El dermatólogo vio a Natividad lo tuvo bastante claro. Ese vello tipo lanugo en una persona adulta que nunca antes había tenido ese problema, junto a la pérdida de peso y algún dato más que surgió tras una anamnesis más concienzuda, le llevó a un diagnóstico de hipertricosis lanuginosa adquirida. Además la paciente refería algunas molestias en la lengua, y aunque sólo apreciábamos una glositis bastante inespecífica, Natividad salió de la consulta con una petición preferente de un TAC tóraco-abdominal. 10 días más tarde y con un informe radiológico de sospecha de neoplasia gástrica, le hicieron una fibrogastrocopia en el Servicio de Digestivo, confirmándose un adenocarcinoma infiltrante de localización antral. Después de esto, una gastrectomía subtotal y diversos tratamientos en oncología que no pudieron evitar que Natividad falleciera un año más tarde.
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| Glositis (en esta foto la paciente iba depilada) |
El término hipertricosis se define por un excesivo crecimiento piloso, y puede tratarse de lanugo (un pelo largo, muy fino y sin pigmento), vello (pelos cortos, con o sín médula) o pelo terminal (más largos, gruesos, pigmentados y con médula). La mayoría de autores consideran el hirsutismo como un tipo de hipertricosis que aparece en áreas andrógeno-dependientes. La hipertricosis lanuginosa no muestra esa distribución androgénica, sino que afecta sobre todo la zona de las cejas, frente, orejas y nariz, pudiendo también incluir las extremidades y tronco, y puede ser congénita o adquirida. Por mencionarlo brevemente, la hipertricosis lanuginosa congénita a menudo representa una variación normal en prematuros, siendo rara en recién nacidos a término. El lanugo crece por todo el cuerpo menos en palmas, plantas y mucosas, y puede ser hereditario o esporádico.
Pero hoy nos interesa más la forma adquirida, y es que aunque la hipertricosis lanuginosa adquirida (HLA) puede presentarse en algunas enfermedades metabólicas y endocrinas, como algunas porfirias y tiroidopatías, o puede ser inducida por fármacos (ciclosporina, peniciliamina, minoxidil, fenitoína o cetuximab), también constituye un síndrome paraneoplásico, hecho que vale la pena conocer.
En 1865 Turner describió la asociación de HLA con neoplasia en una mujer con cáncer de mama. Desde entonces y hasta ahora se han reportado unos 70 casos en la literatura (yo he visto dos en toda mi vida), predominando en mujeres (ratio 3:2) y siendo el carcinoma colo-rectal, seguido del de pulmón y mama los más frecuentes en mujeres, y el de pulmón en hombres. Repasando los casos descritos, se ha comprobado que ese peculiar crecimiento de lanugo sucede desde 2,5 años antes del diagnóstico del tumor hasta 5 años más tarde, y estos pacientes suelen tener enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico y, por tanto, un pronóstico bastante pobre. Además cuando se consigue tratar el tumor satisfactoriamente, el lanugo remite. No se sabe muy bien por qué, pero en la HLA paraneoplásica el lanugo suele progresar en sentido cráneo-caudal y puede acompañarse de otras manifestaciones, como acantosis nigricans, glositis o hipertrofia de las papilas linguales. La patogénesis de este curioso fenómeno no se ha terminado de dilucidar. Hipotéticamente, el tumor produciría citoquinas que podrían promover el crecimiento de otros tipos celulares, incluyendo las foliculares. Claro que seguro que es todo mucho más complejo que todo esto.
En resumen, aunque esta enfermedad es (afortunadamente) poco frecuente, si vemos a un paciente que cumple esas características, en un adulto sin ninguna enfermedad metabólica y sin fármacos de por medio que la puedan provocar, es imperativo buscar algo más, aunque probablemente lo que encontremos no nos vaya a gustar.
Nos vamos a Nepal.
The Sun, The Moon, and the Truth | Nepal from Neal Howland on Vimeo.
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