Hamartoma quístico folículo-sebáceo: rarito, pero bueno

Lo cierto era que no sabíamos muy bien lo que tenía Victoria en la oreja, pero sólo por el tiempo de evolución, la estabilidad y el aspecto de la lesión nos imaginábamos que no iba a ser nada preocupante. Como que la extirpación no suponía ningún problema y a la paciente le molestaba tener eso ahí, se lo quitamos un día de cirugía menor, sin mayores complicaciones. Cuando vino a recoger el resultado, estaba de lo más contenta, la cicatriz era inapreciable, y sus nietos tuvieron que entretenerse con otra cosa.

Hay que decir que el resultado de la biopsia nos sorprendió un poco. Se observaba una tumoración constituida por un infundíbulo dilatado del que emergían de forma radial numerosas glándulas sebáceas, rodeada de un estroma fibroso colagenizado y presencia de tejido adiposo maduro. Nuestro patólogo no tenía dudas: se trataba de un hamartoma quístico folículo-sebáceo. Y yo me tuve que revisar los libros y algunos artículos (confieso que era el primero que diagnosticaba). Y ya que me lo he revisado, y aunque este caso no cumple para nada el criterio de “dermatología cotidiana”, aquí va un resumen.

La oreja de Victoria, después de la extirpación

Todo empezó en 1991, cuando Kimura y colaboradores, basándose en 5 casos, definieron una nueva entidad que denominaron hamartoma quístico folículo-sebáceo (HQFS). Desde entonces se han publicado más de 50 casos en la literatura (yo no voy a publicar el de la señora Victoria, así que os podéis imaginar que habrá bastantes más pululando por el mundo). Clínicamente suele presentarse como una pápula (sésil o pediculada) o nódulo asintomático, de larga evolución, color carne, que no suele exceder los 2 cm y que se localiza generalmente en cara o cuello (con frecuencia en el área perinasal), aunque se han descrito en otras localizaciones, como la genital, extremidad inferior o la espalda. Se presenta en todos los grupos de edad, con un ligero predominio del sexo femenino. La edad de inicio es muy variable, pero muchas lesiones aparecen en la infancia, permaneciendo estables en su mayoría. Como que es bastante inespecífico, hace que sea casi imposible de sospechar, ya que se confunde con entidades más frecuentes que pueden dar lesiones similares, como nevus intradérmico, neurofibroma, carcinoma basocelular, pápula fibrosa o algún tumor anexial, por lo que el diagnóstico se va a basar en la histología (cosa que evidentemente sólo sucederá si a alguien se le ocurre extirpar esa lesión que casi nunca aparenta malignidad).

El diagnóstico diferencial del HQFS habría que hacerlo con aquellas entidades en las que participan de modo prominente las glándulas sebáceas: la hiperplasia sebácea, el nevo de Jadassohn, el quiste dermoide, el esteatocistoma, el adenoma sebáceo y el tricofoliculoma sebáceo, pero atendiendo a los criterios de Kimura en su descripción inicial el HQFS puede ser diferenciado sin demasiadas complicaciones. Aún así, hay quien propone que el HQFS no es más que un tricofoliculoma en sus estadios iniciales.

El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica (aunque cuando lo extirpamos no solemos saber qué es lo que estamos quitando).

A continuación os dejo algunos artículos que podéis consultar si tenéis interés en el tema: Navarrete 2012, Sanz 1998 y Pérez-Bustillo 2011.

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