¿Urticaria, vasculitis, o las dos cosas?

La urticaria (aguda o crónica) es de los pocos procesos dermatológicos en el que eventualmente se puede realizar el diagnóstico con una correcta anamnesis y sin ver las lesiones, ya que pocas entidades éstas son evanescentes (es decir, que remiten espontáneamente en <24 horas, aunque puedan aparecer nuevas lesiones en otras localizaciones).
Pero las lesiones de Paulina parecían persistir más tiempo. Lo que hicimos fue marcar algunas de ellas con un rotulador para volver a verla en 2 días. Así pudimos comprobar realmente que la piel seguía roja y edematosa en las zonas marcadas, incluso con un tono violáceo. De manera que no estábamos delante de una urticaria “normal y corriente”. En estos casos, ante lesiones eritemato-edematosas, de aspecto urticariforme, incluso con episodios de angioedema, pero con lesiones persistentes > 24-48 horas, está indicada la realización de una biopsia para descartar otros procesos, fundamentalmente la vasculitis urticariforme (también llamada urticaria-vasculitis) o una toxicodermia.

Urticaria-vasculitis. Se trata de otro paciente

Y empezamos un periplo de tratamientos, biopsias, analíticas, explicaciones, ... y mucha paciencia por parte de todos, pero sobre todo de Paulina, aunque algunos días perdía la esperanza de pasar alguna noche durmiendo del tirón, sin picores. Únicamente los corticoides a dosis altas le controlaban el cuadro, probamos antihistamínicos, sedantes y no sedantes, solos y combinados, pero sin demasiada eficacia. La época en que mantuvimos el tratamiento con corticoides añadimos suplementos de calcio y vitamina D. En una ocasión en que las lesiones no se controlaban de ninguna manera, le propusimos tratamiento con ciclosporina, pero la paciente optó por seguir con los antihistamínicos.

La primera biopsia que le realizamos evidenció una dermatitis urticariforme con eosinófilos intersticiales sin vasculitis. Pero más adelante la repetimos, y en esta ocasión fue informada por los patólogos de dermatitis urticariforme con extravasación hemática y leucocitoclasia (o sea, compatible con vasculitis urticariforme). La inmunofluorescencia directa fue negativa.
Las determinaciones analíticas realizadas fueron normales (hemograma, bioquímica, reactantes de fase aguda, IgE, proteinograma, hormonas tiroideas, complemento, ANA, orina de 24 horas...).

Esta forma edematosa de vasculitis aparece en pacientes de manera idiopática, o bien secundariamente a enfermedad del suero, colagenopatías (lupus eritematoso), gammapatía monoclonal, infecciones (hepatitis B y C, mononucleosis infecciosa), o fármacos (yoduro potásico, AINEs, algunas vacunas, ...).
El síndrome de vasculitis urticariforme hipocomplementémica describe a los pacientes más graves con autoanticuerpos contra C1q.

Las lesiones cutáneas aparecen como ronchas eritematosas que pueden contener focos de púrpura. A menudo algunas de estas lesiones persisten de 3 a 5 días. El prurito suele ser intenso, y en ocasiones refieren dolor. Habitualmente se resuelven sin secuelas, aunque a veces dejan lesiones equimóticas residuales, consecuencia del depósito de hemosiderina en la dermis.
Los episodios de urticaria son crónicos (meses o años), y un 70% de los afectados son mujeres.
En ocasiones pueden observarse manifestaciones extracutáneas: fiebre, malestar general, mialgias, adenopatías, hepatoesplenomegalia, artralgias (a veces con artritis), glomerulonefritis, náuseas, vómitos, diarrea, edema laríngeo, disnea, conjuntivitis, uveítis, cefalea, hipertensión intracraneal benigna, etc.

Se desconoce la historia natural de la enfermedad, en una serie de pacientes en el 40% los brotes  se resolvieron en menos de 1 año.

Pregunta MIR: el síndrome de Schnitzler consiste en episodios de vasculitis urticariforme, con un componente IgMk M monoclonal, fiebre, adenopatías, hepatoesplenomegalia, osteoesclerosis y neuropatía sensitiva.

Nuestra paciente se fue controlando de manera progresiva dos años más tarde del inicio del cuadro. Y aunque actualmente aún presenta un dermografismo sintomático leve, no ha vuelto a manifestar los brotes tan intensos del principio. Los controles analíticos han sido normales en todo momento.

Por cierto, aprovecho estas líneas para comentar que, ante un paciente con lesiones urticariformes, deberían evitarse diagnósticos como "alergia cutánea" o similares, a no ser que se tenga claro el agente etiológico, ya que es muy poco frecuente que la urticaria sea secundaria a un alergeno en concreto, y el diagnóstico confunde a médicos y pacientes, ya que tiene connotaciones de "pruebas de alergia", que no suelen estar indicadas. Pero de todo esto podemos hablar otro día...