionario de Términos Médicos se puede utilizar indistintamente la palabra “nevo” o “nevus” (parece que el hecho de que en inglés sea nevus hace que nos hayamos acostumbrado a este término, al menos en mi caso).

Pues eso, que el hecho de que un nevus se vea de un color u otro depende básicamente de la luz y de dónde esté localizado el pigmento. El vídeo de hoy va de eso: de la luz. Que lo disfrutéis.


It was the light from Jeff Morris on Vimeo.