Eccema craquelé: cuando la piel se rompe

El eccema craquelé, también llamado eccema asteatósico (“asteatosis”= piel seca, no confundir con “esteatosis” que se refiere al hígado graso), es una condición muy frecuente que se observa sobre todo en la piel de las personas ancianas.

Aunque se cree que es debido a una disminución de los lípidos en la superficie cutánea, la patogénesis exacta se desconoce, ya que la asteatosis, que ocurre en muchas circunstancias no siempre conduce al eccema. Actualmente los factores relevantes en la producción de este tipo de eccema son una piel seca y una tendencia al “agrietamiento” cutáneo, que se ven aumentados por diferentes factores, como la reducción de lípidos con la edad avanzada, malnutrición, alteraciones de la capa córnea, utilización de detergentes, baja humedad ambiental, etc. Además, la absorción percutánea en esa piel dañada está aumentada, lo que la hace más sensible a los diversos agentes irritantes y contactantes. Por último, los diuréticos pueden jugar un papel determinante en algunos casos en personas mayores.

La "sequía" también se manifiesta en la piel

Este tipo de eccema se presenta especialmente en las piernas de personas mayores, sobre todo en los meses invernales, aunque también podemos observarlo en extremidades superiores. La piel está seca y descamativa, y en las piernas se observa una piel cuarteada con el típico patrón en empedrado del eccema craquelé. En algunos pacientes las fisuras pueden ser incluso hemorrágicas. Además, estas lesiones suelen ocasionar prurito más o menos intenso. Sin tratamiento, puede persistir varios meses, aunque lo habitual es que mejore en verano. El rascado, o el contacto con irritantes o sensibilizantes pueden empeorarlo. Todo esto puede complicarse si además el paciente tiene edemas en las piernas debido a otros problemas concomitantes.

Si realizáramos una biopsia (pocas veces será necesario) nos encontraríamos ante un eccema subagudo con un infiltrado dérmico variable.

De manera que después de realizar el diagnóstico (que suele ser sencillo por el típico aspecto de las lesiones), sólo nos queda pautar el tratamiento adecuado. Es importante no olvidarnos de una serie de medidas generales que nos van a ayudar a que todo se resuelva más rápidamente: intentar humidificar el ambiente, evitar las prendas de lana en contacto directo con la zona afecta, evitar el uso de esponjas (guantes de crin o similares a la basura) y utilizar limpiadores no desengrasantes (syndet). Una vez más la hidratación y el uso de emolientes (siempre mejor cremas-pomadas que aceites) es fundamental, pero en la fase aguda pueden no ser bien tolerados por el paciente y es importante intentar disminuir la inflamación y el rascado con corticoides tópicos de potencia media e incluso antihistamínicos orales como tratamiento sintomático. Una vez controlado el prurito, las hidratantes con urea o lactato pueden ser suficientes para evitar brotes posteriores.

En el caso de Encarna, le dimos una crema de corticoide de potencia media, con mejoría de las lesiones después de una semana de tratamiento y posteriormente insistimos en la utilización de cremas hidratantes.

Por último, vale la pena recordar que no siempre es todo tan sencillo y que existen casos descritos de eccema craquelé generalizado. Cuando nos encontremos con un paciente de esas características (con lesiones no sólo en las extremidades, sino también en el tronco), debemos pensar en neoplasias asociadas (linfoma, estómago, mama, etc).

Para terminar hoy os dejo con este precioso vídeo,  que empieza con una aburrida cena y termina con una sorprendente carrera de caballos. Hasta el sábado.


Champagne Capitalist from pestle and mortar on Vimeo.

Me pican las piernas

Hace meses que Encarna se rasca las piernas como una posesa. Tiene 84 años, es hipertensa, dislipémica, con una insuficiencia cardiaca leve, y vive en su casa con una hija. Si no fuera por el “dolor de huesos” se consideraría con una salud perfecta. Pero ahora está este picor en las piernas que no se va. Al principio le dijeron en la farmacia que pusiera cremas hidratantes, pero le picaba aún más cuando las aplicaba, así que se las dejó de poner. Entonces consultó a su médico y  comenzó a tomar un medicamento tras otro sin que la cosa se controlara: amoxicilina-clavulánico, luego levofloxacino, diferentes pomadas antibióticas, le cambió el antihipertensivo, etc…

Y la semana pasada Encarna acudió a Urgencias del hospital hace tres días, donde le dieron prednisona oral 0,5 mg/kg “hasta que la vea el dermatólogo”. Y aquí la tenemos hoy, aunque nos dice que con las últimas pastillas ha notado bastante alivio y ya casi no le pican, o al menos es más soportable.

No voy a describir las imágenes, creo que se aprecia con suficiente claridad. Únicamente deciros que Encarna sólo tenía estas lesiones en la cara anterior y lateral de ambas piernas y que la exploración del resto de la piel no desveló nada más (aparte de alguna queratosis actínica en la cara que aprovechamos para tratar con crioterapia).

El caso de hoy es muy frecuente, y por eso es importante conocerlo.

• ¿Creéis que es un proceso infeccioso? ¿Estaban justificados los antibióticos de entrada?
• ¿Hidratar o no hidratar?
• ¿Seguimos con los corticoides orales o los suspendemos?
• ¿Pruebas de alergia? ¿Analíticas? ¿Cultivos? ¿Imposición de manos?

Espero vuestros comentarios. El miércoles, tendréis los míos (o en este link). Y esta semana entre todos los que entréis en el blog y dejéis un comentario, sortearemos un ejemplar del Röcken. Tenéis tiempo hasta el martes a las 21h, como siempre ante lo más parecido que encuentre a un notario por casa (números y papelitos).

Hoy os dejo con un Timelapse grabado en Malasia, 4 cámaras, casi 20.000 fotos, 400 horas de trabajo, 640 Gb de imágenes... y este vídeo lleno de colorido.


Kuala Lumpur DAY-NIGHT from Rob Whitworth on Vimeo.

Reseña bibliográfica y anuncio del III Concurso Dermapixel: Röcken

Mirad qué libro más interesante me han hecho llegar los de Editorial Panamericana: se llama “Dermatología: texto y atlas”, de los autores alemanes Röcken, Schaller, Sattler y Burgdorf. Está recién sacado del horno, ya que es una traducción del libro editado en 2010.

En realidad es un libro pequeñito, casi de bolsillo (19 x 13 cm), en el que se intenta sintetizar el conocimiento dermatológico, desde los pilares básicos hasta los diferentes cuadros clínicos, todo ello a lo largo de 406 páginas, con más de 190 láminas en color realizadas por Jürgen Wirth, además de un gran número de fotografías clínicas e histológicas de gran calidad.

El libro se estructura en cinco grandes capítulos:

1. Fundamentos de dermatología, con especial énfasis a la histología e inmunología.
2. Técnicas diagnósticas de enfermedades dermatológicas
3. Tratamientos
4. Cuadros clínicos (es la parte más extensa, claro, con muchísimas fotos de gran calidad)
5. Apéndice (acrónimos y abreviaturas utilizadas)

No va dirigido a dermatólogos ya formados, pero puede ser de gran ayuda como manual de consulta rápida para estudiantes, residentes de diferentes especialidades, y especialistas en medicina de familia, pediatría y medicina interna.

En este enlace encontraréis más información, y si queréis probar suerte y participar en el III Concurso Dermapixel, tendrá lugar con el caso clínico que se publicará mañana a las 20h. Como en otras ocasiones, un voto por participante que entre a comentar la entrada de mañana (acierte o no el diagnóstico). El sorteo se llevará a cabo ante lo más parecido a un notario que pueda encontrar el martes por la noche, y estad atentos porque la persona premiada tendrá una semana para reclamar el libro (en caso contrario, lo volvería a sortear entre los participantes, como pasó la última vez).

Mucha suerte!! Os dejo con un curioso vídeo de hace ya algún tiempo. Pájaros y más pájaros...


Murmuration from Islands & Rivers on Vimeo.

¿Quién teme al lupus feroz?

Si ni siquiera los médicos estamos completamente de acuerdo en la definición de “lupus”, creo que es un poco arriesgado por mi parte escribir esta entrada sin meter la pata, pero algún día teníamos que hablar de esta entidad, así que allá vamos.

Cuando hablamos de “lupus eritematoso” (LE) nos estamos refiriendo a un conjunto heterogéneo de enfermedades que se relacionan entre sí por el desarrollo de una autoinmunidad dirigida contra los constituyentes moleculares de los nucleosomas y las ribonucleoproteínas, y esto abarca un espectro tan amplio que va desde lesiones cutáneas asintomáticas hasta manifestaciones viscerales potencialmente fatales para el paciente.

Pero es importante conocer las manifestaciones cutáneas del lupus porque muchas veces nos proporcionarán la clave que nos permitirá diagnosticar y clasificar correctamente al paciente para poder ofrecerle el tratamiento más adecuado.

La nomenclatura clásica propuesta inicialmente por James N. Gilliam divide las manifestaciones cutáneas del LE en lesiones específicas de LE y otras que no son histológicamente distintivas pero que típicamente pueden presentarse en esta entidad (vasculitis, Raynaud, alopecia no cicatricial, urticaria, etc.).

Las manifestaciones específicas de lupus se clasifican a su vez en LE cutáneo agudo (localizado como el eritema malar, o generalizado), LE cutáneo subagudo (anular, pápulo-escamoso, etc) y LE cutáneo crónico (discoide, verrucoso, paniculitis lúpica, discoide mucoso, lupus túmido, lupus pernio, lupus plano). De manera que las variantes son casi infinitas y la verdad es que a veces cuesta poner un poco de orden en esta manada de lobos.

Desde un punto de vista epidemiológico, si hablamos de lupus eritematoso sistémico, es una enfermedad típica de mujeres, con una relación 8:1 respecto a los hombres. Si nos centramos en lupus discoide, la relación mujer:hombre es de 3:2 a 3:1. Vale la pena comentar que sólo un 5% de pacientes diagnosticados de LE discoide terminarán desarrollando un lupus eritematoso sistémico, y que por tanto, estos casos serán casi siempre puramente dermatológicos.

La etiología y patogenia del LE no se conoce completamente, pero sí se sabe que es un trastorno en el que la interacción de ciertos factores del paciente (genes de susceptibilidad, factores hormonales) y otros ambientales (luz ultravioleta, tabaco, virus, fármacos) conducen a una pérdida de la autotolerancia y a la inducción de autoinmunidad, con una activación del sistema inmunológico que termina dando lugar a las manifestaciones en los órganos diana.

Como que es imposible abarcar en una sola entrada todas las manifestaciones cutáneas del LE, hoy nos centraremos en el caso concreto de Francisca. Pues bien, lo cierto es que planteamos en el momento de la primera visita un diagnóstico diferencial bastante amplio (granuloma facial, leishmania, lupus eritematoso, proceso linfoproliferativo...), de manera que lo primero que realizamos fue una biopsia cutánea, que nos mostró los típicos hallazgos del lupus discoide: una dermatosis liquenoide con un infiltrado perivascular y perianexial, superficial y profundo, con engrosamiento de la membrana basal epidérmica y depósitos de mucinas en el intersticio dérmico.

Pero si recordamos la descripción clínica del lupus discoide crónico, se trata de placas eritematosas hiperqueratósicas cubiertas por una escama adherente y que dejan una cicatriz central atrófica característica, con telangiectasias e hipopigmentación. En cambio, la lesión de nuestra paciente era más bien de aspecto edematoso, sin aparente repercusión epidérmica. Esto es lo que clínicamente se denomina lupus túmido, y no es más que una variante del LE cutáneo crónico con hallazgos histológicos de lupus discoide pero con poca expresión epidérmica (en alguna conferencia he oído referirse a esta variante como LE tímido). A diferencia del LE discoide clásico, las lesiones responden mejor al tratamiento y se resuelven sin dejar cicatriz, con muy baja incidencia de enfermedad sistémica. Algunos autores lo clasifican junto al denominado infiltrado linfocítico de Jessner.

Los marcadores de laboratorio del LE cutáneo crónico son títulos bajos de anticuerpos antinucleares (ANA) en el 30-40% de los pacientes (<5% tiene títulos elevados de ANA). Los Ac Ro/SS-a y La/SS-B son poco frecuentes en estos pacientes. Algunos pacientes pueden presentar serologías falsamente positivas para sífilis (VDRL), factor reumatoideo positivo, disminución leve en los niveles de complemento, hipergammaglobulinemia y leucopenia moderada. En nuestra paciente la analítica con marcadores inmunológicos fue estrictamente normal.

¿Y el tratamiento? En principio, la atención inicial de estos pacientes con cualquier forma de LE cutáneo debe ir dirigida a descartar un LE sistémico activo subyacente (criterios del American College of Rheumatology, 1982). Las medidas generales consisten en los consejos de fotoprotección (tanto de luz solar como fuentes artificiales de luz ultravioleta), evitar fármacos potencialmente fotosensibilizantes (hidroclorotiazida, tetraciclinas, griseofulvina, piroxicam, etc.) y reservar el tratamiento sistémico para cuando no controlemos las lesiones con tratamiento tópico o existan criterios de LE sistémico.

El tratamiento tópico de primera línea en pacientes con LE cutáneo crónico (en lesiones localizadas) siguen siendo los corticoides tópicos. Los inhibidores tópicos de la calcineurina (tacrolimus, pimecrolimus) también se utilizan satisfactoriamente en estos pacientes. En casos más rebeldes, el tratamiento de segunda línea consiste en la utilización de antipalúdicos orales (hidroxicloroquina o cloroquina). Y de otros tratamientos hablaremos otro día, porque el lupus túmido no suele darnos demasiados problemas (recidiva, eso sí). En el caso de Francisca, podéis ver en la imagen cómo remitió la lesión después de 4 semanas de tratamiento con clobetasol tópico y fotoprotección. Posteriormente han ido apareciendo otras lesiones de menor tamaño que también han podido controlarse con tratamiento tópico.

Ya me ha vuelto a quedar esto demasiado largo. La semana que viene, un caso más facilito (o no).

Hoy os dejo con un recopilatorio de la serie House, que creo que ha contribuido enormemente a la divulgación de esta enfermedad.

Una mancha que no pica

Francisca viene hoy a nuestra consulta por primera vez. Tiene 45 años y es hipertensa (en tratamiento con enalapril). Que ella sepa, no tiene ninguna alergia, y por eso le extraña la aparición desde hace ya 3 meses (a principios del verano) de un “grano rojo” en la cara que ha ido creciendo de manera progresiva, hasta formar la lesión que podemos apreciar en la imagen.

Se trata de una placa eritematosa en la zona malar izquierda, algo infiltrada al tacto, que mide 3 x 2 cm, con los bordes algo más sobreelevados. No tiene lesiones similares en otras localizaciones. Si nos fijamos podemos ver algunos comedones abiertos tanto en la lesión como alrededor, aunque también los tiene en la otra mejilla, así que posiblemente no tengan ninguna relación con el proceso que nos ocupa.

Cuando le preguntamos, no nos explica ninguna otra sintomatología. De hecho, la lesión ni siquiera le pica, aunque todo el mundo le pregunta qué le pasa y ya está un poco hasta las narices. No se ha aplicado ningún tratamiento, ya que su médico nos la ha remitido directamente.

Pues ya tenemos algo a lo que darle vueltas, porque os adelanto que esta semana el diagnóstico diferencial es bastante amplio, así que vamos allá:

• ¿Le hacemos biopsia? (recordemos que lo tiene en la cara).
• ¿Tratamos y a ver qué pasa? ¿y qué le recetamos?
• ¿Analítica? Y si es así, ¿qué le solicitamos?
• ¿Pruebas epicutáneas?
• ¿Hay que hacer seguimiento o no es necesario?
• ¿Recomendamos alguna otra medida? ¿Dieta?

La respuesta al enigma como siempre, el próximo miércoles o aquí. Hoy os dejo con Pablo, amiguete y experto navegante que es capaz de hacer este fabuloso vídeo navegando en solitario por aguas de Cabrera. Ya falta menos para el verano...

Hiperhidrosis palmar: que no "te la sude"

En primer lugar hay que aclarar que necesitamos sudar; la sudoración es la respuesta fisiológica al aumento de la temperatura corporal durante el ejercicio físico o la sobrecarga térmica, permitiendo la pérdida de calor por evaporación, y siendo el mecanismo que tenemos para regular la temperatura del cuerpo. Si falla, nos puede llevar al agotamiento por calor, al golpe de calor, la hipertermia e incluso, la muerte.

Por si os lo preguntan en el Trivial, el ser humano tiene entre 2 y 4 millones de glándulas sudoríparas ecrinas distribuidas por casi toda la superficie corporal, y si las juntáramos todas, su masa se aproximaría a la de un riñón (unos 100 gramos). Una persona bien aclimatada puede ser capaz de sudar varios litros por hora (yo tengo un compañero de spinning que seguro que lo sobrepasa) y hasta 10 litros diarios.

Existen tres tipos de glándulas sudoríparas en la piel:

• Ecrinas. Las más numerosas, distribuidas por toda la piel, y encargadas de la termorregulación. Se encuentran en mayor número en palmas, plantas y axilas, reguladas por el neurotransmisor acetilcolina, se inhiben por la atropina.
• Apocrinas. Localizadas en axilas, pezones, zona perineal y conducto auditivo externo, producen olor, se activan inmediatamente antes de la pubertad, y están reguladas por fibras nerviosas adrenérgicas.
• Apoecrinas. Localizadas sólo en axilas, tienen características intermedias de las anteriores.

Todo esto está muy bien, pero a veces nos encontramos ante una sobreproducción de sudor por diversos motivos, y es entonces cuando hablamos de hiperhidrosis. Afecta a casi el 3% de la población, y en un 65% existen antecedentes familiares. Aunque catalogado como un trastorno “benigno” y poco relevante, lo cierto es que merma la calidad de quien lo sufre, pudiendo llegar a desarrollar fobia social en algunos casos.

La causa de la hiperhidrosis primaria es desconocida. Suele aparecer en edad infantil, con un empeoramiento progresivo en la pubertad, para luego disminuir en edades más avanzadas. Afecta a ambos sexos y tiene una distribución universal.

La fisiopatología de la hiperhidrosis focal primaria sigue siendo en gran medida desconocida, pero podría estar relacionada con la respuesta a una sobreestimulación de las glándulas ecrinas a través de un recorrido neurológico anormal, en respuesta a diversos estímulos desproporcionados que elevan el nivel basal de la secreción del sudor. Aunque muchas veces está inducida por estrés emocional, la mayoría de las hiperhidrosis se producen de forma espontánea. El umbral de sudoración suele estar disminuido, de manera que actividades cotidianas son suficientes para que el paciente sude.

La hiperhidrosis se clasifica en dos tipos:

1. Localizada
     - Primaria. Es el tipo más frecuente, de localización palmar, plantar, axilar o craneofacial.
     - Neurológica. Secundaria a neuropatías, lesión medular.
     - Hiperhidrosis facial gustatoria (síndrome de Frey)
2. Generalizada. Por hipertiroidismo, tuberculosis, feocromocitoma, trastornos del sistema nervioso central, lesiones medulares, embarazo, obesidad, menopausia, síndrome carcinoide, alcohol, enfermedades hematológicas malignas, fármacos, etc.

Pero el principal problema es que tanto los médicos como los pacientes muchas veces no reconocen el hecho de que la hiperhidrosis primaria es una entidad que puede tratarse: muchos pacientes no consultan y, cuando lo hacen, se encuentran con que el médico no les hace caso.

¿Cómo ha de ser la evaluación del paciente con hiperhidrosis? Aunque parezca una perogrullada, debe realizarse una historia clínica minuciosa y un examen físico, que permitan diferenciar de entrada si estamos ante una hiperhidrosis primaria focal o un trastorno generalizado. La historia clínica es mucho más importante en este segundo caso (que puede ser la forma de presentación de una enfermedad subyacente importante). También debemos evaluar el impacto que tiene en la calidad de vida del paciente.
Aunque existen métodos más o menos sofisticados para cuantificar el sudor, no se utilizan de rutina en la práctica diaria (test de Minor, gravimetría, etc.), y el examen físico sigue siendo fundamental.

Y ya centrándonos en el aspecto terapéutico, ¿qué podemos ofrecer a nuestros pacientes con hiperhidrosis primaria palmar una vez diagnosticados?

• Antitranspirantes. Estos agentes actúan por bloqueo de los conductos excretores de las glándulas o como astringentes. Las más utilizadas son las sales metálicas, como el cloruro de aluminio, el clorhidrato de aluminio, el clorhodrato de circonio aluminio y el sulfato de aluminio. El principal problema (aparte de su baja eficacia en formas muy severas) es que son irritantes para la piel y su corta duración de acción. El elemento responsable de la irritación es la formación de ácido clorhídrico que se genera cuando el sudor o agua se combinan con la sal (en este caso se puede utilizar bicarbonato sódico). No existe ninguna evidencia de que el aluminio pueda causar mutación o daño en el ADN.

Aparato de iontoforesis

• Iontoforesis. Es un tratamiento transcutáneo que consiste en el paso de corriente eléctrica a través de la piel. Es una técnica que facilita el transporte molecular a través de la piel bajo la influencia de un campo eléctrico externo. La corriente eléctrica moviliza los iones sodio de una solución acuosa en la que sumergimos la zona a tratar, originando un reposo temporal de las glándulas sudoríparas por un mecanismo no del todo claro. El procedimiento puede ser irritante para la piel, y está contraindicado en portadores de marcapasos, embarazadas, portadores de prótesis metálicas o dispositivos intrauterinos. El éxito terapéutico depende de la densidad de la corriente: 3-4 sesiones semanales de 20-30 minutos con 15-20 mA. El problema es que los dispositivos no están financiados (200€).

• Toxina botulínica. Las inyecciones de toxina botulínica inhiben la liberación de acetilcolina en la unión neuromuscular, con el cese transitorio de sudoración desde los primeros días de tratamiento. Es el tratamiento más utilizado en la hiperhidrosis axilar, pero cuando se trata de las palmas, el proceso es demasiado doloroso (incluso con anestesia regional), consiguiéndose resultados (transitorios de unos 6-8 meses) en el 60-80% de los pacientes. Hablaremos más sobre el tema cuando tratemos la hiperhidrosis axilar.

• Simpatectomía torácica endoscópica. Se ha consolidado en los últimos años como una técnica eficaz, permanente y segura para el tratamiento de la hiperhidrosis palmar. Se realiza por parte de un cirujano torácico de forma bilateral en el mismo acto quirúrgico bajo anestesia general, mediante electrocoagulación, sección, o la colocación de clips metálicos. Se suele realizar en régimen de cirugía mayor ambulatoria, con una hospitalización media de 24 horas, siendo los resultados inmediatos y a largo plazo, excelentes. La complicación más importante es el sudor reflejo postquirúrgico, ya que en el 10-40% de los casos suele ocurrir un incremento severo de la sudoración en otras áreas del cuerpo, que puede desaparecer espontáneamente o persistir de manera indefinida.

A Pedro le explicamos todas estas opciones, y finalmente optó por la intervención quirúrgica, que se llevó a cabo sin complicaciones. Dice que le ha cambiado la vida. Hoy me he alargado más de la cuenta, y aún así me he dejado muchas cosas en el tintero. Si os interesa os podéis leer este artículo del Dr. Callejas.

Hoy ha sido demasiado denso, así que os dejo con un time-lapse relajante: nos vamos a los Alpes Suizos.


Helvetia's Dream from Alessandro Della Bella on Vimeo.

Me sudan las manos

Pedro tiene 33 años y un problema en sus manos: le sudan. Los pies, también, pero las manos son su principal dolor de cabeza. Le sucede desde que recuerda (bueno, de pequeño no le pasaba), pero desde la adolescencia o un poco antes le empezaron a sudar las manos, fuera invierno o verano, estuviera o no nervioso (bueno, cuando está nervioso le sudan aún más). Recuerda que cuando iba al instituto, su madre lo llevó al médico, pero le dijo que eso no era ninguna enfermedad, y le recetó un spray (con no-se-qué de aluminio), pero no le hizo nada. Tuvo que vivir su época de estudiante viendo cómo empapaba los exámenes que entregaba con la tinta corrida, y ya de más mayor los móviles no le duran más de un mes porque el sudor los estropea. Y no digamos ya si tiene que darle la mano a un desconocido, o en una entrevista de trabajo.

Así que Pedro ha vivido resignado hasta que se hizo electricista. Y entonces los calambres se añadieron a la fiesta. Y leyó en una revista que ahora había nuevos tratamientos para el exceso de sudoración, así que ha vuelto a su médico y éste nos lo ha remitido. Pedro no entiende muy bien qué hace en la consulta del dermatólogo (porque la piel la tiene perfecta).

No hace falta echarle demasiada imaginación para ver cuál es el problema, y eso que Pedro siempre va con un pañuelo de papel de mano en mano.

Pues bien, éste es el caso de esta semana. Más frecuente de lo que pueda parecer, y un suplicio para quien lo padece. Hoy nos centraremos en este caso en concreto (cuando afecta las palmas de las manos, otro día hablaremos de las axilas). ¿Qué le decimos a Pedro?

¿Hay que pedir analíticas u otras exploraciones complementarias?
¿Existe realmente alguna solución para que Pedro no termine electrocutado? ¿O le recomendamos que cambie de trabajo?

Intentaremos resolver las dudas de Pedro el miércoles (o en este link). Hoy hemos aprendido que la electricidad puede ser peligrosa, pero fijaos en este vídeo, sobre unos pájaros posados en unos cables eléctricos. Curioso, ¿eh?


Birds on the Wires from Jarbas Agnelli on Vimeo.

Angioqueratoma: ¿solo o acompañado?

Cuando vimos a Marta y le pusimos el dermatoscopio encima, ya nos imaginábamos que lo que tenía era un angioqueratoma.

Los angioqueratomas son lesiones que clínicamente se caracterizan por presentarse en forma de pápulas de color rojo-violáceas a negruzcas, con una superficie verrucosa y cuyo estudio histológico demuestra dilataciones vasculares localizadas en la dermis papilar, con hiperplasia epidérmica y una marcada hiperqueratosis.

Aunque el sufijo “-oma” nos indica que estaríamos ante una lesión tumoral, en realidad se ha demostrado que no es así (de manera que el nombre no es demasiado afortunado). Además, desde 1889 en que Mibelli realizó la primera descripción, estas lesiones han tenido múltiples y variadas nomenclaturas. Todo ello ha contribuido a que exista mucha confusión en la denominación y origen de estas lesiones. Así, es preferible hablar de angioqueratoma cuando nos encontremos ante lesiones vasculares hiperqueratósicas adquiridas que resultan de la ectasia de vasos sanguíneos preexistentes en la dermis papilar. En la clasificación de las anomalías vasculares que realiza la ISSVA (International Society for Study of Vascular Anomalies) los angioqueratomas se incluyen dentro de las malformaciones capilares.

Una manera bastante lógica de clasificar las tipo angioqueratoma es la siguiente:

1. Angioqueratomas clásicos (malformaciones capilares).

• Angioqueratomas de Mibelli
• Angioqueratomas de Fordyce (en el área genital)
• Angioqueratoma corporis diffusum (enfermedad de Fabry)
• Angioqueratoma circunscrito neviforme (edades tempranas)
• Angioqueratomas solitarios o múltiples (edad adulta)

2. Lesiones tipo angioqueratomas como manifestación de otras malformaciones vasculares.

• Malformaciones capilares-linfáticas
• Malformaciones venosas-linfáticas
• Malformaciones capilares linfáticas-venosas (Sdr. de Klippel-Trenaunay)
• Malformaciones linfáticas
• Malformaciones venosas
• Fístula arterio-venosa traumática

3. Hemangioma verrucoso


Pero hoy nos vamos a centrar en la lesión que tenía Marta, y que se correspondía con un angioqueratoma papular, que es una lesión adquirida, que puede aparecer como consecuencia de traumatismos y que histológicamente puede ser indistinguible de los otros tipos de angioqueratomas mencionados.

Los angioqueratomas papulares solitarios se caracterizan por aparecer tardíamente (entre los 10 y 40 años), en ambos sexos y en cualquier localización del cuerpo (siendo más frecuentes en extremidades inferiores). Aunque se definen como “solitarios”, algunos pacientes pueden presentar múltiples lesiones. Es típico que el paciente acuda a la consulta explicando que una lesión preexistente se ha vuelto más oscura o le ha sangrado (con la sospecha de melanoma), y suelen ser lesiones de pequeño tamaño (2-10 mm).

Aunque pueden ser lesiones que clínicamente nos hagan dudar, la exploración con el dermatoscopio nos facilitará el diagnóstico clínico. Así, las estructuras dermatoscópicas que se encuentran más representadas en los angioqueratomas son: lagunas oscuras, lagunas rojas, velo blanquecino, eritema y costras hemorrágicas. La estructura de “lagunas oscuras” es la más frecuente y específica de estas lesiones, y se corresponden histológicamente con la presencia de vasos dilatados en dermis parcial o totalmente trombosados (este hallazgo no se encuentra en los nevus melanocíticos ni en carcinomas basocelulares). El velo blanquecino se corresponde con la presencia de hiperqueratosis y acantosis (este hallazgo es muy frecuente pero menos específico).

Imagen dermatoscópica: lagunas negras, lagunas rojas, velo blanquecino

Si realizamos una biopsia, estas lesiones se caracterizan por la presencia de vasos dilatados cubiertos por endotelio en dermis papilar, una delgada banda de colágeno que separa la dermis papilar de la epidermis, hiperqueratosis ortoqueratósica compacta y focal, un grado variable de elongación de las crestas epidérmicas (que tienden a “abrazar” los vasos como si fueran cestas), acantosis e hiperqueratosis variable. Puede haber un cierto grado de trombosis e inflamación. Inmunohistoquímicamente estas lesiones son negativas para GLUT-1 y para D2-40.

El tratamiento no sería estrictamente necesario, pero ante lesiones sintomáticas o que nos presenten dudas podemos realizar una extirpación simple (o electrocoagulación en lesiones claras pero que den molestias al paciente). A Marta le extirpamos la lesión, ya que le ocasionaba molestias por el roce con la ropa.

Pero, ¿por qué es importante saber distinguir clínicamente estas lesiones benignas? Pues en esencia para estar preparados ante un posible angioqueratoma corporis diffusum (enfermedad de Anderson-Fabry), síndrome descrito inicialmente en relación al déficit genético de alfa-galactosidasa A, que desde el punto de vista cutáneo se caracteriza por la presencia de múltiples de estas lesiones con una distribución particular “en pantalón” y que, aunque es muy poco prevalente, tiene unas complicaciones sistémicas lo suficientemente severas como para que valga la pena conocerla (además ya existe el tratamiento sustitutivo). La dejamos pendiente para otro día.


Hoy nos hemos ganado un mojito. Atentos al vídeo (en stop-motion), aunque no estoy de acuerdo con la receta. A vuestra salud.


How To Make A Mean Mojito from Joshua Harding on Vimeo.

La Dra. Jomeini: el libro

Paren las rotativas! Alteramos de nuevo la dinámica del blog (esto empieza a ser una costumbre) porque le he tomado gusto a esto de las reseñas bibliográficas, y ésta merece un post aparte.

Porque nuestra querida amiga Ana González Duque, más conocida en esos mundos virtuales como la Doctora Jomeini, quien nos obsequia con deliciosas entradas en su blog desde el año 2008, ha decidido al fin que tanto talento tenía que salir adelante en forma de libro, de manera que aquí lo tenemos. En sus pantallas (ebook) o en sus estanterías (en papel), y a un precio más que asequible en los tiempos que corren, es ésta la historia de una anestesista (mejor dicho, anestesióloga y reanimator) a lo largo de su periodo de residencia en un hospital madrileño, incidiendo desde la ironía y sentido del humor, en ese lado oscuro del quirófano que pocos conocen (aunque ella se empeñe en decir que se trata de una novela romántica en plan El diario de Bridget Jones).



Pues eso, que si queréis pasar un rato divertido, os lo recomiendo. Y eso que aún no me he leído más que las primeras páginas que os podéis descargar en este enlace, pero conociendo su blog, el éxito está garantizado. Mucha suerte, Jomeini, y enhorabuena!!

Hoy os dejo con los Monty Python, en una de mis escenas preferidas de El Sentido de la Vida: la máquina del quirófano que hace pip, seguro que Ana sabe cuál es.

Un lunar... diferente

Marta tiene 45 años, y aparte de una intervención quirúrgica por un túnel carpiano de la mano derecha hace ya dos años, no tiene ningún otro antecedente clínico relevante. Tiene la piel clara (un fototipo II), pero nunca la habían derivado al dermatólogo hasta hoy, y en su familia no recuerda que haya habido ningún caso de melanoma.

Hoy la tenemos delante de nosotros porque le ha aparecido una lesión en la cara dorsal del muslo derecho. No es muy grande (7mm) pero a veces le pica. Cuando le preguntamos no está segura de cuándo apareció. Más de un año seguro, nos dice, pero tiene muchas otras “manchas” y “puntitos rojos” y no recuerda si en esa localización tenía previamente alguna lesión que haya podido cambiar. Su médico nos la remite con carácter preferente por sospecha de lesión maligna.

La imagen clínica es la que vemos en la foto, y también os adjunto lo que vemos en la dermatoscopia (viva la luz polarizada!).

De manera que ante esa lesión, ¿qué les decimos a Marta y a su médico?

• ¿Se lo extirpamos y hacemos una biopsia, a ver qué nos dice el patólogo?
• ¿Le decimos que no tiene importancia y que puede estar tranquila?
• ¿Le decimos que no pasa nada pero si le molesta se lo quitamos?
• ¿Tenemos que ahondar más en la historia clínica? ¿y si vemos que tiene otras lesiones parecidas?

Pues ésas son las preguntas que nos plantea el caso de hoy. Intentaremos contestarlas el miércoles o si no en este link. Mientras, no está de más repasar los criterios ABCDE del melanoma en esta entrada del blog de Docencia Calviá en la que tuve el placer de participar el mes pasado.