Este trastorno fue descrito por vez primera en pacientes diabéticos (Urbach, 1932), acuñándose el término necrobiosis lipoidea diabeticorum, haciendo referencia a los signos histológicos característicos de esta enfermedad.
Actualmente se prefiere la versión acortada “necrobiosis lipoidea”, debido a que, como veremos, no todos los pacientes son diabéticos.
Las mujeres lo padecen con mayor frecuencia, y la asociación con la diabetes mellitus proviene de un estudio retrospectivo de la Mayo Clinic en 1966, en el que 2/3 de los 171 pacientes con NL tenían diabetes en el momento del diagnóstico. Sin embargo, en otro estudio posterior, estos datos eran del 11%. Por otra parte, en todo el grupo de pacientes diabéticos, sólo el 0,3-3% presentan NL, así que la relación con la diabetes no es tan fuerte como se sugería en un principio.
La etiopatogenia, como casi siempre, no es bien conocida, aunque se han descrito varios factores (no necesariamente excluyentes) para explicar la aparición de las lesiones, como el papel de la microangiopatía diabética, una posible vasculitis, y que factores traumáticos pudieran ser importante en el desarrollo de las lesiones. Quien quiera ahondar en estos mecanismos puede consultar este artículo.
Clásicamente, la NL se presenta como una o varias placas amarillo-marronáceas bien delimitadas en la región pretibial anterior, pudiendo tener un borde violáceo sobreelevado e indurado. Al principio se puede confundir con un granuloma anular o una sarcoidosis, pero con el tiempo las lesiones tienden a aplanarse y la zona central amarillo-anaranjada se vuelve atrófica, con aparición de telangiectasias, lo que confiere un aspecto en “porcelana vidriosa”. Aunque la localización predominante son las extremidades inferiores, un 15% de pacientes pueden presentar lesiones en las extremidades superiores y en el tronco.
Las anomalías histológicas se observan sobre todo en dermis media y profunda, con áreas más o menos extensas de degeneración del colágeno, rodeadas de una corona de histiocitos dispuestos en empalizada alrededor de los haces de colágeno alterado. Además puede existir un infiltrado linfocitario perivascular con alguna célula plasmática. En este artículo del Dr. Requena se hace especial hincapié a los hallazgos histológicos.
Pese a que la mayor parte de tratados nos dicen que estas lesiones suelen ser asintomáticas, no hay que olvidarse (como en nuestro caso) que los pacientes pueden referir prurito, e incluso dolor.
La evolución clínica suele ser insidiosa, y sólo involucionan espontáneamente en un 20% de los casos. Y aunque con el tiempo las placas tienden a estabilizarse, la posibilidad de ulceración y la baja tasa de remisión espontánea, hace que la mayor parte de los pacientes consulte por este motivo, solicitando tratamiento. A continuación os presento las imágenes de nuestra paciente después del tratamiento.
La complicación más seria es la ulceración de las lesiones, que se produce en un 13-35% de los casos, y aunque se han comunicado casos puntuales de carcinoma espinocelular, no se considera como una lesión precancerosa.
El tratamiento de la NL es bastante descorazonador, ya que no suele ser efectivo. Las decisiones terapéuticas se basan en informes de casos y en pequeñas series no controladas, por lo que la evidencia es pobre en la mayor parte de tratamientos propuestos.
La primera actuación terapéutica va dirigida a disminuir el riesgo de ulceración, insistiendo en el abandono del hábito tabáquico (si es que el paciente es fumador) y aconsejando evitar traumatismos en esa zona. Llevar las áreas afectadas cubiertas puede ser una buena opción.
Aunque el control metabólico no ha demostrado ser eficaz como tratamiento de la NL, creo que nunca está de más insistir en ello en todo paciente diabético.
Como hemos dicho, no existe un tratamiento específico, aunque los corticoides tópicos aplicados en oclusión o intralesionales (en el borde activo) podría enlentecer o mejorar las lesiones.
Como tratamientos de segunda línea y en aquellos casos en el que balance riesgo-beneficio pueda ser favorable, se pueden ensayar corticoides sistémicos (personalmente creo que en pacientes diabéticos no es demasiado recomendable), aspirina, dipiridamol, ticlopidina, nicotinamida, PUVA tópico, y tacrolimus tópico. Ya como tercera línea (menos nivel de evidencia), retinoides tópicos, ciclosporina, heparina, cloroquina, anti-TNF-alfa, pentoxifilina, terapia fotodinámica, láser (de las telangiectasias), y un largo etc. Claro que, como en muchas ocasiones, a veces impera el primum non noccere.
En nuestro caso recomendamos corticoides tópicos de potencia media durante un mes, y éste fue el resultado que obtuvimos (bastante pobre, cierto, aunque disminuyó la intensidad del eritema, pero las molestias le mejoraron de manera significativa).
Por cierto, hoy publicamos la entrada nº 20, y como que es 20 de abril, no se me ocurría mejor canción para celebrar los dos primeros meses de Dermapixel. Gracias por leer y comentar.
bien, me quedo personalmente con la baja asociación con DM, cosa que me parece más curiosa. Por otra parte visca un poc el barça y tal... y esperando el próximo.
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