Notalgia parestésica y amiloidosis macular: dos caras de la misma moneda

La notalgia parestésica es una condición neurocutánea que compromete el área dermatomérica entre D2 y D6, y que se caracteriza por la presencia de prurito en la zona escapular con hiperpigmentación. Parece ser que esta entidad sería secundaria a una lesión de los nervios espinales emergentes entre D2 y D6 por atrapamiento o traumatismo, hecho que se ha demostrado mediante estudios clínicos y electromiográficos en estos pacientes.

Diversos neuropéptidos se han implicado en la fisiopatología de esta misteriosa entidad que es más frecuente de lo que parece (seguro que infradiagnosticada), como la sustancia P, neuroquinina, etc., liberados a partirde las fibras C amielínicas epidérmicas y subepidérmicas, que se encargan de transmitir las sensaciones de dolor y prurito hacia el sistema nervioso central. Las descargas neurales repetitivas serían las responsables de la clínica de estos pacientes.

Aunque suelen ser casos esporádicos, también se ha descrito una variante hereditaria. Algunos casos con historia familiar y/o en pacientes jóvenes se han relacionado con neoplasia endocrina múltiple tipo 2a (NEM2a).

La notalgia parestésica puede afectar a personas de cualquier edad y género, aunque es más frecuente en personas de mediana edad, sobre todo en mujeres.

El diagnóstico es clínico, ya que las lesiones son típicas, en forma de máculas hiperpigmentadas, unilaterales, en la zona escapular, sin eritema ni descamación, aunque en ocasiones se pueden apreciar lesiones secundarias al rascado.

El diagnóstico diferencial se puede plantear con una hiperpigmentación postinflamatoria, eritema fijo pigmentario, micosis fungoides o amiloidosis macular (aunque se cree que la amiloidosis macular no es más que una fase evolutiva de la notalgia parestésica, en la que histológicamente se pueden demostrar depósitos de amiloide).

Si realizamos una biopsia (que no suele ser necesaria), podremos constatar acantosis focal y queratinocitos necróticos. Si vemos depósito de sustancia amiloide, la actitud no cambia, pero entonces se suele cambiar el nombre por el de amiloidosis macular.

Pero el verdadero reto de la notalgia parestésica es el tratamiento. Se han propuesto antihistamínicos, corticoides tópicos, hidratantes, incluso cremas anestésicas locales. Pero casi nunca funcionan. La pramoxina (un antipruriginoso tópico) puede ser eficaz en contadas ocasiones. Pero el tratamiento que tiene más sentido en esta entidad es la capsaicina tópica. Este fármaco, derivado de los pimientos picantes (Capsicum), es capaz  de prevenir la reacumulación de neuropéptidos en las fibras C, contrarrestando las sensaciones de dolor o prurito. Hay que advertir que puede tener al principio del tratamiento un efecto paradójico de aumento de la sintomatología (motivo frecuente de abandono). En caso de obtener mejoría con el tratamiento, la sintomatología reaparece al suspenderlo. También se ha intentado el tratamiento con antidepresivos, antiepilépticos o gabapentina, con resultados variables (en casos extremos). Más recientemente se ha propuesto el uso de fisioterapia con ultrasonidos, con resultados también variables.



Pero ¿qué pasó con Jerónima? Pues que no se puede decir que no lo intentamos: con antihistamínicos, pramoxina, incluso capsaicina. Pero no hubo manera de reducirle las molestias. En ese momento no tenía ni idea de la posibilidad de recomendar fisioterapia, y la paciente se econtraba asintomática desde el punto de vista articular, así que me quedo con la duda de si hubiera podido funcionar.

¿Sabíais que la escala Scoville mide el grado de picante de cualquier pimiento? Hoy, como no podía ser de otra manera, os dejo con un vídeo musical de Red Hot Chili Peppers.