Pitiriasis rosada de Gibert: a cualquier edad

La pitiriasis rosada de Gibert es una entidad frecuente que todo el mundo tiene en la cabeza pero muy pocos no-dermatólogos son capaces de diagnosticar, y es que no siempre es tan sencillo, así que vamos a darle un repaso.

Aunque descrita por Gibert en 1860, lo cierto es que ya en 1798 había sido reconocida por Willan. Se describe en los textos como un exantema autorresolutivo que se caracteriza por la presencia de placas ovaladas eritemato-descamativas en el tronco y extremidades, que típicamente respeta palmas, plantas y cara.

¿Cómo puede ser que algo tan frecuente tenga una prevalencia desconocida? Aunque un estudio arroja una prevalencia del 1,31%, lo cierto es que las formas atípicas y el hecho de que el diagnóstico sea clínico, hacen probable que se trate de una enfermedad infradiagnosticada. La mayoría de estudios epidemiológicos se han realizado en Asia y en África, donde parece que es bastante más frecuente. La edad de máxima incidencia es entre los 10 y los 35 años, aunque se han descrito casos desde los 3 meses de vida hasta los 83. Aunque algunos estudios reflejan una mayor incidencia en mujeres (1,5:1), otros no encuentran diferencias. Y pese a que se dice que es más frecuente en meses fríos, sí que parece que se presenta en oleadas (hay meses que te hartas a ver rosadas y otros no ves ninguna).

Mucho se ha especulado acerca del papel que juegan los herpesvirus HHV-6 (el del exantema súbito) y HHV-7 en la patogenia de la enfermedad (establecer una etiología viral es complicado por la elevada prevalencia de estos virus en la población general), aunque la pitiriasis rosada posee características clínicas y epidemiológicas de una enfermedad infecciosa.

Las manifestaciones cutáneas pueden ir precedidas por síntomas prodrómicos (que no siempre son tenidos en cuenta), con un cierto malestar general, dolor de cabeza, irritabilidad, molestias gastrointestinales o síntomas del tracto respiratorio superior hasta en el 69% de los casos. Pero lo que de verdad caracteriza a la enfermedad es la erupción cutánea, que típicamente se inicia con una placa solitaria llamada “placa heraldo”, de un tono rosado, ovalada, con bordes descamativos y palidecimiento central. En más de un 50% se localiza en el tronco, y aumenta de tamaño hasta llegar a 3 o más cm de diámetro a lo largo de unas 2 semanas. Es entonces cuando, de manera brusca, aparece la erupción secundaria generalizada, con placas similares pero de menor tamaño,  poco pruriginosas, distribuidas de manera más o menos simétrica de predominio en el tronco siguiendo las líneas de tensión de la piel, en lo que se describe como un patrón “en árbol de Navidad”.

Hasta aquí todo sencillo y según cuentan los libros. Lamentablemente la realidad no siempre se corresponde con el capítulo del Fitzpatrick, de modo que:

• En algunos casos la enfermedad está limitada a la placa heraldo y la cosa no va más allá.
• Pero es aún más frecuente que seamos incapaces de determinar la dichosa placa heraldo (a veces porque se localiza en sitios poco visibles, otras veces porque simplemente, no existe).
• Las placas pueden presentar edema en el borde, e incluso vesiculación, simulando una infección fúngica o un eccema numular.
• Y por último existen formas completamente atípicas en las que cualquier parecido con la realidad es mera coincidencia. Podemos tener lesiones vesiculares, hemorrágicas, urticariformes, placas enormes o minúsculas, lesiones con un prurito incoercible, formas “invertidas” en las que se afecta predominantemente la cara y las extremidades, variantes unilaterales extrañas, erupciones de duración inusualmente larga o incluso afectación palmo-plantar. La afectación de mucosas no es usual pero puede presentarse y parece más frecuente en personas de piel negra (hemorragias puntiformes o erosiones).

Una vez que hemos hecho el diagnóstico nuestra misión será la de tranquilizar al paciente, ya que le podemos asegurar que esta extraña erupción se irá sola sin necesidad de hacer ningún tratamiento. ¿En cuánto tiempo?, nos preguntará el paciente. Pues la duración es variable, desde 2 semanas hasta 5 meses (un mes y medio es lo más habitual).

¿Y las recurrencias? Típicamente es una erupción de las que pasan “una vez en la vida”. Claro que, una vez más, esto no es siempre así, y se calcula que en un 3% de los casos las lesiones pueden recurrir (tampoco es tan descabellado).

¿Qué pasa con los niños? Aunque la pitiriasis rosada es típica de gente joven, es bastante rara en niños menores de 10 años (6%), aunque ese porcentaje parece aumentar hasta el 26% en el caso de niños de piel negra, con una mayor afectación facial (30%).

Cambiando de tercio, parece que la pitiriasis rosada se presenta con mayor frecuencia en el embarazo, y aunque se han reportado casos de pérdida fetal en el primer trimestre de embarazo no parece que haya diferencias estadísticamente significativas respecto a la población normal (13% vs 10%).

Claro que el colmo de los líos lo tenemos con los fármacos, y es que no pocos medicamentos son capaces de inducir erupciones rosada-like: arsenicales, barbitúricos, captopril, clonidina, sales de oro, metronidazol, isotretinoína, d-peniciliamina, levamisol, AINEs, omeprazol, terbinafina, ergotamina, adalimumab y, más recientemente, inhibidores de la tirosin-kinasa. También se ha descrito después de vacunaciones de difteria, varicela, hepatitis B, neumococo y BCG.

La pitiriasis rosada se asocia significativamente a eccema y asma. Además se han descrito erupciones pitiriasis-rosada-like en pacientes afectos de neoplasias, linfomas T, enfermedad de Hodgkin y trasplantados de médula ósea.

¿Y el diagnóstico? Pues como hemos dicho es clínico, ya que los hallazgos histológicos no son específicos: paraqueratosis focal en la epidermis con exocitosis de linfocitos, grado variable de espongiosis, acantosis leve y una capa granular adelgazada. En la dermis, hematíes extravasados con un infiltrado perivascular con linfocitos y eosinófilos. En el 50% de los casos podemos observar células disqueratósicas. Sin embargo la biopsia puede ser interesante en formas atípicas en las que se plantea el diagnóstico diferencial con otras entidades.

Porque uno de los principales problemas de la pitiriasis rosada es precisamente el diagnóstico diferencial, que puede ser muy amplio: sífilis secundaria, dermatitis seborreica, eccema numular, pitiriasis liquenoide crónica y muchas otras entidades deben ser tenidas en cuenta. Una vez más, la historia clínica es fundamental.

Recordemos que la estamos hablando de una enfermedad autolimitada por definición. Así que el mejor tratamiento es explicarle al paciente lo que tiene y dejar que la naturaleza haga su trabajo. Existen dudas de si la eritromicina oral puede disminuir la duración del rash, pero teniendo en cuenta las molestias gastrointestinales que provoca en el 12% de los casos, seguramente mejor nos olvidamos del tema. Así que lo mejor es centrarnos en intentar aliviar el prurito (tratamiento sintomático, con antihistamínicos orales y corticoides tópicos) cuando éste es relevante. Más debatido está el tratamiento con aciclovir, atendiendo al posible papel que puedan jugar los herpesvirus 6 y 7. Aunque de manera anecdótica se han reportado casos en que ha funcionado, no existe evidencia suficiente como para recomendarlo de manera rutinaria.

A María del Mar la diagnosticamos clínicamente, le dimos un corticoide tópico suave y al cabo de 4 semanas la volvimos a ver en la consulta ya sin lesiones de ningún tipo (las fotos de hoy corresponden a las de la primera visita). Si os interesa ampliar la información este artículo de Francesco Drago os puede ser de ayuda.

Hoy se celebra Sant Jordi y a nosotros nos da por mencionar a un tal Drago. ¿Casualidad? No creo... Feliç Diada!


Un Sant Jordi diferente from Amigunuri on Vimeo.