Vitíligo: lo último de lo último (año 2024). Primera parte

El vitíligo es una enfermedad autoinmune que afecta al 0,5-2% de la población, y aunque hace sólo 2 años que repasamos las guíasbritánicas en este blog, recientemente se ha publicado un consenso a nivel mundial en la revista europea, que también ha tenido en cuenta las asociaciones de pacientes y los tratamientos más recientes en esta patología.

Sabemos que el vitíligo se caracteriza por una pérdida progresiva de melanocitos que se traduce en la aparición de manchas blancas en la piel y que el diagnóstico es clínico, pudiendo ayudarnos de la luz de Wood en casos dudosos, ya que el diagnóstico diferencial incluye la pitiriasis alba, la micosis fungoide, pitiriasis versicolor, hipomelanosis guttata y otros trastornos de la pigmentación. La única exploración complementaria que se recomienda es una analítica con función tiroidea y anticuerpos antitiroideos.

También es interesante conocer la terminología, ya que en la actualidad el vitíligo se clasifica en “no segmentario” y “segmentario” (y esto tiene implicaciones terapéuticas). La situación más habitual es el vitíligo no segmentario, que a su vez se clasifica en acrofacial, de mucosas, generalizado, universal y mixto (cuando se asocia al segmentario). También existen formas indeterminadas, como el vitíligo focal y otras variantes más extrañas que hoy no mencionaremos. Además, también es importante, de cara al tratamiento, determinar la actividad de la enfermedad (en cualquiera de sus variantes). Así, hablamos de progresión cuando existe la aparición de nuevas lesiones en los últimos 3 meses. Por el contrario, hablamos de vitíligo estable cuando las lesiones permanecen igual en los últimos 12 meses.

Tras el tratamiento (dos años más tarde)

La valoración inicial de un paciente con vitíligo, según este artículo, debería ser de 30 a 45 minutos (qué graciosos). Menos mal que nosotros hacemos lo mismo en 10 minutos, que incluyen la anamnesis, la exploración, la toma de imágenes cuando corresponda y explicarle al paciente la naturaleza de la enfermedad, las expectativas, y las alternativas de tratamiento.

¿Y cómo hacemos para definir la “gravedad” de un vitíligo? Porque de eso también va a depender el tratamiento. Vaya por delante que tener vitíligo no tiene implicaciones directas sobre la salud de la persona. Al menos en el terreno físico, más allá de que la piel afecta se quemará por el sol y tendremos que protegerla bien. Ni siquiera pica, así que la repercusión va a producirse en la esfera psicológica y social. Existen diferentes escalas que permiten “medir” el vitíligo, como el VASI (vitíligo area scoring index), el VES (vitíligo extent score) y algunos más, incluidas escalas autorreportadas por el paciente (SA-VES). La extensión representa solo uno de los aspectos de la percepción de gravedad por parte de los pacientes, ya que debemos además tener en cuenta la localización (áreas visibles), el impacto de la enfermedad, el fototipo del paciente y la actividad. Por todo ello también se recomienda valorar diferentes escalas de calidad de vida, como el VIPs (vitiligo impact patient scale) o VitiQOL (vitiligo quality of life scale), aunque en la práctica diaria todos estos ítems no se suelen calcular por falta de tiempo.

Y ¿cómo decidimos el tratamiento? Pues parece que la mayoría de expertos están de acuerdo en que ofrecer un tratamiento precoz siempre es beneficioso (si decidimos tratarlo, claro), sobre todo en el vitíligo rápidamente progresivo, pero también en lesiones estables. La posibilidad de repigmentación depende también de la zona anatómica y toda esa información deberemos intentar trasladarla al paciente con la finalidad de tomar decisiones de manera compartida. Incluso la despigmentación total puede ser un objetivo terapéutico en muchos casos, ya que a nivel estético es más aceptable y menos llamativo para algunas personas.

Como que no va a dar tiempo a hablar de todo, hoy nos centraremos en el tratamiento del vitíligo no segmentario (VNS). En el artículo elaboran un algoritmo en función del objetivo terapéutico que hayamos consensuado con el paciente. Ojo porque no todas las alternativas se pueden ofrecer en todos los ámbitos (pública/ privada) ni en todas las circunstancias, así que, como siempre, el tratamiento debe ser individualizado, teniendo en cuenta que en muchas ocasiones el “primum non nocere” será lo más adecuado. Lo que sí que vale para todas las situaciones es evitar el fenómenode Köebner, la posibilidad de maquillaje de camuflaje y la fotoprotección. Pero primero vamos a repasar ese algoritmo:

-         Si lo que buscamos es estabilizar la enfermedad (que no vaya a más), diferenciamos dos situaciones:

o   Enfermedad activa en los últimos 6 meses: tratamiento tópico (corticoides o inmunomoduladores) o fototerapia UVB de banda estrecha. Se puede considerar el tratamiento sistémico (minipulsos de corticoides orales) en algunas circunstancias.

o   Enfermedad estable en los últimos 6 meses: en este caso podemos relajarnos y mantener una actitud expectante, o bien optar por un tratamiento de mantenimiento con corticoides o inmunomoduladores tópicos dos veces por semana.

-         Si nuestro objetivo es la repigmentación de las lesiones, también diferenciaremos dos situaciones:

o   Enfermedad activa o estable en los últimos 6 meses: tratamiento tópico (corticoides o inmunomoduladores) o fototerapia UVB de banda estrecha. Se puede considerar el tratamiento sistémico (minipulsos de corticoides orales) en algunas circunstancias. O sea, lo mismo que la opción anterior.

o   Pero si la enfermedad está estable en los últimos 12 meses, no ha respondido al tratamiento y tiene una extensión limitada, se pueden considerar las alternativas quirúrgicas.

-         Como decíamos, existe una última posibilidad, cuando decidimos optar por despigmentar la piel sana, en aquellas situaciones resistentes al tratamiento que afecten áreas visibles. Esto puede conseguirse con monobenzona, láser o crioterapia. Hay que estar muy seguro, porque es un camino de un solo sentido.

Iba yo a explicar a continuación las diferentes opciones de tratamiento, pero creo que lo dejaré para la próxima semana para que esto no quede demasiado largo, que seguro que tenéis cosas mejores que hacer.

Como podéis ver por las fotos, a Fátima no le fue nada mal con el tratamiento tópico (pautamos corticoides tópicos en primer lugar y después mantuvimos una temporada larga con tacrolimus al 0,1%) y, de momento, la cosa se mantiene estable.

Hoy nos despedimos desde New York con este vídeo.

Manchas blancas que no pican

En el cole la llamaban “la dálmata”. Cosa que no tenía ningún sentido, ya que ella era morena con manchas blancas y no blanca con manchas negras. Así que, aparte de considerar la comparación ofensiva (por la intención de ofender, porque los dálmatas son unos perros preciosos), el mote no tenía ningún sentido. O eso era lo que pensaba Fátima, un poco harta de sus manchas y de los comentarios de la gente. Afortunadamente era una chica de 19 años, a la que habían dejado de importarle las opiniones de los demás acerca de su aspecto físico. La adolescencia quedó atrás y se había resignado a transitar por este mundo como un ser  humano “bicolor”. Sin embargo, las manchas le seguían creciendo, sobre todo en las piernas, pero también en la cara, alrededor de los labios y los ojos, y en los brazos, manos y axilas, así que pensó que no le costaba nada preguntar de nuevo a su médico, para saber si había algún tratamiento para su enfermedad de la piel.

Detalle de la mancha de la pierna izquierda

Pensaba que le daría una crema, pero su médico de familia le pidió un análisis de sangre y la envió a dermatología. El análisis con hormonas tiroideas incluidas fue normal. La visita con la dermatóloga prometía, ya que la persona que estaba al otro lado de la mesa también tenía las mismas manchas blancas en la cara. De entrada, la cosa no pintaba nada bien…

Y vosotros, ¿qué opináis? ¿Qué hacemos con las manchas de Fátima? ¿Alguna novedad que le podamos ofrecer? ¿O mejor empezamos por lo clásico?

Nos vamos al sudeste asiático. El miércoles estamos de vuelta para resolver el caso (o en este enlace), aunque lo más fácil esta semana va a ser el diagnóstico.

Cuando los eccemas se infectan

Toda solución de continuidad de la piel es susceptible de sobreinfectarse. Y eso fue lo que le pasó al pobre Hipólito. Ese empeoramiento tan brusco, esa erosión tan extensa y ese exudado con tintes amarillentos y verdosos sólo podía significar una sobreinfección bacteriana. Y esa amalgama de colores probablemente tenía que ver con una orgía de bichos de diferentes especies. Efectivamente, tras realizar un frotis y remitir la muestra a microbiología, nos informaron unos días más tarde de que el cultivo bacteriológico era positivo para Pseudomonas aeruginosa, estreptococo viridans y Staphylococcus aureus. Afortunadamente se trataba de una infección localizada que finalmente se controló con fomentos de permanganato potásico y cefalexina oral que, aunque no cubre la Pseudomonas, debió bastar con el permanganato porque las lesiones evolucionaron favorablemente sin otras complicaciones.

S. aureus. Autor: Janice Haney Carr, DRPH, USCDCP

No desaprovechamos la oportunidad para volver a insistir a nuestro paciente la importancia de las medidas protectoras (guantes y emolientes) y en el tratamiento de su eccema dishidrótico durante los brotes para intentar que no se le volviera a infectar.

Las infecciones bacterianas secundarias a un montón de dermatosis comunes, como dermatitis atópica u otros eccemas, son frecuentes, con Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes como las bacterias implicadas con mayor frecuencia, pero las sobreinfecciones por gramnegativos también adquieren protagonismo en el eccema dishidrótico y en la tinea pedis. Los factores favorecedores son la alteración de la función barrera y el prurito. En este reciente artículo de R. Salle (publicado en American Journal of Clinical Dermatology) hace una revisión sobre este tema. Evidentemente, la prevención de estas infecciones secundarias pasa necesariamente por el correcto manejo de la dermatosis subyacente (que no siempre es algo sencillo). Además, mantener unos buenos hábitos de higiene es crucial. En casos recurrentes, sobre todo en pacientes con dermatitis atópica e infección secundaria por S. aureus, pueden ser necesarios tratamientos de descolonización.

El sábado volvemos con otro caso clínico, así que permaneced conectados. Hoy nos despedimos con este vídeo del Parque Nacional Acadia en Maine, en los Estados Unidos.

Acadia II from Will Greene on Vimeo.

Una mano que supura

Hipólito era un paciente a quien habíamos visitado en alguna ocasión por un eccema dishidrótico en las manos. Era un jubilado de 66 años, que no paraba quieto en el jardín y se pasaba el día haciendo arreglos en casa y cultivando el huerto. Cuando las manos le picaban mucho, se ponía una crema de cortisona. Lo de utilizar guantes y crema hidratante era otro cantar, y en eso no nos hacía demasiado caso, pero iba tirando sin mucho problema y no le daba mayor importancia. Pero cuando la mano izquierda empezó a pelarse por el centro y quedarse “en carne viva” en pocos días empezó a asustarse, así que acudió a urgencias, desde donde nos lo remitieron ese mismo día.

La mano de Hipólito

Hipólito no tenía otras enfermedades importantes, aparte de una dislipemia controlada con simvastatina. En ese momento no tenía fiebre ni otra clínica acompañante y en la mano derecha apenas tenía lesiones de su eccema. Tampoco le había salido nada en otras localizaciones. Las uñas y las mucosas se encontraban respetadas. Pero esa mano húmeda y pelada mosqueaba bastante. Y lo cierto es que también olía bastante mal.

¿Qué hacemos con Hipólito? ¿Con qué lo trataríais? ¿O mejor hacemos alguna prueba y esperamos al resultado? El miércoles me paso y os cuento (o en este enlace). Hoy nos despedimos en los Alpes al ritmo de Vivaldi.

Síndrome del torniquete por pelo en un nevo melanocítico

Pues con el título ya está todo dicho (en realidad, lo más curioso es que esta situación tenga su propio nombre), y es que el síndrome del torniquete por pelo es un proceso que se caracteriza por la estrangulación de un apéndice corporal a consecuencia de un pelo o un hilo, habitualmente de manera accidental. Cuando esto se produce, primero se altera el drenaje linfático, luego el retorno venoso y, finalmente, el flujo arterial, causando necrosis. Es una situación relativamente frecuente en lactantes de 2 a 6 meses, en los que casi siempre se afecta el dedo de un pie, pero también puede afectar el pene, dedos de la mano o incluso genitales femeninos.

Imagen dermatoscópica

En bebés la causa es accidental por algún pelo desprendido de los progenitores, un hilo de la ropa o incluso el pelo de una muñeca, que se introduce en el calcetín del niño (por eso muchos pediatras recomiendan lavar la ropa del bebé por separado). Cuando afecta al pene ya es una cuestión de creencias o rituales, en niños de 2 a 5 años, con la dudosa finalidad de prevenir la enuresis nocturna o cosas mucho más peregrinas.

Pero el caso que nos ocupa es mucho más cotidiano, aunque poco descrito en la literatura (en este artículo de la revista de la SEMERGEN podéis ver un caso idéntico al de Claudia, incluso en la misma localización. El diagnóstico diferencial debe realizarse con otros procesos que pudieran ocasionar una inflamación de un nevo melanocítico, como una foliculitis subnévica o un traumatismo sobre el nevo, pero por poco observadores que seamos, con o sin dermatoscopio, los pelos alrededor de la lesión nos van a dar la pista para el diagnóstico. En adultos se ha descrito afectando nevus o tumores vasculares cutáneos.

En el caso de Claudia fuimos bastante radicales, ya que en el mismo momento de la visita le extirpamos el nevo con la finalidad de que no le volviera a suceder. El estudio histológico reveló un simple nevo intradérmico inflamado.

Ya sabéis, llevar el pelo cortito tiene sus ventajas. ¡Hasta el sábado!

Hoy, a Tokyo (con lo poco que me gustan las multitudes...).

Tokyo Roar from Brandon Li on Vimeo.

Un lunar que duele de repente

Claudia estaba muy asustada cuando entró a la consulta. Su médico nos había enviado una foto por teledermatología porque una semana antes le había empezado a doler un lunar que tenía en la parte baja del cuello. Además, se le había oscurecido y Claudia nos decía que tenía un montón de pelos enganchados y que no se los podía quitar (a veces su cabello rizado se quedaba enganchado en ese lunar que tenía desde la adolescencia). Ella había oído que cuando un lunar dolía o cambiaba de aspecto era mejor consultar, y eso era lo que había hecho. Cuando su médico le hizo una fotografía para mandarla al dermatólogo no se quedó mucho más tranquila, pero cuando la llamaron al día siguiente para darle cita ese mismo día en la consulta de dermatología, entró en pánico.

En realidad, era una tarde de agosto, de esas en las que fallan más pacientes de lo normal, así que nos habíamos citado unos cuantos extras para intentar aligerar la lista de espera (pero Claudia desconocía ese detalle). El lunar en cuestión lo podéis ver con detalle en la foto (me guardo la dermatoscopia para el miércoles), pero lo que más nos llamó la atención fue la maraña de pelos que lo envolvía. Nuestra paciente, de 56 años, completamente sana por otra parte, decía que le dolía bastante al mínimo roce y nos miraba con cara de susto, convencida de tener algo grave.

Y a vosotros, ¿qué os parece? Y aparte del diagnóstico, ¿haríais algo más con nuestra paciente y su lunar peludo? Último caso de agosto, no esperéis nada demasiado sofisticado, pero el miércoles estaremos aquí de nuevo para explicaros el desenlace de este misterioso caso veraniego.

Hoy nos despedimos con unas vistas aéreas de Melbourne. 

Melbourne Aerials from Guido Pezz on Vimeo.

Tiña capitis y la utilidad de la tricoscopia

La tricoscopia no es más que la dermatoscopia aplicada a la tricología, así que la buena noticia es que no tendremos que invertir en un nuevo aparato. La mala, que tendremos que estudiar aún más para sacarle partido a esta técnica no invasiva que tantas satisfacciones nos proporciona cuando sabemos exprimirla al máximo. Y cuando se trata de niños, cualquier técnica no invasiva tiende a cobrar protagonismo y vale la pena sacarle todo el partido posible a esa lupa con luz polarizada que todos los dermatólogos llevamos en el bolsillo (y cada vez más pediatras y médicos de familia).

Porque Abdón, nuestro paciente de esta semana, tenía una tiña capitis. Pero eso ya lo sabíamos el día de la primera visita cuando le pusimos encima el dermatoscopio y pudimos apreciar todos esos pelitos cortos en espiral tan curiosos que nos decían: ¡Soy un dermatofito! Cosa que pudimos constatar con un cultivo, que tampoco es invasivo, pero que nos da el diagnóstico de confirmación un mes más tarde, un tiempo precioso si estamos hablando de una enfermedad contagiosa que además puede producir una alopecia persistente si no la tratamos a tiempo.

Imagen tricoscópica de la placa alopécica

En la India la prevalencia de tiña capitis en niños es bastante elevada, así que he aprovechado este reciente artículo publicado en la Indian Dermatology Online Journal por L. Megwal en el que revisan los hallazgos clínicos, microbiológicos y tricoscópicos de 140 casos a lo largo de un año (el 63% eran niños de 5 a 12 años), arrojando una tasa de prevalencia de 2,69 por cada 1000 habitantes, siendo la tiña no inflamatoria la más frecuente, seguida del querion y de la tiña en puntos negros. El agente etiológico aislado con mayor frecuencia fue Trichophyton tonsurans y respecto a los hallazgos tricoscópicos, describieron las siguientes estructuras como las más frecuentes:

• Pelos en coma (80%)
• Pelos en sacacorchos (68%)
• Pelos doblados o curvos (54%)
• Pelos en zigzag (35%)
• Pelos en código Morse (15%)
• Descamación (89%)
• Puntos negros (67%)
• Pelos rotos (42%)
• Costras (32%)
• Pústulas (32%)
• Pelos en “L” (5%) 

En el caso de Abdón podíamos ver pelos en sacacorchos y en coma al poner el dermatoscopio (os recomiendo mirar el artículo, ya que tiene bastantes imágenes). El cultivo fue positivo para Trichophyton tonsurans, un dermatofito que ocasionó un brote en la guardería a la que iba, así que desde el primer momento lo tratamos con griseofulvina a dosis de 20 mg/kg/d, durante 8 semanas, con respuesta completa y recuperación del pelo en esa zona.

Así que ya sabéis: en las placas de alopecia, especialmente en niños, tened el dermatoscopio a mano (y no olvidéis desinfectarlo luego, sobre todo si hacéis fotografías).

¡Hasta el sábado! Dedicado a los que seguís de vacaciones.

ÎLE DE RÉ from FKY on Vimeo.

El bebé se está quedando calvo

Los papás de Abdón estaban preocupados. Futboleros y seguidores del Mallorca, le habían bautizado así por Abdón Prats, jugador mallorquín del primer equipo. No es que pretendieran que el bebé luciera bigote como el de su futbolista preferido del Mallorca, pero de ahí a que empezara a perder pelo con solo 10 meses de vida… para eso no estaban preparados, así que lo comentaron con su pediatra, que pasaba bastante del fútbol, pero que se quedó bastante intrigada con esa placa de alopecia en la región témporo-parietal derecha, aparentemente sin signos inflamatorios, de bordes relativamente poco definidos y que iba aumentando progresivamente de tamaño desde hacía poco más de un mes.

Abdón no tenía ninguna otra lesión en su piel (tampoco sus padres) y no parecía que le ocasionara ninguna molestia. Comía como siempre y estaba igual de juguetón, así que sus padres estaban convencidos que lo del pelo iba a ser una tontería fácil de solucionar. Y a vosotros, ¿qué os parece? ¿Fácil o difícil?

El miércoles volveremos por aquí para intentar resolver el caso pediátrico de este mes de agosto, pero mientras os dejo con este vídeo. Bucear en Filipinas siempre es "bien". Hoy nos vamos a Romblón, un mundo de nudibranquios.

Rolling in the Deep - #24 - Romblon from OceanShutter on Vimeo.