Maia tenía 8 meses, toda una vida por delante y unos padres
preocupados. Tenían otros 2 hijos, pero la niña era la única que tenía una
mancha bastante extraña en la región torácica derecha, de un tono más claro que
su piel normal (tenía un fototipo VI, o sea, piel negra), de bordes bien
delimitados, contorno geográfico y una forma bastante caprichosa, como podéis
apreciar en la imagen, sin llegar a sobrepasar la línea media.
No tenía otras lesiones parecidas en el resto del cuerpo
(salvo algunas pequeñas máculas hipopigmentadas que eran claramente secundarias
a una varicela reciente) y, por lo demás, nuestra niña gozaba de un excelente
estado de salud y su desarrollo psicomotor era completamente normal. Sus padres
se dieron cuenta al poco de nacer y en ningún momento parecía haberle molestado
lo más mínimo, pero cuando se lo comentaron al pediatra decidió enviarla a nuestra
consulta.
Bueno, pues terminamos este mes de noviembre con un caso
pediátrico, y encima en una paciente con fototipo alto, que siempre nos
despista un poquito más. ¿Qué os parece? ¿Os atrevéis con el diagnóstico?
¿Necesitamos alguna que otra exploración complementaria? ¿Hay algún
tratamiento? Todas las respuestas, el próximo sábado, aquí mismo.
Mientras, nos despedimos con este espectacular vídeo grabado en Indonesia, por tierra, mar y aire (pero sobre todo, mar).
El onicopapiloma es un tumor benigno del lecho
ungueal y de la matriz distal de la uña, cuya causa no se conoce, y que clásicamente
se ha descrito como una banda localizada de eritroniquia longitudinal,
aunque de manera más reciente se han reportado otros muchos signos clínicos. Debido
a ese amplio espectro clínico se considera un potencial imitador de otras entidades,
desde verrugas víricas, tumores del tejido conectivo o incluso, carcinomas de células
escamosas o melanoma ungueal.
Aunque se describe como un tumor raro, con poquitos casos
reportados en la literatura, se considera la causa principal de eritroniquia
longitudinal localizada y, seguramente, es mucho más frecuente de lo que se
cree (y por ese motivo lo traemos a este blog). Como ya hemos dicho hasta la
saciedad, lo que no se conoce, no se puede diagnosticar. Si queréis ver más
fotos y ampliar la información os recomiendo esta carta publicada en ActasDermo-Sifiliográficas el pasado año por C. Arias-Rodríguez.
La uña de Atilano, a los 6m de la primera intervención
El onicopapiloma fue descrito por primera vez en 1995 por
Baran y Perrin, quienes describieron 4 casos de eritroniquia longitudinal.
Desde entonces se han propuesto diversas hipótesis para explicar su origen,
como una hiperplasia tumoral del epitelio del lecho ungueal secundaria a traumatismos
o irritación crónica o como una reacción a trastornos inflamatorios ungueales
concomitantes, como un liquen plano. Sea como fuere, no termina de estar claro
a día de hoy.
A menudo se presenta como una cromoniqua longitudinal (o
sea, no solo de color rojo), asociada a hiperqueratosis subungueal localizada,
hemorragias en astilla y onicolisis distal y, en algunos casos, también con
fisura de la lámina ungueal. Asimismo, puede presentarse también con
hemorragias en astilla de manera aislada, que pueden ser únicas o múltiples, más
o menos largas. Se observa más frecuentemente en las uñas del primer dedo de la
mano. En un estudio en el que se reportaron 17 casos histológicamente
confirmados, en todos los casos solo se comprometía un dedo, siendo el más
frecuente el pulgar de la mano izquierda.
La dermatoscopia (onicoscopia cuando miramos uñas) ha
demostrado ser muy útil cuando evaluamos el aparato ungueal y en el caso del
onicopapiloma revela una banda longitudinal bien delimitada que se extiende
desde la lúnula hacia el borde libre, con líneas irregulares de color violáceo
a negro (las hemorragias en astilla) asociadas a la presencia de una masa
hiperqueratósica y filiforme subungueal que puede observarse en el borde libre
de la uña. Seguramente, cuando la lesión progresa, los hallazgos pueden ser más
inespecíficos.
Imágenes clínica y dermatoscópica de otro paciente
Pese a tratarse de un tumor de comportamiento benigno, se ha
reportado un caso de onicopapiloma con histología maligna (con síntomas de
dolor y sangrado). Debemos tener presente que el onicopapiloma suele ser
asintomático o con síntomas leves, así que cuando la clínica es más atípica, constituye
un signo de advertencia y seguramente estaría indicada la realización de un
examen histológico para descartar malignidad u otras causas.
El tratamiento no siempre es necesario (en casos
típicos y asintomáticos) pero, en caso de decidirse, es quirúrgico, mediante
una avulsión total o parcial de la uña afecta, debiendo incluir la matriz
distal para evitar las recurrencias, que de otro modo serían frecuentes. Si el
defecto es de menos de 4mm se puede dejar por segunda intención, mientras que en
defectos mayores se recomienda la reconstrucción mediante dos colgajos
laterales. Pese a todo, no es raro que tras la cirugía se presente una
onicolisis o fragilidad de la lámina ungueal o, incluso, una fisuración
longitudinal.
Tras explicarle a Atilano lo que creíamos que le pasaba en
la uña, finalmente decidimos intervenirle y, aunque tras una primera cirugía
más conservadora la uña mejoró bastante de aspecto (además de confirmar el diagnóstico con la biopsia), como podemos ver tras 6
meses, parecía que la lesión estaba recidivando, de manera que volvimos a
operarlo y esta vez fue la definitiva (aunque no tengo imágenes) Sí que os he
puesto las fotos de otro caso de onicopapiloma más incipiente en otro paciente,
también en la uña de una mano.
Ya estoy tardando en ir a bucear a Cabo de Palos, madre mía, qué espectáculo... Dentro, vídeo.
Lo más raro que tiene Atilano no es su nombre, sino una uña
de la mano izquierda que lleva más de un año “mutando”, según sus propias palabras,
en una especie de rugosidad engrosada que cada vez se va extendiendo más. La
verdad es que ha llegado un punto en el que ya casi no le queda uña “normal”.
Menos mal que no le duele, aunque seguramente de lo contrario habría
consultado antes con su médico, quien lo orientó como una posible onicomicosis
y le recetó una laca de amorolfina, que lleva echándose a diario más de 5 meses.
Imagen dermatoscópica
La uña en cuestión pertenece al cuarto dedo de su mano
izquierda y, afortunadamente, el resto de uñas están perfectas, incluidas las
de los pies (un poco engrosadas por la edad, sin más). Nuestro paciente tiene
70 años y, por lo demás, goza de un excelente estado de salud. No tiene otros
hobbies aparte de cuidar de su huerto y no recuerda haberse dado ningún porrazo
en ese dedo. No es que esté muy preocupado, pero como que se trata de una uña
de la mano todo el mundo se lo ve y le preocupa que pueda ser contagioso. No le
gustaría tener que ponerse guantes para jugar con sus nietos.
Así que os dejo las fotos (una clínica y otra
dermatoscópica, para arrojar un poco más de luz -polarizada-). La semana que
viene estaremos aquí de nuevo con el diagnóstico y, esperemos, con el
tratamiento.
Hoy nos despedimos en la isla de Skye, en Escocia. Relax y calma.
A Maribel la enviaron al dermatólogo, como podría haber ido
a parar al otorrinolaringólogo o al cirujano máxilo-facial. Y en este caso,
todas las opciones son correctas, mientras se hagan lo más rápido posible. Nosotros nos limitamos a confirmar el diagnóstico mediante una biopsia y a
remitir a la paciente a nuestros compañeros otorrinos, quienes pusieron en
marcha la cirugía y las técnicas de imagen pertinentes. La lesión que tenía
Maribel en la lengua era muy llamativa y nadie la habría pasado por alto, pero
no siempre es tan evidente, así que tenemos que estar atentos y reaccionar
rápidamente, puesto que el cáncer de la cavidad oral puede ser muy agresivo y
comprometer la vida del paciente.
El carcinoma escamoso de la cavidad oral es una de las
neoplasias malignas más frecuentes de cabeza y cuello. Sin considerar los
cutáneos puros, los más frecuentes de cabeza y cuello son, por orden, tiroides,
labio, cavidad oral (incluida lengua), laringe y faringe. Si tenemos en cuenta
solo los de cavidad oral y labio, suponen un 2% del total de neoplasias
malignas a nivel mundial. Dos tercios se dan en hombres, siendo la prevalencia
de 5,8 por 100.000 habitantes en hombres y 2,3 en mujeres.
La lesión tumoral, el día de la primera visita
Es curiosa la distribución geográfica, ya que la región con
mayor incidencia (tanto en hombres como en mujeres) fue Melanesia (Indonesia,
Fiji, Papúa-Nueva Guinea, entre otros países), con 22,2 casos por 100.000
habitantes, seguida por el Sur y Centro de Asia y por Europa del Este. Estas
incidencias tan elevadas se cree que son debidas al elevado consumo de nuez de
betel que existe en estas regiones. En América del Sur, las tasas más elevadas
se dan en Brasil.
Los factores de riesgo más evidentes e indiscutibles con el
consumo de tabaco y alcohol, que actúan de forma sinérgica en la patogénesis de
la enfermedad. En comparación con los no fumadores, el tabaco confiere un
riesgo de 1,9 veces mayor a los hombres y 3 veces mayor a las mujeres para el
desarrollo de cáncer de cabeza y cuello, mientras que el alcohol aumenta el
riesgo por 1,7. Otro factor de riesgo establecido es el hábito de masticar betel
quid o “paan”, como se conoce en Hindi, derivado de la nuez de betel (que
consume un 10% de la población mundial) y que es la cuarta sustancia
psicoactiva más utilizada después de la cafeína, alcohol y nicotina. La
fibrosis submucosa oral es una reacción inflamatoria crónica asociada al uso
habitual de la nuez de betel, con una sensación de ardor en la mucosa oral y un
trismus a la exploración física. Tiene una tasa de transformación maligna del
5%.
Aunque menos frecuente, el liquen plano oral, en particular
el subtipo erosivo, tiene un potencial de degeneración maligna que varía entre
el 0 y el 12%% según la literatura que revisemos, con periodos de seguimiento
de 6 meses a 20 años. Publicaciones más recientes hablan de una tasa más
razonable del 1%. Además, en el caso del carcinoma de labio, la radiación
ultravioleta también juega un papel inductor. Otros factores son la anemia de
Fanconi, el trauma oral repetido, el síndrome de Plummer-Vinson y la infección
crónica por sífilis.
Otro factor interesante a tener en cuenta es la
inmunosupresión crónica: pacientes con infección por VIH y trasplantados de
órganos sólidos. Por último, a diferencia del carcinoma escamoso de orofaringe,
el rol etiológico del virus del papiloma humano, a pesar de que se cree que
puede estar asociado en un 2-8% de los casos, no está claro ni tiene
significación pronóstica.
Nuez de betel
La clasificación TNM creada por la UICC/ AJCC es la que
estandariza la estadificación y se utiliza tanto para planificar el tratamiento
como para estimar el pronóstico. No vamos a profundizar en este punto, pero os
dejo un enlace por si lo queréis revisar.
Como ya adelantábamos, lo más importante es realizar el
diagnóstico de manera precoz, que deberemos sospechar ante lesiones induradas
y/o ulceradas que aumentan de tamaño y que pueden ocasionar pocas o ninguna
molestia al paciente. Evidentemente, ante pacientes con los factores de riesgo
ya mencionados (tabaco, alcohol, liquen plano erosivo o masticador de nuez de
betel), estaremos mucho más atentos. Esa sospecha tendremos que confirmarla
mediante una biopsia y en la mayor parte de los casos serán otros especialistas
(otorrinos o cirujanos máxilo-faciales) quienes lleven a cabo la cirugía
siempre que sea posible. Una glosectomía parcial puede preservar la capacidad
de habla y de tragar en la mayor parte de estadios I y II, siendo crucial la
rehabilitación posterior. La radioterapia suele estar indicada en la mayor
parte de los casos. En tumores más avanzados (estadios III y IV) la
radioterapia se utiliza en adyuvancia junto a quimioterapia (cisplatino,
docetaxel, fluorouracilo). Como veis, no nos vamos a meter mucho en el tema del
tratamiento, ya que el papel de un dermatólogo en la mayor parte de los casos
se va a limitar a confirmar el diagnóstico de sospecha y dirigir al paciente a
otro profesional.
El pronóstico va a depender del estadiaje en el momento del
diagnóstico. Globalmente, la supervivencia a los 5 años es del 60%.
Como ya hemos adelantado, Maribel fue diagnosticada de
un carcinoma escamoso queratinizante bien diferenciado, realizándose una
glosectomía parcial y vaciamiento funcional homolateral. El estadiaje fue
T3N0M0 y además se realizó radioterapia. Gracias a la rehabilitación nuestra
paciente volvió a hablar con total normalidad y tampoco tenía ningún problema
para comer y deglutir. A los 6 años de la intervención se le dio el alta sin
otras complicaciones.
Hoy no podemos evitar despedirnos con una lista musical. Y si la cosa va de lenguas, solo podíamos recurrir a los Rolling Stones.
Maribel nos llegó por vía preferente desde su médico de
familia, donde consultó 10 días antes por un bulto en la lengua que le había
salido hacía poco más de un mes y que cada vez tenía peor aspecto. Se trataba
de una lesión de aspecto tumoral, ulcerada, de unos 2 cm, en la cara lateral e
inferior de la zona anterior de la lengua y sin que pudiéramos apreciar otras
lesiones llamativas en la boca ni en otras localizaciones.
Nuestra paciente de esta semana es una mujer de 66 años, hipertensa
en tratamiento con enalapril, fumadora de entre 5 y 10 cigarrillos al día desde
que tenía 15 años de edad y portadora de una prótesis removible superior e
inferior desde hace años. No bebe alcohol habitualmente y tampoco utiliza colutorios.
Maribel está bastante asustada. Está claro que ese bulto no
es normal, y además cada vez se hace más grande. No le duele, pero está muy
preocupada. De momento, es todo lo que os puedo adelantar de este caso, así que
ahora os toca a vosotros. ¿La hubierais mandado al dermatólogo? Y ahora que la
tenemos en la consulta, ¿Cómo podemos ayudar a nuestra paciente? ¿Le hacemos
alguna prueba? ¿Llamamos a algún otro compañero? Espero vuestros comentarios.
Mientras tanto, tendréis que esperar al sábado, cuando volveremos a estar por
aquí con la respuesta. Menos mal que podemos ver vídeos de buceos en aguas cálidas... nos vamos a Indonesia.
Cuando repasamos las enfermedades exantemáticas de la
infancia y pensamos en parvovirus, automáticamente pensamos en la quinta
enfermedad, o síndrome del niño abofeteado (lo podéis repasar en este enlace de
hace algunos años). Pero el parvovirus B19 en dermatología es más que
eso, y también es la causa de un síndrome menos frecuente, pero bastante
curioso y que vale la pena conocer para poder diagnosticarlo correctamente. Es
el síndrome pápulo-purpúrico en guantes y calcetín (bueno, en realidad
tendría que decirse en plural). Esta infección, a diferencia de la quinta
enfermedad, es más frecuente en niños más mayores (adolescentes) y adultos
jóvenes, y eso era lo que le pasaba a Berto, a quien pudimos orientar simplemente
con la anamnesis y la exploración física.
El síndrome pápulo-purpúrico en guantes y calcetín (a partir
de ahora, SPPGC) es más frecuente en los primavera y verano (como todas las infecciones
por este virus) y, aunque se considera una de las manifestaciones del
parvovirus B19, ocasionalmente se han descrito otros agentes etiológicos que
pueden producirlo. La transmisión sucede a través de la saliva y
secreciones respiratorias y los pacientes infectados son más contagiosos
durante la fase de replicación viral activa, que habitualmente precede a las
lesiones cutáneas.
Las manifestaciones clínicas son las que se pueden
imaginar por el nombre de la enfermedad, que es muy descriptivo. Pero antes de
todo eso la enfermedad suele estar precedida de una fase prodrómica (tras un
periodo de incubación de 4 a 14 días), en la que se incluyen fiebre (no muy
alta), mialgias, artralgias y fatiga. Cuando aparece, el rash es
rápidamente progresivo, con edema y eritema en manos y pies, de distribución
simétrica, seguido de la aparición de petequias y/o lesiones purpúricas en
palmas y plantas, o incluso ampollas. El dorso de manos y pies también puede estar
afectado. A menudo las lesiones se delimitan perfectamente en las muñecas y
tobillos (aunque las rodillas y los codos también pueden afectarse) y de ahí el
nombre de la enfermedad. Son frecuentes las adenopatías y, en ocasiones,
síntomas neurológicos. Si hacemos analítica, lo más frecuente es que sea
normal, aunque algunos pacientes pueden presentar linfopenia, neutropenia o
trombocitopenia.
Las complicaciones son poco frecuentes, afortunadamente
es un cuadro algo aparatoso, pero banal, aunque debemos estar alerta a la
crisis aplásica transitoria (especialmente en embarazadas o en pacientes con
VIH), hepatitis, artritis y cardiomiopatía. Además, en embarazadas el
parvovirus B19 se asocia a pérdida fetal e hydrops fetalis.
¿Y con qué podemos confundirlo? Pues el diagnóstico es
habitualmente clínico y poco más. En pacientes inmunocompetentes, podemos
realizar una determinación de IgM en suero para confirmar el diagnóstico,
teniendo en cuenta que los niveles detectables de IgM específica se pueden
encontrar a los 7-10 días de la exposición al virus y pueden persistir durante
varios meses. Las técnicas de PCR son las más sensibles, tanto en suero como en
tejidos, pero no están siempre disponibles, aunque se consideran especialmente
útiles en pacientes inmunocomprometidos. La biopsia no se considera necesaria
en la mayor parte de los casos, y tampoco es de demasiada ayuda (los hallazgos
no son específicos, e incluyen un infiltrado linfohistiocitario perivascular,
degeneración de la capa basal y extravasación hemática). El diagnóstico diferencial
va a depender del contexto de cada caso, y puede incluir enfermedades tan
relevantes como una meningococcemia, la fiebre moteada de las Montañas Rocosas,
una vasculitis de Schönlein-Henoch, perniosis y otros exantemas petequiales
(echovirus, parechovirus, …).
Lo más fácil es el tratamiento, porque es simplemente sintomático,
siendo la resolución espontánea la norma, sin secuelas, en 1-3 semanas.
Y cuando parece que lo tienes todo controlado en la consulta…
una llamada de urgencias de pediatría. Nos piden si podemos ir a valorar a
Berto, un niño de 13 años sin antecedentes relevantes, cuyos padres lo han
llevado a urgencias bastante asustados por presentar fiebre de unas 24 horas de
evolución (hasta 39ºC) y unas lesiones cutáneas bastante curiosas por la
localización, ya que afectan tanto a las manos como a los pies, de distribución
simétrica, tanto en el dorso como en las zonas acrales. No le pican, pero
tienen un tono rojo intenso, casi violáceo en algunas zonas. Aunque no tengo
más fotos, Berto también presentaba lesiones en las axilas, codos y nalgas, que
en algunas zonas parecían incluso purpúricas.
Imagen: Joan F. Mir-Bonafé
Aparte de la piel, Berto se encontraba bien de estado
general y el resto de exploración fue normal, sin adenopatías, aunque también
presentaba algunos puntitos eritematosos en el paladar. El resto de familia
(padres y un hermano más pequeño) no tenían ningún síntoma y nuestro paciente
no había tomado previamente ningún medicamento, no habían viajado y no tenían
ninguna mascota.
¿Qué pensáis? ¿Infeccioso o inflamatorio? ¿Haríais alguna
prueba? ¿Lo ingresamos o lo mandamos para casa?
El sábado que viene volveremos por aquí para resolver el
caso, aunque seguro que ya sabéis de qué se trata (y si no, en este enlace).
Hoy os dejo con música, con un flashmob en París de “Bohemian
Rhapsody”, nada más y nada menos. De esos que cuando lo ves, te ponen de buen
humor y te da por pensar que el mundo puede ser mejor.
Un angiosarcoma es un tumor bastante raro que deriva de las
células endoteliales y, aunque puede afectar a diferentes órganos, la piel es
uno de sus preferidos. Por resumir, existen tres formas clínicas diferentes: el
angiosarcoma de la cara y cuero cabelludo de los ancianos (también llamado
idiopático), el que se asocia a linfedema crónico (síndrome de Stewart-Treves)
y el angiosarcoma inducido por radiación, que es de lo que hablaremos en
el post de esta semana.
De todos los tipos de sarcomas inducidos por radiación, los
angiosarcomas representan el 40%. Si nos centramos en la localización mamaria,
el angiosarcoma supone menos del 1% de las neoplasias malignas de la mama, ya
sea de forma primaria o secundaria. La forma primaria es muy rara, se origina
en el parénquima de mamas no irradiadas de mujeres en la tercera a cuarta
década de la vida, y la forma secundaria afecta a mujeres más mayores (la edad
media son 71 años) con una historia de haber recibido radioterapia por un
cáncer de mama previo, originándose en la piel (aunque puede afectar el
parénquima). Hace años, cuando las cirugías eran más radicales y las
linfadenectomías más frecuentes, los angiosarcomas se solían describir en el
contexto de un linfedema crónico. Hoy en día, con cirugías más conservadoras,
pero siendo la radioterapia más frecuente, la incidencia de angiosarcoma de la
mama puede variar entre 0,14-0,5%.
Imagen a bajo aumento del punch (H&E)
La asociación entre la exposición a radiación ionizante
y el cáncer es bien conocida, aunque se sigue debatiendo si, en el caso de los sarcomas,
es un riesgo dosis-dependiente. El primer mecanismo sería el efecto oncogénico
directo de la radiación ionizante, por daño en el ADN, que conduce a una
inestabilidad en el genoma y mutaciones. Otros posibles mecanismos sugeridos
son la estimulación celular prolongada durante la reparación de los tejidos
isquémicos dañados por la radioterapia y el linfedema crónico (que puede
estimular la tumorigénesis por el incremento de factores de crecimiento
vascular). El angiosarcoma inducido por radioterapia (ASIR) puede aparecer tras
un periodo de tiempo muy variable, que va desde los 6 meses a los 41 años (de
media, unos 6 años), siendo en el caso del pecho un poco más corta que en otras
localizaciones (más de 10 años de media).
Los hallazgos clínicos son los mismos que cualquier
otro tipo de angiosarcoma. Suelen iniciarse como una mancha asintomática
rojo-azulada (parecida a un hematoma) en una zona previamente irradiada,
progresando posteriormente a la formación de una placa roja o violácea, con
áreas nodulares que, eventualmente, se pueden ulcerar. Pueden ser multifocales
y asociarse a edema, engrosamiento cutáneo, piel de naranja o depresiones. Los
bordes pueden ser más o menos circunscritos o irregulares. En casos poco
frecuentes la forma de presentación puede ser la palpación de una masa. Por
todos estos motivos, deben distinguirse de simples hematomas, hemangiomas,
radiodermitis o lesiones vasculares atípicas. La dermatoscopia revela
áreas homogéneas sin estructura de color rosa-blanquecinas, que pueden
asociarse a glóbulos púrpura en la periferia de la lesión.
La histología también es superponible a otros tipos
de angiosarcoma. Se trata de un tumor invasivo de bordes mal delimitados, que
se localiza en la dermis y a menudo infiltra hasta hipodermis. Se caracteriza
por la presencia de vasos irregulares, que se anastomosan, revestidos por
células endoteliales hinchadas de escaso citoplasma y diferentes grados de
atipia celular. La epidermis suprayacente puede ser tanto hiperplásica como
atrófica. El angiosarcoma se categoriza como un tumor de bajo, intermedio o
alto grado, dependiendo del grado de atipia citológica, número de mitosis,
proliferación endotelial y la presencia de necrosis o hemorragia. En su
mayoría, los ASIR son de alto grado, sin que esto se relacione con el tamaño de
la lesión.
A mayor aumento (H&E), atipia endotelial
La inmunohistoquímica es fundamental para establecer el
diagnóstico. Los marcadores vasculares típicos incluyen CD31, CD34, Ag
relacionado con el factor VIII, antígeno FLI1, ERG, etc., siendo CD31 el más
sensible y específico. El diagnóstico diferencial histológico incluye
hemangiomas, proliferaciones vasculares atípicas, hiperplasia estromal
pseudoangiomatosa, tumor de Masson y carcinoma de mama ductal invasivo.
Positividad para CD31
Así que para poder llegar al diagnóstico (y en el caso que
nos ocupa, esto es crucial), tendremos que recurrir a técnicas de imagen y a la
biopsia. Las mamografías suelen ser de poca ayuda, y es la biopsia
cutánea la que tendrá que realizarse sí o sí en cualquier lesión sospechosa que
aparezca sobre una mama irradiada. El diagnóstico se puede realizar siguiendo
los criterios de Cahan: tiene que aparecer en una zona irradiada, con un
periodo de latencia plausible (por lo general, años y se debe confirmar
histológicamente.
¿Y el tratamiento? Pues siempre que se pueda, la
cirugía será la mejor elección, siendo la mastectomía con márgenes negativos el
procedimiento estándar. Sin embargo, la tasa de recurrencia es alta y va del 54
al 92%. La naturaleza multifocal de este tumor y la presencia de microsatélites
lo explican, siendo la mayoría de recurrencias en el primer año tras la
cirugía. La linfadenectomía no está indicada de entrada. El papel de la
quimioterapia no está completamente establecido, con una sensibilidad moderada
a las antraciclinas y taxanos. La experiencia con otros agentes es limitada. Lo
más paradójico es la utilización de radioterapia, tratamiento que genera mucha
controversia, puesto que en principio es la causa del problema. Sin embargo,
hay estudios que abogan por la re-irradiación hiperfraccionada acelerada (HART)
con buenos resultados.
Por desgracia, al menos a día de hoy, el pronóstico es
bastante sombrío. La tasa de supervivencia a los 5 años varía entre el 28 y el
54% y la tasa libre de recurrencia a los 5 años es de sólo el 32%. Diferentes
estudios reportan una media de supervivencia entre 10 y 33 meses tras el
diagnóstico histológico. Además, también pueden presentarse metástasis a
distancia (mama contralateral, ganglios linfáticos, pulmones, pleura, hígado,
etc.). El pronóstico viene determinado por la edad avanzada, tamaño tumoral y
grado histológico.
En el caso de Wendy conservamos la esperanza, ya que fue
diagnosticada muy precozmente, el grado histológico fue bajo y la cirugía,
temprana. Esperemos que salga todo bien. Finalizo agradeciendo como siempre a nuestros patólogos su eterna disponibilidad y el haberme pasado las imágenes, especialmente a Iván José Martínez Hernández, residente de Anatomía Patológica en nuestro hospital, quien nos las ha seleccionado con cariño.
Nos vamos a Palau, no me importaría regresar algún día...
.jpg)
