Un rato más tarde teníamos a Bernarda y a su hijo delante. Estaba inquieta por ese picor tan intenso. “Como si no tuviera bastante con la contractura de la espalda!”. Nos explicó que solo tomaba pastillas para el colesterol, desde hacía años, y en general gozaba de muy buena salud, pero 10 días antes le había empezado un dolor en la zona del trapecio izquierdo, que empeoraba en determinadas posturas. Como que no le mejoraba con paracetamol, acudió a un fisioterapeuta, quien le dijo que tenía una contractura. Le dio un masaje, le dijo que se pusiera una crema de la farmacia (ahora mismo no recordaba el nombre), y aunque lo cierto es que del dolor estaba algo mejor, no podía decir lo mismo de los picores. Ni siquiera mejoraban con agua de mar, cuando todo el mundo sabe es que el agua de mar lo cura todo… Se había puesto Talquistina, aloe vera y mucha hidratación, pero nada. Incluso había tomado durante dos días un antihistamínico, que apenas la alivió. Bernarda no tenía fiebre ni ninguna otra sintomatología, aparte de la erupción que podéis ver en la imagen, y que se extendía (además de la mitad superior de la espalda), por la zona anterior de los hombros.
¿Qué le decimos a Bernarda? ¿Tendrá algo que ver ese dolor de espalda con la erupción? ¿Necesitamos pedir pruebas o nos basta nuestro infalible ojo clínico? ¿Nos falta algún dato de la historia clínica? ¿Y qué hay del tratamiento? Porque algo habrá que darle… La respuesta, en este enlace.
Hoy nos vamos a la playa. Una playa extraña, donde la gente se parece extrañamente a salchichas, en este curioso vídeo de animación. Id alerta con el sol...
Sun of a Beach from Sun of a Beach - le film on Vimeo.
Eczema de contacto fotoalérgico por algún producto usado en los masajes, seguramente antiinflamatorio tópicos, seguido de exposición solar en la playa, al ir a bañarse en esa agua que todo lo cura. Trataría con corticoides típicos y orales y haría estudio mediante epicutaneas y fotoparche una vez pasado el brote agudo. Buen caso! César
ResponderEliminarUna eritrodermia por algún fármaco que haya tomado o bien aplicado tópicamente, con esta distribución especial condicionada por el masaje en esta zona en la que presentaba el dolor, que también podria estar favorecida por un previsible componente solar, fotoinducción o fotosensibilidad, serían las primeras posibilidades. Pero ante los componentes de eritrodérmia, algunas pústulas que creo presenta, y estas escamas en la linea de implantación cápilar, me hacen pensar en una psoriasis pustular eritrodérmica, quizás no tan agresiva como una generalizada tipo von Zumbusch, que requeriria una actuación mas inmediata, sino en alguna de las formas de curso más subagudo, muchas veces recurrente, como seria la psoriasis pustulosa anular o Psoriasis tipo eritema circinado recidivante de Bloch, a la que tendriamos que añadir la posibilidad de asociar una artropatia axial (estas contracturas), para lo que seria una buena opcion segun evolucion y duracion del cuadro que empezamos a intuir, el infliximab ( y sino muchos de los tratamientos que ya se comentaron el dia del Hallopeau, otra variante de psoriasis pustular). Y ya que estamos con esta psoriasis recordar que la forma de psoriasis pustular generalizada, guarda muchas semejanzas en ocasiones, y entraria en el diferencial, con el AGEP, la Pustulosis exantematica generalizada aguda, empezando ya con un gen que comparten muchas veces ambas entidades. el gen que codifica el antagonista del receptor de la IL-36, con lo que se produce un exceso de citoquinas, que desencadenan la clinica cutanea,en ambas ennfermedades (y en estos casos presentan afectacion oral-tendra algo que ver que, segun nos contaste, la lengua geografica, en caso de biopsia, era compatible con una psoriasis pustular?-). Seguro que habrá otras psoibilidades. Hasta el miercoles. CP
ResponderEliminar....diferencial que ademas de las toxicodermias y entidades citadas, completarian la pityiriasis rubra pilaris en el anciano, el penfigo foliaceo, y la papuloeritrodermia de ofuji (ya volveriamos a las tumbonas como hace pocas semanas)..CP
ResponderEliminarPsoriasis pustular o pustulosis exantemática, entre otras(reordenando):
ResponderEliminarEstas lesiones en forma de grandes placas, con eritrodermia, algunas pústulas (posiblemente estériles), lesiones escamosas muy evidentes en la línea de implantación capilar (espero que no sean restos de alguna crema aplicada anteriormente),….sugieren la posibilidad de que estemos ante una Psoriasis pustulosa (psoriasis pustulosa eritrodermica), que sería a priori una variante localizada (atípica, pues es mas habitual en partes acras cuando es localizada), además con la posibilidad de estar asociada, las algias a nivel trapezoidal, a una artropatía incipiente (psoriasica o no) y que no hay que descartar que pueda empeorar a una forma más severa, con fiebre, afectación del estado general, extendida por amplias zonas del cuerpo,….la psoriasis pustulosa generalizada, que también se conoce como psoriasis pustulosa de von Zumbusch. Se trata de una forma relativamente rara de psoriasis en la que aparecen zonas extensas de piel enrojecida (eritema) que se pone extremadamente dolorosa y sensible. Sobre la piel pueden aparecer pústulas que se secan y vuelven a aparecer en ciclos repetidos que duran varios días. Es muy grave y difícil de tratar. La edad media de los pacientes con psoriasis pustulosa es de 50 años, pero el rango de edad es amplio. En estas formas es importante un reconocimiento precoz, pues requieren ingreso y tratamiento cuanto antes, pues pueden comportar un cierto riesgo vital.
Los siguientes factores, de los que Bernarda bien podría compartir alguno de ellos, pueden desencadenar una erupción de psoriasis pustulosa:
• Retirada de esteroides sistémicos
• Medicamentos, incluyendo salicilatos, yodo, litio, fenilbutazona, oxifenbutazona, trazodona, penicilina, hidroxicloroquina, calcipotriol, interferón-alfa, y la inyección de interferón beta recombinante
• Agentes tópicos irritantes fuertes, incluyendo alquitrán, antralina, esteroides bajo oclusión y piritiona de zinc en el champú
• Infecciones
• La luz del sol o la fototerapia
• Ictericia colostática
• La hipocalcemia
• Idiopática en muchos pacientes
Ocasionalmente durante las erupciones de la psoriasis pustular se observa la psoriasis circinada o anular* ( o eritema circinado recurrente de Bloch), una forma bastante rara en la que las lesiones adoptan una forma circular, asemejándose al eritema anular centrífugo (en la parte superior podríamos intuir alguna). Tienen un curso mas subagudo o incluso crónico, con recurrencias. Con algunos matices creo que el caso de Barbara de entrada podría ajustarse a este patrón. (*pustular psoriasis of the annular centrifugal erythema type (Bloch's recurrent circinate erythema)].
Otro cuadro que podríamos citar ante presencia de pústulas es la Pustulosis Exantemática Aguda Generalizada (AGEP). Por lo general la erupción comienza en la cara o en las axilas y en la ingle, y luego se vuelve más generalizada. Se caracteriza por la rápida aparición de áreas de piel roja con incrustaciones de pequeñas pústulas estériles (pequeñas ampollas llenas de líquido blanco / amarillo), Muchas veces acostumbra a no extenderse más allá de los pliegues cutáneos. A menudo presentan hinchazón facial. Puede estar asociada con fiebre y malestar general, pero generalmente el paciente no esta particularmente mal. Pueden cursar con neutrofiia. La erupción puede durar de una a dos semanas y luego la piel se despega en cuanto se resuelve. Más del 90% de los casos de AGEP son provocados por los medicamentos, en concreto antibióticos beta lactámicos (penicilinas, cefalosporinas y quinolonas). Otros fármacos que pueden causar AGEP incluyen: tetraciclinas, sulfonamidas, antifúngicos orales, en particular la terbinafina (ver al respecto articulo de la jefa), bloqueadores de los canales de calcio como diltiazem, hidroxycloroquina, carbamazepina, paracetamol.
>>El inicio de la AGEP es generalmente dentro de los 2 días de la exposición al medicamento responsable (incluso menos de 24h). En algunos casos también han sido implicadas las infecciones virales (virus de Epstein-Barr, citomegalovirus y otros) y las mordeduras de araña. Muchas veces basta a nivel terapéutico con la retirada del fármaco (y asociar corticoides si precisa)
ResponderEliminarAdemás la AGEP y la psoriasis pustulosa generalizada (GPP) muestran múltiples características clínicas superpuestas. Recientemente, se han encontrado mutaciones en el gen IL36RN, que codifica el antagonista del receptor de interleucina (IL) -36 (IL-36Ra), que producen un incremento de la secreción de citoquinas inflamatorias en GPP y en un subconjunto de AGEP (pej.doi:10.1001/jamadermatol.2014.3848). En ambas condiciones, la mitad de los pacientes con variantes IL36RN tenían afectacion oral. No se comenta que en este caso existan lesiones de este tipo, a nivel oral. A colación recuerdo que el dia de la glositis migratoria comentaste que en el caso de tener que efectuar una biopsia, por lo general innecesaria, esta se correspondería con una psoriasis pustulosa. Desconozco si guarda alguna relación especial.
La biopsia de piel puede ser útil para descartar otras causas de eritrodermia (p. ej., linfoma cutáneo de células T- micosis fungoide- )
Cuando en el blog se revisó el Hallopeau, ya se comentaron, referente a esta forma de psoriasis pustulosa, muchos de los fármacos que también podríamos plantear en estos pacientes. Los pacientes con la forma generalizada de la erupción de psoriasis pustulosa a menudo ingresan en el hospital para asegurar una adecuada hidratación, reposo en cama, y evitar la pérdida de calor excesivo. El tratamiento con compresas tópicas y baños avena, ayudan en las zonas afectadas, precisando muchas veces calmantes y desbridamiento. Esta estrategia tópica es eficaz como único tratamiento en muchos de los pacientes pediátricos, en los cuales la virulencia del proceso no es tan importante, pero en personas mayores se recomienda empezar tratamiento farmacológico conjuntamente a las medidas de soporte adecuadas. Los retinoides orales, metotrexato, ciclosporina, 6-tioguanina e hidroxiurea se han utilizado con éxito. Terapias sistémicas, tales como productos biológicos (por ejemplo: alefacept, etanercept, infliximab), se han utilizado con éxito en algunos casos de psoriasis pustular. Se necesitan directrices relativas a su uso en este tipo de psoriasis, debido a la descripción de algún caso de inducción paradójica de la psoriasis pustulosa con el uso de alguno de estos biológicos (por si la cosa fuera demasiado simple!!!!). Estan descritos casos aislados de psoriasis pustulosa durante el embarazo que se han resuelto exitosamente con ciclosporina, o también con infliximab. Este último, o el etanercept, serian una buena elección terapéutica para esta paciente, si realmente se tratara de una psoriasis pustulosa anular (que es subaguda y muchas veces recurrente),y sobre todo si además asociara una previsible artropatía axial (las contracturas que refiere). Otras terapias, tales como el uso de inhibidores de la calcineurina tópicos (por ejemplo, tacrolimus, pimecrolimus), también han demostrado ser eficaces en algunos casos de psoriasis pustular localizada en palmas y plantas.
>>>Y ya veremos sino es al final una TOXICODERMIA o una eritrodermia con componente fotoinducido, por esta especial distribución topográfica, quizás por un fármaco de lo que ha tomado, o le han indicado, en los ultimos días, via oral o bien por aplicación tópica. La rapidez de instauración, junto al desconocimiento de los fármacos también harian posible el AGEP, aunque su buen estado general, sin fiebre….
ResponderEliminarQuedarían por añadir dentro de las posibilidades a nivel academicista-diferencial, el que no se tratara de una forma de pitiriasis rubra pilaris en el anciano, que de por si ya es compleja como vimos recientemente, un pénfigo foliáceo en alguno de sus momentos evolutivos, cursa con eritrodermia, escamas y costras y es muy pruriginoso, también puede ser medicamentoso y por lo general suele inciarse en la cara y, como no, la papuloeritrodermia de Ofuji (que nos recordaría el debate de las tumbonas que hace muy poco tuvimos en el blog referente a aquellas bandas menos bronceadas), que en esta enfermedad es el “deck chair sign” y si lo buscamos podría ser que el inicio, en su parte inferior, de algunas zonas rectangulares completamente libres de lesiones, entre las mismas placas eritrodermicas, aunque muy cortas, podría recordarlo, sobre todo si además hubiera algún nodulo eritemato-marronaceo (dudas con algunas imagenes inferiores mas amplias y oscuras que unas simple pustula) y lo que es peor la posibilidad de asociar o desarrollar al cabo de un tiempo un proceso neoplásico (p.ej, linfoma)., que obliga a un seguimiento especial.., pero además es un proceso mas generalizado habitualmente y respeta los grandes pliegues. Cursa con eosinofilia y hay quien llega a considerarla un verdadero precursor de la micosis fungoide. De hecho la MF. forma parte del grupo de las grandes simuladoras en dermatología. Y aun quedarían el Sneddon-Wilkinson (dermatosis pustular subcorneal), aquella que cursaba con pustulas con dos “niveles”. El buen estado general aparente y el tipo de lesiones y extension descartarían el DRESS y la necrolisis toxica epidérmica…………..
Posiblemente Psoriasis pustular(anular) pero subaguda: la apoyarían la presencia de una posible artropatía y sobre todo si existieran antecedentes familiares, además de respetar la cara, en contraposición a la AGEP su principal rival hoy. Tambien considerar Papuloeritrodermia ofuji. Penfigo foliáceo. PRP. Toxicodermia….
Un lio !!. Saludos. CP.
Una vez leídos los comentarios y todos los diagnósticos posibles planteados una empieza a dudar de la idea inicial que tenía.
ResponderEliminarPero, por aportar algo, y porque de todo se aprende, he aquí mi secuencia de pensamientos.
Estamos ante una paciente que presenta una erupción eritematosa, con zonas costrosas, excavadas, bastante bien delimitada a nivel de la mitad superior de la espalda hasta el cuello.
Como datos adicionales en la descripción del caso tenemos que se trata de una erupción muy pruriginosa y con un claro antecedente, aparentemente: su contractura, que le llevó por un lado a la toma de fármacos vía oral (parece ser que únicamente paracetamol) y a la aplicación de una crema suponemos que inicialmente por parte del fisioterapeuta y posteriormente la que se le pautó y de cuyo nombre no puede acordarse.
Con estos datos, lo primero en lo que pensé fue en una dermatitis aguda de contacto: tenemos el antecedente de la aplicación de la crema y a los pocos días la aparición de la erupción, eritematosa, pruriginosa, bastante bien delimitada, que podría corresponder al área de masaje.
Además, según parece, la paciente había estado expuesta al sol. Por lo que, en este caso, habría que diferenciar si se trata de una dermatitis aguda de contacto fotoinducida o bien fotoagravada.
Lo que haría con la paciente sería tratarla en función de los síntomas y en función de lo que vemos. Por un lado, debido al intenso prurito que presenta, le pautaría tratamiento con antihistamínicos, cetirizina o ebastina, 2-3 comprimidos/día. Por otro lado, como tratamiento más dirigido a la lesión, le pautaría corticoides tópicos y, según la evolución, me plantearía realizar una pauta corta de corticoides sistémicos.
En la imagen, en la zona superior de la erupción, podemos ver una zona de coloración amarillenta que podría corresponder con cierta descamación secundaria a una sobreinfección, por lo que en este caso me plantearía añadir al tratamiento antibiótico tópico. Quizá todavía no sistémico dado que la paciente no ha presentado fiebre ni otros síntomas y aplicarlo localmente sería suficiente.
Para completar el estudio y ponerle el nombre completo a la dermatitis aguda de contacto, solicitaría unas pruebas epicutáneas y fotoparche, de manera que pudiéramos valorar si se trata de una dermatitis fotoinducida o fotoagravada.
Laura Viñuales. R2 MFyC.
Ahora sí! :-)
EliminarFiu... ^^ No es que sea nada del otro mundo pero ya que estaba... Gracias! =)
EliminarComo diagnóstico diferencial que me planteé al inicio, si bien no tan extenso como en los comentarios previos, se encontraban dos pinceladas de otras entidades:
ResponderEliminar- Por la descamación que presenta, si bien está muy localizada aparentemente en la zona superior y me parece a priori más compatible con una sobreinfección, buscando en mis chuletas apareció el nombre de psoriasis y, revisando, y posteriormente al leer los comentarios, sí que podríamos plantearnos el diagnóstico de psoriasis pustulosa anular. Pero la verdad... Es que no veo claras pústulas ni descamación a otro nivel de la lesión. Además se trata una zona muy delimitada que, con el antecedente del masaje y la crema aplicada (tal vez antiinflamatorio tópico), me tira a pensar que se trata de un cuadro clínico diferente.
- En relación a las zonas costrosas algo brillantes que pueden apreciarse en la zona central de la imagen podemos nombrar el líquen... Pero tal vez se trate más bien de unas lesiones liquenificadas secundariamente al rascado, que a unas lesiones liquenoides como tal, ya que no presenta el aspecto típico de pápulas rojo-violáceas (aunque sí pruriginosas) y tampoco la localización es la más común (muñecas, antebrazos, tercio distal de miembros inferiores, región genital).
- Por otro lado pensé que a lo mejor, por el dolor de la contractura, la paciente hubiera tomado algún fármaco que le hubiera provocado una toxicodermia. Sin embargo, únicamente tenemos el dato del paracetamol y, si no me equivoco, es más típica con AINEs y otros fármacos que no parecen tener relación con el caso (tetraciclinas, amiodarona...). De todas maneras vuelvo a mis trece con que sea una zona bastante bien delimitada. No acaba de cuadrarme si se tratara de esto. En una toxicodermia tendríamos una erupción más generalizada de inicio quizá a nivel de pliegues o abdomen. Y no me parece tan exagerado (a priori) como para pensar en una PEAG ya que no observo claras pústulas, parece ser que la paciente no presenta mal estado general y tampoco ha tenido fiebre.
Veremos en un rato...
Laura Viñuales. R2 MFyC.
Me inclino por una dermatitis de contacto probablemente por capsaicina, por la aparicion del cuadro tras el masaje por el fisioterapueta. Puede producir sensación de quemazón cutáneo , dolor, eritema, pápulas, vesículas, edema, hinchazón, sequedad, en la zona de aplicacion
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