Cuando el gluten ataca la piel

Cuando vemos a Simón por primera vez lo que más nos llama la atención es la presencia de vesículas en los codos (aparte de lesiones por rascado más inespecíficas). Todo paciente con este tipo de lesiones (siempre muy pruriginosas) debe hacernos sospechar que estamos ante una dermatitis herpetiforme.

La muerte de Marat, por Jacques-Louis David (1793)

Como apunte histórico, se cree que el revolucionario francés Jean-Paul Marat (1743-1793) padecía esta enfermedad (parece ser que la radicalidad de su discurso era en parte debida a lo insufrible del prurito).

La dermatitis herpetiforme es una enfermedad ampollosa crónica, actualmente considerada como la expresión cutánea de la hipersensibilidad al gluten, que se describió por primera vez por Louis Duhring en 1884. Aunque todo el mundo piensa en niños cuando hablamos de celiaquía, lo cierto es que la edad de presentación de la dermatitis herpetiforme es más frecuente a lo largo de la tercera década de vida, siendo relativamente rara en niños.

Es más frecuente en pacientes caucásicos, y la incidencia varía por países. En Europa se han descrito cifras que van desde 11 a 40 pacientes por 100.000 habitantes, y hay una tendencia a la agrupación familiar.

Clínicamente se trata de un proceso que cursa con brotes de lesiones polimorfas, extremadamente pruriginosas, que se localizan de manera simétrica en los codos, las rodillas, los glúteos, espalda y en ocasiones, cara y cuero cabelludo. La presencia de vesículas o ampollas (en el 28%) es muy característica de esta entidad.

Uno de los datos a tener en cuenta es que la dermatitis herpetiforme suele ser la primera manifestación de hipersensibilidad al gluten en estos pacientes, y pocos pacientes se conocen celiacos (en una serie española, un 18%). Y es que, si bien TODOS los pacientes con dermatitis herpetiforme padecen una hipersensibilidad al gluten, ésta es generalmente asintomática desde el punto de vista digestivo. Sin embargo, al realizar biopsia intestinal, se confirman alteraciones histológicas compatibles con celiaquía en un 60-75% de los pacientes (en una serie española este porcentaje llega al 82%), y además en su mayoría corresponden a una enteropatía avanzada.

La asociación de linfoma y enfermedad celiaca se conoce desde hace tiempo; sin embargo, son pocos los casos de linfoma asociados a dermatitis herpetiforme (prevalencia <2%). En su mayoría se tratan de linfomas de células T asociados a enteropatía en pacientes con dermatitis herpetiforme previamente diagnosticados de celiaquía. La asociación a otras neoplasias es controvertida y no ha podido confirmarse en diversos estudios de casos y controles.

Además de enfermedad celiaca, los pacientes con dermatitis herpetiforme presentan una mayor incidencia de gastritis atrófica, anemia perniciosa y otras enfermedades autoinmunes, como patología tiroidea, diabetes, lupus eritematoso, síndrome de Sjögren y vitíligo. También muestran mayor frecuencia de osteopenia.

La dermatitis herpetiforme se puede confundir con muchísimas otras enfermedades, entre las que consideraremos la dermatitis atópica, otros tipos de eccema, excoriaciones neuróticas, penfigoide ampolloso, penfigoide gestacional, escabiosis, etc.

¿Qué pasos debemos seguir en caso de sospecha clínica?

• Analítica. Actualmente los Ac antigliadina se consideran inespecíficos, de manera que solicitaremos Ac IgA antitransglutaminasa y antiendomisio. También conviene ir pidiendo el screening para descartar el déficit de glucosa-6-deshidrogenasa de cara al tratamiento.
• La biopsia de una lesión temprana (sin vesícula) se caracteriza por acumulación de neutrófilos (microabscesos) en las papilas dérmicas, eosinófilos, y un infiltrado linfohistiocitario perivascular en dermis superior. En presencia de vesículas la biopsia revela vesículas subepidérmicas (que pueden ser indistinguibles de otros procesos). La biopsia mediante inmunofluorescencia directa es imprescindible y confirma la presencia de depósitos granulares de IgA a nivel de la membrana basal.
• Una vez confirmado el diagnóstico es recomendable remitir al digestólogo para biopsia intestinal.

Tinción H&E. Vesícula subepidérmica con eosinófilos y neutrófilos y abscesos papilares dérmicos (flechas)

En el caso de Simón el diagnóstico se confirmó mediante biopsia (ver imagen superior), inmunofluorescencia directa y serologías. Asimismo la biopsia intestinal demostró la presencia de enfermedad celiaca.

¿Y qué actitud seguir cuando tenemos al paciente diagnosticado?

• Lo primero, eliminar el gluten de la dieta, algo complicado de asimilar por muchos pacientes, en especial los que están asintomáticos desde el punto de vista digestivo. Además el efecto de la eliminación del gluten sobre la enfermedad cutánea se observa en un periodo variable de pocos meses a un año.
• De modo que habitualmente tendremos que recurrir al tratamiento por excelencia de la dermatitis herpetiforme, las sulfonas. La sulfona (dapsona) induce una rápida mejoría de los síntomas, con dosis 100-150 mg/d y bajar hasta la dosis mínima eficaz. Como siempre que estamos ante un fármaco eficaz y barato, es difícil de conseguir en nuestro país (habitualmente como medicación extranjera). Si el paciente hace una dieta estricta podremos llegar a suspender la medicación. Siempre que damos sulfonas tenemos que descartar antes un déficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa.

Aunque la dieta sin gluten no es cosa fácil, afortunadamente las cosas han mejorado en los últimos años. Hay múltiples asociaciones para pacientes que ofrecen apoyo e información, y acaba de salir una App para smartphones (Glutenfreelist) que permite salir de dudas ante determinados alimentos.

Si os interesa el artículo español al que he hecho referencia en este post, os lo podéis descargar aquí.

Hoy os dejo con un vídeo sobre la belleza del agua en estado sólido. Disfrutad de las imágenes.