Pitiriasis liquenoide crónica: no es para siempre

Las pitiriasis liquenoides forman un grupo de tres enfermedades inflamatorias que incluyen la pitiriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), la enfermedad febril úlcero-necrótica de Mucha-Habermann (un subtipo de PLEVA) y la pitiriasis liquenoide crónica (PLC), nuestra protagonista de esta semana. Pese a los nombres exóticos, es interesante conocerlas, ya que no son tan raras como pueda parecer y, lo más importante, es fácil confundirlas con otras patologías.

Hoy hablaremos de la pitiriasis liquenoide crónica (PLC), descrita inicialmente en 1894 por Jadassohn y “bautizada” en 1899 por Juliusberg, aunque no fue hasta 1916 cuando Mucha diferenció la forma crónica de las formas agudas. Aunque han pasado más de 100 años, de la incidencia y factores de riesgo poco se sabe. No se ha demostrado una predisposición étnica ni geográfica, y tampoco por género. Considerando las pitiriasis liquenoides en general, casi el 80% se diagnostican antes de la 5ª década de la vida.

Después del tratamiento con tetraciclinas

La PLC tiene un curso clínico mucho más indolente que las formas agudas, como es de suponer. Las lesiones iniciales suelen manifestarse como unas pápulas eritematosas que desarrollan una tonalidad marronácea con una escama central de aspecto micáceo, la cual puede retirarse con relativa facilidad dejando una superficie sonrosada y lisa. Las lesiones se aplanan y regresan espontáneamente en un periodo de semanas, dejando a menudo una mácula hiper o hipopigmentada. Mientras, van apareciendo otras lesiones, de modo que es fácil ver diferentes estadios evolutivos en un mismo momento. Las lesiones se distribuyen en tronco y extremidades, aunque también pueden verse en regiones acrales. A diferencia de la PLEVA, la erupción suele ser asintomática, y de varios años de duración.

Si realizamos una biopsia la epidermis suele mostrar una paraqueratosis focal, con acantosis leve o moderada, áreas focales de espongiosis y algunos queratinocitos necróticos, con un mínimo daño vacuolar de la membrana basal e invasión focal de escasos linfocitos y hematíes. En la dermis, se observa edema, con un infiltrado linfohistiocitario superficial leve, con ocasionales hematíes extravasados y los vasos superficiales se encuentran dilatados, pero sin cambios inflamatorios ni vasculitis. Pese a todo, puede darse el caso de que lesiones que clínicamente correspondan a una PLC muestren algún signo de PLEVA y, por el contrario, cuadros de PLEVA claros con hallazgos histológicos de PLC. No siempre las fronteras están del todo claras. La inmunohistoquímica demuestra la predominancia de linfocitos T con predominio de CD4 en la PLC.

Pero, ¿por qué aparece la pitiriasis liquenoide? A estas alturas de blog no os extrañará que os diga que no se conoce la causa (para variar). Sin embargo, se han propuesto tres hipótesis patogénicas para justificarla, a saber: el modelo infeccioso, como una reacción inflamatoria desencadenada por agentes infecciosos (entre los que se postulan Toxoplasma gondii, el virus de Epstein-Barr, el virus de la inmunodeficiencia humana, el citomegalovirus, etc); la etiología linfoproliferativa (por su similitud en algunos casos con la papulosis linfomatoide, habiéndose incluso demostrado clonalidad en algunos casos de PLC), y finalmente, la teoría de la vasculitis mediada por inmunocomplejos (al menos en las formas agudas). En definitiva, que no tenemos ni idea.

Aclaramiento con metotrexato

El diagnóstico diferencial se establece sobre todo con la papulosis linfomatoide, y no siempre es sencillo diferenciarlas (aunque en la PL las pápulas pueden convertirse en nódulos, es de más larga evolución, con unos hallazgos histológicos característicos y la presencia de células CD30+). Además la PLC puede parecerse algunas veces a reacciones por picadura, eritema multiforme, síndrome de Gianotti-Crosti, pitiriasis rosada, psoriasis en gotas, vasculitis o sífilis secundaria. Por todo ello (y aunque la clínica es importante), la biopsia es casi siempre mandatoria en casos de sospecha clínica (al menos en adultos), sin que se recomienden de entrada otras pruebas, salvo una analítica basal en aquellos casos en que se planteen determinados tratamientos que requerirán controles analíticos.

Vale, ya tenemos el diagnóstico. ¿Qué hay del tratamiento? Porque aunque el paciente no se queje de picor, no he conocido a ninguno que se resigne a tener las lesiones sin ofrecer batalla. Lo cierto es que cuando una patología es autolimitada y poco frecuente, es complicado valorar la eficacia de las diferentes alternativas terapéuticas, de modo que no existen algoritmos bien establecidos. Y puesto que es una enfermedad con escasa morbilidad, ir de menos a más suele ser una buena estrategia.

• Tratamientos tópicos. Los corticoides tópicos suelen ser la primera línea de tratamiento, sin estudios que avalen su eficacia en esta enfermedad. El problema, que al tratarse de múltiples lesiones “salpicadas” por todo el cuerpo, son complicados de aplicar correctamente. Algunos autores han utilizado tacrolimus con éxito, pero estamos en las mismas.
• Antibióticos orales. Una vez más, utilizamos antibióticos para tratar enfermedades no infecciosas. En la PLC las tetraciclinas son las más utilizadas, durante varias semanas. En niños y en formas agudas, existe más experiencia con eritromicina (y más recientemente con otros macrólidos), aunque son tratamientos largos.
• Fototerapia. Actualmente la fototerapia con UVB de banda estrecha constituye un tratamiento seguro que puede aclarar las lesiones en aquellos pacientes con PLC, reservándonos la fototerapia con PUVA para aquellos casos más rebeldes.
• Metotrexato oral. A dosis de 7,5 a 20 mg/semana se ha utilizado con éxito, tanto en las formas agudas como en las crónicas. Otros tratamientos orales, con menor nivel de evidencia, son la ciclosporina A, la pentoxifilina y la dapsona.

Aunque la PLC constituye una patología de carácter benigno, existen casos puntuales de transformación a micosis fungoides previa aparición de lesiones de poiquilodermia. También existen casos de PLC como fenómeno paraneoplásico, aunque es excepcional. En cualquier caso las expectativas son casi siempre favorables, pero todo ello obliga a un seguimiento de los pacientes.

En el caso de Marisa, confirmamos el diagnóstico mediante una biopsia y primero iniciamos tratamiento con doxiciclina sin demasiado éxito, por lo que empezamos fototerapia con UVB de banda estrecha. Tras 30 sesiones, seguían saliendo lesiones, así que nos pasamos al metotrexato que sí consiguió volver la piel de Marisa a la normalidad. Afortunadamente con dosis de 10 mg/semana el cuadro está controlado, después de casi 4 años del diagnóstico. De momento hacemos algún descanso en verano, pero las lesiones vuelven a aparecer tarde o temprano. Veremos hasta cuándo…

Si queréis profundizar en esta enfermedad, os recomiendo esta revisión de Bowers de la Journal American Academy of Dermatology del 2006.

Hoy nos despedimos con un stopmotion con ropa. Sí, con ropa... curioso.

Shiny - Spencer Susser - Daniel Cloud Campos from QUAD productions on Vimeo.