Granuloma anular: formas extrañas

En ocasiones, las enfermedades dermatológicas, como la naturaleza, siguen unos patrones bastante caprichosos, dibujando extrañas formas en la piel.

Gran Cañón del Colorado (Utah)

Lo cierto es que cuando vimos por primera vez en la consulta al señor Juan, el granuloma anular (GA) fue nuestro primer diagnóstico de sospecha, aunque veremos que en lesiones generalizadas es altamente recomendable realizar una biopsia.

Si repasamos la bibliografía, podremos comprobar que el granuloma anular se presenta en 2/3 de los pacientes en menores de 30 años, y que afecta al doble de mujeres que hombres (de modo que el señor Juan es un caso poco frecuente).
Estamos hablando de una dermatosis inflamatoria de causa desconocida, si bien se han propuesto diversos factores como posibles desencadenantes (traumatismos, exposición solar, infecciones víricas, ...). Se cree (resumidamente) que sería una reacción de hipersensibilidad retardada a un antígeno desconocido, provocando una reacción Th1, con liberación de interferón-ϒ y otras citoquinas que producirían un acúmulo de monocitos en la dermis, con liberación de enzimas lisosomales que degradarían el colágeno.

Clínicamente se trata de una patología benigna, habitualmente autolimitada, con las características placas anulares o arciformes, del color de la piel, o eritematosas, que en un 60% se localizan de manera aislada en manos y extremidades superiores, en un 5% en el tronco, y en el resto en otras áreas, siendo rara la afectación facial. En la mayor parte de los casos son asintomáticas, aunque, como hemos visto, pueden ocasionar prurito de intensidad variable. Aparte de las lesiones “típicas”, hay otras formas especiales que enumeramos a continuación:

• GA generalizado (15%), con pápulas de distribución simétrica en tronco y extremidades que pueden evolucionar a placas anulares.
• GA perforante (5%), que se presenta como pápulas con una umbilicación central, costras o ulceración en el dorso de manos o dedos, con eliminación transepidérmica del colágeno degenerado.
• GA subcutáneo. En niños menores de 5 años, con lesiones similares a nódulos reumatoideos.
• GA macular. Es una forma de difícil diagnóstico, ya que puede no formar lesiones anulares.

El granuloma anular se ha descrito como una reacción granulomatosa paraneoplásica a tumores de órganos sólidos o linfomas. Aunque poco frecuente, hay que descartar esa asociación en formas de presentación atípica.
Pero la asociación más frecuente en el GA es con la diabetes mellitus (diversos estudios lo relacionan en un 12%, aunque es más frecuente en las formas generalizadas, hasta un 21%). También se ha relacionado con trastornos del tiroides.

Desde el punto de vista histológico, el GA es una dermatitis granulomatosa que se caracteriza por la degeneración focal del colágeno y fibras elásticas, depósitos de mucina e infiltrado linfohistiocítico perivascular e intersticial en dermis superior y media. En un 70% se observan depósitos de mucina. También se han descrito diversos patrones anatomopatológicos:

• Un 70% de los casos corresponden al patrón intersticial o infiltrativo.
• En un 25% se ven granulomas en empalizada con degeneración central y depósitos de mucina.
• En un 5% se observan nódulos epitelioides similares a los de la sarcoidosis.

Tinción H&E del caso actual a pequeño aumento: infiltrado inflamatorio en dermis

Histiocitos epitelioides en empalizada con necrobiosis del colágeno

El diagnóstico es clínico en la mayor parte de los casos, aunque puede ser recomendable la confirmación histológica.
En formas papulares y en placas, el diagnóstico diferencial se establece con la necrobiosis lipoidea, sarcoidosis papular, liquen plano, lupus eritematoso, etc. Las lesiones anulares pueden confundirse con una dermatofitosis (aunque en el caso de una tiña la descamación nos dará una pista importante), un eritema crónico migrans, sarcoidosis, liquen plano, eritema anular centrífugo, proceso linfoproliferativo, etc.

La enfermedad desaparecerá en menos de 2 años en el 50% de los pacientes, aunque las recurrencias se presentan en un 40%.

El tratamiento, por tanto, una vez estamos seguros del diagnóstico, dependerá de la extensión y sintomatología que produzcan las lesiones. En casos localizados y asintomáticos se recomienda adoptar una actitud expectante y no realizar tratamiento (hay que explicarle al paciente la naturaleza de la enfermedad y que no disponemos de un tratamiento específico). Si el paciente prefiere tratarse o las lesiones son sintomáticas o más extensas, puede optarse por corticoides tópicos potentes (ocluidos o no) o intralesionales. Otros tratamientos son la crioterapia, fototerapia, terapia fotodinámica o el láser de CO2, aunque con resultados variables.
En casos severos, se han propuesto tratamientos con niacinamida, isotretinoína, antimaláricos, dapsona, pentoxifilina, o tetraciclinas (aunque el grado de evidencia de estos tratamientos es muy bajo).
Mucho más discutible es la utilización de tratamientos inmunosupresores, como ciclosporina, o anti-TNF.

Imagen tomada a las 2 semanas de suspender corticoides orales

En nuestro caso, y ante el fracaso del tratamiento con corticoides tópicos, optamos de acuerdo con el paciente en realizar una tanda corta de prednisona a dosis de 0,5 mg/kg/d (se había descartado la presencia de diabetes), y lo cierto es que las lesiones se resolvieron de manera bastante espectacular, aunque aún es pronto para saber qué pasará una vez hemos suspendido el tratamiento.

Y como hemos empezado con una foto del Gran Cañón, os dejo con este vídeo altamente recomendable. Hasta el sábado!