Picores podales en la San Silvestre

A Roberto le pican los pies. Más concretamente, le pica entre los dedos de los pies. Y se despellejan. Y eso hace que le pique más. Está un poco hasta las narices porque, aunque se pone las cremas que le ha dado su médico (y van dos antimicóticos diferentes), el problema no termina de resolverse, y va para un año largo.

Roberto tiene 36 años y trabaja en una empresa como administrativo, pero su verdadera pasión es correr. No vive de ello, claro, pero pertenece a un club de atletismo, entrena casi a diario y suele participar en carreras populares de media y larga distancia, y en alguna competición algo más seria. Incluso tiene un blog, en el que varios compañeros cuentan sus aventuras. El médico de Roberto también está un poco harto. Está convencido de que su paciente tiene hongos, de manera que los tratamientos que le ha dado deberían funcionar. Pero ya ha venido en cinco ocasiones en el último año por el mismo motivo, y empieza a dudar de su diagnóstico, así que ha decidido remitir a Roberto al dermatólogo.

A la exploración, únicamente aprecio un leve eritema y fisuración de los pliegues interdigitales en los espacios tercero y cuarto de ambos pies, sin que exista afectación de las uñas ni lesiones en manos ni en otras localizaciones, como podéis ver en la imagen.

Creo que hoy no hace falta decir muchas más cosas (total, nadie va a estar leyendo esto en Nochevieja), así que vamos a las preguntas, para empezar bien el año:

- ¿Creéis que son hongos? ¿O se os ocurre ampliar un poco más el diagnóstico diferencial?
- ¿Tiene el deporte algo que ver?
- Si son hongos, ¿de qué tipo? ¿es necesario hacer un cultivo?
- Y si no lo son, ¿qué es?
- ¿Seguimos con las cremas antifúngicas? ¿O se nos ocurre algo más para aliviar los picores de Roberto?
- ¿Le tenemos que dar alguna otra recomendación? ¿O es suficiente con la medicación?

Creo que de momento es suficiente, estaré atenta a vuestros comentarios. Pero no antes de mañana o me preocuparé de verdad, que hoy toca despedir el año y desearos a todos un 2012 fantástico. Por mi parte, os lo pienso llenar de nuevos casos dermatológicos. La respuesta, a un solo click.

Hoy os dejo con un vídeo-propósito de año nuevo. En 2012, sed muy 2.0. Compartir siempre es mejor.


FELIZ AÑO!

Cuando las úlceras son otras cosas... ulceradas

Coincidiréis conmigo que el aspecto de la úlcera de la señora Ramona es un poco extraño, y no se parece a otras úlceras vasculares que son tan frecuentes en una consulta de primaria. Lo cierto es que el diagnóstico no puede establecerse a simple vista con seguridad, y en estos casos la realización de una biopsia está indicada para llegar a un diagnóstico. Y eso fue lo que hicimos, una biopsia incisional en sacabocados del borde de la úlcera. Unas semanas más tarde, teníamos el resultado de la histología: carcinoma basocelular.

Imagen de la lesión 3 semanas después de la biopsia

Se trata, pues, de un carcinoma basocelular de gran tamaño, ulcerado, en una zona no fotoexpuesta (aunque los carcinomas basocelulares son más frecuentes en cara y tronco, cualquier localización es posible (excepto la palmo-plantar, que sería excepcional). Como veis, dejados a su evolución y sin tratamiento, estas lesiones pierden sus características típicas iniciales, hecho que puede dificultar el diagnóstico. Recordando el primer caso clínico de este blog, podéis comprobar que la imagen clínica no se parece en nada a los ejemplos que pusimos en su día y que son mucho más frecuentes.

En este caso, y con la colaboración de Cirugía Plástica de nuestro hospital, se realizó una extirpación total de la lesión y cobertura mediante un injerto laminar, procedente de la piel del muslo. Lamentablemente no dispongo de imágenes después de la cirugía, así que tendréis que confiar en mí si os digo que la intervención tuvo unos resultados más que aceptables, y aunque Ramona ha ido presentando nuevas lesiones en otras localizaciones más típicas, la lesión de la pierna no ha recidivado después de 5 años de seguimiento.

Dermatomos utilizados para la toma de injertos laminares

No voy a volver a explicar el carcinoma basocelular (podéis leer la entrada correspondiente), pero sí os puedo explicar que, en cirugía dermatológica, en casos de tener que cubrir defectos de gran tamaño, se suele recurrir a los injertos laminares. A diferencia de un injerto de piel total (en el que pondríamos la piel con todo su grosor que se extirparía con bisturí), necesitaremos un instrumento denominado dermatomo, con el que obtendremos una fina lámina de epidermis y dermis superficial, y que utilizaremos para cubrir el defecto una vez extirpada la lesión tumoral. Habitualmente se toma de la parte superior interna del brazo, muslo, nalga o abdomen.

La principal ventaja de este tipo de injerto es que sobrevive incluso en condiciones de escasa vascularización. Desde el punto de vista estético, este injerto es subóptimo, ya que no tendremos apéndices cutáneos y habrá una diferencia de coloración de la piel. El sitio donante suele reepitelizar rápidamente con escasas molestias, con vendajes y antibióticos tópicos.

La moraleja de este caso creo que debe ser que, cuando veáis una úlcera de evolución tórpida que os parezca rara, dudad del diagnóstico inicial y remitidla al dermatólogo para valorar estudio histológico. A veces podemos encontrarnos con una sorpresa.

Os dejo con un vídeo navideño que me ha dejado impactada. Será todo lo bonito que queráis, pero si llego a tener a ese señor de vecino, llamo a la policía (y yo que me quejaba de los "papanoeles" colgando de los balcones...).

Una úlcera muy navideña

Hoy os presento a Ramona, una mujer de 77 años, con hipertensión arterial, diabetes tipo 2, intervenida de cataratas, y en tratamiento antihipertensivo y con antidiabéticos orales.
Nos la remite su médico de familia por una úlcera en la zona pretibial derecha de larga evolución que iba aumentando lentamente de tamaño pese a haber probado multitud de tratamientos.

Se trataba de una úlcera de unos 9x7 cm con tejido de granulación, de fondo limpio y bordes perfectamente definidos, que la verdad no tenía aspecto de estar infectada. En su interior había alguna pequeña zona no ulcerada, y la lesión no le dolía apenas, aunque el aspecto llamaba mucho la atención. Como os podéis imaginar, durante todo este tiempo la habían estado curando pacientemente en su centro de salud con todo tipo de apósitos hidrocoloides, de plata, antibióticos tópicos (varias tandas de antibiótico oral de amplio espectro). Preguntando a la paciente, no recordaba haber sufrido ningún traumatismo en esa zona previo a la aparición de la lesión. Pero estaba muy preocupada por el futuro de su pierna, sobre todo por su antecedente de diabetes.

Bueno, aunque sé que hoy no es un día para estar viendo estas cosas, aquí lo dejo para los próximos días. Como siempre, el miércoles tendremos la solución (o clickad aquí). Y aquí van las preguntas:

- ¿Damos por bueno el diagnóstico de úlcera vascular?
- Si es así, ¿qué otras opciones terapéuticas le podemos ofrecer?
- Y si no, ¿qué puede ser? ¿qué hacemos con Ramona?

Y para celebrar las primeras navidades de Dermapixel, os dejo con un vídeo para la ocasión. FELIZ NAVIDAD A TODOS!!

El reto de la psoriasis palmo-plantar

No siempre es sencillo diferenciar un eccema crónico palmo-plantar de una psoriasis, o incluso de una queratodermia. En el caso de la psoriasis nos suele dar la pista el hallazgo de lesiones típicas en otras localizaciones, como las uñas o el cuero cabelludo. En ausencia de estas lesiones, un examen minucioso y una historia clínica detallada son fundamentales para llegar a un diagnóstico clínico correcto.

Imagen a los 2 meses de iniciar tratamiento sistémico

Lo cierto es que leyendo vuestros comentarios me replanteo si debería haber realizado una biopsia, aunque las lesiones bien delimitadas, la instauración en la edad adulta, los antecedentes familiares y la ausencia de vesiculación me hicieran considerar el diagnóstico de psoriasis como primera opción. Sí que os puedo decir que las biopsias de palmas y plantas para este tipo de procesos nos dejan en muchas ocasiones con las mismas dudas que teníamos antes, de modo que no realizo biopsias en las plantas de los pies por lesiones hiperqueratósicas demasiado a menudo.

Pero una vez tenemos un diagnóstico de presunción de psoriasis palmo-plantar, es cuando empieza el verdadero reto, ya que por las características fisiológicas de la piel acral, los tratamientos tópicos como única terapia suelen funcionar en contadas ocasiones. Tiene su lógica, habida cuenta que va a costar muchísimo que puedan penetrar una piel tan gruesa (por eso utilizamos corticoides tópicos tan potentes en esas localizaciones). De modo que, aunque tratamientos tópicos como queratolíticos (ácido salicílico), derivados de la vitamina D y corticoides son correctos, muchas veces no nos quedará más remedio que optar por un tratamiento sistémico.

En psoriasis solemos aplicar la denominada “regla de los 10” para valorar su severidad (o lo que es lo mismo, para justificar en un momento determinado la utilización de tratamientos sistémicos, no carentes de efectos adversos). Un PASI >10, BSA > 10 o DLQI >10 nos indican que estamos ante una psoriasis moderada o severa.

Pero, ¿qué quieren decir esas siglas?

• El PASI (Psoriasis Area and Severity Index), definido en 1978 como un instrumento de medida de la intensidad de la enfermedad, se ha convertido (pese a sus limitaciones) en el estándar para medir la gravedad de la psoriasis. Valora el grado de eritema, induración y descamación de las lesiones en diferentes zonas del cuerpo y las relaciona con la superficie corporal afectada. La fórmula para calcular el PASI es compleja (existen plantillas que nos automatizan la tarea), y el valor resultante es un número comprendido entre 0 y 72 (en general, por muy grave que esté un paciente los valores suelen ser inferiores a 40). Asimismo, en psoriasis muy localizadas (pero que pueden ser muy invalidantes, como la psoriasis palmo plantar o cuando existe afectación facial), el índice es bajo y no representativo.
• El BSA (Body Surface Area). Es la determinación de la gravedad de la psoriasis en función únicamente de la superficie corporal afectada. Nuevamente, nos arrojará valores bajos en pacientes como Concha.
• El DLQI (Dermatology Life Quality Index) es una cuestionario de calidad de vida específico para dermatología, que incluye 10 preguntas con 4 posibles respuestas, para dar una puntuación de 0 a 30. Puntuaciones mayores de 10 nos indican que la patología tiene un impacto importante en la calidad de vida del paciente. En este link podéis acceder a las preguntas del DLQI.

Respecto al tratamiento sistémico de este tipo de psoriasis, uno de los fármacos con mejor perfil riesgo-beneficio es el acitretino. Sin embargo, es teratógeno (debiendo mantener las medidas anticonceptivas durante 2 años una vez finalizado el tratamiento), de modo que no es una buena opción de entrada para plantear en mujeres en edad fértil. Otra opción es la fototerapia de manos y pies, que aunque es una opción segura, implica que la paciente debe acudir a realizar el tratamiento varias veces por semana durante varios meses (y Concha no se lo podía permitir). De modo que optamos por iniciar tratamiento con metotrexato oral, previa realización de una analítica general y serologías de hepatitis, con buena tolerancia y blanqueamiento de las lesiones a partir del segundo mes de tratamiento.
El metotrexato es un antimetabolito análogo del ácido fólico, con acción antiinflamatoria, antiproliferativa e inmunosupresora, aprobado para su utilización en psoriasis por la FDA desde 1972. En psoriasis la pauta es semanal, con una dosis inicial de 7,5 mg y continuando con dosis entre 10-20 mg/semana, siempre con suplementos de ácido fólico mientras dure el tratamiento. A lo largo del mismo hay que monitorizar la función hepática y los parámetros hematológicos. Intentaremos no sobrepasar la dosis acumulada de 1,5 gramos para prevenir la fibrosis hepática. La fibrosis pulmonar, aunque rara, también debe ser tomada en consideración.

En el caso de Concha, hemos ido realizando tandas interrumpidas de tratamiento con metotrexato a dosis medias, con una excelente respuesta.

Hasta el sábado! Os dejo con un Stop Motion, cómo no... Tierra.

Un eccema muy rebelde

Es la primera vez que envían a Concha a un dermatólogo, y eso que las lesiones comenzaron hace más de 10 años, primero en las plantas de los pies y posteriormente en las palmas de las manos. Concha tiene 35 años, un fototipo claro, no tiene alergias a medicamentos, y está diagnosticada de un bocio multinodular normofuncionante. Y ese “eccema” tan molesto en manos y pies, que no se va con nada. Bueno, a veces mejora temporalmente, pero no cree que sea por las cremas que se pone.

La piel se vuelve gruesa en algunas zonas, y llega a “cuartearse”, provocando unas fisuras que son muy dolorosas. A veces no puede caminar con normalidad, y en el trabajo (trabaja limpiando en un hotel) las grietas de las manos le molestan enormemente.

A estas alturas ha recibido múltiples tratamientos tópicos: corticoides de potencia variable, ácido salicílico, tacalcitol, calcipotriol, betametasona, además de todas las cremas hidratantes de la farmacia y grandes superficies, pero poco le han aliviado, y con el tiempo las lesiones no hacen sino empeorar.

Concha no tiene lesiones en otras localizaciones (tampoco en las uñas) y no tiene clínica extracutánea. Cuando le preguntamos, nos cuenta que su abuela tenía psoriasis, pero que era diferente, que tenía unas escamas en los codos y en las rodillas, no lo que tiene ella. Tampoco tiene muchas esperanzas de que podamos hacer algo, su médico le ha dicho que esto es crónico y que no tiene mucho tratamiento, pero está preocupada porque le molesta muchísimo para trabajar, y con los tiempos que corren...

Bien, pues vamos por faena:

- ¿Podemos aventurar un diagnóstico más preciso o nos quedamos con el de “eccema crónico”?
- ¿Sería útil una biopsia o se la podemos ahorrar?
- ¿Hubiese ayudado que el médico de Concha nos la hubiera remitido con alguna exploración complementaria ya realizada para ganar tiempo?
- Y respecto al tratamiento, ¿creéis que está justificado valorando riesgo/ beneficio algún tratamiento sistémico, si es que existe? Y si es así, ¿cuál propondríamos de entrada en el contexto de esta paciente?

Pues las respuestas a estas preguntas, este miércoles o en el link. Mientras tanto, no os cortéis, estáis en vuestra casa. Os dejo buceando con ballenas jorobadas en la isla de Foa (Tonga).

Dermatitis flagelada por Shiitake

Manuela regresó al cabo de dos semanas completamente curada, pero trajo consigo el arma del crimen, varias setas como las que se había comido tres días antes del inicio del cuadro. En concreto, se trataba de hongos del género Shiitake (Lentinus edodes).

Setas Shiitake (Fuente: Flickr)

Estas mismas setas se utilizaron para realizar pruebas epicutáneas, así como un scratch-test en la paciente (y también en 10 controles sanos), mediante escarificación superficial sin llegar a producir sangrado. Aunque las pruebas epicutáneas fueron negativas, la paciente mostró una reacción positiva en scratch-test a las 48 y 96 horas (los controles no demostraron positividad en ninguna de las pruebas).

Scratch test a las 96 horas con las setas Shiitake

Las setas Shiitake son originarias del este asiático, habituales en China y Japón, y es la segunda especie de setas más consumida en todo el mundo. En Japón, el consumo medio de estas setas es de 2,17 kg por persona al año. Actualmente el shiitake constituye una de las principales fuentes proteicas de la dieta de varios países orientales, y también de vitamina D en dietas veganas.

Pero además esta seta contiene un polisacárido, el lentinan β-D-glucan, que se utiliza en Japón por sus propiedades anticancerígenas (se usa como adyuvante en el cáncer colorrectal y gástrico), antihipertensivas e hipolipemiantes. La lenthionina también inhibe la producción plaquetaria. Por todos estos motivos, se desaconseja su ingesta en grandes cantidades en gestantes y pacientes con trastornos de la coagulación.

La dermatitis flagelada provocada por el consumo de estas deliciosas setas poco cocinadas o crudas (lo que indica la participación de algún componente termolábil) suele aparecer a las 48-72 horas tras su ingesta en personas predispuestas, en forma de lesiones lineales papulosas, petequiales o vesiculosas que se entrecruzan, acompañándose de un intenso prurito.

Manuela, sin lesiones

La primera serie de casos publicada sobre la dermatitis por Shiitake corresponde a Nakamura, en 1977. Desde entonces existen más de 100 casos publicados, la mayoría en China y Japón. El de Manuela es el primer caso publicado en la literatura española, y las compañeras del Hospital Dr. Peset, en Valencia (Dras. Díaz Corpas, Mateu Puchades, Coll Puigserver y Marquina Vila), han tenido la amabilidad de cedérmelo para que os lo pudiera contar en el blog. Aquí podéis acceder al artículo, publicado en la revista Actas Dermosifiliográfica, este mes.

La dermatitis por Shiitake se considera una toxicodermia, con un cuadro clínico muy similar al de la dermatitis flagelada que aparece en algunos pacientes tras la administración de antineoplásicos como la bleomicina (aunque no parece compartir el mismo mecanismo de acción), y parece una reacción de hipersensibilidad retardada, aunque su patogenia sigue considerándose un misterio.

Cosas que he aprendido con este caso:

- Que ingerir algunas setas puede estar contraindicado en embarazadas y pacientes anticoagulados.
- Que la dermatitis flagelada no es exclusiva de la bleomicina.
- Que muchos de los problemas derivados de la ingesta de setas se pueden prevenir con una cocción adecuada.
- Que cada día aprendo algo nuevo, y me encanta.

Como no podía ser de otra manera, el vídeo de hoy es una receta de un ragú de cordero y shiitake (muy hecho). Que aproveche, y hasta el sábado!


Lamb and Shiitake Ragu from Food52 on Vimeo.

Mírame a los ojos, estoy aquí... diferénciate

Hoy he decidido alterar la dinámica normal del blog para participar en una iniciativa que me ha parecido de lo más interesante.

Resulta que un grupo de profesionales (enfermeras, médicos, fisioterapeutas, economistas, informáticos, etc.) estamos convencidos de que la calidad asistencial puede mejorar con pequeños gestos, como mirar a los ojos de las personas que atendemos.

Mírame, diferénciate, es una iniciativa colaborativa que surge en la Red, con la idea de traspasar la pantalla y provocar ese gesto. Es una campaña de sensibilización dirigida a profesionales, usuarios y organizaciones sobre la importancia de mirarnos a los ojos, de compartir nuestras dudas, de intercambiar una expresión, y de ponernos en el lugar del otro.

Antes esto parecía más obvio, más fácil, pero ahora somos dependientes de esa tecnología que tanto defendemos, y a veces da la impresión de que una pantalla se interpone entre el paciente y nosotros. Al principio era sólo la historia clínica electrónica y algunos teníamos la suerte de tener al lado a otro profesional que se encargaba de hacer peticiones, rellenar recetas, consentimientos informados... Pero más tarde también las peticiones se hacían por el ordenador, se contestaban las interconsultas, luego vinieron las solicitudes de intervención quirúrgica, los consentimientos informados, y desde hace algo más de un año, la receta electrónica. Es fácil de entender que con todo este “papeleo virtual” los ojos se nos queden fijos en la pantalla. Y si tú escribes, normalmente los pacientes callan. Yo he tenido que aprender a escribir sin mirar el teclado (antes no sabía), y de este modo puedo establecer ese contacto visual que puede llegar a ser terapéutico en cierta medida (y no lo digo yo, podéis revisar la bibliografía).

Afortunadamente en Dermatología (como en casi todas las consultas médicas) hay que levantarse de la silla, bordear la mesa, acercarse al paciente, explorar, mirar, tocar,... ya sin ordenadores de por medio.

De la manera de comunicarnos y “conectar” con el paciente dependen (además del grado de satisfacción del paciente) parámetros como el grado de cumplimiento terapéutico, la eficacia de los tratamientos e incluso el grado de frecuentación en nuestras consultas, y si nos ponemos a valorar lo que implica todo ello en términos económicos, creedme que (aparte de la satisfacción personal que produce) también sale a cuenta para el sistema sanitario. Lamentablemente, esto no te lo enseña nadie en la carrera, pero el sentido común suele ayudar bastante.

Y como que no sé si he expresado todo lo que esta campaña significa, os dejo los enlaces para que podáis profundizar un poco más sobre el tema y, por supuesto, difundirla. Cuantos más seamos, mucho mejor.

Enlace a la web oficial: www.diferenciate.org
Twitter: @diferencia_T
Grupo de Facebook: http://www.facebook.com/Mirame.diferenciate
Blog: http://diferenciate.org/blog
Mail: miramediferenciate@gmail.com

Por cierto, éste es el hashtag de Twitter para la ocasión: #diferencia_T

Y recordad, como dice Pablo González, “no se trata sólo de incorporar una actitud simplemente añadida, sino de comprender que realmente es desde lo humano que podemos acercarnos a la persona enferma y vulnerable”.



Para la respuesta al enigma del sábado, me temo que tendréis que esperar a pasado mañana.

La señora que no se había peleado con un gato

De nuevo nos llaman de Urgencias, pero esta vez el caso es bastante misterioso. Se trata de Manuela, una mujer de 79 años, que venía bastante desesperada por unas lesiones muy pruriginosas que habían aparecido en las últimas 72 horas.

Las lesiones consistían clínicamente en múltiples lesiones eritematosas lineales, formando trayectos que se entrecruzaban entre sí, y que se componían por petequias que no desaparecían a la vitropresión, no palpables, que predominaban en el tronco, el escote y las zonas proximales de las extremidades. Ni las mucosas ni las uñas se encontraban afectadas, y aparte de un picor muy intenso que no había cedido con la administración de un corticoide intramuscular hacía 24 horas, no presentaba fiebre, artralgias ni ninguna otra sintomatología sistémica.

Como antecedente a destacar, Manuela nos contó que había sido diagnosticada de un lupus cutáneo crónico hacía años, aunque no estaba en tratamiento actualmente y no presentaba lesiones activas desde hacía mucho tiempo. Negó haber estado tomando ningún medicamento los días previos, y había estado comiendo lo de siempre, salvo unas setas que le había traído su yerno del supermercado, y que se había comido a la plancha tres días antes de la aparición de las lesiones. Tampoco se había peleado con ningún gato.

El caso de esta semana es bastante curioso, así que pasaremos directamente a las preguntas:

- ¿Creéis que tiene alguna relación con el lupus?
- ¿Le damos la culpa a las setas?
- ¿Le hacemos biopsia?
- ¿Alguna otra sugerencia?
- ¿Llamamos al Dr. House?

¿Os atrevéis a opinar? A veces hay que lanzarse al vacío. Y si no, mirad este vídeo.
Aquí tenéis la respuesta.

La morfea en los niños

La morfea, también denominada “esclerodermia localizada” es una enfermedad inflamatoria de etiología desconocida, con una incidencia de 2,7 por 100.000 habitantes. Difiere de la esclerosis sistémica (esclerodermia) por la presencia de variantes morfológicas cutáneas y la ausencia de compromiso sistémico, y por este motivo creo que es preferible referirse a ella como “morfea”, ya que si la llamamos esclerodermia induce a los pacientes a una cierta confusión y alarma.

Alejandro a los 11 años

Es más frecuente en mujeres y puede presentarse a cualquier edad. En niños, casi la mitad de ellos presentan la variante de morfea en placas, un 17% la forma lineal, un 14% formas mixtas, un 8% el síndrome de Parry Romberg, y el resto otras variantes.
La duración promedio de la enfermedad es de 3 a 6 años, aunque hay casos crónicos de lenta progresión durante varias décadas, pero la mayoría de pacientes presentarán una remisión clínica.

Para variar, no tenemos demasiada idea de por qué aparece. Hay publicaciones que la relacionan con infecciones, como sarampión, varicela o Borrelia, pero nunca se ha podido comprobar una relación directa. El daño de las células endoteliales, la inflamación y la liberación de citocinas estimularían la producción de colágeno por los fibroblastos, y se ha sugerido un papel patogénico del factor de crecimiento transformador β (TGF-β). También hay evidencia del papel de los linfocitos T CD4+, y aumento de IL-2 e IL-4.

Desde el punto de vista clínico existen tres variantes principales: morfea en placas, morfea generalizada y esclerodermia lineal. Otras, mucho menos frecuentes, incluyen la ampollosa, queloidea, en gotas y subcutánea. Hoy hablaremos únicamente de la morfea en placas, que es lo que presenta nuestro paciente.

La morfea en placas se manifiesta como una única o pocas placas o parches indurados y circunscritos, con hiper o hipopigmentación, habitualmente asintomáticas (a veces pueden ser dolorosas o pruriginosas, sobre todo al principio). En general, estos pacientes no presentan otras alteraciones, y es raro que tengan artralgias y/o artritis. Otros hallazgos poco frecuentes son fiebre, adenopatías, dolor abdominal, cefalea, etc.

En el momento actual (17 años)

En la analítica podemos encontrar aumento de IgG, de VSG y un factor reumatoide positivo en el 26% de los pacientes. Además hay una frecuencia variable de autoanticuerpos séricos, con positividad para ANA en 46-80% (más común en morfea generalizada).

En la biopsia se observa, en lesiones avanzadas, un infiltrado inflamatorio superficial y profundo con anchas fibras de colágeno compacto paralelas a la epidermis.

En el diagnóstico diferencial consideraremos la esclerodermia sistémica, fascitis eosinofílica, liquen escleroso y atrófico, nevus del tejido conectivo, lipodermatoesclerosis y, según el contexto, será conveniente descartar una enfermedad de Lyme.

Pese a todo, la morfea no tiene habitualmente ningún compromiso sistémico (aunque de manera infrecuente se han descrito formas de superposición a otros trastornos del tejido conectivo), y la mayor parte de los casos son autolimitados a los 3-5 años. La ligera atrofia, con o sin discromía, puede ser la única manifestación persistente de la enfermedad.

El tratamiento va dirigido a disminuir el componente inflamatorio, aunque no hay ninguno específico ni completamente satisfactorio. Se han utilizado corticoides tópicos y sistémicos, análogos de la vitamina D, metotrexato, antipalúdicos, interferón gamma intralesional, penicilina, D-penicilamina, inhibidores tópicos de la calcineurina, etc. Varios estudios han demostrado una mejoría marcada tras fototerapia con psoralenos (PUVA) o fototerapia UVA-1, pero la ausencia de estudios clínicos aleatorizados y prospectivos hacen que el enfoque de estos pacientes sea individualizado.
En lesiones en placas suelen utilizarse corticoides tópicos, calcipotriol, tacrolimus, retinoides o, incluso, la abstinencia terapéutica.

El caso de Alejandro se confirmó mediante biopsia (que le realizaron en otro centro), la analítica con marcadores inmunológicos fue normal, y después de ensayar tratamiento con cloroquina, se alternaron tratamientos con corticoides tópicos de potencia media, tacrolimus y calcipotriol. Las lesiones se frenaron al cabo de unos 4 años, y actualmente no está realizando ningún tipo de tratamiento, pero viene a saludarnos dos veces al año.

Os dejo con un simpático (y desafortunado) cerdito. Nos leemos el sábado.

Unas manchas extrañas

Alejandro tenía 7 años cuando lo visité por primera vez, y es de ésos pacientes que ves crecer (ahora tiene 17 y juega a baloncesto) y te hacen sentir cómo pasa el tiempo. Recuerdo a una madre preocupada por unas “manchas” que habían aparecido hacía ya un año, y que persistían pese a haber realizado diversos tratamientos por parte de otro dermatólogo (incluso habían aumentado de tamaño y aparecido nuevas lesiones similares).

A los 9 años de edad

Las lesiones consistían en dos grandes placas (la de mayor tamaño en el flanco derecho, que es la que se aprecia en la imagen, y otra lesión menor en el área contralateral), que no le dolían ni le picaban, pero habían adquirido una consistencia firme (la piel tenía un tacto liso, pero estaba como más “dura”, era difícil de pellizcar), y había adquirido un tono más oscuro, con alguna zona anacarada y brillante en el centro. No referían antecedentes familiares de lesiones similares y
no presentaba afectación de uñas, mucosas, ni otras áreas.

Creo que con las imágenes y lo que os he contado se puede aventurar un diagnóstico, pero además me gustaría plantear otras cuestiones:

- ¿hacemos una biopsia?
- ¿hay que pedir alguna otra exploración complementaria?
- ¿qué le decimos a los padres acerca del pronóstico?
- ¿le podemos ofrecer algún tratamiento? ¿tópico o sistémico?
- ¿puede tomar el sol? (con protección, claro)

Las respuestas, como siempre, el próximo miércoles, o en este link.

¿Sabéis lo que es la secuencia de Fibonacci?

¿Debemos tratar las lesiones cutáneas benignas en el sistema público?

La queratosis seborreica es, probablemente, el tumor epitelial benigno más frecuente. Inicialmente aplanadas, pigmentadas o no, de superficie untuosa al tacto, con el tiempo pueden volverse verrucosas, con pseudoquistes córneos en su interior.
El diagnóstico clínico es sencillo en la mayor parte de los casos, aunque lesiones más pigmentadas y de mayor tamaño pueden plantear dudas con un carcinoma basocelular o incluso con un melanoma.
Estas lesiones, con un componente hereditario, no suelen aparecer antes de los 30 años y siguen presentándose a lo largo de toda la vida, pero no malignizan, por lo que son consideradas como naturales al devenir cronológico, formando parte del “paisaje” habitual de la piel normal. Su tratamiento, por tanto, no se indica por motivos médicos, aunque si la sintomatología lo justifica pueden tratarse con electrocoagulación, crioterapia o láser de CO2.

Aunque las queratosis seborreicas no suelen formar parte de los programas científicos de los congresos dermatológicos, en mi hospital un 7,2% de los pacientes nos son remitidos desde primaria por este motivo, en su mayor parte, no porque el médico de familia tenga dudas acerca del diagnóstico, sino porque el paciente desea su extirpación (a veces por molestias y, casi siempre, por motivos estéticos). Huelga decir que tampoco somos tan malvados y normalmente tratamos estas lesiones cuando está justificado por irritación persistente o sangrado.

Llegados a este punto y antes de decir nada más, revisemos la Ley de Sanidad (RD 1030/2006 de 15 de septiembre), donde el artículo 5 dice que “... No se incluirán en la cartera de servicios comunes aquellas técnicas, tecnologías o procedimientos que no guarden relación con enfermedad, accidente o malformación congénita... y que tengan como finalidad meras actividades de ocio, descanso, confort, deporte o mejora estética o cosmética..".

Así pues, con la ley en la mano, parece claro que no debiéramos incluir el tratamiento de este tipo de lesiones (queratosis seborreicas, acrocordones, puntos rubí, hiperplasias sebáceas, etc.) en nuestras carteras de servicios. Y, sin embargo, es indiscutible el creciente interés de la población general en este terreno, de manera que el individuo medio, buscando la perfección, tenderá a reconocer como anormales y tributarias de tratamiento lesiones de esta índole.
Esto, y el hecho de disponer de un sistema sanitario público, universal y que funciona razonablemente bien, facilita que los pacientes (ahora usuarios- clientes) vean el sistema público como el marco adecuado para ver satisfechas sus demandas.

Es posible que los dermatólogos seamos, en parte, cómplices de esta situación, ya que muchos compañeros suponen que el hecho de tratar este tipo de afecciones (que suponen el 25% de la consulta diaria) conllevará un aumento de la contratación de especialistas y la perpetuación de la “especie” (tendremos un mayor poder colectivo y dominaremos el mundo). Quizá fue así hace unos años, pero a día de hoy lo único que tenemos son interminables listas de espera y unos pacientes más exigentes. Y nos lo hemos buscado.

Pero, ¿cómo se arregla esto? En los últimos años hemos asistido a la formación de médicos de familia motivados para realizar cirugía menor, con la dotación de los correspondientes recursos en diversos centros de salud para la realización de procedimientos “menores”. Y no me parece mal (uñas encarnadas, quistes inflamados, ...), pero el tratamiento de patología tumoral benigna me plantea una serie de cuestiones:

1. No todos los centros de salud realizan estos procedimientos, y si los dermatólogos no tratamos sistemáticamente estas lesiones, nos cargamos de un plumazo el principio de equidad.
2. No es extraño que muchos médicos de familia se sientan algo inseguros al realizar un diagnóstico clínico, y esto suele traducirse en que “todo se analiza”. Y eso cuesta dinero (de manera que deja de ser eficiente).
3. A mi juicio, no se trata de quién debe asumir el tratamiento de estas lesiones, sino de si deben ser tratadas o no en el sistema público (y yo creo que no, al menos en lesiones asintomáticas). Por supuesto, habrá pacientes que resultarán desfavorecidos al no poder financiarse estos tratamientos de su bolsillo. Esto puede hacer que algunos médicos adopten una actitud de complacencia y a practicar una suerte de “beneficiencia dermatológica” a costa de las arcas públicas (yo misma a veces no sé decir que no o, simplemente, hay días en los que no te apetece discutir, y menos por una queratosis seborreica).
4. Podríamos hablar también si, por el mismo motivo, debieran ser motivo de consulta otras entidades, como acné leve, melasma, ... aunque el hecho de que tengan un tratamiento médico y no quirúrgico hace que entren en otra categoría.

En cualquier caso, lo más importante es consensuar estas actitudes entre todos para no caer en injusticias. Creo que si todos somos coherentes al final el paciente lo terminará entendiendo. Si os interesa el tema, os recomiendo estos dos artículos del Dr. Carrascosa y la Dra. Betlloch en los que me he basado para escribir estas líneas.

NOTA: La autora de esta entrada (o sea, yo) únicamente ejerce en un hospital público, de modo que en absoluto pretendo lucrarme a costa de quitar queratosis seborreicas en una consulta privada.
Agradezco a Miguel Ángel Máñez su observación sobre el RD de 2006, que deroga la ley anterior de 1995.

Seguro que tenéis algo que decir, o sea que adelante! (mientras, repasaremos el alfabeto).

Verrugas y más verrugas

Hoy os presento a Matías, un hombre de 78 años, con una diabetes tipo 2, hipertenso e intervenido de cataratas. Matías acudió hace casi tres meses a su médico de familia por un catarro, y al quitarle la camisa para explorarle, éste observó que tenía múltiples lesiones sobre todo en el tronco, algunas de ellas pigmentadas.

Espalda de nuestro paciente

Al preguntarle desde cuando las tenía, Matías respondió que hacía ya años, pero que cada vez salían más, y a veces le picaban, sobre todo en verano. Además algunas se habían vuelto más oscuras con el tiempo y claro, ya que el médico se había tomado tanto interés, Matías aprovechó la ocasión para preguntar si todas esas lesiones que le gustaban tan poco a su señora esposa, se podían quitar.

De manera que Matías, además de con un antitérmico y la recomendación de beber mucha agua, salió de la consulta de su médico con un volante para el dermatólogo que rezaba, literalmente “ruego exéresis de múltiples verrugas”.

Las lesiones son bastante similares entre ellas, aunque de tamaño variable, tiene más de 50 (bastantes más si contáramos las más pequeñas), también en la cara y en el cuero cabelludo, y alguna más aislada en las extremidades. Podría incluir las imágenes dermatoscópicas, pero os adelanto que la epiluminiscencia no es necesaria para establecer un diagnóstico en este caso.

Detalle de las lesiones de la espalda

Una vez más, estamos ante un paciente que no debiera plantearnos ningún problema diagnóstico, y sin embargo quizás entre en la consulta con unas falsas expectativas acerca de lo que podemos ofrecerle en nuestro malogrado Sistema Nacional de Salud. Y si he incluido el caso de Matías en el blog es porque se repite día tras día en nuestras consultas, así que quizás valga la pena aclarar algunas cosas (que casi siempre serán discutibles y opinables, y por eso estamos aquí).

Detalle de la lesión escapular izquierda

Cómo no, queremos que Matías salga de la consulta con un diagnóstico (no os calentéis la cabeza, es lo que parece), pero aparte se nos van a plantear algunas cuestiones:

- ¿Es necesaria alguna otra exploración complementaria?
- ¿Hay que extirpar estas lesiones? Y si es así, ¿cuáles, atendiendo al elevado número que presenta? ¿y cómo las quitaríamos? ¿dejaremos cicatriz?
- ¿Y si no hay que extirparlas, pero Matías nos dice que se las quiere quitar, que para eso lleva toda su vida cotizando a la Seguridad Social? ¿Cómo gestionamos eso en la consulta, teniendo en cuenta que tenemos un papel de su médico que dice claramente que lo deriva para que se las tratemos?
- ¿Se podrían quitar estas lesiones en el propio centro de salud? ¿Es “ético” / seguro /coste-eficiente?

Me interesa leer vuestras opiniones, el miércoles yo os daré las mías (y adelanto que no son más que eso, opiniones, así que el debate está abierto).



Os dejo con un vídeo que combina comida y stop-motion, ¿qué más se puede pedir?

La varicela no es sólo cosa de niños

Las infecciones por el virus varicela-zoster (VVZ) no suelen representar ningún problema diagnóstico para pediatras (en las primoinfecciones, o sea, varicela), ni para médicos de adultos (en las reactivaciones, o sea, herpes zoster), pero cuando sucede lo contrario a lo habitual (herpes zoster en niños, y varicela en adultos), hay quien, lógicamente, se pueda despistar.

Efectivamente, Juan tenía una varicela, de las de libro, si no fuera porque es del 5% que se presentan más tarde de los 15 años. El VVZ es un virus ADN de la familia herpes, que se transmite por el aire y por contacto directo a personas no inmunizadas. Los pacientes son contagiosos desde varios días antes de la aparición del exantema hasta la última oleada de vesículas (las costras ya no son infecciosas). Incluso es posible la transmisión de varicela a niños no inmunizados a partir de aerosoles de vesículas de herpes zoster del abuelo.

Todos conocemos la patogenia de la varicela, se cree que penetra a través de la mucosa de las vías respiratorias altas y orofaringe, con replicación local y una viremia primaria; posteriormente habría una viermia secundaria y diseminación a piel y mucosas (varicela). Luego el VVZ pasa a los ganglios sensitivos, donde establece una infección latente (pudiéndose reactivar en el dermatoma correspondiente en forma de herpes zoster).

El periodo de incubación de la varicela es de unos 14 días (10-23 días), y el exantema aparece a los 2-3 días de los pródromos, que son más frecuentes en adultos (cefalea, malestar...). Las lesiones consisten en pápulas eritematosas que rápidamente evolucionan a vesículas (o pústulas) y costras. En brotes sucesivos podemos observar lesiones en todos los estadíos evolutivos. Es típico que se inicien en la cara y cuero cabelludo, propagándose hacia el tronco y extremidades.
Las costras se desprenderán en 1-3 semanas, dejando en ocasiones cicatrices deprimidas. Puede complicarse localmente con sobreinfección bacteriana. También pueden apreciarse lesiones en mucosas (vesículas o erosiones superficiales).

La complicación más frecuente en adultos es la neumonitis (sobre todo en inmunodeprimidos). Se calcula que entre 3-16% de adultos sanos con varicela presentan signos radiológicos (infiltrado lobulillar intersticial difuso), de los que 1/3 están sintomáticos. La complicación más severa es la afectación del SNC (con ataxia cerebelosa y encefalitis).

Una variante especialmente preocupante (sobre todo en inmunodeprimidos) es la llamada “varicela maligna”, con neumonitis, hepatitis, encefalitis, coagulación intravascular diseminada y púrpura fulminante, con muy mal pronóstico.

El diagnóstico diferencial en pacientes con varicela incluye la infección diseminada por virus herpes simple, diseminación cutánea de un herpes zoster, eccema herpético, rickettsiosis, o impétigo ampolloso.

Aunque el diagnóstico es clínico en la mayor parte de los casos, si hay duda podremos realizar un cultivo o constatar la seroconversión por aumento de los títulos de anticuerpos (aunque tendremos los resultados a posteriori), de modo que si interesa una confirmación rápida, realizaremos un test de Tzanck (citología del raspado de la base de una vesícula, que revela células multinucleadas acantolíticas y células gigantes, aunque no diferencia de la infección por herpes simple).

Imagen de un test de Tzanck positivo. Fuente: University of Iowa

 En niños sanos el cuadro suele resolverse espontáneamente sin tratamiento específico, pero en adultos las manifestaciones suelen ser más severas (la mortalidad es de 15 por 50.000 casos en adultos y de 1 por 50.000 en niños).
La varicela materna durante el primer trimestre del embarazo puede causar síndrome de varicela fetal en el 2% de los fetos expuestos.

Respecto al tratamiento, pueden pautarse medidas tópicas, como loción de calamina, para aliviar el prurito y antihistamínicos orales. En casos complicados, el tratamiento antiviral estaría indicado en las primeras 24 horas del inicio de las lesiones, con aciclovir 20 mg/kg (máximo 800 mg), 4 veces al día durante 7 días. Se supone que valaciclovir (1g/8h, 7 días) y famciclovir (500 mg/8h, 7 días) serían igualmente eficaces, en adultos, a dosis de herpes zoster, aunque no tienen la indicación para primoinfección. Si hay signos de sobreinfección bacteriana, tratar con antibiótico (tópico u oral, según la severidad).
En casos complicados el tratamiento será endovenoso.

En el caso de Juan, aunque le mantuvieron ingresado durante 24 horas por lo llamativo de las lesiones cutáneas, la placa de tórax fue normal, y en ausencia de otras complicaciones, fue dado de alta con tratamiento sintomático (habían pasado demasiados días para justificar tratamiento con antivirales).

Otro día podemos hablar de las vacunas.
Nos leemos el sábado! Pero antes, os dejo con un Timelapse. Vale la pena verlo.

Nos llaman de urgencias

En esta ocasión, cuando suena el teléfono mientras estamos pasando consulta, se trata del residente que está en urgencias. Nos pide si podemos bajar a “echar un vistazo” (es lo que hacemos los dermatólogos, echar vistazos a diestro y siniestro), a un paciente que tienen en observación.

Se trata de Juan, de 39 años, con diagnósticos previo de hipertensión y dislipemia, para lo que recientemente ha iniciado tratamiento con enalapril y simvastatina. Aparte de esto, no tiene otros antecedentes, pero hace unos días empezó a toser y presentó fiebre de 39ºC y cefalea, por lo que se estuvo tomando un antigripal de ésos que llevan de todo. Y para colmo, hace unos 3 días, inicia unas lesiones cutáneas, en forma de pápulas eritematosas, algunas con costras y vesículas y ampollas sobre todo en manos y pies, afectando también palmas y plantas. También tiene lesiones en la cara, y se queja mucho de picor.

Fácil (bueno, si fuera tan fácil, no nos hubieran llamado, supongo). Así que aquí van las cuestiones de esta semana:

- Por supuesto, y con sólo estos datos, podemos aventurar un diagnóstico.
- ¿Le pedimos analítica o alguna otra exploración complementaria?
- ¿Le hacemos una biopsia ya que estamos o no es necesario?
- ¿Retiramos alguno de los fármacos que está tomando?
- ¿Ingresamos al paciente? ¿En qué servicio? ¿O lo mandamos para casa?
- ¿Hay que dar tratamiento? ¿tópico o sistémico? ¿o ambos?
- ¿Alguna otra medida que haya que tomar? La respuesta, como siempre, este miércoles o en el link.

Enfermedad de Darier-White

La enfermedad de Darier es una de esas entidades que pocos médicos no dermatólogos conocen y, aunque rara, es de fácil diagnóstico “a ojo desnudo”, siempre y cuando pensemos en ella.

Conocida como enfermedad de Darier-White (también mal llamada “queratosis folicular”), es una enfermedad genética de la queratinización, de herencia autosómica dominante, con penetrancia completa (si uno de los progenitores está afecto, el riesgo de afectación de los hijos es del 50%) pero expresividad variable (aunque se herede, la intensidad de la sintomatología puede ser variable).

Detalle de la afectación ungueal en la enfermedad de Darier

Aunque se conoce desde 1889, año en que Jean Darier la describió, el gen responsable fue mapeado en 1993 (en el cromosoma 12q23-24). Resumiendo, la enfermedad de Darier está causada por mutaciones con pérdida de función en el gen ATP2A2, que codifica la isoforma 2 de la Ca2+ adenosintrifosfatasa del retículo sarcoplasmático/ endoplasmático (SERCA2), lo que altera la señalización intracelular del calcio. La identificación de una bomba de Ca2+ como la proteína defectuosa arrojó la luz sobre el papel clave de la señalización del calcio en la homeostasis de la epidermis. Si estáis interesados podéis revisar este interesante artículo al respecto, o en este otro.

Como he dicho, es una enfermedad rara (aunque no excepcional), con una prevalencia estimada de 1/55.000 y afectación de ambos sexos.

En un 70% los síntomas se inician entre los 6 y los 20 años de edad (con un pico alrededor de los 13 años). Las lesiones primarias consisten en pápulas queratósicas (a veces costrosas) eritemato-marronosas que se desarrollan sobre todo en áreas seborreicas (tronco, márgenes de implantación del cuero cabelludo, cara y cuello). La afectación de pliegues es frecuente.
En la mitad de los pacientes se observan pápulas acrales (con un aspecto similar a las verrugas planas) en dorso de manos y pies. Las pápulas planas queratósicas palmo plantares son muy características, así como pits (hoyuelos) palmares.
Las anomalías ungueales son una característica casi constante y muy específica de esta entidad. Las uñas son frágiles, con una combinación de estrías longitudinales rojas (eritroniquia) y blancas, y una indentación en forma de “V” en el borde libre de la uña.
Las mucosas también pueden estar afectadas, con pápulas blanquecinas en el paladar duro (a veces encías y genitales).

Afectación de paladar duro por pápulas blanquecinas

Los pacientes experimentan prurito y es frecuente el mal olor de las lesiones (por sobreinfección o colonización bacteriana o fúngica), lo que conduce frecuentemente al aislamiento social. Los síntomas empeoran típicamente en verano, se cree que debido más al calor que a la exposición a radiación ultravioleta.
El curso es crónico y recurrente, sin tendencia a la remisión espontánea.

Aunque las manifestaciones clínicas son casi siempre suficientes para establecer el diagnóstico, es recomendable confirmarlo con la realización de una biopsia cutánea. El examen histológico muestra hiperqueratosis, disqueratosis focal asociada a acantólisis suprabasal que conduce a la formación de las llamadas hendiduras suprabasales. Las células disqueratósicas eosinofílicas redondeadas se denominan “cuerpos redondos” (estrato espinoso) y “granos” (en las capas superiores de la epidermis).

Imagen histológica a pequeño aumento (H&E)

Disqueratosis, acantólisis suprabasal, granos y cuerpos redondos

Las principales complicaciones son las infecciosas (bacterias, hongos, dermatofitos), siendo especialmente grave la sobreinfección por virus herpes simple (erupción variceliforme de Kaposi, que sospecharemos ante un empeoramiento brusco con malestar general, fiebre y aparición de vesículas). También existe un mayor riesgo de obstrucción de glándulas salivares, ulceración corneal y trastornos neuropsiquiátricos.

Aunque el diagnóstico es sencillo si conocemos la entidad, en su forma clásica, a veces puede ser erróneamente diagnosticada como dermatitis seborreica, acné (en etapas iniciales), dermatitis atópica, ... Otros trastornos acantolíticos incluyen la acroqueratosis verruciforme de Hopf, enfermedad de Grover y enfermedad de Hailey-Hailey, que comentaremos en otra ocasión.

El tratamiento consistirá en unas medidas generales (ropa ligera, de algodón, evitar sudoración excesiva, fotoprotección, utilización de geles antisépticos y emolientes).
El tratamiento tópico más utilizado son los corticoides. Los retinoides también tienen indicación, pero hay que tener en cuenta que pueden producir irritación.
Para aquellos casos más graves el tratamiento de elección son los retinoides orales, como la isotretinoína y, sobre todo, el acitretino, teniendo en cuenta su potencial teratogénico y otros efectos adversos. Aunque la enfermedad es crónica, se recomienda su utilización en tandas interrumpidas de varios meses.

Gustavo se va controlando con tandas de acitretino durante los meses de verano, y de momento no ha presentado ninguna complicación importante.

Y ahora a bailar un poco. Nos leemos el sábado!

Picores juveniles

Se llama Gustavo, y aunque viene a la consulta por primera vez, hace ya años que arrastra sus problemas cutáneos. Nunca antes había ido a un dermatólogo, "total, lo suyo no tiene solución". Desde los 16 años presenta estas lesiones cutáneas muy pruriginosas, que predominan en el tronco, y todos los médicos que ha consultado le han dicho que tiene una dermatitis atópica, como casi toda su familia (del adulto, claro, porque Gustavo ya tiene 39 años de edad).

Los corticoides tópicos le proporcionan cierta mejoría, y aunque los antihistamínicos apenas le alivian el prurito, se los toma a temporadas, sobre todo en los meses de verano, que es cuando el cuadro se intensifica.

Detalle de las lesiones pre-esternales

De manera que tenemos un paciente con las lesiones que podéis ver, desde los 16 años de edad, etiquetado de dermatitis atópica.

Y ahí van las preguntas:

- En primer lugar, afinar el diagnóstico, si es que es posible sólo con las imágenes que veis.
- ¿Hay alguna cosa que os gustaría preguntarle o explorarle, específicamente?
- ¿Le hacemos una biopsia, o no es necesario?
- ¿Seguimos con corticoides tópicos o podemos proporcionarle algún otro tratamiento más adecuado?

La solución al enigma, como siempre, el próximo miércoles, o en este link.

Alopecia areata, también en la barba

Lo más probable es que si preguntamos a Arturo por su situación emocional, nos admita que en los últimos meses está más ansioso de lo habitual. Y entonces Arturo nos contestará: "¿Entonces, esto es de los nervios?". Echarle la culpa de todo lo que nos pasa a "los nervios" es un recurso fácil, que nos evita dar más explicaciones. ¿Quién, hoy en día, no tiene motivos para estar "nervioso"?. Sea por cuestiones laborales, familiares, económicas, o por problemas de salud, casi todos lo admitirán. Pero la realidad no es tan sencilla, y en la mayor parte de los casos, las situaciones emocionales únicamente actúan como desencadenante de una situación determinada en personas que están predispuestas.
Si nos fijamos bien, Arturo tiene unas zonas parcheadas de forma ovalada en la zona de la barba, desprovistas de pelos, y sin aparentes alteraciones en la superficie cutánea. No hay eritema ni descamación, ni ningún otro signo inflamatorio, de manera que el diagnóstico es sencillo: se trata de una alopecia areata, en este caso con afectación de la barba.

Niños afectos de alopecia areata. Imagen tomada de la NAAF

La alopecia areata es una alopecia no cicatricial que se ha postulado como una enfermedad autoinmune específica del pelo. En Norteamérica afecta a un 0,1-0,2% de la población general, y se calcula que el riesgo de desarrollar una alopecia areata (AA) a lo largo de la vida de una persona es del 1,7%. 1/5 pacientes refieren algún otro miembro de la familia afecto de la misma enfermedad (la tasa de concordancia entre gemelos idénticos es del 55%).

La caída del cabello se produce por la interacción de linfocitos T citotóxicos con antígenos foliculares que actúan como autoAg.

Habitualmente se presenta como una alopecia parcheada (con una o varias placas ovaladas de alopecia no cicatricial). En ocasiones podremos ver los denominados "pelos peládicos" o en "signo de admiración" (cuando afecta a la cabeza).
Otras posibles presentaciones incluyen la alopecia totalis (cuando afecta toda la cabeza), alopecia universalis (todo el pelo corporal) y el patrón ofiásico (patrón en banda, en la zona temporal y occipital). La variante reticular se caracteriza por una enfermedad recurrente en placas con recrecimiento y, a la vez, aparición de nuevas placas en otras localizaciones.
Es frecuente que, cuando en las placas alopécicas vuelve a crecer el pelo, sea en forma de pelos no pigmentados (canas).
No es extraña la afectación ungueal, en especial el pitting, pero también traquioniquia, onicolisis, coiloniquia y, más raramente, onicomadesis.

La alopecia areata puede asociarse a otras enfermedades, como la atopia (40%), enfermedad tiroidea autoinmune, vitíligo, enfermedad inflamatoria intestinal, diabetes tipo 1, etc.

Si realizáramos una biopsia (pocas veces indicada), veríamos un infiltrado inflamatorio perifolicular linfocitario, con miniaturización del folículo.

Como hemos comentado, no suele entrañar problemas diagnósticos, aunque en ocasiones tendremos que descartar tiña capitis, tricotilomanía, alopecia temporal triangular, alopecia por tracción, sífilis secundaria, efluvio telógeno, alopecia androgenética, ...

En cuanto al tratamiento, lo cierto es debido al curso impredecible de esta entidad (en muchos casos la curación espontánea es la norma), no existen apenas estudios protocolizados. Sin embargo, en función de la extensión, duración, localización y afectación psicológica, se suele seguir una escalada terapéutica de tratamientos que incluyen:

- Corticoides tópicos (habitualmente en forma de soluciones o espumas) de potencia media-alta. Pueden combinarse (en formulaciones magistrales) con minoxidil y ácido retinoico.
- Corticoides intralesionales (suele emplearse el acetónido de triamcinolona 0,1% diluido en suero fisiológico). Más utilizado cuando las placas no son muy numerosas, en el cuero cabelludo. Deberemos infiltrar la dermis media. Puede inducir lipoatrofia.
- Irritantes tópicos (antralina, tazaroteno, ácido retinoico)
- Minoxidil tópico (2-5%). Puede combinarse con los anteriores.
- Inmunoterapia tópica, habitualmente con difenciprona. Consiste en inducir una dermatitis de contacto en las áreas alopécicas previa sensibilización.
- Corticoides sistémicos, en pulsos (en casos más severos).
- Fotoquimioterapia con PUVA, tópico o sistémico.
- Otros tratamientos con menor nivel de evidencia son el láser excimer y la terapia fotodinámica.
- En casos crónicos y severos, y valorando el riesgo / beneficio, en ocasiones puede plantearse tratamiento con corticoides sistémicos crónicos o ciclosporina A sistémica.

Pese a la amplia variedad de tratamientos, en algunos casos la patología se cronifica o es recurrente, y podemos llegar a agotar las opciones terapéuticas sin conseguir el resultado deseado. Aunque no se trata de una patología con riesgo "físico", sí que puede tener consecuencias en el terreno psicosocial. Por este motivo, existen asociaciones de pacientes, como la NAAF (National Alopecia Areata Foundation) o, en España, Areata-Barcelona.

Por cierto, a Arturo le pautamos un corticoide tópico de potencia media durante un mes y las lesiones se resolvieron, quizás también lo habrían hecho de manera espontánea.

Como no podía ser de otra manera, hoy toca homenaje a Telly Savalas. Os dejo con Kojac.

Se me cae la barba...

Arturo es un chico de 33 años, sano, que no toma ningún medicamento habitualmente, y que es remitido a nuestra consulta porque, desde hace ya varios meses, le han aparecido unas placas alopécicas en diversas zonas de la barba, de forma redondeada. No le causan ninguna sintomatología, y cuando va recién afeitado, como es lógico, son inapreciables, pero le incomoda cuando la barba empieza a crecer.

Su médico lo remite porque, pese a haberle recetado una crema con ciclopirox durante un mes, las placas siguen ahí.

Otro caso de sencillo diagnóstico, aunque en ocasiones de complicada solución. Y ahí van algunas puntualizaciones:

- ¿Hay que pedir alguna exploración complementaria?
- ¿Algún dato de la historia clínica que nos gustaría completar?
- ¿Damos tratamiento o recomendamos actitud expectante?
- Y si damos tratamiento, ¿por cuál empezamos? ¿Y qué hacemos si no funciona?
- ¿Es contagioso?

Éstas y otras preguntas las intentaré contestar el miércoles (o en este link), pero mientras, espero vuestros comentarios.

Os dejo con un vídeo que nos viene “al pelo”.

¿Qué hacer con los nevus congénitos?

Actualmente los nevus melanocíticos congénitos (NMC) se consideran hamartomas derivados de la cresta neural, en forma de lesiones constituidas por células pigmentadas que se originan durante la ontogénesis y se encuentran presentes en el nacimiento. Histológicamente también se diferencian del nevus melanocítico adquirido (NMA) en que son de mayor tamaño y en otros rasgos histológicos característicos. Hay que tener en cuenta que a veces no se hacen evidentes hasta después del nacimiento (normalmente antes de los 2 años de edad) y que algunos NMA pueden estar presentes en el nacimiento, y por eso es mejor hablar de “patrón de NMC” o “patrón de NMA”.

Los NMC se clasifican atendiendo a su tamaño en la persona adulta (según la clasificación propuesta por Kopf), en NMC pequeños (< 1,5 cm), medianos (1,5-20 cm) y gigantes (> 20 cm). Aunque los NMC gigantes y medianos son fácilmente reconocibles por su tamaño, los NMC pequeños pueden ser muy similares a los NMA.

Clínicamente, los NMC son lesiones ovaladas, con límites bien definidos, de superficie lisa, rugosa, papular o verrucosa. Con la edad aparece pelo oscuro y grueso, tienden a oscurecerse y pueden desarrollar nódulos en su superficie.

Los NMC (especialmente los gigantes) pueden estar asociados a diversos síndromes, como el sindrome de Carney, síndrome del nevus epidérmico, neurofibromatosis tipo 1, rafe espinal oculto, escoliosis, o melanosis neurocutánea.

La prevalencia de NMC confirmados histológicamente varía entre un 0,64 y un 2,7%, y se estima que la incidencia de NMC gigante (NMCG) es de 1/20.000 recién nacidos vivos (prevalencia del 0,005%). La localización anatómica más frecuente es el tronco, seguida por extremidades, y cabeza/ cuello.

En teoría todos los NMC son susceptibles de desarrollar un melanoma, pero hoy en día el riesgo real en relación al tamaño del nevus sigue creando controversia, así que iremos por partes:

- Parece que históricamente se ha sobreestimado el riesgo de malignización de los NMCG (algunos autores llegaron a considerar que hasta 1/3 de los melanomas que aparecían en la etapa prepuberal lo hacían sobre estas lesiones), y en revisiones más recientes sólo en el 11% de casos de melanoma existía un NMC previo (y en muchos casos el diagnóstico era clínico). Además existen diversos tipos de proliferaciones benignas que pueden aparecer sobre los NMC: los nódulos proliferativos y las lesiones hamartomatosas. La disparidad de criterios entre las diferentes series de melanomas sobre NMCG ha hecho imposible la realización de metanálisis, y las escasas revisiones sistemáticas arrojan un riesgo de entre el 0 y el 10% (media 1,75%). Algunos autores proponen que los NMCG de mayor tamaño o con más lesiones satélite tienen un mayor potencial de malignización, mientras que los que afectan sólo a una extremidad o a la cabeza tienen menor riesgo.
- En una serie de 230 NMC medianos, el riesgo de melanoma fue del 1,3%, mientras que en otra serie de 239 pacientes no se detectó ningún melanoma durante los 25 años de seguimiento, de manera que sólo se aconsejaría su extirpación en casos en que produzcan alteraciones estéticas importantes o con rasgos atípicos.
- Lo que parece estar más claro es que el riesgo asociado a los NMC pequeños no es superior al relacionado con los NMA, y en cualquier caso, sería a partir de la segunda década de la vida y se incrementaría con la edad.

Nevus melanocítico congénito pequeño

Imagen dermatoscópica de la lesión anterior

El tratamiento de los NMC es un tema controvertido, sin que exista a día de hoy un consenso acerca de la edad óptima, indicaciones y modalidad terapéutica.
El principal motivo para extirpar profilácticamente un NMC es el de evitar el riesgo de malignización, con las mínimas secuelas posibles. El tratamiento con motivos estéticos (para prevenir las consecuencias de la estigmatización psicosocial que pueden conllevar este tipo de lesiones) también es motivo de debate (¿qué es menos estigmatizante, tener una lesión pigmentada de tamaño considerable o una cicatriz aún mayor?).

La extirpación quirúrgica es el método más seguro para eliminar las células con potencial de malignización, y como que la incidencia de melanoma sigue un pico bimodal, el momento idóneo dependerá del tamaño del nevus. Casi la mitad de los melanomas en NMCG aparecen antes de los 5 años, por lo que el tratamiento debería realizarse lo antes posible. Pero seguir esta recomendación no es sencilla por diversos motivos:
- La extirpación completa suele requerir múltiples intervenciones complejas, con un déficit estético y/o funcional.
- En ocasiones el número de lesiones satélite es tan elevado que dificulta la obtención de piel donante.
- Es necesario considerar el impacto psicosocial de las múltiples hospitalizaciones y actos operatorios al niño y en su entorno familiar.
- Algunos autores consideran que la cirugía no elimina completamente el riesgo de desarrollar melanoma por la posible existencia de células que infiltren profundamente.

Si se decide no operar por cualquier circunstancia, se debe mantener un seguimiento estrecho con controles cada 3-6 meses hasta los 5 años y posteriormente cada 6-12 meses. Otro día podemos comentar la técnica quirúrgica.

En cuanto a los NMC pequeños las cosas han cambiado, ya que hace dos décadas el 50% de los dermatólogos recomendaban su exéresis precoz, mientras que actualmente se recomienda vigilancia periódica en la infancia y, si se decide exéresis, ésta se realizaría en la pubertad.

La cuestión más polémica es la actitud ante los NMC medianos, ya que no existe en la literatura suficiente evidencia para recomendar una actitud terapéutica concreta. Algunos autores recomiendan su extirpación en la pubertad. En el caso de Rocío, le vamos realizando seguimiento periódico, cada 6 meses, y ha sido visitada por Cirugía Plástica para valorar la posibilidad de una extirpación quirúrgica alrededor de los 5 años de edad. Ahora tiene 2 años y el nevus mide 8x10 cm.

Existen otros tratamientos que sólo eliminan el componente superficial de los NMC gigantes (curetaje, peeling químico, dermoabrasión y láser), capaces de conseguir mejores resultados estéticos, aunque puede observarse una repigmentación focal de la lesión histológicamente atípica, así que existe gran controversia acerca de la seguridad de estas técnicas y su influencia en el desarrollo de melanoma.

Si queréis profundizar más sobre el tema, os remito a este reciente artículo de S. Paradela, en la revista Actas Dermosifiliográficas que he tomado como referencia para escribir esta entrada.