Los padres de Janneth están visiblemente preocupados cuando
entran en la consulta. No así su hija, quien sonríe nada más tumbarla en la
camilla de exploración, ajena al ambiente hospitalario y a las caras serias de
sus progenitores. Nació con algo de adelanto, a las 38 semanas de gestación, hace
tres meses y medio, en un parto por lo demás sin complicaciones. En ese momento
no se constataron alteraciones en la piel, pero sus padres nos explican que, ya
en el primer mes de vida, le vieron una manchita roja en la parte externa de la
rodilla izquierda, que con los días se iba volviendo más evidente, de un rojo
muy intenso y más abultada. Afortunadamente, Janneth no parecía nada molesta
por la mancha en cuestión y su desarrollo era completamente normal. Como que era
una lesión muy llamativa, su pediatra la derivó con carácter preferente a nuestras
consultas para que la valoráramos.
Placa de aspecto vascular en la pierna izquierda
Aparte de esa placa de aspecto vascular, de color rojo
intenso, bien delimitada, de poco más de 3 cm, no ulcerada, el bebé no
presentaba otras lesiones similares en otras localizaciones ni nada que nos
llamara la atención.
El diagnóstico parece sencillo, ¿no? Pero, qué hay del
tratamiento? ¿Podemos hacer algo para que la piel vuelva a su estado normal? Y,
lo más importante, ¿hay que hacer algo, o no es necesario? ¿Qué les decimos a
los padres de la criatura? Tenéis una semana para pensarlo, aunque nosotros lo
tuvimos que decidir en 10 minutos. La respuesta, como siempre, el próximo
sábado, aquí mismo.
Hay entidades que se redefinen o clasifican a golpe de
“medicamento innovador”. Hace no demasiado habríamos intentado definir las
lesiones en las manos de Omaira como “dermatitis alérgica de contacto”,
“dermatitis por irritante primario” o incluso “psoriasis palmar”, a través de
una concienzuda exploración física, anamnesis y alguna que otra prueba
complementaria. Pero hoy, en 2026, vamos a diagnosticar a Omaira de un “eccema
crónico de manos” (o ECM a partir de ahora), porque ya tenemos medicamentos
específicos para el ECM, con ese nombre en concreto. Eso no quiere decir que no
debamos seguir los pasos anteriores, pero la etiqueta diagnóstica cobra más
importancia que nunca.
Para revisar esta entidad me he basado en estos dos artículos
de revisión de la revista americana de dermatología (JAAD, 2025) que podéis
consultar en este enlace. El eccema de manos se define como una
dermatosis inflamatoria localizada en las manos y muñecas, con presentaciones
muy variables. Se considera crónico cuando dura más de 3 meses o cuando
presenta más de 2 recurrencias al año.
Las manos de Omaira, antes de empezar tratamiento sistémico
Si lo consideramos así, globalmente, nos damos cuenta que es
un problema muy frecuente en la población general, con una incidencia
aproximada del 10%. Es 1,5-2 veces más frecuente en mujeres (por factores
ambientales), se dispara en profesiones en las que la humedad es importante
(limpieza, sanidad, peluquería, hostelería) y en la pandemia por COVID-19 vimos
un claro incremento de los casos por higiene intensiva.
El eccema de manos es una enfermedad multifactorial,
habiéndose identificado una serie de factores de riesgo asociados, como
la dermatitis atópica (que lo multiplica x4), los trabajos húmedos (agua,
lavado frecuente, guantes oclusivos), sensibilización por contacto (sí, a veces
es por alergia), clima frío o seco y el tabaco también parece que empeora la
gravedad de las lesiones.
La patogenia es variopinta y un tanto confusa, dado
que estamos englobando como “eccema de manos” a diversas enfermedades o
subtipos. Pero podemos decir, en términos generales, que estamos ante una
disminución de genes implicados en la barrera cutánea (filagrina, claudina-1),
que están activadas múltiples vías inflamatorias (Th1, Th2/Th22, Th17), sean o
no atópicos, que hay un aumento de queratinas hiperproliferativas (KRT6, KRT16)
y, frecuentemente, una colonización por S. aureus que se asocia a una
mayor gravedad. O sea, que es una enfermedad inflamatoria compleja, no una
simple irritación.
Llegados a este punto, seguramente lo más complicado es definir
los subtipos. En esta revisión que estamos repasando hoy nos insisten en que la
morfología no siempre se correlaciona con la causa, así que proponen una
clasificación que combina criterios etiológicos y morfológicos.
Así, en cuanto a principales etiologías tenemos:
la dermatitis irritativa de contacto (DIC), que es la más frecuente; la
dermatitis alérgica de contacto (DAC); la dermatitis atópica de manos y, menos
frecuentemente, la dermatitis de contacto por proteínas.
Los subtipos morfológicos serían la forma
hiperqueratósica, la vesicular recurrente (eccema dishidrótico), la pulpitis (fingertip
eczema) y la numular.
O sea, varios diagnósticos dentro de un mismo diagnóstico. Pero,
además, conviene recordar que no todo lo que se parece a un eccema de manos lo
es, y que debemos excluir otros diagnósticos posibles, como la psoriasis palmo
plantar (seguramente es lo más complicado, cuando solo afecta las plantas y no
tenemos otros signos de psoriasis), la tiña manuum, la pustulosis palmo
plantar (psoriásica o no), la queratólisis exfoliativa, el liquen plano, la
escabiosis, un secundarismo luético y otras enfermedades más raras.
¿Qué tenemos que hacer ante un paciente de estas
características? Ya lo hemos insinuado, pero por si acaso, recordemos:
Una historia clínica detallada es mucho más importante que
una biopsia, en este caso. Preguntaremos siempre por actividad laboral y
productos utilizados, hobbies, uso de guantes (tipo, frecuencia, si llevan
doble guante), frecuencia de lavado de manos, uso de cosméticos u otros
productos (naturales o no), medicamentos previos, historia personal y familiar
de atopia o psoriasis.
Una exploración minuciosa. No hay que mirar solo las manos.
También los pies, las uñas, el cuero cabelludo, codos, pliegues, incluso preguntar
por afectación genital (buscando una psoriasis o pistas de otra enfermedad).
Las pruebas epicutáneas son casi obligadas en el ECM,
incluso ante casos muy “irritativos”. La dermatitis alérgica de contacto es
frecuente, puede coexistir y ser la causa o mantener la clínica. Incluso en
pacientes que se las han hecho hace muchos años, a veces vale la pena repetir o
ampliarlas.
Ya tenemos a nuestra paciente correctamente etiquetada como
eccema crónico de manos (le repetimos las pruebas epicutáneas, que salieron
negativas). Ahora vamos a repasar las alternativas terapéuticas actuales
para ver qué les podemos ofrecer a nuestros pacientes en esta situación.
Lo primero, pero no por ello menos importante que los
tratamientos “de verdad”, la prevención y medidas generales. Aunque sean
de sentido común en su mayoría, vale la pena repasarlas y recordarlas: evitar
el lavado excesivo, utilizar limpiadores suaves y sin perfumes, secar de manera
meticulosa, hidratar frecuentemente (al menos dos veces al día), con cremas ricas
en lípidos y de nuevo sin fragancias y, para la higiene laboral, recordar que
(si no hay suciedad visible), la solución hidroalcohólica irrita menos que el
agua y jabón. Además, recomendar guantes adecuados (de nitrilo, siempre que no
haya alergia a ese componente, de algodón debajo si vamos a estar más de 10
minutos con ellos puestos y evitando en la medida de lo posible la oclusión
prolongada).
A los 6 meses de iniciar tratamiento sistémico
Los corticoides tópicos siguen siendo el tratamiento
de primera línea: los más potentes si tratamos la piel de las palmas y de menor
potencia cuando estemos tratando el dorso de las manos, evitando el uso diario
prolongado (siempre serán mejores pautas cortas y luego un mantenimiento
intermitente, con días de descanso).
Siguiendo con los tratamientos tópicos, los inhibidores
de la calcineurina (aunque con evidencia limitada), tanto el tacrolimus
como el pimecrolimus, pueden ser útiles en las zonas de piel más fina o como
terapia de mantenimiento.
La principal novedad de este año es, precisamente un nuevo
tratamiento tópico: el delgocitinib, un inhibidor tópico pan-JAK
(bloquea múltiples vías inflamatorias) que, en ensayos fase 3 en pacientes con
ECM aplicado dos veces al día, logró respuestas superiores al vehículo. En esos
estudios pivotales, aproximadamente el 20-29% alcanzaron una respuesta
prácticamente completa (eritema casi imperceptible) en semana 16 (frente al
7-10% de vehículo) y cerca del 50% alcanzó HECSI-50 (Hand Eczema Severity
Index). No parece una solución perfecta para todos los pacientes, pero puede
ser una alternativa para aquellos que dependan crónicamente de los corticoides
o no se controlen con el tratamiento estándar. En breve lo tendremos en nuestro
arsenal terapéutico.
El tratamiento sistémico se plantea en los casos más graves
que repercuten negativamente en la calidad de vida de los pacientes y que no se
controlan con tópicos. El único que tiene esta indicación según ficha técnica
en Europa es la alitretinoína, un retinoide que puede ser muy eficaz en
algunos pacientes, pero con la limitación de prescripción debido a su precio
(está financiado, pero el paciente debe asumir el coste correspondiente). En la
práctica, muchos pacientes reciben tratamientos off-label, con
ciclosporina A, metotrexato, acitretina (las formas hiperqueratósicas),
azatioprina o incluso corticoides orales como rescate, puntualmente.
Por último, el futuro. Ya tenemos indicación de dupilumab
para la afectación de manos de la dermatitis atópica y otros fármacos (IL-13,
JAK orales, como upadacitinib o abrocitinib) muestran datos prometedores en
subanálisis de dermatitis atópica con eccema de manos.
¿Qué pasó con Omaira? Como que no la controlábamos con
tratamiento tópico (aún no disponemos de delgocitinib en Baleares) y no podía
costearse la alitretinoína, decidimos iniciar metotrexato oral hace poco
más de un año. La respuesta ha sido completa, con remisión del prurito y las
lesiones, buena tolerancia y sin alteraciones analíticas, por lo que de momento
lo mantenemos a dosis de 12,5 mg semanales por vía oral.
Hoy me despido con un vídeo diferente, y es que esta semana he salido en el podcast "El Salto", de mi buen amigo Abel Pérez, con quien he tenido el placer de conversar sobre el blog (y sobre otras cosas) durante un buen rato. Si queréis escuchar (y ver) la conversación, donde también adelantamos los futuros cambios que se vienen, no os podéis perder la entrevista.
Omaira tenía un problema con sus manos y poca esperanza de
que se lo pudiéramos solucionar. No es que no confiara en los médicos, pero
llevaba ya más de 15 años con una dermatitis que no la dejaba tranquila. El
picor, escozor y dolor eran los protagonistas de su enfermedad, aunque quienes
la habían atendido en el pasado no siempre elevaban su condición a esa
categoría patológica que presuponía un tratamiento. “Irritación”, “piel seca”, “piel
sensible”, … que se pusiera mucha crema hidratante y que lo hiciera todo con
guantes. Trabajaba limpiando un instituto, así que su ocupación tampoco es que
ayudara demasiado (pero en verano tampoco estaba mucho mejor). Lo que mejor le
iban eran las cremas de cortisona (y tampoco era para echar cohetes), pero como
que todo el mundo le decía que no podía abusar de ellas, se las ponía puntualmente.
Diez años atrás ya la habían enviado a dermatología, recuerda que le hicieron
pruebas de alergia (los parches en la espalda), que salió todo negativo y luego
perdió una cita y ya no la volvieron a llamar.
Con toda esa mochila a sus espaldas, Omaira nos miraba con
cierto escepticismo. Nos decía que las lesiones no siempre presentaban la misma
intensidad ni extensión. Hoy, por ejemplo, solo afectaban los pulpejos de todos
los dedos de ambas manos, con eritema, descamación y fisuración. La parte
central de las manos estaban respetadas (pero a veces también tenía lo mismo).
Las uñas se veían bien y en las plantas de los pies no tenía nada. En el resto
del cuerpo, tampoco. En su familia nadie tenía psoriasis, que supiera, pero sí
había varios casos de dermatitis atópica y ella misma recuerda que de pequeña
había tenido dermatitis por todo el cuerpo (ahora tenía 51 años). Por lo demás,
era una mujer sana que no tomaba medicamentos de manera crónica (solo
ibuprofenos para el dolor de espalda y el dolor de cabeza).
Y de momento, esto es todo, aunque quizá necesitemos algo
más de información o alguna otra prueba. O quizás no y ya podamos empezar un
tratamiento que ayude a nuestra paciente de esta semana. ¿Qué pensáis? ¿Cómo
etiquetaríais este cuadro? ¿Y cómo lo trataríais? Espero vuestros comentarios y
estaré de vuelta la próxima semana con la respuesta, como siempre.
La lesión de Blas era muy llamativa, redondeada, persistente
y desesperadamente pruriginosa. Un círculo casi perfecto, rojo, que llevaba
meses reapareciendo en la misma localización y que, en ocasiones, exudaba un
material líquido claro. En ese contexto clínico, con el antecedente de
dermatitis atópica en la infancia, el diagnóstico de sospecha fue el de eccema
numular (también denominado eccema discoide).
No es la primera vez que hablamos de esto en el blog (en
2013 os presenté un caso en una persona de piel oscura), pero como que es una
entidad relativamente frecuente, hoy le daremos otro repaso a cuenta de esta
publicación de C. Robinson en StatPearls (2025). Vamos allá:
El eccema numular es una dermatitis inflamatoria
crónica que se caracteriza por la aparición de placas redondeadas (“como una
moneda”, de ahí su nombre), intensamente pruriginosas, que suelen localizarse
en las extremidades y, con menor frecuencia, en el tronco. Se considera una
forma de eccema endógeno o idiopático, y algunos autores lo sitúan en el espectro
de la dermatitis atópica, especialmente cuando existe una historia personal de
esta enfermedad, como era nuestro caso. Su evolución típica es la de lesiones
crónicas y recidivantes, con brotes que aparecen y remiten durante meses, o
incluso años.
El líquido salía de la lesión de manera espontánea
La causa exacta no se conoce, pero parece que el
elemento central es una alteración de la barrera cutánea, con piel seca (xerosis)
y una irritabilidad aumentada, habiéndose descrito múltiples factores
predisponentes o desencadenantes: como la misma xerosis, el uso de jabones
agresivos, duchas prolongadas con agua caliente, ambientes secos, fricción o
microtraumatismos, tejidos irritantes, colonización bacteriana (especialmente
por S. aureus), alergias de contacto, insuficiencia venosa crónica y
algunos fármacos (retinoides, interferón, antivirales, etc.).
Desde el punto de vista clínico, el eccema numular no
siempre tiene el mismo aspecto. Así, en fases más agudas o iniciales puede
comenzar como pápulas, vesículas y lesiones exudativas (manteniendo esa morfología
“numular”) y posteriormente las lesiones pueden evolucionar a placas
delimitadas, descamación seca y liquenificación. Suelen medir entre 1 y 10 cm y
el prurito es muy intenso (dudad del diagnóstico si no pica). El cuero
cabelludo y la cara no suelen afectarse.
Debido a su aspecto, el principal diagnóstico diferencial
es con la tiña del cuerpo. Pero algunas pistas nos pueden ayudar: en el eccema
numular el prurito es muy intenso, con frecuencia las lesiones son exudativas,
la piel del paciente suele estar seca y puede tener un antecedente de
dermatitis atópica; en la tiña nos deberemos fijar en el borde bien definido,
con un crecimiento centrífugo y aclaramiento central, además de factores
epidemiológicos. Y si aún nos asaltan las dudas podemos realizar un examen
directo y/o un cultivo micológico.
Las pruebas complementarias no suelen ser necesarias, ya que
el diagnóstico va a ser clínico en la mayor parte de los casos. Ahora bien, en
ocasiones deberemos echar mano de un cultivo micológico (si dudamos con
dermatofitosis), un cultivo bacteriológico (ante una exudación importante o
sospecha de sobreinfección), una biopsia (en lesiones más atípicas, persistentes
o refractarias) y pruebas epicutáneas (en cuadros muy recidivantes o sospechosos
de dermatitis alérgica de contacto).
Más allá de la tiña y de la dermatitis de contacto, también
se nos pueden pasar por la cabeza otras entidades que pueden parecerse:
psoriasis, dermatitis por estasis, eccema craquelé, impétigo, erupción fija
medicamentosa, pitiriasis rosada, micosis fungoide, sífilis secundaria, etc.
El tratamiento se basa en dos pilares: por una parte,
restaurar la barrera cutánea (emolientes, evitar jabones agresivos, hidratación
inmediata después de la ducha, evitar lana y roces y evitar ambientes secos) y
además, controlar la inflamación, con corticoides tópicos de potencia alta
(pudiendo posteriormente pasar a inhibidores de la calcineurina en algunos
casos), fototerapia UVB de banda estrecha y, en formas graves o refractarias,
tratamientos sistémicos (como los de la dermatitis atópica). Si existen signos
de sobreinfección también puede ser necesario el tratamiento antibiótico,
puntualmente.
El pronóstico es bueno, aunque puede ser una
enfermedad desesperadamente recidivante, con brotes y remisiones a lo largo de años.
Además, una vez resuelta la fase aguda es frecuente la hiperpigmentación
postinflamatoria, especialmente en las piernas, que puede ser muy persistente.
A Blas le recetamos clobetasol en oclusión durante unos días y, ya más calmado, insistimos mucho con el tema emolientes y la lesión se resolvió en unas dos semanas.
El caso de hoy era sencillo, de los que nos gustan. La
semana que viene me tomo descanso, así que volveré a estar por aquí a la
siguiente. Nos despedimos con este vídeo de Maldivas, donde debería estar yo ahora mismo, buceando entre tiburones, en un mundo sin guerras.
Blas ya entra rascándose. Nada más sentarse vemos cómo
levanta el pie derecho y con la punta del zapato se rasca por encima del
pantalón en la pierna izquierda, mientras nos explica que hace ya meses que
tiene una especie de círculo rojo en esa pierna que le pica muchísimo. Ha
probado a ponerse crema hidratante (pero es peor), le han dado cremas para los
hongos, pastillas para el picor y una crema de hidrocortisona. Pero nada. A
veces parece que mejora, pero al cabo de los días vuelve con fuerza. El mismo
redondel. Se enciende tanto que incluso le sale un líquido transparente.
Cuando le preguntamos nos explica que siempre ha tenido la
piel sensible, que de pequeñito (ahora tiene 35 años) ya tenía dermatitis, pero
con la edad le fue mejorando. No es la primera vez que le sale un círculo de
esos, pero nunca le había durado tanto. Siempre en las piernas, eso sí.
Blas trabaja en una empresa de mantenimiento y no cree que
sus lesiones tengan nada que ver con su actividad laboral. No tiene ningún
hobby extraño, salvo el de hacer burpees en el gimnasio. Vive con su esposa y
tiene dos hijos pequeños, que afortunadamente no han heredado su piel. Ah, y un
gatito que adoptaron hace ya 6 meses, pero lo han mirado bien y no tiene nada
raro en la piel.
La lesión es la que veis en la imagen y el resto de
exploración es estrictamente normal, así que, de momento, eso es todo. La
semana que viene volveremos a estar por aquí, con la solución al caso (o en este link).
El vídeo con el que nos despedimos hoy está grabado con un dron en Islandia. Disfrutad de las imágenes.
Trichophyton indotineae fue descrito como
nueva especie en 2020, aunque análisis retrospectivos sugieren que llevaba
circulando en el subcontinente indio desde, al menos, principios de los años
2000. Inicialmente se conocía como T. mentagrophytes ITS genotipo VIII,
lo que ya nos da una pista de uno de los grandes problemas actuales: y es que no
se puede diferenciar de otros miembros del complejo T.
mentagrophytes/interdigitale con las técnicas convencionales.
Lo realmente relevante no es tanto su nombre como su comportamiento clínico,
ya que produce tiñas extensas, recidivantes y muy pruriginosas; afecta a
pacientes inmunocompetentes, a menudo jóvenes; presenta altas tasas de
resistencia a terbinafina y se asocia a fracasos terapéuticos repetidos.
En esta revisión recién publicada en JEADV (2026) se recogen ya casos en
más de 40 países, incluidos varios de Europa. España no es una excepción, y el
caso que presentamos encaja perfectamente con los descritos en Francia,
Alemania o Reino Unido.
Durante años, la dermatofitosis fue casi sinónimo de T. rubrum. Eso
ha cambiado. En algunas regiones de la India, T. indotineae ha
desplazado completamente a T. rubrum como agente causal principal, en lo
que algunos autores ya describen como una “epidemia” de dermatofitosis
resistente.
¿Cómo ha llegado hasta aquí?
Movilidad
global, migración y viajes internacionales
Transmisión
persona a persona, con frecuentes casos intrafamiliares
Uso
indiscriminado de combinaciones tópicas con corticoides y antifúngicos
Tratamientos
incompletos o mal pautados
En Europa, la mayoría de pacientes descritos proceden del sur de Asia
(India, Bangladesh), pero ya hay casos autóctonos, lo que indica que el hongo
ha llegado para quedarse.
Las piernas de Aisha, en la primera visita.
Las infecciones por T. indotineae suelen presentarse como placas eritemato-descamativas extensas y a menudo, múltiples; con bordes activos (pero a veces mal definidos), con un prurito intenso y una evolución crónica, con recaídas tras tratamientos aparentemente correctos y bien realizados.
Además, el uso previo de corticoides tópicos (solo o en combinaciones)
puede dar lugar a presentaciones atípicas: lesiones pseudoimbricadas,
pustulosas, eccematosas o incluso difíciles de distinguir de una dermatitis
atópica grave, psoriasis o, como en nuestro caso, otras dermatosis
inflamatorias extensas. Todo esto explica por qué el diagnóstico suele retrasarse.
Desde el punto de vista práctico, hay que asumir una realidad incómoda: con
un KOH positivo y un cultivo convencional NO podemos saber si estamos ante T.
indotineae.
Las técnicas habituales (examen directo, cultivo o biopsia) permiten
diagnosticar una dermatofitosis, pero no diferenciar especies dentro del
complejo T. mentagrophytes. Para confirmar T. indotineae se
necesitan técnicas moleculares, fundamentalmente:
Secuenciación
del ITS (gold standard actual)
Otras
dianas como TEF1-α
MALDI-TOF
MS (si la base de datos lo permite)
PCR
específicas (aún poco disponibles)
En el caso que presentamos, el aislamiento se identificó mediante
secuenciación, confirmando T. indotineae. Además, se realizó estudio de
sensibilidad antifúngica según EUCAST, que mostró MIC elevadas para
terbinafina… y también para itraconazol.
Y aquí viene uno de los puntos más relevantes: la resistencia a los
antifúngicos.
Trichophyton indotineae presenta tasas muy elevadas de resistencia in vitro a
terbinafina, relacionadas con mutaciones en el gen de la escualeno-epoxidasa
(SQLE). En la revisión, más del 70–80 % de los aislados muestran MICs altas
para terbinafina.
También se han descrito: resistencia a griseofulvina, resistencia casi
universal a fluconazol y casos con MIC elevadas para itraconazol, voriconazol o
posaconazol. Sin embargo, la correlación entre MIC y respuesta clínica no
siempre es perfecta.
Nuestro caso es un buen ejemplo: a pesar de que el aislado se consideraba “no
wild-type” para itraconazol, la paciente respondió clínicamente de forma
clara, aunque requirió tratamientos prolongados y reintroducción tras recaída.
Esto nos recuerda algo fundamental en patología infecciosa: tratamos
pacientes, no antibiogramas.
No existe, a día de hoy, un algoritmo terapéutico cerrado para T.
indotineae. Aun así, de la experiencia acumulada se pueden extraer algunas
ideas prácticas:
1. Terbinafina
Altas
tasas de fracaso.
En
algunos casos se han usado dosis más altas o tratamientos más largos, con
resultados variables (250-500 mg/d durante 6-8 semanas en infecciones
superficiales).
Hoy por
hoy, no es la mejor opción empírica si sospechamos T. indotineae.
2. Itraconazol
Sigue
siendo el tratamiento de primera línea en muchos casos.
Dosis
habituales: 100–400 mg/día, a menudo durante 4–6 semanas o más.
Problemas:
absorción errática, interacciones, necesidad de monitorización.
Recaídas
frecuentes tras suspenderlo.
En nuestra paciente fue necesario reintroducir itraconazol a dosis más
bajas durante varios meses, logrando finalmente la resolución completa.
3. Otros azoles
Voriconazol
o posaconazol se han utilizado con éxito en casos refractarios.
Siempre
fuera de ficha técnica y con precaución.
Requieren
experiencia y, en muchos casos, monitorización de niveles.
4. Tratamiento tópico
Siempre
como adyuvante.
Azoles
tópicos, luliconazol, ketoconazol.
Importante
evitar combinaciones con corticoides.
El mensaje más importante de este caso se podría resumir en los siguientes
puntos:
T.
indotineae no es una rareza.
Es un
problema emergente de salud pública.
Obliga a replantear
el uso indiscriminado de antifúngicos.
Pone
sobre la mesa la necesidad de programas de “antifungal stewardship”.
Tras varios meses de tratamiento con itraconazol, ajustes de dosis y un
segundo ciclo tras recaída, las lesiones se resolvieron por completo. Seis
meses después de finalizar el tratamiento, no ha presentado nuevas lesiones. Probablemente
no será la última paciente con T. indotineae que veamos en consulta.
Termino agradeciendo de nuevo a José Mª Villa González (del Hospital de Cruces, en Bilbao), por habernos "dejado" este interesante caso para el blog, que además ha sido publicado en la revista europea (podéis consultar aquí la referencia).
Os dejo este vídeo nadando con orcas en Noruega. Y vosotros, ¿os tiraríais al agua?
Aisha vino con sus padres a la consulta. Toda la familia
(hermanos incluidos) procedían de Bangladesh y hacía casi dos años que vivían en
Bilbao. Aisha es una niña sana y nunca había tenido ningún problema de piel,
pero llevaba un año con unas placas rojas que le picaban mucho y que, con el
paso de los meses, se habían extendido por casi todo su cuerpo, sin que las
cremas recetadas por los diferentes médicos que la habían asistido hubieran
servido para nada (primero corticoides, luego antifúngicos y luego otra vez
corticoides, pero más potentes). Incluso había recibido 14 días de tratamiento
con terbinafina oral. Los antihistamínicos tampoco le aliviaban el picor, así
que finalmente fue derivada a dermatología del Hospital de Cruces. Allí, José
María Villa González y otros compañeros se quedaron bastante impresionados por
la extensión de las lesiones que presentaba la paciente y por la persistencia
de las mismas pese a los diversos tratamientos.
De momento os dejo algunas imágenes clínicas, amablemente cedidas
por el Dr. Villa González, para que le podáis ir dando vueltas al diagnóstico
diferencial de este caso tan llamativo. Hoy no os cuento nada más, pero el
sábado próximo estaremos aquí de nuevo con la respuesta y el desenlace. ¿Qué os
parece? ¿Infeccioso o inflamatorio? ¿Vamos pidiendo alguna prueba? ¿Podréis
esperar hasta la semana que viene? La respuesta, en este enlace.
Por cierto. Esta semana este blog cumple nada más y nada menos que 15 añitos. ¿Quién me lo iba a decir en 2011? Esto se merece una "puesta de largo", que veréis espero que muy pronto. Gracias por seguir ahí.
Adivinad de dónde es el vídeo de hoy... Bangladesh, claro que sí.
Amaro presentaba lo que denominamos “flushing” (sí, suele
emplearse la terminología en inglés): un rubor muy intenso, con sensación de
quemazón, ardor y picor, que en su caso aparecía a diario, con la misma
distribución. No había ronchas, ni era un angioedema, y tampoco se trataba de
una rosácea. No lo relacionaba con ningún desencadenante y los antihistamínicos
no hacían nada. Pero además se encontraba muy cansado y tenía la sensación de
que “algo no iba bien”. En la consulta de dermatología se solicitó una orina de
24 horas con determinación de ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA), que fue de 73 µg
(cuando los límites normales oscilan entre 2-8). La radiografía de tórax fue
normal y tras la realización de un TAC abdominal se evidenció una masa de 8 cm
en el lóbulo hepático derecho sugestiva de metástasis. Tras la cirugía se
confirmó que se trataba de una metástasis de un tumor neuroendocrino bien
diferenciado, pero no se evidenció el tumor primario. Después de la intervención
se inició tratamiento con análogos de la somatostatina y los episodios de flushing
cesaron. Un año más tarde, Amaro se encuentra bien. Este caso tan ilustrativo
ha sido publicado en Actas Dermo-Sifiliográficas por Ángel Fernández Camporro,
del Hospital Universitario de Cabueñes, en Gijón, a quien agradezco enormemente
su generosidad al querer compartirlo con nosotros.
Imagen del TAC abdominal
Ya que estamos, vale la pena repasar brevemente las
manifestaciones cutáneas del síndrome carcinoide, apoyándonos en este artículo
del British Journal of Dermatology publicado en 2005 por H. K. Bell.
El
síndrome carcinoide es la manifestación clínica producida por la
liberación sistémica de mediadores vasoactivos por tumores neuroendocrinos,
fundamentalmente derivados de células enterocromafines (son un tipo de célula
enteroendocrina y neuroendocrina del tracto gastrointestinal, conocida por
liberar hormonas y aminas biogénicas). Estos tumores pueden producir serotonina,
histamina, taquicininas, prostaglandinas y otros péptidos,
que normalmente serían metabolizados en el hígado. El problema aparece cuando
existen metástasis hepáticas, el tumor es extraabdominal o la producción de
mediadores es tan elevada que desborda la capacidad metabólica del hígado. Solo
una minoría de los pacientes con tumores carcinoides desarrollan el síndrome
(menos del 10%), pero cuando este aparece, la piel suele ser uno de los
primeros órganos en dar la alarma.
El
flushing es la manifestación cutánea más frecuente (85%) del síndrome carcinoide.
Clínicamente se caracteriza por:
Episodios
recurrentes de eritema intenso.
Distribución
típica en cara, cuello y tercio superior del tronco.
Sensación
marcada de calor o quemazón.
Duración
variable (minutos a horas).
Resolución
espontánea (hasta que vuelve a aparecer).
A
diferencia del flushing fisiológico, no responde a antihistamínicos,
puede acompañarse de síntomas sistémicos (diarrea, broncoespasmo, astenia) y
con el tiempo, puede ocasionar cambios cutáneos persistentes.
Un
aspecto poco conocido es que el color o tono del flushing puede
orientarnos sobre el origen del tumor. Así, según algunas series, como la de
Bell, nos dicen que los tumores de intestino medio suelen provocar un flushing
más violáceo o cianótico, mientras que los de origen bronquial o gástrico
tienden a producir un tono más brillante o rosado intenso (mediados sobre todo
por la histamina). Aunque este punto hay que tomarlo con precaución.
Como
decíamos, con el tiempo el flushing puede dejar cambios persistentes en
la piel: eritema persistente, telangiectasias, cambios parecidos a la rosácea o
incluso rinofima en casos más avanzados.
Pero
el flushing(aunque es la manifestación más frecuente), no es la única
descrita. La sobreproducción de serotonina consume grandes cantidades de
triptófano, que deja de estar disponible para la síntesis de niacina. El
resultado puede ser una pelagra secundaria, con sus típicas manifestaciones
cutáneas (eritema y descamación en zonas fotoexpuestas, hiperpigmentación y
fragilidad cutánea). Esto suele aparecer en fases avanzadas e indica un peor
pronóstico. Por último, la esclerodermia asociada es rara, pero bastante
característica: sin fenómeno de Raynaud, con predominio de extremidades
inferiores, se asocia a afectación cardiaca carcinoide y también se considera
de mal pronóstico. Otras manifestaciones cutáneas descritas son xerosis,
prurito, lesiones eccematosas inespecíficas e incluso metástasis cutáneas en
fases terminales.
¿Por
qué es importante conocer todo esto? Porque muchos pacientes pasan años antes
de tener un diagnóstico y no es raro que hayan sido diagnosticados de
“alergia”, tratados como una rosácea o etiquetados de flushing
idiopático. Eso no quiere decir que a partir de ahora tengamos que pensar que
todos nuestros pacientes con flushing vayan a tener un síndrome
carcinoide (es muy raro), pero sí que conviene replantearse el diagnóstico
cuando el cuadro no termina de encajar o no responde al tratamiento. Algunas pistas que nos
deben hacer sospechar son: un flushing recurrente y muy estereotipado,
la falta de respuesta a antihistamínicos, si hay síntomas sistémicos asociados,
una astenia inexplicada o un empeoramiento progresivo.
El
diagnóstico, por tanto, es clínico, y el estudio definitivo va a
corresponder a nuestros compañeros de Medicina Interna o de Endocrinología, e
incluye la determinación de 5-HIAA en orina de 24 horas, estudios de imagen
para localizar el tumor y, finalmente, confirmación histológica. El papel del
dermatólogo (o del médico de familia) es pensar en la posibilidad y activar la sospecha.
El
tratamiento tampoco es cosa de los dermatólogos, pero la piel suele
mejorar cuando se controla la secreción hormonal (análogos de la somatostatina)
y cuando se trata el tumor primario (y las metástasis cuando las haya). El flushing
suele disminuir de manera muy importante, aunque en fases tardías puede
persistir cierto eritema residual.
En el caso de Amaro ese rojo no era solo un color. Era una
señal de STOP y de pensar un poco más. Y, como ocurre tantas veces en
dermatología, la piel fue la primera en avisar de que el problema no estaba
solo en la superficie.
¿Habéis visto alguna vez cómo crecen las pitahayas? Pues aquí va un timelapse.
