Javier es un chico de 29 años, que viene a la consulta porque su médico de familia le ha dicho que tiene “hongos en la piel”.
Está claro que no es nada grave, pero está un poco harto porque, en los últimos 3 años le ha pasado en 4 ocasiones, y aunque con el tiempo las lesiones se llegan a curar con una crema antifúngica (en una ocasión le llegaron a dar unas pastillas), al cabo de los meses (sobre todo en verano), le vuelven a salir. No es que le piquen (sólo un poco, al principio), pero le preocupa contagiar a su novia, y por este motivo mantienen una serie de precauciones, como no compartir la toalla, o incluso lavar la ropa aparte. Además, las lesiones son bastante evidentes, y en el gimnasio han suscitado algunos comentarios entre los compañeros. En definitiva, está hasta las narices de esos hongos y quiere terminar con ellos a toda costa, así que su médico le ha remitido al dermatólogo para ver si nosotros podemos hacer alguna cosa más.
Clínicamente podéis ver que las lesiones eran unas pápulas y placas confluyentes que se iban aclarando por el centro, ligeramente descamativas en la periferia, aunque Javier nos cuenta que cuando le empiezan a salir, al principio, son de un tono más rojo-marrón.
Esta semana os explico este caso por ser extremadamente frecuente, sobre todo en las consultas de atención primaria, y aunque el diagnóstico debería ser sencillo, hay algunos temas que no está de más aclarar, así que, aparte de adivinar el diagnóstico exacto, allá van las preguntas que nos formula Javier:
¿De verdad es un hongo? ¿es contagioso? ¿qué tratamiento recomendaremos? ¿cuándo hay que dar tratamiento por vía oral? ¿se puede prevenir de alguna manera? ¿alguna exploración complementaria, o no hace falta? ¿puede tomar el sol? ¿se llegarán a ir las manchas? ¿existe algún tratamiento “definitivo”?
¿Podremos - en el caso de atención primaria- contestar a todas esas preguntas, pautar y explicar el tratamiento en 5 minutos? La solución, el miércoles, o en el enlace.
30 julio 2011
27 julio 2011
La sífilis en el siglo XXI
Creo poder afirmar que los dermatólogos existimos gracias (o por culpa de) la sífilis (sin olvidarnos de la lepra, claro). Sin ir más lejos, la revista de la Academia Española de Dermatología y Venereología (sí, además de dermatólogos somos venereólogos) se llama Actas Dermosifiliográficas, y eso ya es bastante significativo.
La enfermedad fue “bautizada” en italia por el poeta y cirujano veronés, Girolamo Fracastoro, en su poema “Syphilis sive morbus gallicus”, en 1530 (el protagonista, un pastor llamado Sífilus). No deja de ser gracioso que en Italia se la conocía como “la enfermedad francesa” (antes, el “mal napolitano”) y en Francia, como “el morbo italiano”. En Portugal y Países Bajos, “el mal español” y claro, en España, “el mal portugués, o francés, o italiano”. En Rusia, “enfermedad polaca”, en Turquía, “enfermedad cristiana”, y así sucesivamente.
Pero permitidme que me salte el esquema habitual (tampoco se puede explicar toda la sífilis en un solo post) y veamos cómo eran las historias clínicas hace 150 años, gracias al Atlas de Olavide, del que os he puesto y transcribo un caso clínico (en el siglo XIX no existían las cámaras digitales y se hacían dibujos y moldes de cera):
“OBSERVACIÓN. M. G., casada, de 32 años, vendedora, de buena constitución y salud habitual, ingresó en la Sala San Juan de Mata (nº 15) el día 25 de Febrero de 1867. Ha sido siempre bien reglada, y tenido cuatro hijos, quedándole desde el último parto (hace 4 años) un flujo blanco, que en varias ocasiones se hacía amarillento e irritante. Atribuye su enfermedad actual a una sofocación, que a mediados de Enero tomó en su pueblo riñendo con una vecina, pues pocos días después la empezaron a salir por la parte interna de ambos brazos, y con ligeros y cortos síntomas febriles, manchas pequeñas, rosáceas y poco perceptibles, que en los días sucesivos se propagaron a toda la región anterior del pecho. Reconocida el día de su entrada, se encontró una excoriación (en vía de reparación) en el labio anterior del cuello uterino, y un flujo abundante procedente de la matriz. Las manchas, que según la enferma, tenían mayor coloración que otros días, no eran elevadas o prominentes, desaparecían poco al comprimirlas, y ocupaban las regiones dichas, traspasando apenas sus límites, como se indica en la figura. Nada de dolor ni picazón.
Plan curativo. Ración. - Una píldora de protoyoduro y tridacio (medio gramo de cada cosa) por la mañana y otra por la noche. Tisana de leños usual. Inyección a la vagina y cura a la matriz con el colirio verde.- Las manchas fueron perdiendo su coloración poco a poco, siendo preciso fijarse mucho para percibirlas a primeros de Marzo...”
No está mal, ¿eh? Aprovecho para recordar que la primera inyección de penicilina se administró en 1941, de manera que antes de esa fecha, no existía un tratamiento específico para la sífilis o lúes, causada por el Treponema pallidum, bacteria de cultivo imposible.
Pero volviendo al siglo XXI, nuestro paciente tenía claras lesiones de sífilis secundaria (los clavos hiperqueratósicos palmo-plantares), acompañados de la roseola sifilítica, más inespecífica, pero que cuando acompaña a las lesiones anteriores permite una correcta orientación diagnóstica. Alfonso (por supuesto ése no era su nombre), tras nuestras preguntas algo inquisitorias, nos contó que había tenido relaciones sexuales de riesgo, sin preservativo, y que 3 semanas antes de las lesiones que presentaba, había tenido una úlcera en el pene, indolora, que se había resuelto espontáneamente en unas dos semanas.
Le ahorramos la biopsia, y le solicitamos unas serologías que confirmaron nuestras sospechas (las serologías para otras ITS incluidos VIH, hepatitis B y C fueron negativas). Concretamente, el test TPHA fue positivo y las RPR 1/16 (positivo), con unos Ac totales Treponema pallidum de 32.1.
¿Y el tratamiento? Otro día podemos hablar largo y tendido, pero si nos centramos en el caso de Alfonso, con una sífilis reciente confirmada serológicamente, alérgico a la penicilina y con serología negativa para VIH (aunque le recomendaremos que se la repita en 3 meses), iniciamos tratamiento con doxiciclina, 100 mg/12h por vía oral durante 14 días (otra opción, tetraciclina 500 mg/6h x 14 días, pero con peor tolerancia digestiva). La azitromicina en dosis única de 2g sería eficaz para tratar la sífilis precoz, aunque se han descrito resistencias por mutaciones cromosómicas.
Las lesiones se resolvieron sin otras complicaciones, aunque ya sabéis que en una persona que ha tenido una sífilis le quedará un “rastro serológico” pese a haberse curado. Además recomendaremos controles analíticos a los 6, 12 y 24 meses para constatar la disminución de los títulos de anticuerpos no treponémicos.
Por último vale la pena recordar que debemos insistir en el estudio de los contactos sexuales del paciente, hecho que no siempre es fácil dadas las circunstancias, y que la sífilis es enfermedad de declaración obligatoria.
Para información más detallada os podéis descargar en este enlace las Guías Terapéuticas de ITS del CDC de 2010, actualizadas.
Y si os habéis quedado con ganas de más, os podéis pedir este simpático peluche-treponema. Y si sólo lo queréis como peluche, recordad: PRESERVATIVO!!
La enfermedad fue “bautizada” en italia por el poeta y cirujano veronés, Girolamo Fracastoro, en su poema “Syphilis sive morbus gallicus”, en 1530 (el protagonista, un pastor llamado Sífilus). No deja de ser gracioso que en Italia se la conocía como “la enfermedad francesa” (antes, el “mal napolitano”) y en Francia, como “el morbo italiano”. En Portugal y Países Bajos, “el mal español” y claro, en España, “el mal portugués, o francés, o italiano”. En Rusia, “enfermedad polaca”, en Turquía, “enfermedad cristiana”, y así sucesivamente.
Pero permitidme que me salte el esquema habitual (tampoco se puede explicar toda la sífilis en un solo post) y veamos cómo eran las historias clínicas hace 150 años, gracias al Atlas de Olavide, del que os he puesto y transcribo un caso clínico (en el siglo XIX no existían las cámaras digitales y se hacían dibujos y moldes de cera):
“OBSERVACIÓN. M. G., casada, de 32 años, vendedora, de buena constitución y salud habitual, ingresó en la Sala San Juan de Mata (nº 15) el día 25 de Febrero de 1867. Ha sido siempre bien reglada, y tenido cuatro hijos, quedándole desde el último parto (hace 4 años) un flujo blanco, que en varias ocasiones se hacía amarillento e irritante. Atribuye su enfermedad actual a una sofocación, que a mediados de Enero tomó en su pueblo riñendo con una vecina, pues pocos días después la empezaron a salir por la parte interna de ambos brazos, y con ligeros y cortos síntomas febriles, manchas pequeñas, rosáceas y poco perceptibles, que en los días sucesivos se propagaron a toda la región anterior del pecho. Reconocida el día de su entrada, se encontró una excoriación (en vía de reparación) en el labio anterior del cuello uterino, y un flujo abundante procedente de la matriz. Las manchas, que según la enferma, tenían mayor coloración que otros días, no eran elevadas o prominentes, desaparecían poco al comprimirlas, y ocupaban las regiones dichas, traspasando apenas sus límites, como se indica en la figura. Nada de dolor ni picazón.
Plan curativo. Ración. - Una píldora de protoyoduro y tridacio (medio gramo de cada cosa) por la mañana y otra por la noche. Tisana de leños usual. Inyección a la vagina y cura a la matriz con el colirio verde.- Las manchas fueron perdiendo su coloración poco a poco, siendo preciso fijarse mucho para percibirlas a primeros de Marzo...”
No está mal, ¿eh? Aprovecho para recordar que la primera inyección de penicilina se administró en 1941, de manera que antes de esa fecha, no existía un tratamiento específico para la sífilis o lúes, causada por el Treponema pallidum, bacteria de cultivo imposible.
Pero volviendo al siglo XXI, nuestro paciente tenía claras lesiones de sífilis secundaria (los clavos hiperqueratósicos palmo-plantares), acompañados de la roseola sifilítica, más inespecífica, pero que cuando acompaña a las lesiones anteriores permite una correcta orientación diagnóstica. Alfonso (por supuesto ése no era su nombre), tras nuestras preguntas algo inquisitorias, nos contó que había tenido relaciones sexuales de riesgo, sin preservativo, y que 3 semanas antes de las lesiones que presentaba, había tenido una úlcera en el pene, indolora, que se había resuelto espontáneamente en unas dos semanas.
Le ahorramos la biopsia, y le solicitamos unas serologías que confirmaron nuestras sospechas (las serologías para otras ITS incluidos VIH, hepatitis B y C fueron negativas). Concretamente, el test TPHA fue positivo y las RPR 1/16 (positivo), con unos Ac totales Treponema pallidum de 32.1.
¿Y el tratamiento? Otro día podemos hablar largo y tendido, pero si nos centramos en el caso de Alfonso, con una sífilis reciente confirmada serológicamente, alérgico a la penicilina y con serología negativa para VIH (aunque le recomendaremos que se la repita en 3 meses), iniciamos tratamiento con doxiciclina, 100 mg/12h por vía oral durante 14 días (otra opción, tetraciclina 500 mg/6h x 14 días, pero con peor tolerancia digestiva). La azitromicina en dosis única de 2g sería eficaz para tratar la sífilis precoz, aunque se han descrito resistencias por mutaciones cromosómicas.
Las lesiones se resolvieron sin otras complicaciones, aunque ya sabéis que en una persona que ha tenido una sífilis le quedará un “rastro serológico” pese a haberse curado. Además recomendaremos controles analíticos a los 6, 12 y 24 meses para constatar la disminución de los títulos de anticuerpos no treponémicos.
Por último vale la pena recordar que debemos insistir en el estudio de los contactos sexuales del paciente, hecho que no siempre es fácil dadas las circunstancias, y que la sífilis es enfermedad de declaración obligatoria.
Para información más detallada os podéis descargar en este enlace las Guías Terapéuticas de ITS del CDC de 2010, actualizadas.
Y si os habéis quedado con ganas de más, os podéis pedir este simpático peluche-treponema. Y si sólo lo queréis como peluche, recordad: PRESERVATIVO!!
23 julio 2011
Un electricista nada corriente
Alfonso es un hombre de 41 años, electricista, alérgico a la penicilina, diagnosticado de hipertensión arterial hace 2 meses, en tratamiento desde entonces con enalapril. Su médico nos lo remite por una sospecha de psoriasis palmo-plantar, ya que desde hace 3 semanas inició de manera brusca la aparición de lesiones cutáneas primero en las palmas de las manos, y posteriormente en las plantas de los pies.
En algunas zonas de las manos son claramente queratósicas, y aunque no le duelen ni le pican, empiezan a molestarle para hacer determinadas actividades de su trabajo.
A la exploración, aparte de las lesiones que veis en las imágenes, no detectamos lesiones ungueales, ni en cuero cabelludo, y tampoco en pliegues, aunque sí se aprecia una erupción que ha aparecido en la última semana en el tronco y raíz de extremidades, también asintomática, en forma de un rash eritematoso macular, muy tenue, y confluente en algunas zonas.
Ésta es la información con la que contamos en el momento de la primera visita, y allá van las preguntas:
¿Nos atrevemos a aventurar un diagnóstico? ¿Creéis que tiene relación la erupción del tronco con la de las zonas acrales?
¿Algún dato más que os gustaría recabar de la historia clínica?
¿Le pedimos analíticas? ¿biopsia? ¿otras exploraciones complementarias?
¿Tratamiento? Porque esto se cura, ¿o no?
Espero vuestros comentarios. La solución, el próximo miércoles o en el enlace. Os dejo con otra frikada, esta vez hecha con material fotográfico, sin desperdicio.
En algunas zonas de las manos son claramente queratósicas, y aunque no le duelen ni le pican, empiezan a molestarle para hacer determinadas actividades de su trabajo.
A la exploración, aparte de las lesiones que veis en las imágenes, no detectamos lesiones ungueales, ni en cuero cabelludo, y tampoco en pliegues, aunque sí se aprecia una erupción que ha aparecido en la última semana en el tronco y raíz de extremidades, también asintomática, en forma de un rash eritematoso macular, muy tenue, y confluente en algunas zonas.
Ésta es la información con la que contamos en el momento de la primera visita, y allá van las preguntas:
¿Nos atrevemos a aventurar un diagnóstico? ¿Creéis que tiene relación la erupción del tronco con la de las zonas acrales?
¿Algún dato más que os gustaría recabar de la historia clínica?
¿Le pedimos analíticas? ¿biopsia? ¿otras exploraciones complementarias?
¿Tratamiento? Porque esto se cura, ¿o no?
Espero vuestros comentarios. La solución, el próximo miércoles o en el enlace. Os dejo con otra frikada, esta vez hecha con material fotográfico, sin desperdicio.
20 julio 2011
Piedras preciosas en la piel
Habitualmente nos referimos a estas lesiones con el nombre de “puntos rubí”, ya que el otro término empleado, “angioma senil”, no es bien aceptado por los pacientes más susceptibles.
Son los tumores vasculares benignos más frecuentes, motivo habitual de consulta, y se manifiestan como pápulas (habitualmente múltiples y persistentes) de 1-6 mm de diámetro, de un color rojo brillante, localizadas preferentemente en el tronco de personas adultas. En realidad constituyen un signo de envejecimiento fisiológico, de manera que aumentan en número y tamaño con la edad. También se observa una cierta propensión por factores genéticos.
Al principio de la edad adulta ya pueden aparecer como puntos milimétricos rojo brillantes, que con el tiempo aumentan de número y diámetro, haciéndose palpables. Son asintomáticos, aunque en función de la localización pueden causar molestias locales, o incluso sangrado tras un traumatismo (y la respuesta es NO, el paciente no se va a desangrar por un punto rubí). Se han descrito formas eruptivas en relación a factores hormonales, como embarazo y prolactinomas, que pueden involucionar, pero en el resto de casos, suelen ser persistentes.
Aunque a simple vista es sencillo establecer el diagnóstico, con el dermatoscopio podemos observar la típica imagen vascular, con presencia de estructuras lacunares homogéneas en su interior, como veíamos en el post anterior. El diagnóstico diferencial, en algunos casos, puede plantearse con granuloma piogénico, angioqueratomas, y otras lesiones vasculares. En caso de presentar múltiples lesiones localizadas en mucosas, hay que descartar un síndrome de Rendu-Ösler.
Se trata, pues, de lesiones benignas sin ningún potencial de malignización, por lo que la indicación de tratamiento es meramente por motivos estéticos, aunque en ocasiones, por las molestias locales de las lesiones de mayor tamaño, puede estar justificado. El tratamiento se puede realizar con láser vascular (no disponible para esta indicación en los centros públicos), o electrocoagulación.
A nuestra paciente, una vez le explicamos la naturaleza de sus lesiones, le realizamos electrocoagulación de las dos lesiones sintomáticas, previa infiltración de anestesia local.
Como veis, un caso de fácil digestión para este caluroso verano, aunque creo que no está de más recordar la nomenclatura (ya que el diagnóstico es tan fácil, intentemos no poner “verruga” en el informe de derivación) y, ya puestos, derivar únicamente aquellos pacientes con alguna lesión de mayor tamaño y sintomática, puesto que en caso contrario, no estaría indicado realizar ningún tratamiento (hablando, claro, de nuestro malogrado Sistema Nacional de Salud).
Hasta el sábado, os dejo con Simply Red, claro...
Son los tumores vasculares benignos más frecuentes, motivo habitual de consulta, y se manifiestan como pápulas (habitualmente múltiples y persistentes) de 1-6 mm de diámetro, de un color rojo brillante, localizadas preferentemente en el tronco de personas adultas. En realidad constituyen un signo de envejecimiento fisiológico, de manera que aumentan en número y tamaño con la edad. También se observa una cierta propensión por factores genéticos.
Al principio de la edad adulta ya pueden aparecer como puntos milimétricos rojo brillantes, que con el tiempo aumentan de número y diámetro, haciéndose palpables. Son asintomáticos, aunque en función de la localización pueden causar molestias locales, o incluso sangrado tras un traumatismo (y la respuesta es NO, el paciente no se va a desangrar por un punto rubí). Se han descrito formas eruptivas en relación a factores hormonales, como embarazo y prolactinomas, que pueden involucionar, pero en el resto de casos, suelen ser persistentes.
Aunque a simple vista es sencillo establecer el diagnóstico, con el dermatoscopio podemos observar la típica imagen vascular, con presencia de estructuras lacunares homogéneas en su interior, como veíamos en el post anterior. El diagnóstico diferencial, en algunos casos, puede plantearse con granuloma piogénico, angioqueratomas, y otras lesiones vasculares. En caso de presentar múltiples lesiones localizadas en mucosas, hay que descartar un síndrome de Rendu-Ösler.
Se trata, pues, de lesiones benignas sin ningún potencial de malignización, por lo que la indicación de tratamiento es meramente por motivos estéticos, aunque en ocasiones, por las molestias locales de las lesiones de mayor tamaño, puede estar justificado. El tratamiento se puede realizar con láser vascular (no disponible para esta indicación en los centros públicos), o electrocoagulación.
Imagen tomada inmediatamente después de la electrocoagulación |
Como veis, un caso de fácil digestión para este caluroso verano, aunque creo que no está de más recordar la nomenclatura (ya que el diagnóstico es tan fácil, intentemos no poner “verruga” en el informe de derivación) y, ya puestos, derivar únicamente aquellos pacientes con alguna lesión de mayor tamaño y sintomática, puesto que en caso contrario, no estaría indicado realizar ningún tratamiento (hablando, claro, de nuestro malogrado Sistema Nacional de Salud).
Hasta el sábado, os dejo con Simply Red, claro...
16 julio 2011
Rojo pasión
Ana es una mujer de 52 años de edad, con una hipercolesterolemia en tratamiento con estatinas y sin otros antecedentes médicos relevantes, que acudió a su médico por unas lesiones en la espalda que le molestaban con el roce de la ropa. No le habían sangrado en ninguna ocasión y, aunque tenía lesiones parecidas de menor tamaño por el tronco, sólo le molestaban esas dos. Nos decía que su madre y sus hermanos tenían lo mismo.
Se trata de unas pápulas de aspecto claramente vascular, de 3 y 6 mm de diámetro, de bordes bien definidos, localizadas en la zona lumbar. Al ponerle el dermatoscopio en la lesión de mayor tamaño se apreciaban unas estructuras que se denominan “lagunas”, múltiples, bien definidas, redondeadas u ovaladas, de coloración roja homogénea. No se apreciaban criterios de lesión melanocítica.
El caso de hoy es sencillo, y extremadamente frecuente. ¿Puede Ana estar tranquila? ¿cómo se denominan estas lesiones? ¿le podemos dar alguna recomendación para que no le salgan más? ¿es necesario algún tratamiento? y, de ser así, ¿qué opciones le podemos ofrecer?
Como siempre, la respuesta este miércoles, o en este enlace. Y como hoy la cosa va de rojo, os dejo con Red Hot Chili Peppers.
Se trata de unas pápulas de aspecto claramente vascular, de 3 y 6 mm de diámetro, de bordes bien definidos, localizadas en la zona lumbar. Al ponerle el dermatoscopio en la lesión de mayor tamaño se apreciaban unas estructuras que se denominan “lagunas”, múltiples, bien definidas, redondeadas u ovaladas, de coloración roja homogénea. No se apreciaban criterios de lesión melanocítica.
Imagen dermatoscópica (a la derecha) |
Como siempre, la respuesta este miércoles, o en este enlace. Y como hoy la cosa va de rojo, os dejo con Red Hot Chili Peppers.
13 julio 2011
¿Urticaria, vasculitis, o las dos cosas?
La urticaria (aguda o crónica) es de los pocos procesos dermatológicos en el que eventualmente se puede realizar el diagnóstico con una correcta anamnesis y sin ver las lesiones, ya que pocas entidades éstas son evanescentes (es decir, que remiten espontáneamente en <24 horas, aunque puedan aparecer nuevas lesiones en otras localizaciones).
Pero las lesiones de Paulina parecían persistir más tiempo. Lo que hicimos fue marcar algunas de ellas con un rotulador para volver a verla en 2 días. Así pudimos comprobar realmente que la piel seguía roja y edematosa en las zonas marcadas, incluso con un tono violáceo. De manera que no estábamos delante de una urticaria “normal y corriente”. En estos casos, ante lesiones eritemato-edematosas, de aspecto urticariforme, incluso con episodios de angioedema, pero con lesiones persistentes > 24-48 horas, está indicada la realización de una biopsia para descartar otros procesos, fundamentalmente la vasculitis urticariforme (también llamada urticaria-vasculitis) o una toxicodermia.
Y empezamos un periplo de tratamientos, biopsias, analíticas, explicaciones, ... y mucha paciencia por parte de todos, pero sobre todo de Paulina, aunque algunos días perdía la esperanza de pasar alguna noche durmiendo del tirón, sin picores. Únicamente los corticoides a dosis altas le controlaban el cuadro, probamos antihistamínicos, sedantes y no sedantes, solos y combinados, pero sin demasiada eficacia. La época en que mantuvimos el tratamiento con corticoides añadimos suplementos de calcio y vitamina D. En una ocasión en que las lesiones no se controlaban de ninguna manera, le propusimos tratamiento con ciclosporina, pero la paciente optó por seguir con los antihistamínicos.
La primera biopsia que le realizamos evidenció una dermatitis urticariforme con eosinófilos intersticiales sin vasculitis. Pero más adelante la repetimos, y en esta ocasión fue informada por los patólogos de dermatitis urticariforme con extravasación hemática y leucocitoclasia (o sea, compatible con vasculitis urticariforme). La inmunofluorescencia directa fue negativa.
Las determinaciones analíticas realizadas fueron normales (hemograma, bioquímica, reactantes de fase aguda, IgE, proteinograma, hormonas tiroideas, complemento, ANA, orina de 24 horas...).
Esta forma edematosa de vasculitis aparece en pacientes de manera idiopática, o bien secundariamente a enfermedad del suero, colagenopatías (lupus eritematoso), gammapatía monoclonal, infecciones (hepatitis B y C, mononucleosis infecciosa), o fármacos (yoduro potásico, AINEs, algunas vacunas, ...).
El síndrome de vasculitis urticariforme hipocomplementémica describe a los pacientes más graves con autoanticuerpos contra C1q.
Las lesiones cutáneas aparecen como ronchas eritematosas que pueden contener focos de púrpura. A menudo algunas de estas lesiones persisten de 3 a 5 días. El prurito suele ser intenso, y en ocasiones refieren dolor. Habitualmente se resuelven sin secuelas, aunque a veces dejan lesiones equimóticas residuales, consecuencia del depósito de hemosiderina en la dermis.
Los episodios de urticaria son crónicos (meses o años), y un 70% de los afectados son mujeres.
En ocasiones pueden observarse manifestaciones extracutáneas: fiebre, malestar general, mialgias, adenopatías, hepatoesplenomegalia, artralgias (a veces con artritis), glomerulonefritis, náuseas, vómitos, diarrea, edema laríngeo, disnea, conjuntivitis, uveítis, cefalea, hipertensión intracraneal benigna, etc.
Se desconoce la historia natural de la enfermedad, en una serie de pacientes en el 40% los brotes se resolvieron en menos de 1 año.
Pregunta MIR: el síndrome de Schnitzler consiste en episodios de vasculitis urticariforme, con un componente IgMk M monoclonal, fiebre, adenopatías, hepatoesplenomegalia, osteoesclerosis y neuropatía sensitiva.
Nuestra paciente se fue controlando de manera progresiva dos años más tarde del inicio del cuadro. Y aunque actualmente aún presenta un dermografismo sintomático leve, no ha vuelto a manifestar los brotes tan intensos del principio. Los controles analíticos han sido normales en todo momento.
Pero las lesiones de Paulina parecían persistir más tiempo. Lo que hicimos fue marcar algunas de ellas con un rotulador para volver a verla en 2 días. Así pudimos comprobar realmente que la piel seguía roja y edematosa en las zonas marcadas, incluso con un tono violáceo. De manera que no estábamos delante de una urticaria “normal y corriente”. En estos casos, ante lesiones eritemato-edematosas, de aspecto urticariforme, incluso con episodios de angioedema, pero con lesiones persistentes > 24-48 horas, está indicada la realización de una biopsia para descartar otros procesos, fundamentalmente la vasculitis urticariforme (también llamada urticaria-vasculitis) o una toxicodermia.
Urticaria-vasculitis. Se trata de otro paciente |
La primera biopsia que le realizamos evidenció una dermatitis urticariforme con eosinófilos intersticiales sin vasculitis. Pero más adelante la repetimos, y en esta ocasión fue informada por los patólogos de dermatitis urticariforme con extravasación hemática y leucocitoclasia (o sea, compatible con vasculitis urticariforme). La inmunofluorescencia directa fue negativa.
Las determinaciones analíticas realizadas fueron normales (hemograma, bioquímica, reactantes de fase aguda, IgE, proteinograma, hormonas tiroideas, complemento, ANA, orina de 24 horas...).
Esta forma edematosa de vasculitis aparece en pacientes de manera idiopática, o bien secundariamente a enfermedad del suero, colagenopatías (lupus eritematoso), gammapatía monoclonal, infecciones (hepatitis B y C, mononucleosis infecciosa), o fármacos (yoduro potásico, AINEs, algunas vacunas, ...).
El síndrome de vasculitis urticariforme hipocomplementémica describe a los pacientes más graves con autoanticuerpos contra C1q.
Las lesiones cutáneas aparecen como ronchas eritematosas que pueden contener focos de púrpura. A menudo algunas de estas lesiones persisten de 3 a 5 días. El prurito suele ser intenso, y en ocasiones refieren dolor. Habitualmente se resuelven sin secuelas, aunque a veces dejan lesiones equimóticas residuales, consecuencia del depósito de hemosiderina en la dermis.
Los episodios de urticaria son crónicos (meses o años), y un 70% de los afectados son mujeres.
En ocasiones pueden observarse manifestaciones extracutáneas: fiebre, malestar general, mialgias, adenopatías, hepatoesplenomegalia, artralgias (a veces con artritis), glomerulonefritis, náuseas, vómitos, diarrea, edema laríngeo, disnea, conjuntivitis, uveítis, cefalea, hipertensión intracraneal benigna, etc.
Se desconoce la historia natural de la enfermedad, en una serie de pacientes en el 40% los brotes se resolvieron en menos de 1 año.
Pregunta MIR: el síndrome de Schnitzler consiste en episodios de vasculitis urticariforme, con un componente IgMk M monoclonal, fiebre, adenopatías, hepatoesplenomegalia, osteoesclerosis y neuropatía sensitiva.
Nuestra paciente se fue controlando de manera progresiva dos años más tarde del inicio del cuadro. Y aunque actualmente aún presenta un dermografismo sintomático leve, no ha vuelto a manifestar los brotes tan intensos del principio. Los controles analíticos han sido normales en todo momento.
Por cierto, aprovecho estas líneas para comentar que, ante un paciente con lesiones urticariformes, deberían evitarse diagnósticos como "alergia cutánea" o similares, a no ser que se tenga claro el agente etiológico, ya que es muy poco frecuente que la urticaria sea secundaria a un alergeno en concreto, y el diagnóstico confunde a médicos y pacientes, ya que tiene connotaciones de "pruebas de alergia", que no suelen estar indicadas. Pero de todo esto podemos hablar otro día...
09 julio 2011
Una urticaria extraña
Paulina es una mujer de 66 años cuando la veo en la consulta por primera vez, una primavera de hace ya algunos años. Sin alergias que ella sepa, y como únicos antecedentes refiere una intervención quirúrgica hace años por una apendicitis.
Para variar, en el informe de derivación se puede leer: “Alergia cutánea”. Paulina nos explica que, desde hace unos 3 meses, presenta brotes prácticamente a diario, de estas lesiones eritemato-edematosas, sobre todo por la noche, muy pruriginosas, con algún episodio de edema en párpado o labio. Cuando le preguntamos cuánto le duran en la misma localización, no nos lo sabe precisar, pero cree que más de dos días. No lo relaciona con ningún desencadenante (aunque hace unos 4 meses tuvo que estar tomando diversos antibióticos por infecciones urinarias de repetición), aunque en este momento únicamente está tomando prednisona 20 mg/d (inicialmente llegó a tomar 60 mg) e hidroxicina 25 mg/12h, desde hace 3 meses, pautados por su médico de familia, aunque la paciente seguía presentando lesiones pese al tratamiento. Además nos explica que las lesiones tenían especial tendencia a localizarse en las zonas donde le apretaba la ropa.
Os adelanto que es un caso complicado, no tanto en el diagnóstico, pero sí desde el punto de vista de solucionarle el problema a la señora Paulina.
Y ahora vienen las preguntas: ¿que creéis que le pasa a Paulina? ¿Una simple urticaria crónica o puede ser algo más? ¿le haríais biopsia? Y en caso afirmativo, ¿qué estamos buscando? ¿Alguna recomendación respecto a alimentos? ¿hacemos pruebas de alergia? Y si es así, ¿qué pruebas exactamente? ¿y el tratamiento? ¿seguimos con los corticoides? ¿aumentamos la dosis? Y si damos corticoides orales durante tanto tiempo, ¿no nos estamos olvidando de algo?
El miércoles desentrañaremos el misterio, o clickad el enlace. Mientras, agradezco vuestros comentarios. Os dejo con un impresionante vídeo que demuestra que la imaginación no tiene límites, cuando uno tiene el tiempo suficiente, claro...
Para variar, en el informe de derivación se puede leer: “Alergia cutánea”. Paulina nos explica que, desde hace unos 3 meses, presenta brotes prácticamente a diario, de estas lesiones eritemato-edematosas, sobre todo por la noche, muy pruriginosas, con algún episodio de edema en párpado o labio. Cuando le preguntamos cuánto le duran en la misma localización, no nos lo sabe precisar, pero cree que más de dos días. No lo relaciona con ningún desencadenante (aunque hace unos 4 meses tuvo que estar tomando diversos antibióticos por infecciones urinarias de repetición), aunque en este momento únicamente está tomando prednisona 20 mg/d (inicialmente llegó a tomar 60 mg) e hidroxicina 25 mg/12h, desde hace 3 meses, pautados por su médico de familia, aunque la paciente seguía presentando lesiones pese al tratamiento. Además nos explica que las lesiones tenían especial tendencia a localizarse en las zonas donde le apretaba la ropa.
Os adelanto que es un caso complicado, no tanto en el diagnóstico, pero sí desde el punto de vista de solucionarle el problema a la señora Paulina.
Y ahora vienen las preguntas: ¿que creéis que le pasa a Paulina? ¿Una simple urticaria crónica o puede ser algo más? ¿le haríais biopsia? Y en caso afirmativo, ¿qué estamos buscando? ¿Alguna recomendación respecto a alimentos? ¿hacemos pruebas de alergia? Y si es así, ¿qué pruebas exactamente? ¿y el tratamiento? ¿seguimos con los corticoides? ¿aumentamos la dosis? Y si damos corticoides orales durante tanto tiempo, ¿no nos estamos olvidando de algo?
El miércoles desentrañaremos el misterio, o clickad el enlace. Mientras, agradezco vuestros comentarios. Os dejo con un impresionante vídeo que demuestra que la imaginación no tiene límites, cuando uno tiene el tiempo suficiente, claro...
06 julio 2011
Fitofotodermatitis: cuando sol y plantas se confabulan
Las hojas y tallo de la higuera contienen furocumarinas |
La fitofotodermatitis es una reacción fototóxica causada por las furocumarinas (psoralenos) que se encuentran presentes en determinadas plantas. Cuando hablamos de fototoxicidad nos referimos a que no es una reacción no inmunológica (no es una alergia, y por tanto no precisa de sensibilización previa). Para que se produzca la reacción se precisa la acción de la luz (habitualmente del espectro ultravioleta de longitudes largas -UVA- entre 320 y 400 nm). El grado de reacción cutánea depende del tipo y de la cantidad de sustancia fototóxica que penetra en la piel, así como de la dosis de irradiación lumínica. Las principales sustancias fototóxicas del reino vegetal son las furocumarinas (psoralenos) y los derivados de las antraquinonas.
Plantas productoras de fitofotodermatitis.
- Rutáceas: cítricos (lima, naranja, naranja amarga, limón), Citrus bergamia (bergamota), Ruta graveolens (ruda común).
- Apiáceas (umbilíferas): Ammi majus, zanahorias, eneldo, hinojo, perejil, perifollo, apio, chirivía.
- Fabáceas (leguminosas): Psoralea corylifolia.
- Moráceas: higuera (sólo hoja y tallo).
- Hipericáceas (henos): hierba de San Juan (hipérico).
- Caparidáceas (alcaparras): Cleome spinosa.
En la fase aguda (a veces horas después del contacto con la planta) las manifestaciones clínicas son variables, desde prurito sin lesiones, a grados variable de eritema, edema, vesículas y ampollas. Es muy característica la distribución (en zonas fotoexpuestas) y la presencia de lesiones lineales, o figuradas (lo que indica un agente exógeno). Una vez solucionado el cuadro, puede persistir una hiperpigmentación postinflamatoria.
Las personas que utilizan perfumes con aceite de bergamota (que contiene 5-metoxipsoraleno) pueden desarrollar líneas hiperpigmentadas en las zonas en contacto con el perfume (típicamente en el cuello). Es la denominada dermatitis de berloque, como esta imagen del blog Docencia Rafalafena.
Dermatitis de berloque |
El tratamiento en la fase aguda consiste en fomentos secantes (si hay presencia de ampollas o exudado), corticoides tópicos y antihistamínicos (orales) para aliviar el prurito. En reacciones muy intensas puede ser necesaria la administración de una tanda corta de corticoterapia oral. La evolución es favorable, pero la hiperpigmentación residual puede ser muy persistente.
La prevención consiste, lógicamente, en evitar el contacto con las plantas en cuestión y, cuando ello no sea posible, medidas fotoprotectoras.
Si queréis profundizar en el tema, aquí tenéis acceso a un artículo. Os dejo con Peor Imposible, "Susurrando". Muy adecuado para esta época.
02 julio 2011
Verano azul (y a veces, rojo)
No os daré más pistas, ya que si os fijáis detenidamente en la imagen, las lesiones aportan la información necesaria para un correcto diagnóstico. Sí hay que decir que le hicimos al paciente algunas preguntas que nos permitieron orientar el cuadro clínico. Únicamente presentaba afectación de las zonas que muestra la fotografía y algo menos en el dorso de manos y antebrazos. Nos explicaba que algunas de las lesiones habían sido ampollosas al inicio del cuadro.
De modo que ante esta imagen, ¿qué le preguntaríamos al paciente? ¿tratamiento? ¿alguna recomendación especial? ¿hacemos las dichosas pruebas de alergia?
La respuesta, a un solo click.
Disfrutad del verano. Nosotros no nos vamos de vacaciones (no por el momento).
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