No es sólo la vasculitis: son las úlceras

Porque Piedad, con todas sus comorbilidades, era una bomba de relojería. Aunque de entrada el diagnóstico de vasculitis era bastante evidente (y que haya pus es sinómino de neutrófilos, no necesariamente de infección), el tratamiento con prednisona le descontroló la diabetes, de manera que finalmente tuvimos que ingresarla para insulinizarla y controlarle las cifras tensionales.

Ya en la primera visita le realizamos dos biopsias cutáneas: una para estudio convencional y otra para inmunofluorescencia directa. Unas semanas más tarde el patólogo nos confirmaba el diagnóstico de vasculitis leucocitoclástica, y la inmunofluorescencia directa demostró la presencia de depósitos de IgA, C3 y fibrinógeno en las paredes vasculares del plexo capilar dérmico superficial. Con todo ello se estableció el diagnóstico de vasculitis necrotizante "tipo Schönlein-Hehoch".

La cosa se complicó cuando las lesiones se ulceraron

¿Y la analítica?  Una leve leucocitosis de 15.800/mm3 (79% neutrófilos), Glucosa 348 mg/dl, función renal conservada, PCR 4 mg/L, VSG 39mm, ANA + 1/160 (patrón nucleolar/punteado), siendo el resto de batería inmunológica negativa. No se objetivó proteinuria en el análisis de orina.

Llegados a este punto podemos pensar: pues ya está, fácil. Le damos corticoides orales y listos. Bueno, por una parte, se controló la vasculitis (no le salieron nuevas lesiones), pero aparte de descontrolarse todo lo demás, las lesiones se resolvieron dejando unas úlceras profundas y muy dolorosas (en la mitad distal de las piernas) que tardaron muchos meses en curarse (no tengo foto “finish” pero os garantizo que se curaron, aunque dejando cicatrices importantes). Ahí todo el mérito fue de nuestras enfermeras y de las del centro de salud, que con paciencia y sabiduría fueron realizando las curas hasta que las úlceras epitelizaron por completo.

Las vasculitis constituyen un capítulo demasiado extenso para tratarlo en un solo post, así que vamos a concretar un poco, y si queréis profundizar, os recomiendo este reciente artículo de revisión de los Dres. Pulido, Avilés y Suárez del Gregorio Marañón (Madrid).

El término vasculitis define el daño e inflamación de las paredes vasculares, independientemente del calibre del vaso afectado o etiología. La afectación cutánea de los diferentes tipos de vasculitis es muy frecuente, y hoy en día seguimos sin ponernos demasiado de acuerdo en cómo deben clasificarse.

Desde el punto de vista clínico, las manifestaciones cutáneas de los diferentes tipos de vasculitis comprenden diferentes lesiones elementales (cuya morfología dependerá del calibre del vaso afectado, localización y estadio evolutivo). Las manifestación más frecuente es la púrpura palpable, secundaria a la afectación de vasos dérmicos de pequeño calibre, que afecta sobre todo las extremidades inferiores (seguramente por causas hemodinámicas). La presencia de lesiones en forma de nódulos, livedo reticular o úlceras debe hacernos sospechar la presencia de una vasculitis con afectación sistémica. Independientemente de la etiología, cualquier cuadro de vasculitis puede acompañarse de fiebre, malestar general y artromialgias.

La biopsia cutánea es fundamental en el abordaje de los pacientes con sospecha de vasculitis, recomendándose escoger para el estudio histológico lesiones no ulceradas de menos de 48 horas de evolución. El estudio por inmunofluorescencia directa aporta información adicional (sobre piel lesional).

Las úlceras tardaron meses en reepitelizar

La púrpura de Schönlein-Henoch (denominada también púrpura anafilactoide o reumática) es el subtipo de vasculitis más frecuente en la infancia. Puede desencadenarse tras una infección estreptocócica de vías respiratorias, aunque también se han implicado otras bacterias (S. aureus, Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae), virus (hepatitis A, B, Adenovirus, Coxsackie, Parvovirus B19), parásitos, fármacos, vacunas o, incluso, picaduras de insectos.
La IgA parece desempeñar un papel fundamental en este proceso y, aparte de las lesiones cutáneas, la afectación renal se presenta hasta en el 50% (hematuria, proteinuria, síndrome nefrótico o nefrítico).
No existen datos característicos en la analítica, aunque suelen encontrarse elevados los reactantes de fase aguda. Sin embargo, hay que tener en cuenta que no todas las vasculitis mediadas por IgA corresponden a púrpura de Schönlein-Henoch (en el caso de Piedad, bastante discutible, ya que no presentó manifestaciones digestivas ni renales). De hecho, aunque el depósito de IgA en las paredes vasculares apoya el diagnóstico de púrpura de Schönlein-Henoch, este hallazgo no es específico de esta entidad, pudiendo observarse en pacientes con otras enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, edema agudo hemorrágico, granulomatosis de Wegener y reacciones por hipersensibilidad a fármacos. Un estudio reciente llevado a cabo por una de mis maestras, la Dra. Maria A. Barnadas, demostró que el 82% de los adultos con vasculitis leucocitoclástica presentaba algún tipo de depósito de IgA.

El tratamiento consiste en reposo y eliminación de las posibles causas desencadenantes. En formas cutáneas severas resulta necesario el uso de corticoides sistémicos, como prednisona a dosis de 0,5-1 mg/kg/d, reduciendo progresivamente la dosis en un periodo de 4-6 semanas. En casos más crónicos se puede valorar añadir hidroxicloroquina, colchicina, dapsona, azatioprina, metotrexato o ciclosporina.

Creo que el mensaje más importante es que, ante un paciente con una púrpura palpable, sobre todo si tiene comorbilidades, hay que remitirlo al dermatólogo con carácter urgente. Si, además, presenta afectación del estado general y/o lesiones cutáneas extensas o ulceradas, enviarlo al hospital donde quizás terminará ingresado.

Hoy toca hablar de unos bichitos minúsculos: el plankton. No os perdáis este vídeo, las imágenes son preciosas (está en inglés). En agosto no descansamos, así que hasta el sábado, estaremos aquí con un nuevo caso.