Alopecia cicatricial centrífuga central: pesadillas tricológicas

El caso que presentamos es una alopecia cicatricial de inicio central y crecimiento lento y progresivo donde se pueden ver, en los bordes de la placa, acúmulos de pelos emergiendo de un único orificio y zonas de inflamación perifolicular. En la histología destaca un infiltrado inflamatorio compuesto fundamentalmente por linfocitos y degeneración de la vaina externa del pelo.
Las alopecias cicatriciales constituyen un grupo de enfermedades en las que la consecuencia final es la destrucción selectiva permanente e irreversible de la unidad folicular y/o de la dermis adventicia, la cual es reemplazada por tejido fibroso, con conservación relativa de la dermis reticular interfolicular. También se pierde la capacidad de reconstrucción de la epidermis y de la glándula sebácea, lo que da lugar a una piel atrófica y seca.
Las consideramos una “urgencia tricológica”, ya que la pérdida del pelo que ocasionan es progresiva y desfigurante en muchos casos, además de que pueden formar parte de una enfermedad sistémica. Por todo ello su diagnóstico temprano y un tratamiento agresivo son fundamentales en la fase activa de la enfermedad.

La mayoría de las alopecias cicatriciales que conocemos como primarias (ACP) no tienen una causa conocida ni unas características clínico-patológicas consistentes, lo que hace difícil su clasificación. Tanto las manifestaciones clínicas como las histológicas cambian a lo largo del curso de estas enfermedades, presentando con frecuencia manifestaciones similares en muchas de ellas.

Cuando el paciente llega a la consulta suele estar en fases avanzadas y sólo se aprecia una piel de superficie lisa, eritematosa o casi siempre blanquecina. Es muy típico y diagnóstico la ausencia de orificios foliculares y el signo de Jacquet o del pliegue positivo.

La alopecia central centrífuga (ACC) aparece en las últimas clasificaciones dentro de las alopecias cicatriciales primarias, dentro del grupo de las linfocíticas. Es un término acuñado por la Sociedad Americana de Investigación del pelo (NAHRS) en 2011 para describir una pérdida de cabello permanente que se localiza en el vértice o centro del cuero cabelludo y que se extiende periféricamente de forma lenta y progresiva.

Antes de 2011 se describió casi exclusivamente como una forma de alopecia típica de mujeres afroamericanas y se denominaba alopecia por peines calientes (hot comb alopecia), acuñado por Lopresti en 1968. Posteriormente se la llamó síndrome de degeneración folicular o pseudopelada elíptica central, términos usados por Sperling y Sau en 1992 en pacientes caucásicos.

Es curioso el término “hot comb alopecia” (alopecia por peines calientes). Éste se usaba para describir la alopecia cicatricial que afecta a pacientes de origen africano, principalmente mujeres, y que se atribuía a determinados usos y costumbres a la hora de peinarse. Estos peinados causan una tracción continua sobre el pelo (la tracción prolongada puede producir foliculitis crónica, lo que eventualmente puede conducir a la destrucción del pelo). Para realizar estos peinados utilizan vaselina caliente que extienden desde el centro de la cabeza, peinándola en dirección vertical para alisar el pelo. En esta técnica se usa además un peine muy caliente. De ahí el término hot comb alopecia. Luego se vio que también afectaba a hombres y que aparecía no sólo por el uso de peines calientes, sino también con otros métodos de alisado o por ponerse extensiones, y describieron unas características histológicas típicas, así como cierta predisposición genética, por lo que se le llamó entonces síndrome de degeneración folicular.

Hoy se sabe que intervienen otros factores, como son la herencia, las inflamaciones crónicas, infecciones, queloides, acne, enfermedades autoinmunes o alteraciones hormonales y no está tan claro que se produzca exclusivamente por el uso de productos para alisar el pelo. Estos últimos serían sólo un desencadenante. De hecho, en un estudio la prevalencia entre adultos africanos fue menor de la esperada (1,9%). La mayoría de afectados eran mayores de 50 años y no se describieron casos de ACC en niños, algo que resulta curioso, ya que estas prácticas de peinado también se usan en niños africanos. Así que, la relación entre el uso de alisantes químicos y el desarrollo de ACC sigue siendo controvertida. Puede que el cuero cabelludo absorba parte de los cáusticos que se encuentran en estos productos (incluyendo el plomo), causando con el tiempo daño a los folículos pilosos con la consiguiente destrucción y cicatrización.

Foliculitis con infiltrado inflamatorio mixto de predominio linfocitario

En algunas publicaciones encuentran una mayor frecuencia de diabetes mellitus tipo 2 entre los que padecen ACC. Esto último estaría más en la línea de teorías recientes que orientan a que las alopecias cicatriciales primarias en general puedan ser manifestación de una disregulación metabólica. En los casos de asociación a diabetes se vio que existía una sobreexpresión de PPAR-gamma, un factor de transcripción que interviene en el metabolismo de los lípidos por las glándulas sebáceas. Éste está alterado en los folículos pilosos de los pacientes con alopecias cicatriciales tales como ACC o liquen plano pilar.

Algunos autores defienden que, aunque raro, puede afectar también a los europeos (pseudopelada elíptica central). Y se han descrito alopecias centradas en el vértex del cuero cabelludo en pacientes de origen caucásico. Si corresponden a la misma entidad que las demás formas de ACCC o no, es algo que aún no se ha demostrado. Lo que sí es cierto es que la ACCC afecta más a aquellos individuos con pelo de “textura africana”, puede que por la forma del tallo piloso o por cómo se realiza el anclaje de las fibras elásticas en estos cabellos. En éstos se ha comprobado que existe destrucción de la vaina interna del pelo y que afecta a personas que no tenían esos hábitos de peinado que hemos visto antes; por eso la llamaron síndrome de degeneración folicular.

Este síndrome de degeneración folicular presenta, como en nuestro paciente, pápulas inflamatorias perifoliculares dentro de las zonas afectas. En algunos casos puede coexistir con acné queloideo o con otras alopecias cicatriciales primarias. Es típico ver en los bordes de las placas en crecimiento, pelos aislados o “cabellos olvidados o solitarios”, ya que el proceso inflamatorio no destruye todos los folículos de forma uniforme.

El síndrome de degeneración folicular, presenta dos características histológicas típicas: degeneración prematura de la vaina radicular interna del pelo y la migración del eje del pelo a través de la vaina externa de la raíz dando lugar a la destrucción del folículo. Esta degeneración selectiva de la vaina interna del cabello puede verse en otras alopecias cicatriciales y, por tanto, no es ni específico ni diagnóstico. Es probablemente el resultado de una alteración en la biología de la vaina del pelo mediada por factores desconocidos aún.

El uso del dermatoscopio para explorar las alopecias, o lo que conocemos como tricoscopia, es una herramienta muy útil para diferenciar las alopecias cicatriciales de las no cicatriciales, ya que todas las alopecias cicatriciales se caracterizan por una disminución de la densidad del pelo, junto con la presencia de zonas blanquecinas, pálidas, con ausencia de aperturas foliculares. En el caso de la alopecia central centrífuga vemos una disminución de la densidad del cabello, puntos blancos, halos blanquecinos peripilares, máculas pigmentadas en asterisco, cabellos terminales tipo velloso, y uno o varios cabellos emergiendo de una única apertura folicular rodeada de un halo gris-blanquecino.

Ausencia de folículos pilosos con presencia de infiltrado inflamatorio dérmico de predominio linfocitario y tracto fibroso sustituyendo al folículo

El diagnóstico preciso de las alopecias cicatriciales, se consigue mediante un cuidadoso estudio y correlación clínico-patológica. Y la biopsia es imprescindible en todos los casos, ya que los signos clínicos no siempre son característicos. En algunos casos es necesario realizar múltiples biopsias hasta alcanzar un diagnóstico, debido al curso variable de estas formas de alopecia.

La ACC comparte algunas características clínico-patológicas con la pseudopelada de Brocq, ya que esta última se presenta muchas veces como una placa de alopecia no inflamatoria a nivel de la parte central del cuero cabelludo que crece poco a poco de forma centrífuga.

No hay que confundirla tampoco con la conocida como alopecia cicatricial central que es un término que refleja la predilección de algunas alopecias cicatriciales (pseudopelada, foliculitis decalvante, etc) por afectar a la parte central del cuero cabelludo. Se utiliza, por tanto, el término alopecia cicatricial centrífuga central (ACCC) para abarcar un grupo de patrones clínicos que se caracterizan por la pérdida de cabello centrado en la “corona” del cuero cabelludo, y que se desarrollan de forma crónica y progresiva. En estos casos la enfermedad es más activa en la perifería, es simétrica y todas tienen características histológicas y clínicas similares en la periferia. El término síndrome de degeneración folicular se incluye dentro de las ACCC, al igual que la pseudopelada en placa (que no debe confundirse con pseudopelada clásica de Brocq) y la foliculitis decalvante.

El diagnóstico diferencial de la ACC debe establecerse con: alopecia androgénica, alopecia areata, alopecia por tracción, tricotilomanía, y la variante de pseudopelada de Brocq que cursa con placas. La ausencia de orificios foliculares nos permite diferenciarlas de las alopecias no cicatriciales. Es difícil distinguirla de la pseudopelada de Brocq, además de que comparten muchas características comunes. De hecho para algunos autores la ACC es una forma de pseudopelada de Brocq. El reto es el diagnóstico diferencial con liquen plano pilar en fases finales. En estas fases es clínicamente e histológicamente imposible diferenciarla de otras formas de alopecia cicatricial primaría.

El tratamiento, si llegamos a tiempo, incluye abandonar las costumbres  y los productos de peinado agresivos, en caso de que se relacione con estos. Si hay evidencia histológica de inflamación, usamos corticoides potentes tópicos o infiltrados, tetraciclina (500 mg/12 horas), antipalúdicos, ciclosporina, anti-TNF-alfa, etc.

Trasplante de 300 unidades foliculares

Todos estos tratamientos se usaron, en diferentes momentos, en el caso de nuestro camarero. Normalmente, se mantienen durante meses, hasta que remite la inflamación y se van bajando poco a poco. Los resultados fueron descorazonadores con todos ellos. Lo último que hemos hecho hace 5 meses (a petición del propio paciente y tras ver una estabilización con adalimumab) es un trasplante de 300 unidades foliculares en una pequeña zona de la placa a modo de prueba, ya que estos cabellos también podrían destruirse en caso de recaída.

El pelo es una característica que nos define a nivel social, cultural y personal. Es un componente fundamental de la imagen que proyectamos, de nuestra autoestima… La perdida permanente del cabello afecta a la calidad de vida de quienes lo padecen. Les impacta de forma tan negativa física y emocionalmente, que determina en muchos casos su forma de relacionarse con los demás.

Estas personas sienten que no tienen control sobre el curso de la enfermedad ni sobre su tratamiento. En algunos estudios, se ha visto correlación entre la actividad de la enfermedad y un aumento de los niveles de estrés, ansiedad y depresión.

Agradecer de nuevo a Mª José Alonso su dedicación para escribir el interesante caso de esta semana. No olvidéis pasaros por su blog.

¿Os hace un paseo en bici?

DreamRide from Juicy Studios on Vimeo.