Lo que le había pasado a Antonia (prescindiendo de las consideraciones logísticas) es un motivo de consulta bastante frecuente: “manchas” que estaban ahí, y un buen día empiezan a picar y poco a poco van atenuando de color hasta, en ocasiones, desaparecer. Se trata de una queratosis liquenoide benigna, también conocida como queratosis liquen plano-like, y es importante conocerla por la tendencia a confundirla con tumores malignos.
Entidad descrita por primera vez por Lumpkin y Helwig en 1966, no es hasta 1981 cuando Laur y colaboradores publican la correlación clínico-patológica con más detalle.
En realidad la queratosis liquenoide benigna correspondería a una queratosis seborreica o a un léntigo solar que sufren regresión espontánea. La edad media de presentación es a los 59 años y aumenta con la edad, siendo más frecuente en mujeres.
Dermatoscopia de la lesión de nuestra paciente
Clínicamente, suele manifestarse como una placa solitaria, ligeramente elevada (aunque a veces sólo veremos una lesión macular), que puede adoptar diferentes tonalidades, desde rosado, gris violáceo o color “herrumbre”, más frecuentemente en el tronco o extremidades, de tamaño variable.
El diagnóstico diferencial puede plantearse con queratosis seborreicas, queratosis actínicas liquenoides, enfermedad de Bowen o melanoma.
Si realizamos una biopsia, los hallazgos histológicos incluyen hiperplasia epidérmica, queratinocitos necróticos en la epidermis, una capa granular gruesa y ortoqueratosis compacta. Asimismo, puede observarse un infiltrado liquenoide con alteración vacuolar. Además, lesiones más tardías contienen áreas de regresión con fibrosis, telangiectasias, infiltrado linfocitario y melanófagos en una dermis papilar engrosada.
Pero lo que más ayuda al diagnóstico es la dermatoscopia. Los dos patrones más comunes son, en orden de frecuencia, el patrón granular difuso y el localizado. Se caracterizan por la presencia de gránulos gruesos gris-marronáceos, marrón-rojizos, gris azulados o gris blanquecinos. En el patrón granular localizado frecuentemente se pueden diferenciar las características generales de un léntigo solar o queratosis seborreica y un área de gránulos de color marrón-grisáceo (que histológicamente corresponden a melanófagos y fibrosis en la dermis papilar).
Pero hay que andarse con ojo, ya que el fenómeno de regresión puede observarse en otras lesiones pigmentadas como el halonevus, el nevus de Clark y el melanoma, aunque la regresión que podemos observar en el melanoma suele tener gránulos finos y acostumbra a asociarse a otros hallazgos, como el retículo pigmentado o los glóbulos. Sin embargo, si existen dudas (patrón indeterminado), deberemos realizar una biopsia para confirmar el diagnóstico.
En el caso de Antonia, practicamos una biopsia incisional antes de mandarla con su hija, que confirmó el diagnóstico de queratosis liquenoide benigna. El tratamiento en estos casos es innecesario, así que simplemente le comunicamos por teléfono el resultado para que se quedara más tranquila.
Si queréis profundizar un poco más podéis descargaros este artículo de la Dermatologia Rev Mex o este otro en el que revisan 1040 casos. La descripción dermatoscópica la he sacado del libro “Principios de Dermatoscopia” de los Dres. Malvehí y Puig (2009).
Habitualmente cambio algunos detalles de la historia clínica (nombre, antecedentes, etc.) en aras de la privacidad de los pacientes aquí expuestos. Sin embargo hoy sólo cambiaré el nombre de nuestra paciente (la llamaremos Antonia) para que podáis comprobar lo rocambolesco de algunos casos (la realidad siempre supera a la ficción).
Restulta que Antonia es una anciana de 85 años, que vive sola en su casa del pueblo, a 25 km del hospital, excepto en los meses de invierno (como que no tiene calefacción se va a vivir a Valencia con su única hija estos meses). Afortunadamente se apaña bastante bien, aunque con dificultades, y sus facultades mentales están mucho mejor que las mías.
Pero corría el mes de noviembre y se le ocurrió comentarle a su médico de familia que había notado que una de sus muchas manchas en las manos le había cambiado recientemente. Al principio, incluso, le había estado picando varias semanas. Concretamente se apreciaba una mácula de un tono marrón grisáceo en el dorso externo de la mano derecha, de aproximadamente 1,5 cm, no ulcerada, de bordes bastante bien definidos y no infiltrada al tacto. Recuerda que antes era una mancha marrón “como las otras”.
Pues bien (y aquí empieza la historia). Su médico, ante una lesión pigmentada que había cambiado le dijo que había que enviarla al dermatólogo, y así lo hizo. Sólo que la paciente fue citada en un centro externo donde se suelen remitir pacientes para acortar la lista de espera. Un mes más tarde (diciembre) fue citada en ese centro por un dermatólogo (supongo que sin dermatoscopio), quien le dijo que había que hacer una biopsia incisional, para lo cual la puso en lista de espera para que un cirujano general (¡!) le realizara dicha prueba. Entre medias y por falta de presupuesto, cerraron temporalmente los quirófanos, y como que la paciente se encontraba en ese limbo, al reclamar fue derivada nuevamente al dermatólogo del hospital (o sea, yo), y además muy asustada ante la incertidumbre del diagnóstico. Corría el mes de febrero, cada vez hacía más frío, y la paciente no quería irse a Valencia con su hija hasta no dejar listo todo este asunto.
Nótese que para “quitar lista de espera”, la paciente ha sido vista ya por 3 especialistas distintos (dos dermatólogos y un cirujano) y una biopsia (que habitualmente hacemos en el mismo momento de la visita, en la consulta) iba a realizarse en un quirófano “de verdad”. Lo peor de todo es que Antonia se ha pasado el invierno viviendo sola en una casa sin calefacción. Y éste no es un caso anecdótico, sino que se repite día a día “porque hay que ahorrar, que estamos en crisis”.
Pero ahora tenemos a Antonia delante, muy preocupada. ¿Qué hacemos? Os adelanto que aunque la imagen dermatoscópica era muy característica (la dejamos para el miércoles) a estas alturas Antonia no se fiaba en absoluto de mi criterio clínico, así que le hice la biopsia (habrá que sumar el gasto del patólogo a las medidas de ahorro) y la mandé que tomara el primer avión para Valencia, que ya la llamaría por teléfono para darle el resultado. A vosotros os lo daré el próximo miércoles (o aquí).
Y dicho esto y a la espera de vuestros comentarios, os dejo con este fantástico vídeo made in Spain sobre la naturaleza que nos rodea (al menos de momento y si no nos lo cargamos todo con tanto incendio).
Siempre que estéis ante cualquier lesión que parece un eccema pero no pica, el sentido arácnido del dermatólogo que lleváis dentro debería activarse, al menos para plantear otras posibilidades diagnósticas. Y si el eccema es una lesión única y persistente a lo largo del tiempo, dudad seriamente del diagnóstico inicial.
Así pues, ante la lesión que presentaba Amalia pensamos de entrada en una queratosis actínica, un carcinoma basocelular superficial o una enfermedad de Bowen, realizamos una biopsia incisional (punch) y el diagnóstico histológico confirmó que se trataba de un Bowen.
Imagen después de 1 año de haber completado tratamiento tópico con imiquimod 5%
En realidad cuando hablamos de enfermedad de Bowen nos estamos refiriendo a un carcinoma espinocelular in situ. El señor John Templeton Bowen, dermatólogo bostoniano, la describió hace ahora 100 años.
La enfermedad de Bowen puede presentarse en adultos de cualquier edad (pero es rara en menores de 30 años), siendo lo más habitual que se manifieste en pacientes de más de 60 años, con un ligero predominio en mujeres. Las localizaciones más frecuentes son cabeza y cuello y en las piernas. Suele presentarse como una lesión única, aunque en el 10-20% de los casos el paciente puede presentar varias lesiones en el mismo momento.
Muchos son los factores etiológicos relacionados, como la exposición solar crónica, la exposición al arsénico, radiación ionizante, inmunosupresión y la infección por algunos tipos de virus del papiloma humano (se ha demostrado que hasta en el 30% de lesiones extragenitales muestran ADN de PVH). Es más frecuente en personas de piel clara y se ha descrito un aumento de incidencia en pacientes sometidos a fototerapia PUVA.
La enfermedad de Bowen se manifiesta típicamente como una placa fina de 1 a varios centímetros, de lento crecimiento, eritematosa, con escama o costra sobre la misma, de bordes irregulares, que puede recordar incluso a una placa de psoriasis. En menos del 2% de los casos puede observarse pigmentación. Cuando afecta pliegues o la zona periungueal el diagnóstico puede verse dificultado. También puede aparecer en mucosas, pero entonces se denomina eritroplasia.
El estudio histológico confirmará el diagnóstico, con atipia en todo el grosor de la epidermis, desde el estrato córneo hasta la lámina basal, permaneciendo intacta la membrana basal. Suele observarse paraqueratosis e hiperqueratosis, así como acantosis. En todo el espesor epidérmico observamos queratinocitos atípicos y mitosis. En la dermis subyacente suele observarse un infiltrado inflamatorio crónico con linfocitos, células plasmáticas e histiocitos.
El diagnóstico diferencial puede plantearse con carcinoma basocelular superficial, queratosis actínicas, liquen plano, psoriasis, queratosis seborreica, queratosis liquenoide benigna o melanoma amelanótico, así que suele ser recomendable la realización de una biopsia para confirmar el diagnóstico.
La probabilidad de que una lesión no tratada progrese a un carcinoma espinocelular invasivo se estima en un 3-5%. Además diferentes estudios afirman que un carcinoma espinocelular que aparezca sobre una enfermedad de Bowen hará metástasis en un 13%, así que su correcto diagnóstico es importante (y si no lo sospechamos, no lo diagnosticaremos).
Además el diagnóstico de Bowen es un marcador de riesgo de desarrollar otros carcinomas cutáneos no melanoma (30-50% de pacientes). Lo que no se ha llegado a confirmar es que la enfermedad de Bowen sea un marcador de neoplasias internas (excepto en los casos por exposición a arsénico).
¿Y qué hay del tratamiento? Por una parte, los tratamientos de tipo quirúrgico o “destructivos” siguen siendo una opción a considerar en muchos casos (cirugía, curetaje/ electrocoagulación o criocirugía). Sin embargo últimamente han surgido otras opciones con diferentes tratamientos tópicos, como el imiquimod en crema al 5%, el láser ablativo o laterapia fotodinámica que pueden ser en muchos casos la primera opción a escoger. Todo dependerá del tamaño, número y localización de la lesión, así como de las comorbilidades y edad del paciente.
En el caso de Amalia, después de explicarle las alternativas, se optó por iniciar tratamiento con imiquimod al 5%, en pauta de 5 noches por semana durante 6 semanas, explicándole muy bien los efectos secundarios tan frecuentes en forma de irritación que puede ser muy intensa (hay que tener cuidado cuando pautamos imiquimod alrededor del ojo, ya que algunos pacientes presentan conjuntivitis durante el tratamiento). Afortunadamente toleró bien el tratamiento, y la lesión se resolvió dejando únicamente una discreta discromía residual en la zona. De momento ha pasado un año y medio y Amalia no presenta ningún signo de recidiva local ni de otras lesiones.
Hoy toca un timelapse de la Estación Espacial Internacional, de noche. Nos leemos el sábado.
Amalia tiene 70 años, un fototipo claro y como antecedentes, nos cuenta que tiene el colesterol alto e hipotiroidismo. Además está operada de cataratas. Pero ahora nos la manda su médico de familia porque tiene un “eccema” en la región interna de la ceja derecha, que se va extendiendo muy lentamente, desde hace unos 3 años. Le habían recetado varias cremas de corticoides que no habían mejorado el aspecto de la lesión, aunque lo cierto es que no le molestaba lo más mínimo, salvo por los comentarios de sus amigas y familiares en plan “háztelo mirar”.
Si nos fijamos con detenimiento vemos que se trata de una placa que mide 1,5 x 1,2 cm eritematosa, algo queratósica y descamativa, no pigmentada ni ulcerada. Al tacto la piel no está infiltrada, y al dermatoscopio (no tengo foto) no se observaban signos de lesión melanocítica. Además tenía abundantes comedones abiertos en la región frontal que tampoco le molestaban. El resto de la exploración dermatológica fue estrictamente normal, salvo algunas queratosis seborreicas y nevus melanocíticos en el tronco.
Y de momento esto es todo, así que vamos a por las preguntas de rigor:
Más que un diagnóstico exacto, hoy pediría más que nada un diagnóstico diferencial: cosas que se nos tienen que pasar por la cabeza y que debemos descartar.
¿Infeccioso o tumoral? ¿Tienen los comedones algo que ver en todo esto?
¿Biopsia? ¿o hacemos un cultivo? ¿Analítica o no hace falta? ¿Pruebas de alergia?
¿Cambiamos de tratamiento? ¿Cremitas o al quirófano?
Pues el miércoles saldremos de dudas (o clickando aquí). Mientras, espero vuestros comentarios, y os dejo con este vídeo, en el que unos simpáticos ñúes también tienen sus dudas al intentar cruzar el río Mara.
Efectivamente, como supongo que todos habéis adivinado, Adriana tenía un impétigo contagioso, que diagnosticamos clínicamente en la consulta, iniciando tratamiento tópico exclusivamente con ácido fusídico. No tengo la foto final, pero las lesiones se resolvieron en pocos días sin problemas, y afortunadamente ninguno de los hermanos de Adriana se contagió.
Estafilococos con microscopio electrónico
Hace ya bastante tiempo, en los inicios de este blog, pusimos otro caso de impétigo contagioso en un adulto, así que os remito al correspondiente post para refrescar el tema. Lo más importante a tener en cuenta es que, en ausencia de confirmación microbiológica y aunque clásicamente se ha diferenciado el impétigo como estafilocócico si vemos ampollas y estreptocócico en ausencia de las mismas, esto no es exactamente así y, pese a que casi todos los impétigos que cursan con lesiones ampollosas son producidos por S. aureus, no podemos afirmar que todos los no ampollosos son por estreptococo hemolítico del grupo A. Así que un impétigo es estafilocócico hasta que no se demuestre lo contrario. Esto es importante cuando planteemos tratamiento con antibióticos sistémicos.
De hecho, en el caso de Adriana (sin ampollas), tomamos una muestra y se aisló Staphylococcus aureus. Como que sólo tenía dos lesiones, se decidió tratamiento tópico, diciendo a los padres que en caso de progresión la volvieran a traer para valorar tratamiento oral (que finalmente no fue necesario).
Para no dejarlo aquí, he creído interesante traer una serie de recomendaciones para pacientes (o padres de pacientes) con impétigo, dada su elevada contagiosidad:
Lavarse a menudo las manos con agua y jabón, y frotarse las manos con alcohol o gel desinfectante (si no se padece ninguna dermatosis en las manos, claro). Evitar compartir objetos como peines, toallas o ropa en personas afectas.
Lavar las toallas y ropa de cama a temperatura alta.
Intentar cubrir las áreas de piel afecta (gasas, apósitos), así es más difícil la autoinoculación en otras zonas o el contagio a otras personas.
Siempre utilizar pañuelos de papel para sonarse la nariz, y enseñar a los niños a hacer lo propio (y no reutilizarlos).
Y una vez más, lavarse las manos.
Y aunque el título del post diga que el impétigo es cosa de verano, no hay que bajar la guardia, ya que podemos diagnosticarlo a lo largo de todo el año (en verano es más frecuente, eso sí).
El mes pasado estuvimos buceando en Cabrera, y nuestro compañero Carlos Padilla nos grabó este vídeo, espero que lo disfrutéis.
Adriana es una niña de 4 años, con un hermanito pequeño y una hermana mayor. Como es verano y no hay cole, la madre nos trae a toda la “tropa”. La cuestión es que Adriana se hizo una herida en la rodilla la semana pasada (una rozadura en la piscina), pero en vez de curarse como otras veces, la madre nos cuenta que se va haciendo más grande y siempre está exudativa. Aunque el motivo de traerla es que esta misma mañana ha advertido una lesión similar en la zona de la axila derecha, pero en este caso no recuerda que hubiera ninguna lesión previamente.
Adriana se queja de picor, aunque no parece que sea muy importante y, aparte de las lesiones, se encuentra fenomenal, no tiene fiebre ni ninguna otra sintomatología. La madre está preocupada porque tienen un perro en casa y una tortuguita de agua y no sabe si el origen de las lesiones puede estar en alguno de los animales. Preguntamos por los otros hermanos, pero ninguno tiene lesiones.
Una vez más, dejaremos que las lesiones hablen por sí solas. La pregunta de hoy es simple: ¿diagnóstico? Y ya de paso, ¿tratamiento? Como casi todos estáis de vacaciones, tampoco os voy a agobiar más, así que nos leemos el miércoles con la solución (o si no, clickando aquí).
Y sin más, os dejo con este vídeo que me he encontrado por ahí, la magia de las cosas sencillas.
Efectivamente, Mercedes tenía un dermatofibroma. También conocido como histiocitoma fibroso benigno (un nombre un poco largo para tan poca cosa), se trata del segundo tumor fibrohistiocítico más frecuente (después del acrocordón, al que tenemos pendiente dedicarle un par de entradas en el blog, que la cosa lo merece).
Los dermatofibromas aparecen sobre todo en adultos, especialmente en las extremidades inferiores (aunque por poder, pueden presentarse en cualquier localización y excepcionalmente, en niños). Vale la pena molestarse en conocerlos bien porque son un motivo muy frecuente de consulta, y el diagnóstico clínico es casi siempre muy sencillo. Suelen presentarse como pápulas de consistencia firme, de tamaño variable (desde pocos milímetros hasta 1 cm, a veces más), hiperpigmentadas (aunque en fototipos claros pueden tener un tono más bien rosado). La palpación es muy característica, ya que parecen estar adheridos al tejido subcutáneo, y cuando intentamos “pellizcarlos” se deslizan hacia la profundidad, en lo que se conoce como “signo del hoyuelo”. Aunque casi siempre son asintomáticos, en ocasiones pueden producir prurito y/o dolor.
Foto histológica de la lesión, cedida por el Dr. Fernando Terrasa
Sobre la etiología de estas lesiones no termina de estar del todo claro, aunque hay quien piensa que son consecuencia de picaduras de artrópodos o secundarios a foliculitis (de ahí lo del pelo enquistado). Pero en realidad la causa exacta no se conoce (y al tratarse de lesiones benignas, tampoco preocupa demasiado, supongo). Sí que vale la pena conocer que hay bastantes casos descritos de dermatofibromas eruptivos (múltiples lesiones que aparecen en poco tiempo) en pacientes con enfermedades autoinmunes, dermatitis atópica, síndrome de Down o inmunodeprimidos (infección por VIH).
Respecto al diagnóstico diferencial no siempre es tan sencillo y pueden confundirse en ocasiones con nevus melanocíticos, quistes epidérmicos o cicatrices. Las lesiones de gran tamaño y de bordes mal definidos, nos preocupan un poco más y deben hacernos descartar el temido dermatofibrosarcoma protuberans, del que hablaremos en otro día.
El patrón dermatoscópico más frecuentemente observado en el dermatofibroma es el formado por un retículo pigmentado delicado en la periferia (71%) y un parche blanco central (en el 57%). El retículo pigmentado delicado consiste en una red fina de color marrón claro, que se corresponde con la presencia de hiperpigmentación melánica de las crestas epidérmicas alargadas. El otro hallazgo es el parche blanco, que consiste en una zona blanca, similar a una cicatriz, y se corresponde a un área de fibrosis en la dermis papilar. En el 49% pueden observarse estructuras vasculares, y es importante destacar que un 6% de los dermatofibromas presentan un patrón atípico, en cuyo caso se recomienda realizar una biopsia. Si os interesa la dermatoscopia de los dermatofibromas os recomiendo este artículo de Pedro Zaballos.
Si lo biopsiamos, el patólogo verá una proliferación nodular en la dermis formada por fibroblastos fusiformes y miofibroblastos que conforman fascículos cortos que se entrecruzan. Estas células tienen un núcleo oval prominente con pequeños nucleolos, y no es extraño que se observen mitosis. También puede verse un componente histiocitario con citoplasmas vacuolados (xantomizados). En la periferia pueden verse haces gruesos e hialinizados de colágeno (como en un queloide). Por último se pueden ver pequeños vasos y un infiltrado linfocitario perivascular. La epidermis que recubre la lesión suele ser algo hiperplásica y puede verse hiperpigmentación de la capa basal. La inmunohistoquímica es positiva para vimentina, factor XIIIa, actina músculo-específica y marcadores histiocíticos, así como negativa para CD34 (a diferencia del dermatofibrosarcoma).
¿Y qué hay del tratamiento? Pues, una vez más, primum non nocere, y es que la extirpación con fines cosméticos (recordemos que se trata de una lesión benigna) es más que cuestionable, ya que dará como resultado inevitable una cicatriz de mayor tamaño que la lesión inicial. El tratamiento quirúrgico, por tanto, se plantea únicamente en aquellas lesiones que sean especialmente sintomáticas, siempre advirtiendo al paciente de la cicatriz resultante. Ah, y si no lo quitamos, pues tranquilos, no es una lesión que tengamos que seguir de cerca (salvo las mínimas normas de sentido común ante cualquier cambio “extraño”). A Mercedes se lo terminamos quitando por las molestias que le ocasionaba.
Hoy toca otra visión de los Juegos Olímpicos. Meet the superhuman. Vale la pena verlo.
Mercedes tiene 40 años, un fototipo III y ninguna enfermedad importante aparte de sus migrañas ocasionales. Ni ella ni nadie de su familia ha tenido nunca ningún problema importante de la piel, pero ahora está algo preocupada porque, desde hace más de 1 año, tiene una lesión en la cara dorsal del muslo derecho que a veces le pica y le molesta con el roce con los pantalones, así que se lo comentó a su médico quien finalmente nos la derivó para que la valoráramos.
Mercedes nos cuenta que cree que se trata de “un pelo enquistado”, término muy habitual en nuestra consulta, aunque me temo que habrá que especificar un poco más.
Si nos centramos en la lesión, vemos que se trata de una pápula eritemato-marronosa con el centro algo deprimido y algo descamativa en el centro, que mide 7x8 mm. La consistencia al tacto es firme, y al intentar pellizcarla con los dedos “se nos escurre” hacia abajo. Os pongo la imagen dermatoscópica, pero me abstendré de describirla, por el momento.
Imagen dermatoscópica de la lesión
Poco más que añadir, así que vamos con las preguntas:
¿De qué se trata? ¿Hay que preocuparse?
¿Tiene algún sentido la teoría del pelo enquistado?
¿Hay que extirparlo? ¿y si es así, cómo? Y si no lo quitamos, ¿hay que irlo controlando? ¿Aplicamos las reglas ABCDE?
¿Alguna otra opción terapéutica?
Fácil, ¿no? Bueno, el miércoles lo veremos (o en este link).
Hoy os dejo con un timelapse en el Hermitage, que lo disfrutéis.
Porque Piedad, con todas sus comorbilidades, era una bomba de relojería. Aunque de entrada el diagnóstico de vasculitis era bastante evidente (y que haya pus es sinómino de neutrófilos, no necesariamente de infección), el tratamiento con prednisona le descontroló la diabetes, de manera que finalmente tuvimos que ingresarla para insulinizarla y controlarle las cifras tensionales.
Ya en la primera visita le realizamos dos biopsias cutáneas: una para estudio convencional y otra para inmunofluorescencia directa. Unas semanas más tarde el patólogo nos confirmaba el diagnóstico de vasculitis leucocitoclástica, y la inmunofluorescencia directa demostró la presencia de depósitos de IgA, C3 y fibrinógeno en las paredes vasculares del plexo capilar dérmico superficial. Con todo ello se estableció el diagnóstico de vasculitis necrotizante "tipo Schönlein-Hehoch".
La cosa se complicó cuando las lesiones se ulceraron
¿Y la analítica? Una leve leucocitosis de 15.800/mm3 (79% neutrófilos), Glucosa 348 mg/dl, función renal conservada, PCR 4 mg/L, VSG 39mm, ANA + 1/160 (patrón nucleolar/punteado), siendo el resto de batería inmunológica negativa. No se objetivó proteinuria en el análisis de orina.
Llegados a este punto podemos pensar: pues ya está, fácil. Le damos corticoides orales y listos. Bueno, por una parte, se controló la vasculitis (no le salieron nuevas lesiones), pero aparte de descontrolarse todo lo demás, las lesiones se resolvieron dejando unas úlceras profundas y muy dolorosas (en la mitad distal de las piernas) que tardaron muchos meses en curarse (no tengo foto “finish” pero os garantizo que se curaron, aunque dejando cicatrices importantes). Ahí todo el mérito fue de nuestras enfermeras y de las del centro de salud, que con paciencia y sabiduría fueron realizando las curas hasta que las úlceras epitelizaron por completo.
Las vasculitis constituyen un capítulo demasiado extenso para tratarlo en un solo post, así que vamos a concretar un poco, y si queréis profundizar, os recomiendo este reciente artículo de revisión de los Dres. Pulido, Avilés y Suárez del Gregorio Marañón (Madrid).
El término vasculitis define el daño e inflamación de las paredes vasculares, independientemente del calibre del vaso afectado o etiología. La afectación cutánea de los diferentes tipos de vasculitis es muy frecuente, y hoy en día seguimos sin ponernos demasiado de acuerdo en cómo deben clasificarse.
Desde el punto de vista clínico, las manifestaciones cutáneas de los diferentes tipos de vasculitis comprenden diferentes lesiones elementales (cuya morfología dependerá del calibre del vaso afectado, localización y estadio evolutivo). Las manifestación más frecuente es la púrpura palpable, secundaria a la afectación de vasos dérmicos de pequeño calibre, que afecta sobre todo las extremidades inferiores (seguramente por causas hemodinámicas). La presencia de lesiones en forma de nódulos, livedo reticular o úlceras debe hacernos sospechar la presencia de una vasculitis con afectación sistémica. Independientemente de la etiología, cualquier cuadro de vasculitis puede acompañarse de fiebre, malestar general y artromialgias.
La biopsia cutánea es fundamental en el abordaje de los pacientes con sospecha de vasculitis, recomendándose escoger para el estudio histológico lesiones no ulceradas de menos de 48 horas de evolución. El estudio por inmunofluorescencia directa aporta información adicional (sobre piel lesional).
Las úlceras tardaron meses en reepitelizar
La púrpura de Schönlein-Henoch (denominada también púrpura anafilactoide o reumática) es el subtipo de vasculitis más frecuente en la infancia. Puede desencadenarse tras una infección estreptocócica de vías respiratorias, aunque también se han implicado otras bacterias (S. aureus, Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae), virus (hepatitis A, B, Adenovirus, Coxsackie, Parvovirus B19), parásitos, fármacos, vacunas o, incluso, picaduras de insectos.
La IgA parece desempeñar un papel fundamental en este proceso y, aparte de las lesiones cutáneas, la afectación renal se presenta hasta en el 50% (hematuria, proteinuria, síndrome nefrótico o nefrítico).
No existen datos característicos en la analítica, aunque suelen encontrarse elevados los reactantes de fase aguda. Sin embargo, hay que tener en cuenta que no todas las vasculitis mediadas por IgA corresponden a púrpura de Schönlein-Henoch (en el caso de Piedad, bastante discutible, ya que no presentó manifestaciones digestivas ni renales). De hecho, aunque el depósito de IgA en las paredes vasculares apoya el diagnóstico de púrpura de Schönlein-Henoch, este hallazgo no es específico de esta entidad, pudiendo observarse en pacientes con otras enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, edema agudo hemorrágico, granulomatosis de Wegener y reacciones por hipersensibilidad a fármacos. Un estudio reciente llevado a cabo por una de mis maestras, la Dra. Maria A. Barnadas, demostró que el 82% de los adultos con vasculitis leucocitoclástica presentaba algún tipo de depósito de IgA.
El tratamiento consiste en reposo y eliminación de las posibles causas desencadenantes. En formas cutáneas severas resulta necesario el uso de corticoides sistémicos, como prednisona a dosis de 0,5-1 mg/kg/d, reduciendo progresivamente la dosis en un periodo de 4-6 semanas. En casos más crónicos se puede valorar añadir hidroxicloroquina, colchicina, dapsona, azatioprina, metotrexato o ciclosporina.
Creo que el mensaje más importante es que, ante un paciente con una púrpura palpable, sobre todo si tiene comorbilidades, hay que remitirlo al dermatólogo con carácter urgente. Si, además, presenta afectación del estado general y/o lesiones cutáneas extensas o ulceradas, enviarlo al hospital donde quizás terminará ingresado.
Hoy toca hablar de unos bichitos minúsculos: el plankton. No os perdáis este vídeo, las imágenes son preciosas (está en inglés). En agosto no descansamos, así que hasta el sábado, estaremos aquí con un nuevo caso.
