Aparte de una hipertensión bien controlada con enalapril, no tenía ningún otro problema de salud. Ya le bastaba con sus problemas de piel, limitados a palmas y plantas, de distribución bilateral y simétrica, sin cambios estacionales. Siempre lo mismo, esas lesiones queratósicas que no le picaban ni le dolían, salvo en los pies, donde sí le causaban problemas para caminar (se le clavaban, literalmente). De hecho, comprobamos que tenía los calcetines agujereados (no le duraban ni una semana), y las plantillas de los zapatos no resistían mucho más. El problema con las manos era más social que otra cosa, de relación con otras personas (os podéis imaginar lo que debe ser dar la mano a un desconocido, o acariciar a alguien). Fermín pensaba que había permanecido soltero y sin descendencia por este motivo, aunque eso nos lo explicó posteriormente.
Él pensaba que era una especie de "maldición" familiar: su padre y el padre de su padre habían tenido lesiones parecidas, así como varios tíos paternos y algunos primos (aunque menos intensas). A ninguno le habían dado nunca ninguna solución.
No esperaba grandes cosas de nosotros, hacía ya años que perdió toda esperanza de conseguir algún tipo de mejoría, pero hacía algunos meses que cambió de médico de familia, y éste le insistió en mirarse esas “verrugas”. Porque, ¿qué otra cosa podían ser si no?
Y a vosotros, ¿qué os parecen esas lesiones? Y lo que es más importante, ¿podemos hacer algo por ayudar a Fermín o no hay nada que hacer? Lo sabremos el miércoles aquí mismo, o en este enlace.
Hoy os dejo con uno de los animales más flipantes que existen, el dugongo, con el que aún se pueden tener encuentros en determinadas zonas del planeta, en este caso en Filipinas, en la isla de Busuanga.
Dugong from Howard Hall on Vimeo.
Ufffff Rosa mira que pones fotos raras....pero estas son horrorosas!!
ResponderEliminarPobre hombre!!!!
epidermodisplasia verruciforme??
ResponderEliminarFeliz regreso, sana y salva, a l´illa de la calma(la teva “roqueta”).
ResponderEliminarHoy una queratodermia palmo-plantar, más bien puntual, con predominio en zonas de presión, esto más evidente en los pies, en absoluto difusa, sin afectación de otras partes cutáneas, incluyendo cavidad oral (sobre todo piezas dentarias y encías), nudillos y cabello, o anomalías de la sudoración, sin síntomas dolorosos o pruriginosos, sin mutilaciones o deformidades, ni signos para pensar en otras patologías asociadas (cardiacas,..), ni elementos para sospechar que configure un signo paraneoplasico, esencialmente los años de evolución(por los datos, a los 20 años ya lo presentaba), no otras medicaciones que la descrita, ni contacto con productos arsenicales y/o agrícolas, y como último dato, no menos importante su carácter hereditario-genético.
Con todo ello dentro del amplio abanico de las queratodermias palmoplantares, cuya clasificación aúna alguno de los conceptos descritos y que es esencialmente clínica, aunque se tiende a intentar una clasificación genética de las mismas, y en general de tto desalentador(retinoides,..) y que seguramente ya habrá intentado nuestro paciente(además de salicílicos y otros queratoliticos y ayuda del podólogo), me decantaría por una de ellas, hereditaria que suele aparecer entre los 12-30 años(aunque puede ser de 10 a 70 a el espectro, raro que lo haga antes de los 20) que es la queratodermia palmoplantar tipo 1( Buschke Fischer Brauer syndrome; Keratodermia palmoplantaris papulosa, Buschke-Fischer-Brauer type; Type I punctate palmoplantar keratoderma).
Lo dicho, feliz retorno, pues aquí tantas semanas esperando ya nos acercaban al estado de perfección del alma contemplativa que Santiago Rusiñol definía, con admiración, a propósito de esta isla, como “el Sant Embaladiment”. Impresionante el dugongo. Una abraçada.
Hace poco vi un documental de un médico australiano que descubrió en una niña con un problema parecido a este una enfermedad auto inmune. Tiene que ser horrible :(
ResponderEliminarEpidermodisplasia verruciformis, el mal de s hombres arbol. Un caso llamativo. Si no recuerdo mal, habia algo deficitario a nivel inmunologico que predispone a la infeccion x vph... Sin poder eliminarlo.Pero ya digo hablo de leidas... Hace años.
ResponderEliminarA mi también me ha venido a la cabeza la epidermiodisplasia verruciforme! Gracias, Rosa!
ResponderEliminarCon el antecedente familiar yo también pienso en una Queratodermia Palmo-Plantar hereditaria. Aunque realmente no se como clasificarla. No me parece punctata ni focal clinicamente. Hay que revisar otras partes como la cavidad oral, el pelo. Tenemos otros hallazgos para iniciar la clasificación?
ResponderEliminarRevisando revisando amplio mi diferencial... http://www.actasdermo.org/es/queratodermia-palmoplantar-punctata-autosomica-dominante/articulo/13086427/
ResponderEliminarLA LOCALIZACION QUE NO ES EN EL DORSO DE MANOS Y PIES SINO PALMOPLANTAR HACE QUE EL PRIMER PLANTEAMIENTO SEA EL DE QUERATOSIS PALMOPLANTAR VERRUCIFORME MAS QUE EL DE EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME
ResponderEliminarUna excelente revisión actualizada (Jun 10, 2016), de las QPP(queratodermias palmo plantares) la podemos encontrar en Medscape (antiguo e.medicine): Keratosis Palmaris et Plantaris., y podemos revisar su clasificación mas habitual y que elementos hay que tener en cuenta para ello. Partimos de la base de que no hay otras alteraciones, ni cutáneas (en toda su extensión), ni medicas ( a excepción de la HTA y su tto.), y analizándolo como hereditaria, punctata, solo palmas y plantas, que la presenta desde aprox. los 20 años, …..el resultado final es el expuesto previamente a lo que añadiríamos, para completarlo, lo siguiente además de lo dicho, por si realmente esta es la entidad responsable de esta patología tan aparatosa, que es el caso de esta semana.
ResponderEliminarLa enfermedad de Buschke-Fisher-Brauer es una queratodermia palmoplantar papulosa de herencia autosómico dominante descrita por Davies-Colley en 1879, como «clavos diseminados en palmas de manos y plantas de pies». En 1910, Buschke y Fisher la describieron como una queratodermia maculosa palmoplantar, aunque sería Brauer quien, en 1913, definió la entidad, que denominaría Keratoderma dissipatum hereditarium palmoplantaris, siendo en la actualidad la denominación más utilizada la de QUERATODERMIA PUNCTATA (*). Se caracteriza por la presencia de múltiples lesiones queratósicas focales de 2-8 mm de diámetro, que comienzan como pápulas finas puntiformes, traslúcidas, pudiendo iniciarse en el borde lateral de los dedos las cuales evolucionan haciéndose opacas y verrucosas. En ocasiones, el centro queratósico central se elimina dejando una depresión central (y entonces son casos menos parecidas a las lesiones que tiene Fermin). En otros casos, las pápulas crecen y forman lesiones hiperqueratósicas de mayor tamaño que empeoran con el trabajo manual y pueden resultar dolorosas en las zonas de presión. sobre todo pies, llegando en estas areas, cuando hay muchas lesiones (descrito como imagen de “multiples islas”), a poder formas pequeñas placas por agrupación. Para encontrar una ”imagen “ muy similar al caso que nos ocupa, la veriamos en An Bras Dermato.( DOI: http://dx.doi.org/10.1590/abd1806-4841.20142923)
La mayoría de las personas afectas carecen de enfermedades asociadas; Sin embargo, se han descrito parálisis espástica, espondilitis anquilosante e hiperplasia sebácea facial. Es posible una asociación con tumores malignos a lo largo de la vida de tipo gastrointestinal y pulmonar(pero no confundirla con una QPP paraneoplasica).
La prevalencia es de 1,17 casos por 100.000 habitantesy su herencia es autosómica dominante, localizándola en las bandas 15q22.2 y 15q22.31. Mutaciones monoalélicas en el gen AAGAB (también está asociado con mutaciones COL14A1) doi:10.1038/jid.2014.4..
En el hipotético diferencial las diversas variedades de queratodermia palmoplantar, y otras entidades, p.ej: Verrugas plantares, Clavos de sífilis secundaria, Queratosis arsenicales, Poroqueratosis palmoplantar, Acroqueratoelastoidosis, Queratosis palmoplantar circunscrita o enfermedad de Thost, Queratodermia palmoplantar transgrediens o enfermedad de Meleda. Recordemos también algunos Síndromes que cursan con queratosis palmoplantares síndrome de Papillon-Lefevre (asociada a periodontopatías); queratosis palmoplantar mutilans (asociada a seudoainhum, hiperhidrosis e hipoacusia); síndrome de Richner-Hanhart (asociada a distrofia corneal, oligofrenia, talla baja, lipomas múltiples, etc.); síndrome de Howell-Evans (asociada a carcinoma de esófago).
Ya nada para la respuesta. Saludos.
(*) ADD: Tipo 1: Keratosis punctata palmaris et plantaris también, en algunos momentos, se ha conocido con alguna de estas DENOMINACIONES:“keratoderma associated with malignancy", "Buschke–Fischer–Brauer disease", "Davis Colley disease", "Keratoderma disseminatum palmaris et plantaris", "Keratosis papulosa", "Keratoderma punctatum", "Keratodermia punctata", "Keratoma hereditarium dissipatum palmare et plantare", "Palmar and plantar seed dermatoses", "Palmar keratoses”, "Papulotranslucent acrokeratoderma”, "Punctate keratoderma", "Punctate keratoses of the palms and soles" y "Maculosa disseminata".
ResponderEliminarDebera valorarse una biopsia en el contexto de un desorden de la queratinizacion. Queratosis palmaris et plantaris. O descartar una epidermodisplasia verruciforme.
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