A Bárbara le pican las piernas. No es algo nuevo, sino que desde hace ya más de 10 años le van saliendo unas “pupas” que al principio afectaban sólo ambas piernas, pero que con el tiempo se han extendido sobrepasando la rodilla y también en los antebrazos. Si no le picaran, con sus 79 años, ni habría ido al médico, pero el picor a veces es intenso y no se calma con ninguna de las cremas que le ha dado su médico (hidratantes y cremas de corticoides), así que nos la han remitido a la consulta para ver si podemos hacer alguna cosa más.
Bárbara es diabética tipo 2 (en tratamiento con medicación oral), hipertensa (toma amlodipino) y hace unos años la operaron de cataratas y una prótesis de cadera. Por lo demás, se encuentra razonablemente bien.
Cuando la exploramos nos llaman la atención las lesiones que presentan, que son bastante llamativas. Siempre le han dicho que son “de la circulación”, pero la verdad es que tienen un aspecto muy característico. Básicamente consisten en múltiples pápulas de menos de 1 cm, algunas con aspecto costroso, con un reborde reforzado más sobreelevado y con alguna lesión excoriada por el rascado. No tiene lesiones en otras localizaciones, y las palmas y plantas se encuentran respetadas, así como las mucosas.
¿Podéis aventurar un diagnóstico sólo con ver las lesiones? ¿O necesitamos una biopsia? ¿Y el tratamiento? ¿Podemos ofrecer algo más? ¿Alguna precaución especial ante estas lesiones?
De momento esta es la historia de la señora Bárbara, y gracias a ella ponemos en marcha el IV Concurso Dermapixel, como avisábamos ayer, en el que sortearemos un ejemplar electrónico del Diccionario de Términos Médicos publicado por la Editorial Médica Panamericana. Como viene siendo habitual, no es necesario acertar el diagnóstico, y entrarán a concurso todos los que entren a comentar (una participación por persona) hasta el martes 1 de enero a las 21h. Estad atentos e identificaos debidamente para que podamos contactar con el ganador (si en una semana no se presenta, repetiremos el concurso). Y en este link podéis ver la respuesta al caso.
Y con esta entrada despedimos el año en el blog. De momento no se me han terminado los casos, así que el 2013 habrá muchos más. Como siempre, gracias por pasaros. Hoy os dejo con un Timelapse apropiado para estas fiestas, el mundo a través de una esfera de nieve, desde Canadá a Inglaterra. Os espero el año próximo.
Hace poco llegó a mis manos la versión electrónica de lo que considero una verdadera joya: el Diccionario de Términos Médicos (Panamericana, 2012), presentada por la Real Academia Nacional de Medicina (RANM) y que constituye la primera gran obra de referencia para la normalización de la terminología médica en español.
Con casi 52.000 entradas, cerca de 30.000 sinónimos, información etimológica e histórica para cerca de 7.000 términos, con los equivalentes en lengua inglesa, etimologías, siglas, acrónimos, y además recoge los términos erróneos más utilizados.
Los que me conocéis sabéis que intento ser estricta en cuanto a lenguaje se refiere, así que para mí va a ser desde luego una herramienta imprescindible a la que iremos haciendo referencia de ahora en adelante cuando la ocasión lo requiera.
He recogido algunos ejemplos de la versión electrónica para que lo podáis comprobar, con términos que a menudo se escriben de manera errónea (eccema lo veréis erróneamente con “z”, psoriasis en masculino, yo misma creía hasta hoy que acitretino era correcto terminado en “o”).
Y como que es Navidad y esto no puede quedarse así, dispongo (gentileza de Editorial Médica Panamericana) de un ejemplar de la versión electrónica del DTM, que sortearemos como viene siendo habitual entre todos los que entréis a comentar el caso de esta semana que se presentará mañana sábado (se aceptarán todos los comentarios individuales publicados hasta el día 1 de enero a las 21h). De manera que ponemos en marcha el 4º Concurso Dermapixel, el último de este año, aunque confío de que podamos hacer algún otro en 2013.
Hoy toca vídeo musical, "Understand music", espero que os guste. Hasta mañana!
La acrodermatitis papular de la infancia fue descrita en 1955 por Gianotti como una erupción papular de origen viral que afectaba a niños, distribuida simétricamente en la cara, nalgas y extremidades. Un año más tarde se redescribió conjuntamente con Crosti, y de ahí que se la conozca con el nombre de síndrome de Gianotti-Crosti.
Afecta más frecuentemente a niños y niñas entre 1 y 6 años. Antes de la aparición de las lesiones cutáneas pueden observarse síntomas del tracto respiratorio superior, fiebre y adenopatías. La erupción se caracteriza por la presencia de pápulas monomorfas eritemato-edematosas y ocasionalmente con pápulo-vesículas, que se distribuyen simétricamente en cara y superficies extensoras de las extremidades. A veces las lesiones pueden agruparse formando grandes placas y más raramente, pueden aparecer lesiones purpúricas. En la mayoría de pacientes la erupción cutánea es asintomática, aunque algunas veces puede existir un prurito leve.
Paloma, a los dos meses de la primera visita
La etiología viral en esta entidad se ha sospechado desde su descripción inicial, y aunque en 1970 dos grupos independientes confirmaron la asociación con el virus de la hepatitis B, con posterioridad se han implicado múltiples agentes víricos, que incluyen el virus de Epstein-Barr (que es la causa más frecuente en EE.UU.), así como citomegalovirus, Coxsackie, virus respiratorios (adenovirus, virus respiratorio sincitial, parainfluenza), parvovirus B19, rotavirus y herpes simple tipo 6. También se ha sugerido una posible relación con inmunizaciones (sarampión, rubeola, hemophilus, polio oral, DTP, hepatitis B y encefalitis B japonesa).
Aunque es un cuadro que puede ser bastante aparatoso, no es en absoluto preocupante, una vez realizado el diagnóstico, que casi siempre es por sospecha clínica. Respecto al tratamiento, es puramente sintomático, ya que aunque la erupción es por definición autolimitada, pueden pasar 8-12 semanas hasta que se resuelve espontáneamente por completo, pudiendo persistir cambios de hipopigmentación postinflamatoria durante varios meses después.
No suele recomendarse la realización de serologías de manera rutinaria, aunque sí habrá que pedirlas en función de la clínica acompañante (por ejemplo, ante un niño con sintomatología de hepatitis aguda). En el caso de Paloma nos limitamos a tomar una actitud expectante (es decir, no hicimos nada más que tranquilizar a la madre) y dos meses más tarde las lesione se habían resuelto por completo, aunque aún quedaban zonas hipopigmentadas residuales.
Hoy toca un vídeo de animación, para nada navideño (por no saturar), pero espero que os guste. Atentos el viernes, que hay concurso a la vista.
Otra vez el teléfono. Es la pediatra de guardia, que quiere comentarnos el caso de una niña. “No parece nada grave”, nos dice, pero no tiene claro el diagnóstico y se quedaría más tranquila si le “echáramos un ojo”. De manera que al cabo de un rato tenemos delante a Paloma, una niña de algo más de 2 años, más contenta que unas castañuelas, aunque a su madre se la ve bastante preocupada por unas “pupas” que le han salido hace menos de dos semanas.
Al principio no le dio mucha importancia; fue después de un cuadro catarral (la niña ni siquiera tuvo fiebre y no le dieron ningún medicamento), pero luego aparecieron estas lesiones que han ido aumentando en número e intensidad. Se trata de unas pápulas eritematosas, no descamativas, que se localizan en el dorso de las extremidades, sobre todo en la zona de rodillas y codos, y bastante menos evidentes en mejillas y pabellones auriculares. Llama la atención que pese a la aparatosidad del cuadro, Paloma no se queja en absoluto de picor, y además está contenta como siempre y parece estar estupendamente. No tiene fiebre ni ninguna otra sintomatología, aparte de los típicos mocos. Tampoco tiene lesiones en palmas, plantas ni en la mucosa oral.
De manera que tenemos a una niña pequeña con unas lesiones muy evidentes, una madre angustiada y una pediatra preocupada (y al lado un residente haciendo preguntas). ¿Qué os parece?
Imagen del codo derecho
¿Tenemos claro el diagnóstico o necesitamos hacer alguna prueba?
¿Hacemos biopsia? ¿Analítica? ¿Pruebas de alergia? ¿la ingresamos o la mandamos para casa?
¿Será de la alimentación? (ésa siempre es la teoría de la abuela)
Como siempre, muchas preguntas. Intentaremos contestarlas el miércoles (o en este link). Pero antes de eso, desearos a todos los lectores de Dermapixel una Feliz Navidad, y si puede ser en buena compañía, mejor que mejor. Yo no descanso, así que aquí estaremos el día 26 para poner la solución al caso de esta semana. Y atentos el día 28, se acerca nuevo concurso en el blog. Mientras, disfrutad de este vídeo.
Lo cierto es que respecto al diagnóstico, esta semana no hay demasiadas dudas. Efectivamente, la lesión que presentaba Lucía en medio de la frente correspondía a un carcinoma basocelular. Yo diría que la imagen es lo suficientemente característica como para poder aventurar un diagnóstico clínico, pero ya que tenemos la foto dermatoscópica, podríamos decir que la identificación de estructuras vasculares y de ulceración, en ausencia de retículo pigmentado, resultan de gran utilidad en el diagnóstico. Un estudio de Argenziano describe la presencia de telangiectasias ramificadas en el 82% de los carcinomas basocelulares, con un valor predictivo positivo del 94%. Además se pueden identificar vasos de gran calibre, muy frecuentes en carcinomas basocelulares nodulares.
De manera que gracias a nuestro ojo clínico y con la ayuda del dermatoscopio, podemos prácticamente asegurar que estamos ante un carcinoma basocelular nodular, entidad de la que ya hemos hablado en ocasiones anteriores, de modo que vamos a centrarnos en este caso en concreto. Parece obvio que la extirpación quirúrgica es la mejor opción terapéutica en este caso, y como que podemos delimitar bastante bien la lesión (con la ayuda del dermatoscopio), le explicamos a Lucía que íbamos a operarla en el quirófano.
Diseño preoperatorio del colgajo de avance bilateral en "H"
La exéresis de este tipo de lesiones se realiza con anestesia local, de manera que salvo situaciones excepcionales no suelen ser necesarios estudios preoperatorios. Pero se da la circunstancia de que nuestra paciente está tomando un antiagregante (aspirina) de manera crónica, y aquí es donde en muchas ocasiones se nos plantea el dilema: ¿retirar o no retirar antes de la intervención? Y digo dilema porque en este punto las opiniones son de lo más variopintas, desde el que suspende sistemáticamente para una pequeña biopsia hasta el que mantiene el tratamiento en cirugías complejas de la cara. Pero, ¿qué es lo correcto?
En este artículo de revisión de Alcalay del año 2004 que a su vez revisa 14 artículos sobre el tema, sólo encontró uno de ellos con un aumento de complicaciones hemorrágicas en aquellos pacientes tratados con warfarina (en comparación con pacientes tratados con aspirina o en los controles). En base a la evidencia científica recogida establecen una serie de recomendaciones:
Los anticoagulantes (Sintrom) deberían mantenerse en pacientes que van a ser sometidos a cirugía dermatológica (incluso cirugía de Mohs) si el INR es menor a 3,5
Los pacientes anticoagulados con INR > 4 tienen mayor riesgo de complicaciones hemorrágicas, y aunque podrían ser intervenidos sin suspender la medicación, se deja al criterio del cirujano el suspenderlo o no.
Los pacientes en tratamiento con aspirina como prevención secundaria pueden ser operados de manera segura manteniendo el antiagregante, evitando así el riesgo de tromboembolismo.
La aspirina como prevención primaria puede ser interrumpida de manera segura (aunque tampoco tendremos más complicaciones si lo mantenemos).
En todos estos pacientes, es importante un buen sistema de vendaje / apósito compresivo al finalizar la intervención durante 48 horas.
Imagen tomada a las 10 semanas de la intervención
Pues bien, según esto y teniendo en cuenta que Lucía está diagnosticada de cardiopatía isquémica, lo más adecuado es mantener la aspirina y, desde luego, extirparle la lesión. Un pequeño apunte quirúrgico, ya que como veis la lesión es relativamente grande para la zona donde se ubica. Si extirpáramos con un simple huso, además de tener una cicatriz enorme y llevarnos gran cantidad de tejido sano, nos encontraríamos con que (en caso de poder cerrar), probablemente la pobre Lucía terminaría con las cejas levantadas. Por tanto, en este caso lo más adecuado es realizar lo que denominamos un colgajo de avance, diseñado como podéis ver en la imagen, respetándose así las líneas de tensión en la frente y con un resultado estético más que aceptable (bueno, al menos Lucía está encantada sólo 10 semanas después de la intervención).
Hoy os dejo con un vídeo precioso de ballenas jorobadas en Tonga (otro más, pero es que son unos bichos alucinantes), espero que os guste.
O así era cómo se refería el nieto de Lucía a la lesión que tenía en medio de la frente: el grano de la abuela. Porque llevaba ahí un año o más, y aunque no le dolía, últimamente sangraba casi a diario y dejaba todas las sábanas manchadas.
Lucía es una superabuela de 71 años, hipertensa, diabética tipo 2 y con antecedente de angor de esfuerzo. De manera que toma antihipertensivos, un antidiabético oral, un hipolipemiante y ácido acetil salicílico.
Pero hoy nos viene a ver por esta lesión que podríamos definir como un nódulo de 1,5 cm en la zona frontal media, sin pigmento, ulcerado en el centro, y con un patrón vascular al dermatoscopio bastante característico (aunque también se ve a simple vista).
Imagen dermatoscópica de la lesión anterior
Creo que las imágenes son lo suficientemente claras como para aventurar un diagnóstico o, al menos, la actitud a seguir. Porque esto con cremitas no se va a ir, ¿no? Y si tenemos que operar (es sólo una sugerencia), ¿qué hacemos con la aspirina?
Pues eso, que el debate está servido. Os espero el miércoles con la respuesta, o bien en este link (siempre discutible, claro está).
¿Habéis estado en Estambul? Aquí os dejo un Timelapse.
Si pidierais a un dermatólogo cualquiera que elaborara una pequeña lista con los medicamentos que le proporcionan más alegrías en su práctica clínica, estoy convencida de que la isotretinoína se encontraría en uno de los primeros puestos de este listado. Y, sin embargo, es un fármaco rodeado de mitos y oscuras leyendas que hoy intentaremos aclarar.
En primer lugar, decir que la isotretinoína o ácido 13-cis-retinoico es un retinoide sintético; es decir, con una actividad similar a la de la vitamina A. ¿Y tanto lío por una vitamina? Bueno, pues la cosa tiene tela, porque fue a principios del siglo XX, cuando los exploradores del Ártico se pusieron a comer como posesos hígado de oso polar y se describieron los primeros casos de hipervitaminosis A (ya se sabe, como en todo, los excesos nunca fueron buenos). Pero el mayor atractivo de la familia de retinoides para los dermatólogos es el efecto sobre los tejidos epiteliales.
Nuestro paciente a los 3 meses de tratamiento
Lo cierto es que la isotretinoína se sintetizó por vez primera en 1955, y desde 1971 se había estado estudiando en Europa para el acné. Pero corrían tiempos complicados después del escándalo de la talidomida, y nadie vio con buenos ojos la comercialización de un fármaco potencialmente teratógeno para un problema “menor” como el acné. Mientras, en Estados Unidos estaba siendo estudiada para el tratamiento de trastornos de la queratinización. Finalmente, después de demostrar sobradamente su eficacia, en 1982 la FDA aprobó la isotretinoína como tratamiento del acné nodulo-quístico. Y así llevamos 30 años, en los que hemos aprendido algunas cosas.
Resumiendo mucho os diré que la isotretinoína es tan eficaz para el tratamiento del acné porque actúa a varios niveles: tiene acción comedolítica, inhibe el Propionibacterium acnes, tiene acción antiinflamatoria y además disminuye la producción de sebo. El único punto que no “toca” es el hormonal, y probablemente por eso se explican unas tasas mayores de recurrencia en mujeres con acné del adulto.
Las tasas de remisión del acné tratado con isotretinoína (a largo plazo) son del 70-89%, y aunque se observan recurrencias en el 15-45%, casi siempre existe una mejoría global respecto a la situación basal. Las recurrencias aumentan hasta el 82% cuando la dosis total acumulada no llega a los 120 mg/kg y es por eso que hay que completar el tratamiento aunque obtengamos antes una mejoría franca.
Y si es tan eficaz, ¿dónde está el problema? Pues básicamente en que la isotretinoína, como otros retinoides, puede provocar malformaciones fetales en caso de embarazo, independientemente de la dosis, y por tanto, está incluido en la categoría X de la FDA. Por todo ello hay que adoptar al menos dos métodos anticonceptivos cuando lo recetamos en mujeres en edad fértil (desde un mes antes hasta un mes después de finalizar el tratamiento). Si revisamos los datos de las mujeres que se han quedado embarazadas tomando el fármaco, el 84% eligieron abortar. Del resto, entre 3-50% tuvo lugar un aborto espontáneo. De los embarazos a término, el 48-82% nacieron sanos, pero hasta en un 30% se manifestó retraso mental sin otras alteraciones asociadas. Las malformaciones cardiacas son las más frecuentes (18-47%), seguidas por defectos cráneo-faciales, de sistema nervioso central y del timo.
Fin del tratamiento
La isotretinoína para el acné se recomienda a una dosis diaria de 0,5-1 mg/kg/d (en una o dos dosis), llegando a una dosis total acumulada de 120-150 mg/kg. Es necesario realizar una analítica basal (con hemograma, glucemia, perfil lipídico y pruebas hepáticas) y repetirla al mes, a los tres meses y en ocasiones, al finalizar el tratamiento.
Pero, ¿cuáles son los efectos secundarios de la isotretinoína? Lo cierto es que son muchos y variados (lo cual no quiere decir que le vayan a pasar a todo el mundo), pero sí vamos a tener que perder un poco de tiempo explicándoselos al paciente.
Efectos mucocutáneos. Sin duda los más frecuentes, en especial la queilitis, que se presenta en mayor o menor grado en el 100% de los pacientes. Debido a la sequedad de las mucosas que provoca el tratamiento también pueden experimentar epistaxis (65%). También son frecuentes la xerosis y el prurito (que se controlan con emolientes) así como el eritema solar (por eso no se recomienda hacer el tratamiento en verano). Un 6% de los pacientes presentan un empeoramiento inicial de su acné al principio del tratamiento (lo que la gente interpreta como una especie de exorcismo de sus granos -”me sale todo para afuera”-). Otros problemas más raros son un aumento de la caída del cabello (reversible) y la aparición de granuloma piogénico.
Alteraciones lipídicas. No son raros los aumentos de las cifras de triglicéridos (25-44%) y de colesterol-LDL (20-25%), independientemente de la dosis, y más frecuentes los dos primeros meses. Aunque se normalizan al mes de suspender el tratamiento, deberemos preocuparnos si el colesterol total aumenta por encima de 300 mg/dL y los triglicéridos por encima de 400 mg/dL.
Hepatotoxicidad. Hasta en un 15-20% se producen elevaciones de las transaminasas, sobre todo al principio. También es reversible, y en pocas ocasiones obliga a suspender el tratamiento. Si los aumentos son más de x 2-3 el valor normal, tendremos que suspender el tratamiento. Por eso es tan importante asegurarse de que el paciente no beba nada de alcohol durante todo el tratamiento.
Efectos gastrointestinales. Es infrecuente (aunque posible) que dé náuseas, diarrea o dolor abominal, pero ante la presencia de síntomas intestinales deberemos suspender la medicación. Se ha descrito la posible relación entre isotretinoína y enfermedad inflamatoria intestinal, de modo que deberemos tenerlo en cuenta.
Efectos oculares. Lo más frecuente es el ojo seco, que puede ser un problema en portadores de lentes de contacto. Menos frecuentes son la queratitis, blefaroconjuntivitis y fotofobia. La ceguera nocturna (pérdida de adaptación a la oscuridad) también puede presentarse. Las opacidades corneales son muy raras. Los pacientes con uveítis deben llevar gafas de protección ultravioleta.
Efectos músculo-esqueléticos. Lo más frecuente son las mialgias, sobre todo en pacientes sometidos a ejercicio físico intenso. En un 15-50% se observan elevaciones de CK. Otros efectos adversos, como la hiperostosis y el cierre epifisario prematuro están descritos en relación con la dosis y en tratamientos prolongados.
Efectos neurológicos. El más conocido, el pseudotumor cerebri (hipertensión intracraneal), que se presenta como una cefalea severa de novo los primeros meses de tratamiento, con náuseas, vómitos y a veces diplopia y tinnitus. Mucho más probable cuando se usan concomitantemente tetraciclinas. Hay que suspender el tratamiento.
Efectos psiquiátricos. Pese a que consta en ficha técnica que “... puede causar depresión, alteraciones de la conducta, trastorno psicótico, ideas suicidas, tentativa de suicidio, ...” estudios de cohortes no apoyan tan claramente esa relación. Sí son relativamente frecuentes estados de irritabilidad, labilidad emocional y dificultad para concentrarse.
Otros: trombocitopenia, neutropenia, hiperglicemia, etc. Son muy raros, pero también hay que conocerlos.
Dicho todo esto, a cualquiera se le quitan las ganas de tomar isotretinoína. Sin embargo, la gran mayoría de nuestros pacientes únicamente nos van a referir problemas relacionados con la queilitis. Pero sí nos podemos hacer una idea de que es un medicamento con el que hay que ir con cuidado, conocerlo bien, y seleccionar de manera adecuada a los pacientes que se pueden beneficiar del mismo.
Final del tratamiento
Para terminar, recordar que la isotretinoína es el nombre del principio activo. Nombres comerciales hay muchos (Dercutane, Isdiben, Isoacné, Acnemin, Mayesta, Farmace, etc.) pero la leyenda hace que mucha gente siga refiriéndose a la isotretinoína como Roacutan (que por cierto, ya no se fabrica).
Me ha vuelto a quedar demasiado largo. Otro día hablaremos de las recomendaciones para los pacientes con este tratamiento. Como habréis podido intuir, a Raúl lo tratamos con este fármaco, con los resultados que podéis ver en las imágenes, y aunque realizaba deporte a elevada intensidad, no notó más que un aumento de la sensación de "agujetas" las primeras semanas.
NOTA: Los años pasan y a raíz de vuestros comentarios he escrito otra entrada del blog para intentar resolver vuestras dudas. La podéis consultar en este enlace.
Hoy os dejo con este vídeo en el que se puede comprobar que a veces las cosas no son lo que parecen. Hasta el sábado.
Raúl es un chico de 15 años, completamente sano, deportista (juega a baloncesto a un nivel bastante intenso), muy alto para su edad (mide casi 2 metros) y con un peso en consonancia (105 kg). Pero hoy viene con su familia porque tiene granos: en la cara, en la espalda y en el pecho.
Se trata de lesiones pápulo pustulosas inflamatorias, algunas supurativas, con costras, y con alguna lesión nodular de pequeño tamaño. Lo peor es que van dejando unas cicatrices atróficas que predominan en las mejillas y en los hombros. Su médico de familia lo ha tratado previamente con una combinación tópica de adapaleno y peróxido de benzoilo, además de clindamicina tópica y una tanda de doxiciclina oral durante dos meses, con la que mejoró parcialmente de manera transitoria, aunque al cabo de un mes volvía a estar igual.
En el momento de la visita nos encontramos a mediados de septiembre, así que creo que tenemos toda la información necesaria para decidir cuál es la mejor opción terapéutica en este caso.
¿Necesitamos alguna exploración complementaria para tomar una decisión?
¿Cambiamos las cremas o recomendamos algún otro tratamiento diferente?
¿Alguna recomendación o precaución adicional?
Eso es todo por hoy, espero vuestros comentarios. Atentos el miércoles a la respuesta o en este link. Os dejo con este relajante Timelapse, con imágenes de los 5 continentes.
Corría el año 1872 cuando el dermatólogo austrohúngaro Moritz Kaposidescribió 5 pacientes con neoplasias multicéntricas, descritas primero como sarcoma pigmentado múltiple idiopático. Años más tarde, se adoptó el epónimo sarcoma de Kaposi para referirse a las diferentes variantes de este tumor, con características epidemiológicas diferentes, pero que comparten una histología similar.
No fue hasta 1994 cuando Chang y su equipo descubrieron el ADN de un virus desconocido en lesiones de sarcoma de Kaposi, el herpes virus humano-8 (HHV-8), presente en todas las variantes de sarcoma de Kaposi y en todos los estadios.
Existen 4 formas clínicas bien diferenciadas de SK:
Sarcoma de Kaposi clásico, más frecuente en países del área mediterránea.
Sarcoma de Kaposi endémico africano, en África central.
Sarcoma de Kaposi asociado a inmunosupresión yatrogénica, en receptores de trasplantes de órganos sólidos sometidos a tratamiento inmunosupresor.
Sarcoma de Kaposi asociado a SIDA, que es del que toca hablar hoy.
Durante la primera década de la pandemia de SIDA el sarcoma de Kaposi fue la enfermedad que definió el SIDA en más del 20% de los pacientes infectados por el VIH en Europa, y aunque su incidencia ha bajado drásticamente en los últimos años, aún es el tumor asociado a SIDA más frecuente en varones homosexuales, siendo el resto de grupos de riesgo afectados con menor frecuencia.
El sarcoma de Kaposi del SIDA difiere de la variante clásica por su curso más rápido y su diseminación multifocal, con lesiones iniciales maculares violáceas que evolucionan rápidamente a placas y nódulos, afectando a cualquier parte del cuerpo, pero típicamente en la cara (nariz, orejas) y en el tronco. A menudo la mucosa oral se encuentra afectada (forma de presentación en el 10-15%).
El compromiso extracutáneo es mucho más frecuente en estos pacientes que en la forma clásica: ganglios linfáticos, tracto gastrointestinal y pulmones.
El diagnóstico diferencial puede llegar a ser muy amplio. Así, en lesiones localizadas precoces podemos considerar desde un hematoma, angiomatosis bacilar, granuloma piogénico, angiosarcoma, acroangiodermatitis, angiomatosis bacilar, y un largo etcétera.
La histopatología va a depender del momento evolutivo al tomar la biopsia. Las lesiones precoces muestran cambios discretos, con un incremento de la vascularización en dermis, bordeados por células endoteliales irregulares. Estos vasos cursan paralelos a la superficie y son irregulares, formando hendiduras que disecan los haces de colágeno (flecha verde en la foto). Es característica la protrusión de los vasos preexistentes en los espacios neoformados, en una imagen característica conocida como "signo del promontorio" (flecha roja). Adicionalmente hay un discreto infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario, hematíes extravasados y depósitos de hemosiderina. Las pápulas, nódulos y placas se corresponden con la proliferación de células fusiformes íntimamente relacionadas con las hendiduras vasculares, y que disecan los haces de colágeno (flecha verde) Estas células muestran pleomorfismo nuclear y algunas mitosis.
Tinción H&E de la biopsia. Imagen cedida por Dr. F. Terrasa
El tratamiento va a depender de la clínica y de la afectación extracutánea. Hasta la aparición de la terapia antiretroviral, el tratamiento del SK avanzado había sido paliativo, pero desde mediados de los años 90 la introducción del HAART consiguió un descenso de incidencia del SK y muchas remisiones de las lesiones tempranas de Kaposi.
Para los pacientes que no responden a la terapia antiretroviral, se dispone de agentes quimioterápicos sistémicos, como la doxorubicina liposomal o el paclitaxel. El interferón-alfa (muy utilizado a principios de los 90) sigue siendo una opción válida de tratamiento.
¿Y qué pasó con Joaquín? Pues que tres años antes al ingreso ya le habían detectado la infección por VIH, pero nunca había recibido tratamiento para la misma y no volvió a consultar hasta el momento actual. Se inició tratamiento antiretroviral (tenía 401 CD4/mm3 en el ingreso), pero no volvió a acudir a las consultas, así que poco más os puedo decir.
Hoy no se me ocurre un vídeo mejor que éste, os dejo con el jefe.
Joaquín tiene 40 años y se encuentra ingresado en Medicina Interna. Hace ya meses que no se encuentra bien, está muy cansado, y le van saliendo unas manchas muy extrañas, por el tronco, la cara y extremidades, que también afectan palmas y plantas.
A simple vista tienen un aspecto equimótico, pero al tacto son consistentes y se palpan bastante infiltradas. No le duelen ni le pican, pero cada vez tiene más. No tiene fiebre ni otra sintomatología, aparte de este cansancio.
En urgencias le realizaron una analítica, y tiene una Hb de 9,6 g/dL y una VSG de 51. Sabe que tiene una hepatitis C hace ya años, pero las transaminasas están bien y nunca ha recibido tratamiento por este motivo. La verdad es que nunca se ha preocupado mucho por su salud, pero ahora empieza a estar asustado.
Permitidme que no dé más información (es la que teníamos nosotros en el momento de ver al paciente), pero las fotos son lo suficientemente clarificadoras como para orientar el diagnóstico, así que vamos con las preguntas:
¿Es necesario hacer una biopsia?
¿Hay que realizar otras exploraciones? ¿Analíticas? ¿Alguna cosa más?
¿Empezamos tratamiento o esperamos a resultados? ¿Qué opciones tenemos?
Espero vuestros comentarios. La solución al caso, el miércoles, como siempre, o en este link. Pero hoy 1 de diciembre es el Día Mundial de la lucha contra el SIDA, así que el vídeo de esta semana es un poquito diferente.
