En esta ocasión la paciente entró en la consulta ya diagnosticada, concretamente por su médico de familia, así que el diagnóstico no nos planteó ningún problema, pero creo que es interesante compartirlo aquí (por supuesto, no se desvelará el misterio hasta el miércoles y el turno de comentarios queda abierto).
Pues bien, se trata de una chica de 30 años, de nacionalidad española, que había aterrizado hacía una semana de un viaje por tierras brasileñas (en concreto, por si os interesa, había estado en Morro de Sao Paulo disfrutando de sus playas paradisíacas). No era alérgica a fármacos y no tenía ninguna enfermedad a destacar, pero estaba embarazada de 21 semanas.
La cuestión es que, encontrándose aún allí, se había notado diversas lesiones en ambos pies, que las describía como “verrugas” y que le dolían ligeramente al apretarlas. En principio pensó que no era nada importante, pero terminó consultando por este motivo a su médico, quien nos remitió a la paciente para que confirmáramos el diagnóstico.
En total presentaba 5 lesiones similares, de entre 3-5 mm, localizadas en la zona subungueal y en los pulpejos de los dedos de ambos pies (1º y 2º), en forma de pápulas blanquecinas con el centro más oscuro.
Con el dermatoscopio pudimos apreciar algo mejor los detalles, tal y como muestra la imagen.
Bien, pues de momento ésa es la información que os puedo ofrecer. En este caso, la imagen clínica debería ser suficiente para establecer el diagnóstico y, ya que estamos, me gustaría conocer vuestra opinión acerca de cuál es el mejor tratamiento, teniendo en cuenta las circunstancias particulares de nuestra paciente (gestante).
Hasta el miércoles (la solución, aquí). Hoy toca un poco de música brasileña, ¿no?
Pues tampoco es tan descabellado, como veremos a continuación, pero es sólo un juego de palabras de cosecha propia, para decir que lo que tenía nuestro albañil era una porfiria cutánea tarda (PCT).
Las porfirias son un grupo de enfermedades causadas por deficiencias genéticas y hereditarias de las enzimas que participan en la síntesis del grupo hemo. Entre ellas, la porfiria cutánea tarda (PCT) es la más frecuente, con una expresión cutánea predominante, y también puede presentarse de forma adquirida, asociada a hepatopatía.
Vía metabólica del grupo Hemo
La PCT se produce por el déficit de la enzima uroporfirinógeno decarboxilasa (UPD), con el consiguiente incremento de precursores, y aunque tiene una distribución mundial (1/25.000 en EE.UU.), en España es especialmente prevalente (1/2.000). Probablemente se trata de una enfermedad infradiagnosticada, de ahí la importancia de conocer sus manifestaciones clínicas, que son sobre todo cutáneas.
Representación de la enzima uroporfirinógeno decarboxilasa
Según la clasificación fisiopatológica existen tres formas: la PCT tipo I o esporádica (la más frecuente, constituyendo el 80% de los casos, por inactivación de la enzima UPD selectivamente en la célula hepática), la PCT tipo II o clásica (forma familiar de herencia autosómica dominante, que conforma el 20% de los casos) y la PCT tipo III (muy rara, descrita en varias familias españolas).
Las manifestaciones clínicas de la PCT consisten en la aparición de vesículas y ampollas en áreas expuestas a traumatismos repetidos y en zonas fotoexpuestas. En ocasiones, no llegamos a observar las lesiones ampollosas, y lo que nos refiere el paciente es un aumento de la fragilidad cutánea en el dorso de las manos, como era el caso de nuestro paciente. Sin embargo, en las sucesivas visitas, sí que pudimos constatar la aparición de ampollas.
Es frecuente que en las cicatrices que aparecen tras la curación de las costras, aparezcan quistes de milio.
Dado que la PCT es una patología que cursa con fotosensibilidad, es típico que los pacientes presenten empeoramiento de su sintomatología en los meses de primavera y verano.
Si nos fijamos bien (no suele ser un motivo de consulta), suele existir un aumento del vello facial en la zona malar (hipertricosis malar). Esta imagen corresponde a nuestro paciente.
Un 71-91% de pacientes con PCT presentan infección por el virus de la hepatitis C (en el sur de Europa), mientras que en países del norte de Europa y Australia se observa una elevada asociación con hemocromatosis (15-20%).
En nuestro caso, y ante la sospecha clínica de PCT, solicitamos una analítica con determinación de marcadores hepáticos, hemograma, hierro y ferritina, así como serologías de virus hepatotropos, constatándose una infección por virus C que el paciente no conocía. En la analítica basal la Hb fue de 15,3 g/dl, ferritina 674, Fe 152, ALT 102, AST 106, GGT 213, FA 138 y LDH 592. Las uroporfirinas en orina se encontraban elevadas pero se realizó la analítica en otro centro y no he podido recuperar los valores.
En la PCT el diagnóstico se establece en base a las manifestaciones clínicas, la determinación de porfirinas (en sangre y orina), y la analítica (Hb, Fe, ferritina, transaminasas y serología de VHC). En algunos casos puede estar indicada la realización de una biopsia cutánea con estudio de inmunofluorescencia directa.
Para interpretar el patrón de excreción de porfirinas en la PCT, observaremos un aumento de uroporfirinas en orina y un aumento de isocoproporfirina en heces. Se dice que en orina, la proporción URO / COPRO tiene que ser > 3:1 (para diferenciarla de la porfiria variegata, con una proporción < 1:1).
El principal agente inductor de las lesiones de PCT es el alcohol etílico, y en el 50-80% de pacientes con PCT se detecta un consumo de alcohol de > 80 g/d.
Ciertas sustancias químicas también son inductoras de PCT, como el hexaclorobenzeno, fenoles clorados, tetraclorodibenzeno-p-dioxina, bifenilos policlorados y herbicidas con ácido 2,4-dicloro y triclorofenoxiacético.
Además, algunos fármacos pueden actuar como desencadenantes, como tratamientos hormonales (estrógenos, andrógenos), psiquiátricos (barbitúricos, imipramina, clordiazepóxido), analgésicos (fenilbutazona, fenotiazinas), anticonvulsivantes (hidantoínas), antibióticos (cloranfenicol, isoniacida, griseofulvina, sulfamidas), vitamina K, hierro, etc.
También se ha descrito la asociación de PCT con infección por VIH, independientemente de la VHC y de la situación inmunológica, por un mecanismo desconocido.
Respecto al tratamiento, la principal medida es la de evitar los factores desencadenantes, en especial el alcohol y la exposición solar (y los anticonceptivos si se trata de una mujer). En ocasiones podemos controlar las lesiones sin otras medidas. Por supuesto, tratamiento con antibióticos tópicos de las heridas para evitar sobreinfecciones bacterianas.
Si no es suficiente, se puede plantear un tratamiento con antipalúdicos, aunque a dosis muy bajas por su posible hepatotoxicidad (cloroquina 100-200 mg/semana). Por último, queda la opción de las flebotomías terapéuticas (si tenemos unas cifras de Hb aceptables), con extracción de 350-500 ml cada dos semanas hasta llegar a Hb de 10 g/dl.
El tratamiento de la hepatitis C con interferón puede plantearse (una vez se ha conseguido la normalización de la sobrecarga férrica), con mucha mejor respuesta en aquellos pacientes infectados por los genotipos 2 y 3.
En nuestro paciente conseguimos el control de las lesiones después de que dejara de consumir alcohol, añadiendo cloroquina 250 mg/semana y flebotomías durante 2 meses y medio.
Como sabéis, las historias de licántropos (hombres lobo) se han intentado relacionar con diversos tipos de porfiria (por la hipertricosis y la fotosensibilidad), así que no se me ha ocurrido una manera mejor de despedir esta entrada que el video de La Unión, "Lobo Hombre en París". Hasta el sábado.
En esta ocasión teníamos delante de nosotros a un hombre de 39 años, que no refería ningún antecedente relevante, aparte de ser fumador y bebedor moderado (vamos, que bebía "lo normal"), trabajador de la construcción, que nos fue derivado a la consulta porque tenía costras en el dorso de las manos desde hacía casi un año, sin que recordara ningún traumatismo en particular, salvo los típicos roces que sufría por su trabajo.
No refería picor ni dolor, y sí le llamaba la atención que estas heridas tardaban muchísimo en curarse, y que además le dejaban una cicatriz persistente. Nos contaba que con esas lesiones le resultaba incómodo trabajar, y le preocupaba que estuviesen infectadas, aunque su médico le había recomendado que aplicara povidona yodada a diario. Cuando le preguntamos si tenía lesiones en otras localizaciones, nos mostró unas lesiones similares en los pabellones auriculares y en la cara posterior del cuello, aunque en esos sitios nos aseguraba que era imposible que se hubiese hecho ninguna herida.
De momento es toda la información que os puedo dar, aunque os adelanto que de la exploración física minuciosa se podía sacar alguna otra pista. Nosotros orientamos el cuadro y solicitamos diversas exploraciones complementarias, una de las cuales fue diagnóstica.
¿Alguna sugerencia? ¿Por dónde empezamos? Y si queréis empezar por la solución, aquí la tenéis.
Y para terminar, un poco de humor "constructivo" made in Gomaespuma.
En esta ocasión, el caso era bastante sencillo (a mí no me parecía tan evidente, pero dado que todos habéis acertado, tendré que pensar que era fácil). Para mí, uno de los misterios de esta entidad es conocer la nomenclatura exacta, ya que en castellano he visto escrito tanto “necrobiosis lipoidea” como “necrobiosis lipoídica”. Por lo que he podido leer, ambos son correctos.
Este trastorno fue descrito por vez primera en pacientes diabéticos (Urbach, 1932), acuñándose el término necrobiosis lipoidea diabeticorum, haciendo referencia a los signos histológicos característicos de esta enfermedad.
Actualmente se prefiere la versión acortada “necrobiosis lipoidea”, debido a que, como veremos, no todos los pacientes son diabéticos.
Las mujeres lo padecen con mayor frecuencia, y la asociación con la diabetes mellitus proviene de un estudio retrospectivo de la Mayo Clinic en 1966, en el que 2/3 de los 171 pacientes con NL tenían diabetes en el momento del diagnóstico. Sin embargo, en otro estudio posterior, estos datos eran del 11%. Por otra parte, en todo el grupo de pacientes diabéticos, sólo el 0,3-3% presentan NL, así que la relación con la diabetes no es tan fuerte como se sugería en un principio.
La etiopatogenia, como casi siempre, no es bien conocida, aunque se han descrito varios factores (no necesariamente excluyentes) para explicar la aparición de las lesiones, como el papel de la microangiopatía diabética, una posible vasculitis, y que factores traumáticos pudieran ser importante en el desarrollo de las lesiones. Quien quiera ahondar en estos mecanismos puede consultar este artículo.
Clásicamente, la NL se presenta como una o varias placas amarillo-marronáceas bien delimitadas en la región pretibial anterior, pudiendo tener un borde violáceo sobreelevado e indurado. Al principio se puede confundir con un granuloma anular o una sarcoidosis, pero con el tiempo las lesiones tienden a aplanarse y la zona central amarillo-anaranjada se vuelve atrófica, con aparición de telangiectasias, lo que confiere un aspecto en “porcelana vidriosa”. Aunque la localización predominante son las extremidades inferiores, un 15% de pacientes pueden presentar lesiones en las extremidades superiores y en el tronco.
Las anomalías histológicas se observan sobre todo en dermis media y profunda, con áreas más o menos extensas de degeneración del colágeno, rodeadas de una corona de histiocitos dispuestos en empalizada alrededor de los haces de colágeno alterado. Además puede existir un infiltrado linfocitario perivascular con alguna célula plasmática. En este artículo del Dr. Requena se hace especial hincapié a los hallazgos histológicos.
Pese a que la mayor parte de tratados nos dicen que estas lesiones suelen ser asintomáticas, no hay que olvidarse (como en nuestro caso) que los pacientes pueden referir prurito, e incluso dolor.
La evolución clínica suele ser insidiosa, y sólo involucionan espontáneamente en un 20% de los casos. Y aunque con el tiempo las placas tienden a estabilizarse, la posibilidad de ulceración y la baja tasa de remisión espontánea, hace que la mayor parte de los pacientes consulte por este motivo, solicitando tratamiento. A continuación os presento las imágenes de nuestra paciente después del tratamiento.
La complicación más seria es la ulceración de las lesiones, que se produce en un 13-35% de los casos, y aunque se han comunicado casos puntuales de carcinoma espinocelular, no se considera como una lesión precancerosa.
El tratamiento de la NL es bastante descorazonador, ya que no suele ser efectivo. Las decisiones terapéuticas se basan en informes de casos y en pequeñas series no controladas, por lo que la evidencia es pobre en la mayor parte de tratamientos propuestos.
La primera actuación terapéutica va dirigida a disminuir el riesgo de ulceración, insistiendo en el abandono del hábito tabáquico (si es que el paciente es fumador) y aconsejando evitar traumatismos en esa zona. Llevar las áreas afectadas cubiertas puede ser una buena opción.
Aunque el control metabólico no ha demostrado ser eficaz como tratamiento de la NL, creo que nunca está de más insistir en ello en todo paciente diabético.
Como hemos dicho, no existe un tratamiento específico, aunque los corticoides tópicos aplicados en oclusión o intralesionales (en el borde activo) podría enlentecer o mejorar las lesiones.
Como tratamientos de segunda línea y en aquellos casos en el que balance riesgo-beneficio pueda ser favorable, se pueden ensayar corticoides sistémicos (personalmente creo que en pacientes diabéticos no es demasiado recomendable), aspirina, dipiridamol, ticlopidina, nicotinamida, PUVA tópico, y tacrolimus tópico. Ya como tercera línea (menos nivel de evidencia), retinoides tópicos, ciclosporina, heparina, cloroquina, anti-TNF-alfa, pentoxifilina, terapia fotodinámica, láser (de las telangiectasias), y un largo etc. Claro que, como en muchas ocasiones, a veces impera el primum non noccere.
En nuestro caso recomendamos corticoides tópicos de potencia media durante un mes, y éste fue el resultado que obtuvimos (bastante pobre, cierto, aunque disminuyó la intensidad del eritema, pero las molestias le mejoraron de manera significativa).
Por cierto, hoy publicamos la entrada nº 20, y como que es 20 de abril, no se me ocurría mejor canción para celebrar los dos primeros meses de Dermapixel. Gracias por leer y comentar.
“Dermatitis”. El informe de derivación de primaria no ofrecía muchas más pistas, así que hasta que entró la paciente, no nos hacíamos demasiado a la idea de qué le pasaba exactamente.
En esta ocasión, se trataba de una señora de 53 años, en tratamiento con insulina y metformina por una diabetes mellitus tipo 2, hipertensa y sin otros antecedentes relevantes, a la que hacía ya más de un año le habían salido unas lesiones en ambas piernas, distales a las rodillas, muy pruriginosas, sin que pudiera relacionarlo con ningún cambio en su medicación habitual.
Se trataba de unas placas de tamaño variable, levemente palpables en algunas zonas, confluentes, que predominaban en la zona pretibial, bilaterales, pero de predominio derecho, sin descamación ni excoriaciones por rascado. Si las mirábamos más de cerca, podíamos comprobar que, aunque eritematosas y brillantes, tenían un tono amarillento- anaranjado y se podían apreciar telangiectasias en el interior de las mismas. Todo ello confería a la piel un cierto aspecto atrófico, aunque no se apreciaban zonas ulceradas de ningún tipo.
No presentaba lesiones similares ni de ningún otro tipo en otras localizaciones. La paciente no había seguido tratamiento para este problema, ya que pensaba que era un problema “de la circulación”, y únicamente le habían recomendado que se pusiera mucha crema hidratante. Había probado varias marcas, pero ninguna le había resuelto el problema (por supuesto, también se había puesto también aloe vera y rosa mosqueta, por recomendación de la vecina del 4ºB).
La verdad es que no hay mucho más que explicar, las imágenes deberían ser lo suficientemente aclaratorias como para establecer un diagnóstico de sospecha. Me gustaría saber, en primer lugar, qué os parece y, si creemos tener claro de qué se trata, conocer las opciones de tratamiento, si es que las hay. Aquí tenéis la respuesta.
Os dejo con un vídeo, a ver si os da alguna pista. Recordando a Celia Cruz.
En Mallorca, los dermatólogos tenemos un aforismo: si no sabes lo que es, es posible que sea una leishmania. Siempre y cuando la clínica sea compatible, claro. Claro que esto vale aquí, y posiblemente, no en otros sitios no endémicos de la península, o de otras partes del mundo.
Las leishmaniasis son un grupo de enfermedades originadas por la infección por protozoos del género Leishmania, que parasitan las células del sistema retículo-endotelial.
Los parásitos son transmitidos por la picadura de las hembras de los mosquitos del género Phlebotomus y Lutzomya, con más de 30 especies-vectores. El reservorio lo constituyen mamíferos salvajes o domésticos (en especial, los perros). Aunque su capacidad infectiva se manifiesta de forma muy variable (formas viscerales, mucocutáneas y cutáneas), hoy hablaremos exclusivamente de las formas cutáneas.
Mosquito del género Phlebotomus
En España, tanto la leishmaniasis cutánea como la visceral están producidas por L. infantum, siendo Baleares una de las comunidades autónomas más afectadas.
La Leishmania (descrita en 1903 por Leishman y Donovan y simultáneamente por Wright) es un protozoo flagelado, de la que se conocen más de 20 especies. Morfológicamente, se presentan bajo una forma intracelular (amastigote) y una forma flagelada (promastigote).
Una vez pica el Phlebotomus e inocula los promastigotes, la situación de inmunocompetencia del sujeto infectado es determinante del alcance de la infección (por este motivo los sujetos con infección por VIH tienen un riesgo elevado de leishmaniasis visceral).
La leishmaniasis cutánea se conoce también con los nombres de botón de Oriente, botón de Biskra, botón de Alepo, forúnculo de Jericó, forúnculo de Dehli, úlcera del chiclero, etc. En nuestro país, el término botón de Oriente ha desplazado al resto.
Clínicamente se caracteriza por la aparición de una pápula eritematosa inespecífica en el lugar de la picadura (habitualmente en zonas expuestas), que puede resolverse espontáneamente (en función del nº de parásitos inoculados, la especie de Leishmania y el estado inmunológico del sujeto), o bien, al cabo de entre 1 semana y 3 meses, desarrollar la lesión cutánea, de morfología extremadamente variable, aunque lo más típico es una pápula eritematosa (a veces con varias lesiones), con una costra adherida, que se puede llegar a ulcerar, dejando tras la curación una cicatriz deprimida.
El polimorfismo clínico obliga habitualmente a plantear diagnósticos diferenciales amplios y complejos, aunque en ocasiones pueden observarse formas típicas que ofrecen una certeza diagnóstica razonable sólo con el examen visual.
Sin embargo, siempre que podamos realizaremos la confirmación diagnóstica, siendo lo más sencillo el examen microscópico del frotis del exudado de la lesión para comprobar la existencia de amastigotes mediante la tinción de Giemsa. Si no podemos realizar un Giemsa, la biopsia nos puede ayudar a confirmar el diagnóstico (a mayor número de amastigotes, indica una peor respuesta inmunitaria del huésped).
El cultivo puede tener interés en determinadas situaciones clínicas o para investigación, y la serología (ELISA) no tiene interés en las formas cutáneas por falta de sensibilidad y especificidad.
La prevención de la enfermedad va dirigida al control de los vectores. En un estudio del año 2001 publicado en J Clin Microbiol se observó que un 67% de perros se encontraban infectados en la isla de Mallorca, y un 13% habían desarrollado la enfermedad.
El tratamiento de elección es la infiltración intralesional de antimoniales pentavalentes (antimoniato de meglumina) dando excelentes resultados con pautas de infiltracion cada 2-4 semanas. La termoterapia mediante agua a 39-41ºC en bañera o la crioterapia son otras opciones de tratamiento. En lesiones complicadas o múltiples, se puede precisar tratamiento sistémico, con antimoniales, pentamidina o anfotericina B.
Nuestro paciente fue tratado con dos infiltraciones de antimoniato de meglumina, siendo esta imagen la correspondiente al momento posterior de la primera infiltración (hicimos biopsia y el Giemsa el día de la primera visita). La lesión se resolvió después de 4 infiltraciones, aunque lamentablemente no dispongo de la “foto-finish”.
O sea que ya sabéis, ahora que empieza el buen tiempo: cuidado con los mosquitos (aunque ellos también tienen que tenerlo con nosotros).
Corría el mes de diciembre, un día de consulta cualquiera, cuando vimos por primera vez a este paciente de 42 años, natural de Rumanía, jardinero de profesión, y residente en Mallorca desde hacía ya 3 años (aunque a duras penas chapurreaba el castellano). No tenía alergia a ningún fármaco y como único antecedente sólo nos refería que desde hacía 10 años estaba diagnosticado de psoriasis en placas leve, para la que no estaba realizando en estos momentos ningún tratamiento específico, aparte de emolientes.
Aunque el motivo de consulta no tenía nada que ver con su psoriasis. Nos contaba que hacía unos dos meses le había salido una lesión en el dorso de la mano derecha, en forma de un “grano rojo” que con el transcurso de las semanas había ido aumentando de tamaño progresivamente, hasta que se empezó a ulcerar por la zona central. No recordaba ningún traumatismo previo (aparte de los normales de su trabajo), y no presentaba otras lesiones similares. No había tenido fiebre, ni sintomatología sistémica, y me llamó la atención que la lesión no le causara apenas molestias (no le dolía, y sólo refería un ligero prurito).
Pero fijándonos en “el grano” más detenidamente, se trataba de una úlcera de 2,5 cm, con fibrina y tejido de granulación (no olía mal), bien delimitada, con un halo eritematoso sobreelevado alrededor de la misma, y sin lesiones satélite ni linfangitis asociada.
Antes de derivárnoslo, su médico de familia le había estado tratando con antibióticos tópicos (mupirocina) y cloxacilina oral, durante 8 días, pese a lo cual, la lesión había ido aumentando de tamaño hasta tomar el aspecto actual.
Resumiendo, tenemos a un paciente joven, con psoriasis, de Europa del Este, con una única lesión ulcerada en la mano, sin ninguna otra sintomatología, que no ha respondido a tratamiento antibiótico.
Aparte de discutir el diagnóstico, me imagino que todos pediréis a gritos una biopsia (la hicimos, claro), pero (teniendo en cuenta que la biopsia tardará unas 3 semanas), ¿hay alguna prueba que podamos hacer al paciente y que nos permita confirmar la sospecha diagnóstica con cierta inmediatez? ¿Ponemos tratamiento o esperamos al resultado? ¿Pedimos otras exploraciones complementarias o no lo creéis necesario?
Como siempre, es probable que existan diversas alternativas correctas, siempre y cuando actuemos con un poco de sentido común.
Eso sí, habrá que esperar hasta el miércoles para conocer la respuesta. Que tengáis una feliz semana. Os dejo con Depeche Mode, Enjoy the silence:
El molusco contagioso es una infección cutánea de origen vírico muy frecuente en el día a día de una consulta dermatológica. Afecta mayoritariamente a los niños, a personas sexualmente activas y a inmunodeprimidos. En pacientes inmunocompetentes, suele ser un proceso autolimitado que se resuelve espontáneamente en el transcurso de 6 meses a 4 años, por lo que el tratamiento no siempre va a ser necesario. Por cierto, que la sospecha de inmunosupresión deberemos tenerla en cuenta en pacientes adultos; en niños no es necesario pedir serologías de VIH. Cuando los moluscos aparecen en el área genital de una persona adulta se consideran como una posible infección de transmisión sexual (podéis consultarlo en este otro enlace)
El virus del molusco contagioso (MC) es un poxvirus grande (similar al de la viruela), que se replica dentro del citoplasma de las células epiteliales, provocando las lesiones cutáneas características.
Virus del molusco (Molluscipoxvirus)
La transmisión puede tener lugar por contacto directo con piel o mucosas, o mediante fómites. Se han comunicado como fuentes de infección toallas de baño, piscinas y saunas. Asimismo, la autoinoculación intervienen en la diseminación de las lesiones en un mismo paciente.
Después de un periodo de incubación de entre 2 a 7 semanas, aparecen las lesiones cutáneas, que consisten en pápulas pequeñas, del color de la piel, de un aspecto perlado y en ocasiones con el centro umbilicado, pero que pueden agrandarse hasta varios centímetros. La mayoría de pacientes presentan varias lesiones, agrupadas o no. Es frecuente observar eritema perilesional y eczematización alrededor de las lesiones, hecho que se denomina “dermatitis por molusco”, lo que se interpreta como una respuesta inmunitaria a la infección. También es frecuente la aparición de nuevas lesiones en zonas de piel traumatizadas por cualquier motivo (fenómeno de Köebner).
Dermatitis por molusco (eczema perilesional)
Fenómeno de Köebner
Por lo general el diagnóstico es simple, y en caso de realizar una biopsia (sólo excepcionalmente) la histopatología revela una hipertrofia e hiperplasia epidérmica, con células agrandadas por encima de la capa basal que contienen grandes inclusiones citoplasmáticas (cuerpos de Henderson-Paterson).
Imagen histológica H&E de un molusco (x40)
Si bien en muchos pacientes las lesiones son asintomáticas (la mayor parte de textos consideran los MC como un “problema estético”), lo cierto es que, en muchas ocasiones, el prurito puede llegar a ser un problema significativo, en especial en los niños con dermatitis atópica (en más del 25%).
En el caso de lesiones localizadas en párpados puede coexistir una conjuntivitis crónica y una queratitis punteada. Además, las lesiones pueden sobreinfectarse de manera secundaria en relación al rascado de las mismas.
De manera que, aunque la resolución espontánea sería la norma, en la realidad nos vamos a encontrar de que los pacientes (los padres, en este caso), nos van a exigir alguna medida terapéutica más “activa” que la actitud expectante recomendada en la mayor parte de tratados dermatológicos y guías de actuación. Personalmente, y dado que se trata de una enfermedad transmisible entre niños (que tienen además que dejar de ir a la piscina pública mientras tengan lesiones), creo que es adecuado ofrecer tratamiento siempre que sea posible. Además, aunque existen pediatras partidarios de no tratar, en el momento en el que nos derivan al paciente, se supone que es para que les hagamos algo (observación personal). Cierto es que las lesiones remiten espontáneamente, pero a veces en mucho tiempo (hasta 4 años), y cuando por algún motivo el pediatra deriva cuando el niño tiene 80 lesiones para que las tratemos, inevitablemente siempre pensaremos en lo fácil que habría sido todo si hubiésemos visto a ese niño cuando tenía unas pocas (otra observación personal, y bastante peligrosa, con riesgo de que se disparen las consultas por moluscos). En fin, a veces es complicado tomar la decisión y la tendencia es a tomárselo con calma ante pocas lesiones cuando son asintomáticas (actitud del todo correcta), pero cuando las cosas se complican siempre nos lo replanteamos, creo que es natural.
Técnicas “quirúrgicas”, que implican destrucción con medios físicos de las lesiones, como son la crioterapia o el curetaje con cucharilla.
Agentes tópicos que producen una respuesta inflamatoria local (vesicantes, como la cantaridina 0,7-0,9% o irritantes, como el ácido salicílico 5-20% o el hidróxido potásico al 10%).
Agentes tópicos modificadores de la respuesta inmunitaria, como el imiquimod 5% o el cidofovir 0,3-3%.
La elección del tratamiento va a depender de varios factores, en especial de la edad del paciente (y su predisposición a “colaborar pacíficamente”), el número de lesiones (no es lo mismo tener 3 lesiones que 50), la presencia o no de dermatitis asociada, la localización de las lesiones (en cara o genitales el curetaje puede ser complicado), la “habilidad” del médico, y factores propios de los progenitores (la visión de un hijo llorando y lleno de heridas sangrantes después de un curetaje no es agradable y puede provocar más de un desmayo de los progenitores en la consulta en un escenario propio de “La matanza de Texas”).
Además, a nadie le agrada hacerle “perrerías” a un paciente, y menos cuando se trata de un niño pequeño, y métodos como el curetaje, pese a ser poco doloroso, puede resultar bastante escandaloso en el caso de múltiples lesiones, de modo que, aunque lo deseable es que el paciente salga de la consulta sin los moluscos, en ocasiones tendremos que conformarnos con realizar otros tratamientos menos cruentos. La crioterapia personalmente no me gusta, ya que creo que duele mucho más que el curetaje y, aunque no hay sangre, da más problemas de discromías residuales (hiper o hipopigmentación postinflamatoria), hecho que se pone especialmente de manifiesto en pacientes de piel negra. El imiquimod puede ser una opción (múltiples lesiones, en cara o genitales), pero es caro, y lo reservamos para casos muy concretos. Si tenemos paciencia, el tratamiento con solución acuosa de KOH al 10% (la ventaja es que es económico y puede ser aplicado, sin dolor, por los mismos padres), puede inducir la remisión de las lesiones, con una irritación bien tolerada.
Típicas lesiones de molusco contagioso
En definitiva, si el niño es colaborador, creo que el curetaje es el tratamiento más eficaz, y creo que en este sentido, sería fantástico que cuando los pediatras nos envían un niño con moluscos, le recomendaran de antemano aplicarse una crema anestésica 1h antes de la consulta con el dermatólogo, ya sea EMLA o Lambdalina, en las lesiones, ya que de esta manera el curetaje se podría realizar de manera mucho menos traumática. De este modo, si al niño no le hacemos daño, y tiene que acudir otro día para que le quitemos más moluscos, no entrará en la consulta tan traumatizado. Claro que ésta es sólo una opinión personal y no todo el mundo estará de acuerdo. Tenéis que tener en cuenta que, con las consultas saturadas, habitualmente no es operativo aplicarle en la consulta el anestésico y curetear en 30-40 minutos, y si tenemos que darle cita otro día, tendríamos que esperar varios meses por saturación de agendas, de modo que si los padres vienen del pediatra aleccionados para que le pongan la crema media hora antes, es fantástico.
A nuestra pequeña paciente del post anterior le realizamos curetaje de todas las lesiones, en la consulta, previa aplicación de Lambdalina media hora antes (recomendado por su pediatra). Se portó como una campeona, y no hubo que lamentar daños materiales ni personales.
Y para que podáis comprobar lo malvados que pueden ser algunos moluscos, os dejo con este original corto sobre "El increíble ataque del mejillón cebra".
Respiro profundamente antes de que nuestra pequeña paciente entre en la consulta, acompañada por su madre y su hermano mayor. Leo en el monitor el informe de derivación del pediatra, y en esta ocasión, no hay ningún problema con el diagnóstico. Se trata de una niña de 4 años de edad, de padres senegaleses, sin ningún antecedente relevante, y nada impresionada por mi bata blanca (cosa rara), que se sienta sonriente mientras escribo en su historia lo que me cuenta su hermano (la madre no habla castellano, y yo no hablo francés): hace más de 6 meses que le han aparecido unas lesiones en la piel de la cara, tronco y extremidades superiores, en su mayoría asintomáticas, aunque alguna le ocasiona picor.
Al principio eran unas pocas, en el cuello, pero con los meses han ido aumentando de número y tamaño (la lesión de mayor tamaño mide unos 8 mm). No tiene lesiones en las mucosas ni en los genitales, y no ha recibido ningún tratamiento antes de acudir a la consulta.
Para daros un poco de tregua después del impétigo de la semana pasada, en esta ocasión el diagnóstico es bastante más sencillo, aunque lo que quizás no sea tan obvio es qué hacer con nuestra paciente, así que vamos a aprovechar que estamos dermatólogos, pediatras, médicos de familia, enfermeros y estudiantes reunidos en la red, para polemizar acerca de uno de los temas más engorrosos de la dermatología pediátrica cotidiana.
Teniendo en cuenta que se trata de una paciente de 4 años, no tratada previamente, sin ningún antecedente, con múltiples lesiones (algunas en cara) y de 6 meses de evolución, ¿cuál creéis que es la actitud a seguir? Porque el diagnóstico está claro, ¿no?
Advierto que en este caso se admiten varias opciones y, en ocasiones, lo que se hace en la realidad no tiene por qué ajustarse a lo que dicen las guías, ya que el tratamiento se basa en múltiples variables, tanto del paciente, como de la práctica de cada uno. Intentaremos, sin embargo, justificar nuestra actuación en el próximo post, el miércoles.
Y como que hoy estamos pediátricos, nos despedimos con Bob Esponja versionando Through the fires and flames de Dragonforce, para los amantes de Guitar Hero. Calamardo es el que da la pista para el caso de hoy, aunque sé que no la necesitáis.
