No fue hasta 1994 cuando Chang y su equipo descubrieron el ADN de un virus desconocido en lesiones de sarcoma de Kaposi, el herpes virus humano-8 (HHV-8), presente en todas las variantes de sarcoma de Kaposi y en todos los estadios.
Existen 4 formas clínicas bien diferenciadas de SK:
- Sarcoma de Kaposi clásico, más frecuente en países del área mediterránea.
- Sarcoma de Kaposi endémico africano, en África central.
- Sarcoma de Kaposi asociado a inmunosupresión yatrogénica, en receptores de trasplantes de órganos sólidos sometidos a tratamiento inmunosupresor.
- Sarcoma de Kaposi asociado a SIDA, que es del que toca hablar hoy.
Durante la primera década de la pandemia de SIDA el sarcoma de Kaposi fue la enfermedad que definió el SIDA en más del 20% de los pacientes infectados por el VIH en Europa, y aunque su incidencia ha bajado drásticamente en los últimos años, aún es el tumor asociado a SIDA más frecuente en varones homosexuales, siendo el resto de grupos de riesgo afectados con menor frecuencia.
El sarcoma de Kaposi del SIDA difiere de la variante clásica por su curso más rápido y su diseminación multifocal, con lesiones iniciales maculares violáceas que evolucionan rápidamente a placas y nódulos, afectando a cualquier parte del cuerpo, pero típicamente en la cara (nariz, orejas) y en el tronco. A menudo la mucosa oral se encuentra afectada (forma de presentación en el 10-15%).
El compromiso extracutáneo es mucho más frecuente en estos pacientes que en la forma clásica: ganglios linfáticos, tracto gastrointestinal y pulmones.
El diagnóstico diferencial puede llegar a ser muy amplio. Así, en lesiones localizadas precoces podemos considerar desde un hematoma, angiomatosis bacilar, granuloma piogénico, angiosarcoma, acroangiodermatitis, angiomatosis bacilar, y un largo etcétera.
La histopatología va a depender del momento evolutivo al tomar la biopsia. Las lesiones precoces muestran cambios discretos, con un incremento de la vascularización en dermis, bordeados por células endoteliales irregulares. Estos vasos cursan paralelos a la superficie y son irregulares, formando hendiduras que disecan los haces de colágeno (flecha verde en la foto). Es característica la protrusión de los vasos preexistentes en los espacios neoformados, en una imagen característica conocida como "signo del promontorio" (flecha roja). Adicionalmente hay un discreto infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario, hematíes extravasados y depósitos de hemosiderina. Las pápulas, nódulos y placas se corresponden con la proliferación de células fusiformes íntimamente relacionadas con las hendiduras vasculares, y que disecan los haces de colágeno (flecha verde) Estas células muestran pleomorfismo nuclear y algunas mitosis.
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| Tinción H&E de la biopsia. Imagen cedida por Dr. F. Terrasa |
El tratamiento va a depender de la clínica y de la afectación extracutánea. Hasta la aparición de la terapia antiretroviral, el tratamiento del SK avanzado había sido paliativo, pero desde mediados de los años 90 la introducción del HAART consiguió un descenso de incidencia del SK y muchas remisiones de las lesiones tempranas de Kaposi.
Para los pacientes que no responden a la terapia antiretroviral, se dispone de agentes quimioterápicos sistémicos, como la doxorubicina liposomal o el paclitaxel. El interferón-alfa (muy utilizado a principios de los 90) sigue siendo una opción válida de tratamiento.
¿Y qué pasó con Joaquín? Pues que tres años antes al ingreso ya le habían detectado la infección por VIH, pero nunca había recibido tratamiento para la misma y no volvió a consultar hasta el momento actual. Se inició tratamiento antiretroviral (tenía 401 CD4/mm3 en el ingreso), pero no volvió a acudir a las consultas, así que poco más os puedo decir.
Hoy no se me ocurre un vídeo mejor que éste, os dejo con el jefe.
ROSA:Felicidades y gracias por mantener SEMANALMENTE(¡¡¡¡) UNA PAGINA TAN AMENA ,UTIL E INTERESANTE!Que esta semana el dato mas previsible, fuera el que nos “ocultabas”,no hace mas que engrandecer el blog.Es como en el hipódromo,a veces hay un “tapado”,para que el nivel de las apuestas no sufra un descalabro mayúsculo.
ResponderEliminarPor si acaso, disculpas de antemano por la analogía,pero siguiendo ,parcialmente, con la misma,Begoña: ¿te queda un poco de aquel barniz antioxidante?.
Un abrazo a las dos.
Nota aparte merece el “material añadido”,también semanalmente.Impresionante.Hasta a mi me entran ganas de bucear.Cuidado con el Nitrogeno!Pero pocas veces ha servido de colofón tan adecuado,como en la actual.La caracterizacion de Andrew Becket(el Hanks)con el Kaposi,reflejaba adecuadamente lo que se veía a finales de los 80 ,en revistas y reportajes,cuando se hablaba de esta nueva pandemia que inicialmente afectaba a homosexuales( y hemofílicos).Brillante la definición que da Jason Robards(su “deleznable”jefe)de lo que significa para el su profesión y espectacular el boss que se llevo un merecido oscar,pero siempre me quedare con el aria de Andrea Chenier”La Mamma Morta" de Giordano (24 años después de la descripción original de Moritz K.que nos ocupa)tan brillantemente interpretada por la inmortal Callas.(perdón de nuevo por ultrapasar los limites de un blog dermatológico,pero de miércoles a sábado queda un “vacio”….)
Muchas gracias, Jaume. Comentarios como éste la verdad es que animan a seguir escribiendo cosas que espero puedan ser útiles.
EliminarHasta el sábado (caso facilito esta semana)
Por cierto, Jaume. Se me olvidó comentar que, aunque evidentemente en este momento sabía de la infección por VIH de nuestro paciente, no fue así cuando lo fuimos a ver por primera vez, ya que era él quien nos había ocultado este "pequeño detalle" de su historia clínica. Así que como ves, jugábamos en igualdad de condiciones.
EliminarUn saludo
Qué agradable encontrarme, de vuelta otra vez en la civilización, con ese abrazo Jaume. Gracias, y con tu permiso te retiro el Don, de los varios que tienes, no hay más que leerte. Este blog de Rosa tiene todas las trazas de pasar a la posteridad por didáctico, práctico y ameno, y aunque a veces me queda la duda de si me paso de informal en los comentarios, soy incapaz de escribir sin soltar una chispa, debe de ser la pila. El barniz se agotó la semana anterior. Hubo mucha demanda.:)
EliminarGracias a los dos por lo que me enseñais, y un abrazo
Quedaba perfectamente claro en tu exposición inicial que así fue.Por favor,ninguna duda al respecto!!!,que bochorno!:Mil disculpas si he podido dar otra impresión.
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