Me resulta muy complicado explicar el siguiente caso clínico para que el diagnóstico no resulte demasiado obvio, así que mi objetivo será el de intentar ilustrar una situación con unas imágenes tan representativas que espero se os queden grabadas en vuestras retinas, aunque, quién sabe, quizás no sea tan sencillo al fin y al cabo. Además, tampoco tiene mucho sentido esconderos datos clínicos de los que nosotros disponíamos cuando vimos por primera vez a la paciente, así que lo contaré tal cual sucedió.
Se trataba de una mujer de 81 años, que sorprendentemente no tenía ningún antecedente patológico a destacar, con más vitalidad y energía de la que cabría imaginar en una persona de su edad (más adelante me sorprendió un día en la consulta cuando me pidió que la ayudara a buscar información en internet acerca de su enfermedad). Pues bien, corría el mes de diciembre y nuestra “superabuela” acudió a Urgencias porque, después de tomarse varios comprimidos de ibuprofeno por dolores en las piernas, le habían aparecido unas lesiones pruriginosas, eritemato-descamativas, que se habían iniciado en la cara y cuero cabelludo. Con la sospecha de una toxicodermia producida por el ibuprofeno, le recetaron paracetamol y le dieron de alta. Unas semanas más tarde, los síntomas cutáneos habían empeorado, con extensión de las lesiones a hombros, escote y raíz de extremidades.
Además, la paciente explicaba dolores musculares difusos. Se encontraba cansada, sin apetito, y decía que apenas podía levantar los brazos. No tenía fiebre, ni pérdida de peso, pero ante este cuadro general decidieron ingresarla para estudio, después de que su médico del centro de salud la remitiera de nuevo a urgencias.
Ya en planta de Medicina Interna, nos realizaron una interconsulta para que valoráramos las lesiones cutáneas que presentaba, y que continuaban causándole un picor moderado, pero bastante molesto.
Una de las cosas que más nos llamó la atención (la paciente ni siquiera se había percatado de ello), era un intenso eritema periungueal que afectaba la base de todas las uñas de las manos.
Como que nunca podemos evitar ponerle el dermatoscopio a todo lo que se mueve, conseguimos obtener unas imágenes que son lo más parecido a una capilaroscopia (salvando las limitaciones de la técnica, claro, pero dan bastante “el pego”). Sé que el título del post es algo engañoso, ya que en realidad las uñas no están rojas en absoluto, sino que lo que presenta la paciente es un eritema periungueal (me ha salido la vena periodística, necesitaba un titular).
Resumiendo, tenemos a una mujer que cualquiera desearía tener de abuela, ingresada, con síntomas generales y con lesiones cutáneas, que de momento me abstengo de describir.
Con todos estos datos podríamos aventurar un diagnóstico, pero además me gustaría saber si le tenemos que pedir o hacer algo más a la paciente. Si a alguien le interesa algún parámetro concreto de la analítica, que lo pida en un comentario y os lo transcribo. Y ya que estoy, ¿me serviría de algo hacerle una biopsia cutánea?
¿Y desde el punto de vista terapéutico? ¿Qué opciones tenemos?
¿Algún Dr. House en la sala?
Y como despedida hasta el próximo miércoles, cuando se desentrañará el misterio, os dejo el vídeo de cabecera de una vieja serie británica, “Super Gran”, me ha recordado a la protagonista del post de hoy. Y si no, aquí tenéis la respuesta.
Yo te preguntaría que nivel de CK (creatín-fosfoquinasa)tenía la paciente,haría una analítica y exploración generales para ver si hay algún dato sugerente de neoplasia oculta(anemia,p.ej) y aventuraría un diagnóstico:dermatomiositis.Tratamiento:corticoides.
ResponderEliminarMmmh.... me gustaría verle los ojicos ;)
ResponderEliminarEn la analítica... CPK y reactantes (VSG)y ya que la tenemos ingresada, un EMG.
Vamos, si es lo que creo (porque no lo he visto nunca fuera de los libros)
Cómo mola lo de la Superabuela! :)
De acuerdo con Julio. Ya que le pinchamos, le sacaría unos ANA, por si acaso hay algún lupus feroz acechando a la caperucita de las uñas rojas.
ResponderEliminar¿Eso es un signo de Gottron? (¡ah, los clásicos!)
Bueno, iré respondiendo a algunas preguntas, pero la solución definitiva tendrá que esperar hasta el miércoles.
ResponderEliminarSorprendentemente no le pidieron CK, pero sí la aldolasa, que estaba a 14 U/mL (¿eso es mucho o poco?).
PCR 22 mg/L
VSG no la tengo (al menos de urgencias)
ANA + > 1/160 (punteado-reticular)
antiENA +, anti SSA +, antiRNP-, antiScl70 -, antiJo1 -, ANCA 1/20, anti mieloperoxidasa -, factor reumatoide negativo. Se nota que estaba ingresada en Medicina Interna, ¿no? y algún que otro anticuerpo que no pongo pero que era negativo.
Presenta las clásicas pápulas de Gottron en nudillos y articulaciones interfalángicas, así como eritema periungueal, aunque ésto puede presentarse en el LES ó en la Esclerodermia. Pero todo apunta a una Dermatomiositis, por lo que le pautaría corticoides e inmunosupresores inicialmente, tras confirmar con una biopsia cutánea. Antes, naturalmente , le pediría enzimas musculares: CPK, GOT, GPT y Aldolasa e incluso un EMG para valorar datos de miositis.
ResponderEliminarUn caso interesante . Gracias, Un saludo
La aldolasa estaría elevada a aproximadamente el doble de su límite superior normal que es 7'5 U/ml. Me parece raro que no pidieran la CK...
ResponderEliminarHola coincido con la sospecha diagnóstica de Antonio R. las lesiones de los nudillos son típicas de la Dermatomiositis (pápulas de Gottron), tomaría biopsia. Pero desde AP, yo derivaría para confirmar diagnóstico, completar estudio, descartar neoplasia interna y proponer tratamiento ( de entrada corticoides, quizás)
ResponderEliminarCurioso caso. Yo pediría enzimas como la CPK y también rastrearía la existencia de una neoplasia, sobre todo por la edad de la paciente.
ResponderEliminarLa biopsia creo que sería más rentable la muscular que la cutánea para el diagnóstico final. Un electromiograma tal vez ayudaría al diagnóstico, aunque no tengo clara la rentabilidad de la prueba.
En cuanto al tratamiento, yo apostaría por la prednisona, si no recuerdo mal era en dosis de 1 mg por kg de la paciente cada 24 horas, ¿no?
Pues para a fe que seguro no me hubiese fijado en las lesiones ungueales. Además ho tengo dermatoscopio, y haciendo de 'médico de cabecera', sin más pruebas diagnósticas, con el cuadro de astenia, cansancio, y lesiones cutáneas, me mosquearía con alguna enfermedad reumatológica. Más arriba, el compi Antonio R. ha seguido un poco el camino que yo seguiría (seguramente sin su excelente análisis).
ResponderEliminarPues bueno, en realidad es una paciente con fotosensibilidad, asociada a presencia de pápulas de Gottron, limitación al movimiento en parte proximal de extremidades y eritema periungueal, para pensar como primera posibilidad Dermatomiositis. Le solicitaría CPK como ya lo sugirieron; así como biopsia muscular y buscaría posibilidad de alguna neoplasia antes de iniciar manejo farmacológico. Caso aleccionador!
ResponderEliminarPues fallo mío porque en Urgencias sí le pidieron las CPK (ya me parecía raro a mí también), había visto sólo la analítica del ingreso, de modo que os transcribo los valores de urgencias:
ResponderEliminarCK ................... 344 U/L
CK-MB ................ 39 U/L
Un abrazo y disculpad x el lapsus
Yo no sé mucho y no creo que vaya a aportar nada, hacerte llegar que te sigo es casi la única intención. Tras la analítica en la que algún que otro enzima podrá estar elevado así como alteración del hemograma, la biopsia podría determinar que se trata de una dermatomiositis. Supongo que no se puede dejar de lado que se tratara de un Sme paraneoplásico (la búsqueda de neoplasias habría que llevarla a cabo). ¿El tratamiento?...corticoides.
ResponderEliminarMuchísimas gracias Rosa por responder a nuestras preguntas y por poner tanta información en este blog, no sabes la tranquilidad que transmites a muchas personas. Saludos y gracias de nuevo.
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