Cerrado por descanso del personal

Después de pasarme todo el verano deseando felices vacaciones a todo el mundo, ahora me toca a mí (señores cacos, no se molesten, mi casa permanecerá habitada).

Espero que pese a este parón estéis aquí a mi regreso, en tres semanas. Prometo nuevos casos dermatológicos a partir del 15 de octubre. Mientras tantos, sed buenos.

Por cierto, se aceptan sugerencias acerca de nuevos temas. Si os interesa alguna entidad en concreto, podéis comentarlo en este post o enviarme un mail. Si dispongo de imágenes apropiadas lo incluiré en mi lista de futuros casitos para el blog.

Nos vemos a la vuelta! Muchas gracias por estar ahí.

¿La psoriasis mata?

La psoriasis es una enfermedad muy frecuente, que afecta al 1,5-2,5% de la población mundial, y con una expresividad clínica tremendamente variable, ya que mientras algunos pacientes únicamente presentan un punteado en las uñas, otros pueden llegar a presentar lesiones en la práctica totalidad de su superficie corporal.

Imagen tomada a las 2 semanas de tratamiento

Aunque es una de las enfermedades más estudiadas, seguimos sin conocer el por qué se produce. Sí se sabe que existe un componente hereditario (si uno de los padres la padece, el riesgo para los hijos se estima en un 8%), y existen una gran variedad de factores desencadenantes (traumatismos físicos, estrés, infecciones, fármacos, alcohol, etc.).

La psoriasis es uno de los principales caballos de batalla para el dermatólogo, así que será protagonista en Dermapixel en más de una ocasión, de modo que perdonadme si no hacemos aquí una revisión exhaustiva de esta enfermedad. Es una enfermedad inflamatoria de la piel y/o articulaciones mediada inmunológicamente por linfocitos T, que tiene como consecuencia una hiperproliferación de queratinocitos epidérmicos, siendo el prototipo de enfermedad Th1.

Un recurso muy empleado por muchos dermatólogos para explicar la enfermedad a sus pacientes es la consabida frase “de esto no te vas a morir, pero te morirás con esto”, aunque en los últimos años hay que tomar esta frase con pinzas, puesto que nos han empezado a bombardear con titulares de prensa del estilo “los pacientes con psoriasis presentan una esperanza de vida tres años menor”, de manera que habrá que matizar un poco con la evidencia de que disponemos en la actualidad. Lo dicho, estudios más recientes obligan a replantearse el concepto de psoriasis como un fenómeno aislado, identificando diversas comorbilidades con un impacto negativo para la salud del paciente, en especial la enfermedad cardiovascular.

Marcos pesa 107 kg, y la analítica era normal salvo una cifra de triglicéridos de 264 mg/dL, un colesterol total de 253 mg/dL y un colesterol-HDL bajo. No fuma, pero no hace ejercicio físico con regularidad. Sus cifras tensionales y glicemias son normales, pero sus padres son hipertensos y su madre es diabética. Y hay que tener en cuenta que tiene menos de 30 años.
Después de descartar hepatitis víricas (B y C), iniciamos tratamiento con ciclosporina A, a dosis de 4 mg/kg/d, con buena evolución de las lesiones cutáneas y buena tolerancia. Mantuvimos el tratamiento durante 6 meses (disminuyendo la dosis una vez blanqueado, y con controles tensionales y de la función renal), y al suspenderlo las lesiones fueron rebrotando de manera progresiva, de modo que iniciamos metotrexato a dosis de 20 mg/semana. De momento se mantiene con este último tratamiento (le hemos propuesto fototerapia pero por su horario laboral le es complicado).

La conexión entre psoriasis y arterioesclerosis parece guardar relación tanto con el incremento de prevalencia de los diferentes factores de riesgo cardiovascular, como con los fenómenos inflamatorios crónicos que suceden en estos pacientes.
Múltiples estudios relacionan la psoriasis con el síndrome metabólico (en mi hospital, un 41% de los pacientes con psoriasis moderado-severo cumple criterios de la ATP-III), y aunque es un “síndrome” en entredicho, sí que es una herramienta clínica simple para predecir enfermedad cardiovascular.
La relación entre psoriasis y obesidad es bien conocida desde hace años (aunque existe controversia acerca de si ésta es causa o consecuencia). Pero el hecho de que la obesidad haya pasado a ser considerada como un estado proinflamatorio y el tejido adiposo como un órgano inmune y endocrino, ayuda a explicar por qué los pacientes obesos pueden estar predispuestos al desarrollo de psoriasis. Además los pacientes obesos responden peor a los diferentes tratamientos, y presentan un mayor porcentaje de efectos adversos derivados de los tratamientos sistémicos.

Múltiples estudios han demostrado que el tabaco es un factor de riesgo independiente para desarrollar psoriasis (especialmente en psoriasis pustulosas). Asimismo, los pacientes con psoriasis tienen un mayor riesgo de padecer hipertensión arterial y diabetes tipo 2.

No es infrecuente que el dermatólogo sea el único profesional sanitario que atienda a un paciente con psoriasis supuestamente sano (ya sea por acceso directo en caso de la medicina privada, o porque acuda a su médico sin otro problema aparente y lo derive al especialista). Por este motivo cada vez somos más los dermatólogos que, de alguna manera, intentamos detectar potenciales factores de riesgo tratables y evitables, recomendando cambios en el estilo de vida de estos pacientes y remitiéndolos a su médico de familia para seguimiento.

No hay duda de que los médicos de familia están más que acostumbrados a manejar estos algoritmos, pero para los dermatólogos, esto de medir el perímetro abdominal y manejar las tablas de riesgo cardiovascular puede ser algo complicado. Por este motivo hemos desarrollado una especie de calculadora multiplataforma (iOS, Android y web) para el diagnóstico de índice de masa corporal, síndrome metabólico y riesgo cardiovascular (según las tablas REGICOR), muy sencilla e intuitiva.

Pantalla inicial de la calculadora de SM para iPad

Con esta herramienta no se pretende catalogar de enfermo a quien no lo esté, pero sí identificar aquéllos de nuestros pacientes con un elevado riesgo cardiovascular que de otra manera no consultarían de motu propio a su médico.

A continuación os dejo, por si os interesa, los enlaces de descarga de la herramienta (gratuita) en sus diferentes plataformas:
iOS- iPhone/ iPod
iOS- iPad (HD)
Android
Web (próximamente)


Nota: Está aplicación ha sido desarrollada por la empresa EC-Europe con la financiación de Laboratorios Janssen. Aunque he participado en el diseño desde el Grupo de Psoriasis de la AEDV, aclarar que no he recibido ningún tipo de honorarios.

La piel que evito

Aún no he visto la última película de Almodóvar, pero el título es sugerente para cualquier dermatólogo, así que no he podido evitar modificarlo un poquito para ponernos hoy en la piel (literalmente) de Marcos, un chico de 29 años, asmático (en tratamiento con broncodilatadores) y sin otros antecedentes a destacar, salvo que a los 10 años de edad le diagnosticaron psoriasis en placas. Su abuelo materno tenía la misma enfermedad.
Lo cierto es que siempre se había controlado con tratamiento tópico (con mejor o peor suerte), pero en el último año, y sin ningún desencadenante claro, las lesiones se le habían generalizado y le ocasionaban un intenso prurito.

Cuando visité a Marcos por primera vez, en el hospital, derivado desde atención primaria, me llamó la atención que se encontraba de baja laboral por su problema dermatológico, desde hacía 4 meses, ya que trabajaba de cara al público en un establecimiento manipulando alimentos. A la exploración presentaba placas de psoriasis, eritemato-descamativas, que predominaban en el tronco, cara extensora de extremidades y cuero cabelludo, con una importante afectación de los grandes pliegues. Tenía afectación ungueal (pitting y onicolisis distal) y, afortunadamente, no nos explicaba síntomas articulares. Aproximadamente el 25% de su superficie corporal se encontraba afectada por las lesiones.

No es que su médico no lo hubiese remitido antes a un especialista. En realidad, hacía un año que lo estaba visitando un dermatólogo en otro centro. El tratamiento había sido siempre tópico, y en el momento de la visita (en otoño) hacía más de tres meses que aplicaba una pomada de calcipotriol + betametasona, aunque no daba abasto con los tubos y gastaba más de 100 gramos semanales de pomada.

Éste no es, por tanto, un reto diagnóstico. Efectivamente, se trata de una psoriasis, aunque desde luego no es una psoriasis leve. Se trata de ponernos en situación, comprender que, aunque de eso no se va a morir (¿o sí?) en ocasiones el tratamiento tópico no es suficiente y hay que plantear algo más (valorando los riesgos juntamente con el paciente). No vamos a curar a Marcos, pero quizás podamos hacer algo más. ¿Qué os parece? ¿Le pedimos alguna exploración complementaria? ¿Empezamos tratamiento? Teniendo en cuenta que tenemos una cierta prisa (recordemos que se encuentra de baja por este motivo, y en los tiempos que corren hay que tener esos “pequeños” detalles en cuenta), ¿priorizaríamos algún tratamiento sobre otro? ¿nos esperamos al resultado de la analítica? Y, finalmente, ¿hay algo más de Marcos que os llame la atención?

Gracias por vuestra participación. Espero vuestros acertados comentarios. El miércoles, os cuento el desenlace o si no, clockad aquí. Os dejo con el tráiler de un magnífico documental titulado "En primer plano", realizado por Acción Psoriasis con pacientes reales que cuentan su experiencia. Lo recomiendo.

Pelagra: una enfermedad en 3D

Lo que tiene Josefa es una pelagra (déficit de niacina o vitamina B3). Suena antiguo, ¿eh?, y sin embargo cada año diagnosticamos alguna en mi hospital, casi siempre en pacientes con problemas de alcoholismo o anorexia nerviosa.
Este cuadro fue descrito por primera vez en España e Italia a mediados del s. XVIII, y desde la primera descripción por el médico español Gaspar Casal en 1735, se creía que era de origen infeccioso (lo llamó “mal de la rosa”). El nombre de pelagra (pelle agra, o sea, piel áspera) se debe al italiano Francesco Frapolli. No fue hasta la primera mitad del s. XX cuando Elvehjen descubrió que el tratamiento con ácido nicotínico era eficaz en el tratamiento de la pelagra en perros. La pelagra no es una avitaminosis, ya que el déficit de niacina en la dieta no es incompatible con la vida, al poder ser sintetizada a partir del triptófano que es un aminoácido esencial de la dieta. En 1938 Grande Covián tuvo la genial idea de sintetizar ácido nicotínico a partir del tabaco almacenado, consiguiendo una reducción espectacular de los casos de pelagra durante la Guerra Civil española. Actualmente la pelagra es muy infrecuente en el mundo occidental, aunque la pelagra por déficit en la dieta puede verse en la India, en algunas zonas de China y en África, donde la alimentación es a base de maíz y mijo.

Imagen tomada a las 3 semanas de tratamiento

La niacina se encuentra ampliamente distribuida en alimentos de origen vegetal y animal. Se encuentra abundantemente en carnes (hígado, pollo), pescado, leche, huevos, vegetales de hojas, tomates, zanahoria, plátano, espárrago, brócoli, nueces, granos o productos integrales y legumbres. El ácido nicotínico y la nicotinamida son las dos formas comunes de la vitamina B3 (niacina). Hidrolizada en intestino delgado a nicotinamida por enzimas, ésta es convertida por la flora intestinal en ácido nicotínico. Es crucial en la síntesis y metabolismo de los carbohidratos, ácidos grasos y proteínas.

Como he adelantado, las manifestaciones clínicas de la pelagra pueden resumirse con el acrónimo de las 3D: dermatitis, diarrea y demencia (en algún tratado más macabro añaden una 4ª D, de “defunción”). En nuestro entorno, la mayor parte de los casos se presentan en personas con problemas de alcoholismo, anorexia nerviosa o como complicación de la cirugía bariátrica. Sin embargo vale la pena conocer otras tres circunstancias en las que puede presentarse este cuadro:
  - Síndrome carcinoide.
  - Uso prolongado de isoniazida.
  - Enfermedad de Hartnup.

Las manifestaciones cutáneas de la pelagra son fundamentalmente de 4 tipos:

- Fototoxicidad. En fases iniciales, se observa eritema y edema en las áreas corporales fotoexpuestas. En la cara puede haber un eritema en mejillas “en alas de mariposa”. Las lesiones en cuello y en escote reciben el nombre de “collarete de Casal” y consisten en máculas o placas hiperpigmentadas de bordes bien definidos. El paciente refiere sensación de ardor y dolor. Después de varios episodios la piel toma un aspecto hiperpigmentado, rugoso y seco. Pueden presentarse ampollas.

- Mucosa oral. Con frecuencia se observa queilitis angular, glositis atrófica y lengua depapilada. Tras el tratamiento las lesiones se resuelven sin dejar cicatriz.

- Lesiones perineo-genitales. El área genital así como las zonas cutáneas expuestas a traumatismos frecuentes como los codos o las rodillas también pueden presentar eritema y descamación.

- Alteraciones de las glándulas sebáceas. Los pacientes con pelagra pueden presentar, asimismo, unas lesiones faciales de tipo dermatitis seborreica o rosaceiformes.

Las manifestaciones neurológicas pueden preceder al resto. Incluyen cefalea, irritabilidad, ansiedad, alucinaciones, estupor, apatía, temblor, ataxia, paresia espástica, parestesias confusión, pérdida de memoria y síntomas psicóticos. Conforme avanza, aparece desorientación, confusión, delirio, y posteriormente estupor, coma y muerte.

Los trastornos gastrointestinales incluyen anorexia, náuseas, vómitos, dolor abdominal, … todo ello conduce a un síndrome malabsortivo, con diarrea, pudiendo conllevar un estado caquéctico.

El diagnóstico es clínico. Ante un paciente desnutrido con fotodermatosis debe plantearse la posibilidad de una pelagra. No hay pruebas diagnósticas ni patognomónicas. Ni la histopatología ni la determinación analítica de los niveles de vitaminas (por su complejidad) son de gran utilidad en el diagnóstico.

El diagnóstico diferencial puede plantearse con los siguientes procesos: porfiria cutánea tarda, quemaduras solares, fitofotodermatosis, dermatitis de contacto, lupus eritematoso, síndrome de Stevens-Johnson, reacción fototóxica, etc.

El tratamiento se basa en la reposición proteica y vitamínica, así como en la fotoprotección. Se aconseja administrar 50-300 mg/d de nicotinamida (la niacina es peor tolerada). Diversos complejos vitamínicos la contienen en su composición, como Becozyme C Forte (50 mg/ grágea). Cuando se sospecha una deficiencia múltiples se aconseja suplementar con vitaminas B6 y B1 y triptófano. En caso de síntomas neurológicos agudos es necesario administrar dosis altas de nicotinamida por vía endovenosa o intramuscular (en adultos 100 mg/8h y en niños 25-50 mg/8h).

Las lesiones de Josefa se resolvieron rápidamente después de iniciar tratamiento con nicotinamida oral (no así los síntomas neurológicos, probablemente debidos también al efecto crónico del alcohol).

Para terminar, os dejo un vídeo en stop motion (es una manía, lo sé), titulado Bottle. No se trata de botellas de alcohol. En este caso, si juntamos botella + mar, transmite un mensaje de esperanza (aunque con final agridulce). Hasta el sábado!

Interconsulta de Medicina Interna

Josefa es una mujer de 58 años, que no ha tenido una vida demasiado fácil. Viuda desde hace pocos años, con un síndrome ansioso-depresivo, fumadora de 2 paquetes diarios y con una historia de dependencia y abuso del alcohol desde hace más de 10 años, ha llegado a adoptar en muchas ocasiones una conducta agresiva con sus familiares más cercanos. Pero vive sola. En el informe de los servicios sociales consta ese término tan triste de “distocia social”. En estos momentos se encuentra pendiente de ingresar en un centro de deshabituación.

Pero en esta ocasión ha sido ingresada en el hospital, en el Servicio de Medicina Interna, por unas lesiones cutáneas desde el principio del verano, hace algo más de un mes, que cursan con sensación de “dolor en la piel”. Dichas lesiones se localizan en ambas extremidades superiores y son más intensas en el dorso de manos y de antebrazos. Además de un eritema muy intenso, con un tono entre marrón y violáceo, se observa un despegamiento epidérmico, sin que podamos constatar vesículas ni ampollas. Además, los familiares de Josefa nos cuentan que en los últimos tres meses han observado un deterioro general importante y progresivo, con aumento de los episodios de agresividad, desorientación, pérdida de memoria, y pérdida de equilibrio, con múltiples caídas. Ha perdido el apetito, y presenta un aumento del número de deposiciones, aunque debido al estado que presenta la paciente, es difícil de constatar.

A la exploración, aparte de las lesiones cutáneas, la paciente se encuentra desorientada, bradipsíquica, las pupilas son isocóricas y normorreactivas, con fuerza conservada y una hiperalgesia en manos y pies. La propiocepción está conservada y no hay signos de irritación meníngea. Sí se aprecia un temblor fino distal, con el movimiento. Además se palpa una discreta hepatomegalia, sin que se observen otros hallazgos. La analítica realizada durante el ingreso, detecta únicamente un aumento de GGT (122 U/L) con serologías de virus hepatotropos negativas. Se le realizó un TAC craneal con signos sugerentes de atrofia córtico-subcortical llamativa para la edad de la paciente.

Éste es un caso que, aunque no es sencillo por no ser muy frecuente, permite el diagnóstico clínico, sin otras pruebas complementarias más que nuestros ojos y una buena historia clínica (os he proporcionado toda la información necesaria). Así que adelante, espero vuestros comentarios. La respuesta el miércoles, o en este link, como siempre.

El vídeo de hoy se lo dedico a Josefa (aunque no es su verdadero nombre). Espero que os guste.


Stand By Me | Playing For Change | Song Around The World from Concord Music Group on Vimeo.

Con pelos en la lengua

La lengua negra vellosa es una entidad que consiste en la hipertrofia de las papilas filiformes del dorso de la lengua ubicadas en los 2/3 anteriores por delante de la “V” lingual, adoptando un color que varía desde blanco amarillento a marrón negruzco.

La mayor parte de las veces es asintomática, aunque no es extraño que los pacientes refieran ardor, alteración del gusto o halitosis. Entre los factores etiológicos se encuentran la administración de antibióticos de amplio espectro, el hábito de fumar, la ingesta de alcohol, la respiración bucal, el consumo de café o té, corticoides y la aplicación tópica de agua oxigenada, perboratos y agentes oxidantes. Una higiene bucal deficiente contribuye de manera importante en este proceso.

Imagen tomada después del tratamiento

También pacientes debilitados alimentados con dieta blanda (se evitaría el efecto de limpieza por arrastre que ejercen los alimentos más duros sobre la lengua, con el consiguiente acúmulo de detritus celulares y el sobrecrecimiento de levaduras), la toma de fármacos psicotrópicos y los pacientes con neuralgia del trigémino.
Se ha sugerido que Candida albicans pueda ser un factor etiológico decisivo en esta entidad, aunque no en todos los casos.

Este cuadro no debe confundirse con la denominada leucoplasia vellosa oral, cuyo agente etiológico es el virus de Epstein-Barr, y que se observa con mayor frecuencia en pacientes infectados por el VIH e inmunodeprimidos por otras causas, en los que se observan unas placas blanquecinas asintomáticas a lo largo del borde lateral de la lengua.

El tratamiento de la lengua negra vellosa consiste en mejorar la higiene y el cepillado lingual (con limpiadores específicos), y abandonar los factores asociados. Además, si se sospecha una sobreinfección por Candida, la trataremos con antifúngicos (el diagnóstico de muguet es clínico).

Se puede impregnar un cepillo dental con diferentes soluciones que contengan queratolíticos (urea, ácido salicílico) o retinoides (los cuales disminuyen la cohesividad del estrato córneo facilitando la penetración del resto de componentes), asociados o no a un antifúngico. En casos más extremos puede aplicarse una solución de ácido tricloroacético. En esta entidad no nos quedará más remedio que recurrir a nuestra experiencia con diferentes formulaciones magistrales, ya que no existen preparados comerciales para el tratamiento de esta entidad.

No conseguimos convencer a Margarita de que abandonara completamente el tabaco, pero con una higiene adecuada, una disminución del número de cigarrillos y de cafés, y una formulación hidroalcohólica con urea al 30% y ácido retinoico 0,05%, las lesiones remitieron.

Con Margarita no lo hemos conseguido (de momento), pero gracias a iniciativas colaborativas como Mi Vida sin Ti, muchas personas consiguen dejar el tabaco.

Y para terminar os dejo con los chicos de Move, el video de hace un par de semanas. No creeréis que dieron la vuelta al mundo para grabar sólo un video de 1 minuto, ¿no? Hoy va de comida: Eat.


EAT from Rick Mereki on Vimeo.

Siento la lengua como un estropajo

Margarita está cansada. Hace más de un mes que su médico le recetó enjuagues de nistatina por unas lesiones en el dorso de la lengua que le aparecieron dos meses atrás. No es que le duela, pero se nota la lengua rasposa, y su halitosis ha empeorado.

De modo que el médico de Margarita, una mujer de 51 años, fumadora de 1 paquete diario desde los 18 y sin otros antecedentes destacables, ha decidido que venga a visitarnos a la consulta, para ver si podemos hacer alguna cosa más (entre otras cosas, proporcionar un diagnóstico, y a ser posible un tratamiento eficaz).

Así pues, ¿cómo se denomina esta entidad? ¿y qué podemos hacer para mejorarla? ¿hay alguna recomendación que le podamos ofrecer a nuestra paciente?

Gracias por participar. La respuesta, el próximo miércoles o en el link. Os dejo con la lengua más larga de América, aunque aparentemente sana, en un vídeo algo inquietante.


Longest tongue in the U.S. (almost world!) from Nick Afanasiev on Vimeo.