En verano, cuando va descalzo por la playa, Iago siempre
bromea con sus amigos diciendo que ha pisado un pedazo de alquitrán. Pero en
invierno la mancha sigue ahí, en la planta del pie izquierdo, y aunque la tiene desde que nació y crece muy lentamente, la localización y el tamaño preocupan
a sus padres, de modo que han consultado de nuevo al pediatra quien, en esta
ocasión, ha remitido a Iago a la consulta de dermatología.
El lunar "alquitranado"
Iago es un niño de 11 años, por lo demás sano, sin alergias
y sin antecedentes en su familia de cáncer de piel. Tiene otros lunares por el
cuerpo, pero el que más llama la atención es el de la planta del pie. Los
padres han oído decir que los lunares en las palmas y en las plantas son
especialmente peligrosos, y por eso se han preocupado.
Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Podemos tranquilizar a los
padres y a nuestro joven paciente, o pedimos el comodín del dermatoscopio?
Me temo que tendréis que esperar al próximo sábado, pero
mientras tanto, quedo pendiente de vuestros comentarios.
Hoy os dejo con uno de esos vídeos interminables de criaturas marinas, pero de las que viven muy profundamente. ¡Hasta el sábado!
Bienvenidos al apasionante mundo de las anomalíasvasculares, cuya nomenclatura y terminología no ha ayudado mucho a su
comprensión, con conceptos y nombres acuñados en el siglo XIX. Afortunadamente,
en la década de los 90, la clasificación realizada por la Sociedad
Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares (ISSVA) contribuyó a
aclarar las cosas, dividiéndolas en dos grandes grupos: los tumores y las
malformaciones vasculares (MV). Mientras que los tumores se consideraban
crecimientos adquiridos proliferantes de vasos recién formados, las MV
constituían anomalías congénitas de vasos dismórficos no proliferantes, lo que
permitió un mejor abordaje clínico y terapéutico. Claro que, con el paso del
tiempo, la comunidad científica, como recuerda nuestro buen amigo Ángel
Fernández Flores en este interesantísimo artículo de ActasDermo-Sifiliográficas, ese enfoque dual no resultó tan apropiado como
inicialmente se pensó, y es que las MV pueden proliferar (y las MV, al ser
debidas a mutaciones somáticas postcigóticas, están formadas por células
clonales, así que conceptualmente no estarían tan alejadas de los tumores). Aún
así, sigue siendo la mejor clasificación que tenemos.
Hace no demasiado tiempo ya revisamos la clasificación de la
ISSVA en este post, así que hoy nos centraremos en la lesión de Laia que
presentaba ya en el momento de nacer y que, como todos habréis adivinado, se
correspondía a lo que se sigue denominando como “mancha en vino de Oporto”
(MVO) o “nevus flammeus”, que son (después del “nevus simple” o “mancha
salmón”), el segundo tipo de malformación capilar más frecuente, con una
incidencia de 3 por cada 1.000 recién nacidos. A diferencia de las manchas
salmón, son persistentes y tienden a oscurecerse con los años, volviéndose más
gruesas y pudiendo ocasionar sobrecrecimiento de la región afecta. El
diagnóstico es clínico, y son debidas a mutaciones somáticas en GNAQ. Es una
mancha ya presente en el nacimiento, de tamaño variable, normalmente
lateralizada (pero puede ser bilateral) y de color que va de rosa pálido a más
purpúrico. Se puede confundir con una mancha salmón, que es una malformación
capilar de color rosa, mal delimitada, en la zona central de la frente,
philtrum, párpados superiores, vértex o nuca. Su localización más lateralizada,
color más intenso y límites bien delimitados, permiten en la mayor parte de los
casos, diferenciarla de la mancha salmón.
Esta lesión, en cambio, se corresponde a una "mancha salmón"
Realizar un correcto diagnóstico de una mancha en vino de
Oporto (somos nostálgicos y seguimos utilizando esta terminología tan clásica)
es relevante, ya que esta lesión es un marcador del síndrome de Sturge-Weber
(SSW), un trastorno neurocutáneo que, en su forma completa asocia una
malformación capilar facial, glaucoma y angioma leptomeníngeo. Su incidencia se
estima en 1 de cada 20.000-50.000 recién nacidos vivos, y hay quien emplea el
nombre de Sturge-Weber para referirse a formas incompletas con dos de sus
manifestaciones. Así, estas angiomatosis encefalofaciales se clasifican, según
la escala de Roach, en tres tipos: tipo I (con MVO facial y angiomatosis
leptomeníngea, con o sin glaucoma, que correspondería al SSW clásico), tipo II
(la más frecuente, con MVO facial sin afectación leptomeníngea, con o sin
glaucoma) y tipo III (con solo angiomatosis leptomeníngea). Embriológicamente
todo esto se podría explicar como resultado de un fallo en la regresión del
plexo venoso cefálico primitivo. No fue hasta 2013 cuando se identificó la mutación
responsable en el gen GNAQ, en el cromosoma 9. Esta revisión (2017) de E.Higueros publicada en Actas DS es muy completa y, aunque la resumiré
brevemente, os recomiendo leer el artículo completo.
Bueno, pues el riesgo de que una malformación capilar facial
(MVO) asocie afectación leptomeníngea u ocular va a depender principalmente de su
extensión y localización. Las malformaciones que se localizan en la zona frontal
tienen un mayor riesgo que las que lo hacen en la parte inferior de la cara.
Hasta la fecha los estudios que se han realizado para establecer el riesgo de
esta asociación lo han dividido considerando las áreas de inervación sensitiva
del nervio trigémino (V par craneal): la rama frontal (V1), la maxilar (V2) y
la mandibular (V3). Todos ellos coinciden en señalar que las MVO que afectan a
V1 o las que son bilaterales y extensas son las que tienen un mayor riesgo de problemas
extracutáneos. Así, se estima que las MVO sobre V1 conllevan un riesgo de
glaucoma o afectación leptomeníngea del 8-15%, mientras que, si la afectación es
bilateral o afecta varias ramas, sube hasta el 28%. En cambio, cuando se
afectan V2 o V3 el riesgo es muy bajo (nulo, según algunos autores, y del 2%
según otros, considerando sólo V2). Esta clasificación de las MVO basada en las
áreas de inervación del trigémino ha desatado mucha controversia, ya que en
realidad no es exacta, pero nos sirve para estratificar a los pacientes.
Además, las MVO pueden desarrollar en un 60% hipertrofia de
tejidos blandos, en casi un 14% hipertrofia ósea y en un 43% la formación de
nódulos proliferativos o ectásicos. La edad a la que suelen empezar estos
cambios, cuando aparecen, es a los 9 años y el segmento V2 es el que presenta
hipertrofia con mayor frecuencia. Todo esto conlleva una mala oclusión y una
mayor exposición dental, lo que puede conducir a una deformidad facial
significativa, con todo lo que conlleva.
Pero no nos engañemos. Por mucho que llame la atención, lo
que de verdad nos preocupa ante una MVO es la posibilidad de presentar
manifestaciones neurológicas: la malformación leptomeníngea capilar-venosa, que
suele ser ipsilateral a la MVO (a veces bilateral) y por lo general, afecta el
lóbulo occipital, occípito-parietal y, a veces, a todo el hemisferio. Sus
principales manifestaciones clínicas son convulsiones (75-90%), hemiparesia
lentamente progresiva (25-60%), cefaleas vasculares de tipo migrañoso (30-45%),
retraso en el desarrollo neuropsicológico (50-60%), episodios parecidos a
eventos cerebro-vasculares y problemas de conducta. En el 75% de los pacientes
con afectación cerebral las convulsiones se presentan ya en el primer año de vida,
y en el 90% dentro de los dos primeros años, de ahí la importancia de detectarlo
precozmente.
Pero las manifestaciones oculares también son muy
importantes, y la malformación vascular en el ojo puede afectar la conjuntiva,
la epiesclera, la retina y la coroides, pudiendo desembocar en atrofia óptica y
ceguera. El glaucoma es una de las manifestaciones más frecuentes, que afecta
al 30-70% de pacientes. Suele ser unilateral, del mismo lado que la MVO, aunque
no siempre es así. Puede ser congénito o tardío. El hemangioma coroideo está presente
en el 40-50% de los pacientes con SSW. Se han descrito otras anomalías menos
frecuentes, como la heterocromía del iris, hemianopsia homónima, facomatosis
pigmento-vascular, neovascularización del iris y coroides y luxación del
cristalino.
Además, los pacientes con SSW pueden presentar una
disfunción hipotálamo-hipofisaria, con déficit de hormona de crecimiento e
hipotiroidismo central.
Ya hemos dicho que el diagnóstico de MVO es relativamente
sencillo en la mayoría de los casos. El SSW debe
sospecharse en pacientes con MVO en la región frontal (V1). En estos pacientes
debe realizarse una revisión oftalmológica y una resonancia magnética con
contraste con el fin de realizar un diagnóstico temprano y reducir las
complicaciones oculares y cerebrales. Aunque esto también es controvertido,
ante la presencia de falsos negativos y porque no todos los pacientes con
afectación leptomeníngea van a desarrollar convulsiones (10%). Sin embargo, en
general la tendencia es a realizar estos estudios de imagen. La angiomatosis
leptomeníngea puede ser difícil de visualizar antes de los 3 meses de edad, por
lo que se recomienda realizar la RM entre los 3 y 6 meses. En el caso de que
veamos al paciente con más de 2 años de edad (esas cosas pasan) es más
discutible la necesidad de completar el estudio con RM en un paciente asintomático,
ya que es poco probable que presente convulsiones si no las ha tenido
previamente. Se recomienda evaluación oftalmológica cada 3 meses hasta el año
de edad y luego anualmente. Si la RM es normal y se ha realizado antes de los 2
años, se recomienda repetir al año de edad o si hay síntomas neurológicos. Si
la RM en mayores de 2 años es normal, no hay indicación para repetirla si el
niño está asintomático.
Respecto al tratamiento del SSW éste incluye
anticonvulsivantes (en menores de 2 años con RM alterada), tratamiento
sintomático y profiláctico para el dolor de cabeza, tratamiento del glaucoma
cuando esté presente y terapia láser para la MVO. El tratamiento con láser de
colorante pulsado (PDL) es el tratamiento de elección para la MVO facial. Suelen
ser necesarias entre 7 y 15 sesiones para conseguir el aclaramiento de las
lesiones y raramente se consigue la desaparición completa de las mismas. Por lo
general las MVO en la frente responden mejor que las de V2 o V3 y todos los
expertos tienen claro que las respuestas son mejores si el tratamiento se
realiza en la infancia que en la edad adulta. Algunos estudios han demostrado
mejores respuestas asociando rapamicina (tanto tópica como oral), pero no es
una práctica generalizada.
No vamos a profundizar en el tratamiento neurológico de estos
pacientes, pero sí remarcar que se ha planteado el uso de aspirina como
tratamiento profiláctico del deterioro neurológico en pacientes con SSW. El
pronóstico de estos pacientes depende de la edad de inicio de los síntomas
neurológicos (con peor pronóstico si el inicio es más precoz).
En definitiva, si tenemos pacientes con MVO en la
región frontal, hay que ponerse en marcha, porque no es sólo un problema de la
piel. Afortunadamente el caso de Laia sí que se limitaba a la piel (MVO en V2)
y no tenía ninguna otra sintomatología, así que consensuamos con la paciente y
su familia derivarla a otro centro para poder realizarle tratamiento con láser,
aunque no disponemos de seguimiento.
Hoy nos despedimos con un vídeo de las cristalinas aguas de Raja Ampat, uno de los destinos que tengo pendientes...
Se llama Laia, tiene 8 años y nació con esa mancha en la
cara. Se trataba de una mancha roja, bien delimitada, que afectaba sólo la
hemicara derecha (mejilla, párpado inferior, cara lateral derecha de la nariz,
parte del párpado superior y el labio superior derecho). No tiene ninguna otra
mancha similar en otras localizaciones y Laia ha crecido sana y con normalidad,
es la más lista de la clase y, aunque esa mancha es bastante llamativa y
visible, afortunadamente no le supone ningún problema en el cole, más allá de
tener que dar alguna que otra explicación cuando se relaciona con personas
desconocidas. Nadie más en su familia tiene ninguna mancha parecida y no le
pica ni le ocasiona ninguna molestia.
Cuando nació les dijeron a sus padres que quizá se iría desvaneciendo
con los años, pero en realidad eso no había sucedido y la mancha roja seguía
allí, impasible al paso del tiempo. Sus padres empezaban a preocuparse de que,
en un futuro, esa mancha pudiera condicionarla de alguna manera, así que habían
hablado con su pediatra, quien la derivó a dermatología. En el volante ponía “angioma
plano”.
Y a vosotros, ¿Qué os parece? ¿Es un angioma? Porque en lo
de “plano” estamos de acuerdo, ¿no? Tenéis toda una semana para pensarlo,
aunque esta semana es facilito. El próximo sábado volveremos a estar por aquí
con la respuesta. Mientras, os dejo con este documental de los fiordos noruegos.
La dermatitis atópica (DA) es una enfermedad inflamatoria
crónica de la piel bien conocida, cuyo síntoma principal es el prurito intenso
y que puede afectar a personas de cualquier edad, aunque es mucho más prevalente
en población pediátrica (con estimaciones que indican que entre el 15 y 30% de
los niños padecen DA en mayor o menor grado), mientras que la incidencia en
adultos es mucho menor. La DA en los pacientes pediátricos se asocia a menudo
con una serie de comorbilidades, que incluyen el asma y la rinitis alérgica y,
además, se cree que los trastornos psiquiátricos y psicológicos son más
prevalentes en esta población. Se ha constatado una mayor incidencia de
problemas como el trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDHA) y
la depresión. Todo ello deteriora de manera significativa la calidad de vida de
estos pacientes, especialmente en los casos más graves.
El panorama del tratamiento de la dermatitis atópica está
cambiando en los últimos años a una velocidad de vértigo, con la aparición de
fármacos biológicos y los inhibidores de la Janus quinasa (JAK) para los casos
más graves. Y aunque cada vez se tienen más en cuenta los resultados informados
por los pacientes (PROMs), que no siempre se correlacionan con los observados por
los médicos, nos falta información del impacto de la enfermedad en el paciente
desde un punto de vista multidimensional, costes indirectos y utilización de
los recursos sanitarios en España. Por eso me ha parecido interesante traer
aquí dos artículos que se acaban de publicar: el estudio MEASURE-AD (J. F.
Silvestre, publicado en Actas Dermo-Sifiliográficas en 2025) y este otro aún en
prensa, de la misma revista, centrado en pacientes pediátricos y publicado por
A. Torrelo.
El artículo de Silvestre se centra en el estudio MEASURE-AD,
que es un estudio transversal y multicéntrico en el que se incluyeron pacientes
con DA moderada y grave, mayores de 12 años, reclutados de manera consecutiva
durante 6 meses, que estaban recibiendo o eran candidatos a tratamiento sistémico,
clasificándolos en función del tipo de tratamiento y la gravedad de la enfermedad
(EASI) y recogiendo diferentes cuestionarios, calculando también los gastos
directos. Este análisis publicado está integrado por 95 pacientes, con una
mediana de edad de 29 años, siendo el 50,5% varones. El 54% de los pacientes tenían
un EASI > 21 y el 43% seguían en el momento de su inclusión un tratamiento
biológico. La gravedad de la DA se asoció a puntuaciones más altas en la escala
HADS-A y DLQI. Un 19% de los pacientes acudieron a visitas que no estaban
programadas durante el periodo estudiado. La media mensual de gastos directos
relacionados con la atención médica fue de 45€, lo que representa un gasto anual
de > 500€. Si se añadía el gasto derivado de productos de cuidado personal,
el promedio anual por paciente ascendía a casi 1.000€. Un 57% de los pacientes
manifestaron que su tratamiento actual no controlaba su DA de manera suficiente
y no se encontraban satisfechos (2 de cada 3 pacientes en terapia biológica sí
decían estar bien controlados con el tratamiento). Todo ello (y mucho más, si
os leéis el artículo), pone de manifiesto la carga multidimensional que tiene
la enfermedad, sobre todo en lo que se refiere a la salud mental.
Un mes después de iniciar el tratamiento
¿Y qué dice el artículo de Torrelo? En este caso lo que se hace
es una revisión sistemática de estudios observacionales de la carga tanto
humana como económica en pacientes pediátricos con DA en los últimos 10 años, incluyéndose
finalmente 11 publicaciones bastante heterogéneas. En general, el grupo de edad
más representado fue el de 2 a 15 años, pero sólo un informe (realizado entre
2000 y 2017) mostró datos sobre el uso de recursos de atención especializada y
costes asociados en pacientes pediátricos (< 5 años). Los costes médicos
directos anuales medios por pacientes se estimaron en 2.310€ y se mantuvieron
estables durante la primera mitad del periodo del estudio, observándose un
aumento importante entre 2009 y 2010 de hasta 4.000€ por paciente y año,
volviendo a disminuir posteriormente a 2.500€ aproximadamente.
Bueno, aunque está feo hablar de dinero, es importante
conocer cómo las diferentes enfermedades suponen una carga también económica
para nuestros pacientes y sus familias. Y eso que vivimos en un país donde el
paciente que lo necesita no paga nada por los medicamentos más innovadores y por
la atención médica (que sí, que lo pagamos entre todos), porque si no esas
cifras se dispararían de manera disparatada.
Os preguntaréis qué pasó con Paolo. Después de un intento de
tratamiento con ciclosporina A (sin éxito), se inició tratamiento con un
biológico. Un año más tarde, se encuentra mucho más controlado, con algún
episodio de dermatitis, sobre todo facial, que controla con corticoides tópicos.
Y por primera vez desde que recuerda, es capaz de dormir del tirón toda la
noche.
¡Hasta el sábado! Parece mentira, pero he pasado de poner vídeos cortitos al final de cada entrada a poner otros eternos. Pero al menos las imágenes son chulas.
Lo de “adolescentes” es por decir algo, porque el pobre
Paolo llevaba sus 14 años de vida sufriendo picores por casi todo el cuerpo. A
su edad, había escuchado más veces la frase “no te rasques” que “te quiero”, y
claro, eso imprime un carácter especial, en su caso introvertido y nervioso. Sabía
que tenía una enfermedad de la piel que se llamaba “dermatitis atópica”, o eso
le habían dicho. También sabía que se tenía que poner mucha crema hidratante,
aunque era ese el momento más odioso del día. Pero también sabía que la
hidratante no era suficiente, y que además necesitaba otro tipo de cremas, que
tenían cortisona y de las que no podía abusar o la piel sufriría las
consecuencias, aunque no se imaginaba qué podía ser peor que tener la
dermatitis y los picores que no le dejaban dormir por las noches del tirón. Cuando
la cosa se desmadraba mucho le recetaban cortisona, pero en pastillas (cuando
era muy pequeño se la daban en jarabe) y en no pocas ocasiones le habían tenido
que dar antibióticos.
Y así había ido pasando de pediatra en pediatra, y había
conocido ya a varios dermatólogos, de modo que no esperaba grandes novedades
con esta nueva visita en dermatología en el hospital, aunque hacía más de 5
años que no lo veía un dermatólogo y, quién sabe, igual había salido algo nuevo…
Paolo también nos explicó que justo ese día no estaba mal,
que era de sus “días buenos”. Tenía lesiones eccematosas en la cara, cuello,
fosas antecubitales, poplíteas, pero también en brazos y piernas y
excoriaciones por la piel del tronco, con bastante liquenificación, de modo que
nos podíamos imaginar cómo serían los “días malos”.
¿Qué creéis? ¿Podemos ofrecerle algo más a Paolo? ¿O
seguimos con las cremitas? Porque lo que tiene es dermatitis atópica, ¿no? Lo
veremos el próximo sábado, aunque también aprovecharemos para hablar de otras
cuestiones.
Pues nada, yo me he enamorado de Baja California Sur y no puedo dejar de ver vídeos de ese sitio tan espectacular.
A estas alturas ya sabemos que la onicomicosis es una
infección superficial por hongos muy frecuente, que puede afectar entre un 10 y
un 40% de la población europea, aumentando la incidencia con la edad del
paciente, siendo la afectación de las uñas de los pies más frecuente que las de
las manos y los principales culpables, los hongos dermatofitos (89-90%), en
especial el Trichophyton rubrum. La clínica también la conocemos, y
habitualmente se observa un engrosamiento de la lámina ungueal, hiperqueratosis,
cambios en la coloración, onicólisis distal y hemorragias en astilla, pero en
realidad no disponemos de ningún signo clínico ni dermatoscópico específico que
nos permita asegurar el diagnóstico y el diagnóstico diferencial incluye la
onicopatía traumática, la psoriasis ungueal, el liquen plano ungueal y otras
enfermedades inflamatorias y tumorales de las uñas, y es que las uñas “feas” no
son sinónimo de infección por hongos. El tratamiento puede ser tópico (con
lacas especiales que permitan la penetración en la lámina ungueal) cuando la
afectación es distal, o sistémicos, pero en cualquier caso son tratamientos
prolongados, con una eficacia variable y la decisión de tratar por vía oral
debería ir precedida de una confirmación diagnóstica antes del inicio del tratamiento.
Además, una vez instaurado el tratamiento, la mejoría suele ser lenta y
condicionada al crecimiento de la uña.
Detalle de la primera uña del pie izquierdo (el día de la 1ª visita)
Esa confirmación diagnóstica se lleva a cabo con técnicas
como el cultivo, el examen directo, la histopatología o la reacción en cadena
de la polimerasa (PCR), y aunque la combinación de cultivo y examen en fresco
han sido el gold standard en los últimos años, la tasa de falsos negativos
es alta, entre un 15 y un 80% (dependiendo de cómo se realice la técnica y la
toma de las muestras). Aún así, se siguen realizando al estar disponibles en la
mayoría de centros sanitarios. El inconveniente del cultivo es que el resultado
no lo tendremos antes de 3-4 semanas y, en caso de negatividad y elevada
sospecha, requiere repeticiones seriadas, con lo que podemos estar meses para
llegar a un diagnóstico certero. El examen en fresco es más rápido, pero su
sensibilidad es muy variable. El estudio histológico es más fiable, pero más
complicado de pedir en según qué centros y la PCR tiene una sensibilidad y
especificidad excelentes, pero no está disponible en la mayoría de los centros.
Por todo ello, existe la necesidad de disponer de un método rápido, sencillo,
no invasivo y con un precio razonable.
Los compañeros del Hospital de Fuenlabrada (Madrid) acaban
de publicar un artículo en Actas Dermo-Sifiliográficas en el que realizan un
test rápido de detección antigénica en 333 muestras ungueales de pacientes con
sospecha clínica de onicomicosis y lo comparan con el cultivo convencional. El
test rápido de detección antigénica, Diafactory®, es una técnica diagnóstica
desarrollada en Japón, de reciente instauración en Europa (llegó a España en
2018), que se basa en la inmunocromatografía y utiliza anticuerpos dirigidos
hacia el epítopo presente en 7 especies de dermatofitos, de los géneros
Trichophyton, Microsporum y Epidermophyton. Además, tiene la ventaja de que el
resultado no se ve alterado por los agentes antifúngicos más utilizados, así
que se puede realizar en pacientes que están sometidos a tratamiento. Se
necesita una muestra de menos de 1 mg, lo que en la práctica equivale a 0,1-0,5
mm2. Se introduce la muestra en un tubo de ensayo de plástico, se
añade una solución de extracción, se agita el tubo y se deja reposar 5 minutos.
Después se vierte el líquido en el pocillo de la placa que contiene la tira
reactiva y se espera otros 5 minutos a temperatura ambiente para ver el resultado.
Cuando la muestra es absorbida por la tira reactiva, si hay dermatofitos, el
antígeno va a reaccionar con el anticuerpo, marcado con oro coloidal, formando
un complejo inmune que sigue avanzando a lo largo de la tira reactiva y es
capturado por el anticuerpo monoclonal antidermatofito, quedando inmovilizado
donde aparece una línea púrpura en caso de reacción positiva. Si no hay línea,
es que la reacción es negativa. Independientemente del resultado, la solución
de la muestra, al pasar sobre la línea de control, deja una línea rosa debido a
que la eosina se acerca al pH neutro al entrar en contacto con la humedad, que
sirve de control de que todo se ha hecho correctamente.
En el estudio, de las 333 muestras se obtuvieron 99 cultivos
positivos: 73 dermatofitos (T. rubrum en 63 casos) y los 26 casos
restantes fueron positivos para hongos no dermatofitos (22 Candida sp).
De los 73 cultivos para dermatofitos, 71 presentaron un test antigénico
positivo, de lo cual extraen una sensibilidad del 97%. La especificidad fue del
80,7%, el valor predictivo positivo del 93% y el valor predictivo negativo del
91%. El análisis de los 234 cultivos negativos mostró que 51 de ellos
presentaron un test rápido positivo, aunque en el estudio consideran el cultivo
como técnica de referencia y en estos pacientes no se realizaron cultivos
seriados, o sea que es posible que el test antigénico supere incluso el
cultivo. Ello no excluye que, incluso disponiendo de esta herramienta
diagnóstica, no haya que realizar cultivo, que nos permitirá identificar la
especie y también detectar otros agentes etiológicos no dermatofitos, pero
desde luego lo que sí permite es acortar mucho los plazos de diagnóstico y
tratamiento. Nosotros no lo tenemos en nuestro centro, pero me han entrado
ganas de probarlo. Seguramente en atención primaria también sería muy útil.
Con Tati, nuestra paciente, utilizamos el cultivo
convencional y la llamamos al cabo de un mes para explicarle que había salido
positivo para T. rubrum. Como que ya había realizado tratamiento tópico (aunque
poco tiempo) y la afectación era bastante proximal, le pautamos 12 semanas de
terbinafina oral, confiando en que fuera eficaz. De momento su médico no nos la
ha vuelto a remitir.
Os dejo con un vídeo de los largos de auroras boreales, por si necesitáis un poco de ambiente relajante.
Se llama Tatiana, pero nada más entrar nos pide que la
llamemos Tati. Tiene 45 años y asegura que dos años antes tenía las uñas de los
pies perfectas, pero desde entonces, lentamente, empezaron a engrosarse y a
cambiar de color. El problema lo tenía únicamente en las uñas de los dedos
gordos de ambos pies y aseguraba no haberse dado ningún golpe, al menos que ella
recordara. Sí que recuerda que primero empezó la izquierda y, meses más tarde,
la derecha. Casi todo el mundo opinaba que eran hongos, pero algunas amigas le
decían que eso le pasaba por llevar tacones de manera habitual.
Al principio pensó que se pasaría solo. Cuando vio que la
cosa iba a más fue a su médico, quien le recetó una laca antifúngica, que se
puso unos 3 meses. Después vino el verano y, como que no quería enseñar esas
uñas, se las empezó a pintar con esmalte, con lo que no se podía poner la laca
que le habían recetado. Al final del verano las uñas habían empeorado su
aspecto de manera considerable, así que volvió al médico y la mandaron al dermatólogo.
Tres meses más tarde los pies de Tati reposaban en la camilla. Le tomamos
algunas fotos y seguramente le hicimos alguna cosa más. Al realizar la
anamnesis nos dijo que no tenía otras enfermedades, y no había casos de
psoriasis en su familia. El resto de las uñas eran normales y cuando la
exploramos no apreciamos ninguna alteración de la piel compatible con psoriasis
o con otra dermatosis.
¿Serán hongos? ¿O serán los tacones? ¿Insistimos con la laca
o pasamos a otro tratamiento? Os dejo el enlace con la respuesta.
Hoy os dejo con un vídeo mío, al fin he tenido un poco de
tiempo para editar los vídeos de las inmersiones del año pasado en aguas mallorquinas.
Espero que os guste.
El eritema nudoso (EN) es la paniculitis más frecuente de
todas y, aunque es más frecuente en adultos, también se puede ver en niños, así
que el primer caso pediátrico en Dermapixel está dedicado a esta entidad en la
edad pediátrica, y para ello he creído interesante resumir este reciente
artículo de autores italianos publicado en 2023 en el European Journal of Pediatrics
y que analiza su casuística, en un hospital terciario en Florencia. Si queréis
refrescar la entidad, os podéis repasar la entrada del blog correspondiente, un
poco antigua, pero aún vigente.
Consiste en un estudio retrospectivo en el que recogen todos
los niños evaluados en el servicio de urgencias entre 2009 y 2021, con
diagnóstico final de eritema nudoso, incluyendo a 68 pacientes. Ya sabemos que
en no pocas ocasiones, es un cuadro dermatológico que termina etiquetándose de “idiopático”.
En esta serie llegaron a un diagnóstico etiológico en el 56% de los casos. Por
comparar con una serie española de adultos del Hospital 12 de Octubre de
Madrid, publicada en Actas Dermo-Sifiliográficas en 2018 (compuesta por 52
pacientes ingresados), en este estudio hubo un 20% de casos idiopáticos (un 34%
secundarios a infecciones y un 34% en el contexto de enfermedades autoinmunes).
Pero vamos antes a repasar un poco las generalidades de esta
paniculitis no tan rara. Clínicamente se presenta como nódulos dolorosos
eritematosos o violáceos en la piel y tejido subcutáneo, habitualmente en ambas
extremidades inferiores (no es extraño que inicialmente se piense -sobre todo
en niños- que se trata de golpes o hematomas), que pueden asociarse a síntomas
sistémicos, como artralgias, malestar y fiebre. Se cree que obedece al depósito
de inmunocomplejos en el tejido celular subcutáneo, lo que conduce a una
paniculitis septal sin presencia de vasculitis.
Virus de Epstein Barr. Fuente: WikiDoc
El pico de incidencia se presenta en pacientes jóvenes,
entre 20 y 30 años, con otro pico más pequeño en la adolescencia, siendo muy
raro en pacientes menores a 2 años. Se ha asociado a múltiples etiologías, como
infecciones, neoplasias, enfermedades crónicas inflamatorias o fármacos, pero
en muchos casos, como decíamos al principio, se termina etiquetando de
idiopático.
Afortunadamente es una patología autolimitada en la mayor
parte de los casos, que sólo precisa de tratamiento sintomático con antiinflamatorios
y también reposo, lo cual no quiere decir que no debamos tratar la causa cuando
si la conocemos. En el estudio italiano, ya centrándonos en población
pediátrica, la edad media de los pacientes fue de 8,8 años, sin diferencias
entre niños y niñas. El 75% eran pacientes sanos, mientras que el otro 25%
tenían alguna comorbilidad (enfermedad de Crohn, tiroiditis de Hashimoto, síndrome
de Sjögren, dermatitis atópica, diabetes mellitus tipo 1, asma, enfermedad
celíaca, entre otras). En un 26% se constató una historia previa de infección
respiratoria o gastroenteritis en las últimas dos semanas, mientras que en un
10% el cuadro fue precedido de una infección por el virus de Epstein-Barr y un
6% por una faringoamigdalitis bacteriana. En un caso un paciente se había
vacunado del meningococo una semana antes. En resumen, en un 42% se relacionó
con algún tipo de infección (Epstein-Barr en el 22% y estreptococo beta-hemolítico
tipo A en el 16%, con sólo un caso de tuberculosis) y en casi un 9% con
enfermedad de Crohn.
Las manifestaciones prodrómicas se constataron en el 47% de
los casos, siendo la fiebre la más común (32%), con una media de 6 días de
duración. Otros hallazgos frecuentes fueron odinofagia (29%) y artralgias
(23%).
En la mayor parte de los niños las lesiones fueron
bilaterales (82%), persistentes y dolorosas (73%), localizadas en la zona
pretibial y cara lateral de las piernas (98%) y sólo en el 13% también se
localizaron en los antebrazos. El diámetro medio de los nódulos fue de 3 cm,
sin ulceración y todos se resolvieron por completo. La duración media entre el
inicio de los síntomas cutáneos y el diagnóstico fue de 18 días. La mitad de
los pacientes de esta serie fueron hospitalizados, con una estancia media de 7
días.
Los resultados de los análisis fueron inespecíficos: elevación
de reactantes de fase aguda, leucocitosis y, en un caso, hipergammaglobulinemia.
Los ANA fueron positivos en un 25% de los pacientes. Curiosamente, en este
estudio no se realizaron biopsias cutáneas en ningún caso, de modo que el
diagnóstico de eritema nudoso fue siempre clínico.
¿Y qué hay del tratamiento? Pues antiinflamatorios no
esteroideos, en algún caso corticoides sistémicos y, en los casos en los que se
demostró etiología bacteriana, antibióticos. Además del tratamiento de la
enfermedad de base si la había. Se siguió a los pacientes una media de 2 meses
y en sólo 2 casos se observaron recurrencias.
En realidad, a Agnès tampoco le hicimos ninguna biopsia y,
tras una analítica y una buena respuesta a reposo e ibuprofeno, quedó en el “cajón”
de los eritemas nudosos idiopáticos.
Pues esto es todo por el momento. Seguiremos informando. Hoy nos despedimos en plan relajado, desde el Sáhara.
