Afecta principalmente a pacientes de edad pediátrica, entre 6 meses y 14 años, más frecuente en mujeres, siendo muy raro que se presente en adultos. Las lesiones de liquen estriado siguen una distribución lineal con un patrón no metamérico dibujando las líneas de Blaschko.
En 1901, Alfred Blaschko describió una serie de 170 casos con diferentes dermatosis linales que denominó “líneas névicas”, en forma de “V” en la espalda y de “S” en el tronco, que no se correspondían con los dermatomas ya conocidos. Con el tiempo, estas “líneas” pasaron a conocerse con el nombre de líneas de Blaschko. En 1985, Happle hipotetizó que las dermatosis blaschkolineales podrían explicarse por el mosaicismo resultante de la inactivación del cromosoma X o mutación somática. Actualmente, se cree que las líneas de Blaschko representan un patrón de desarrollo no aleatorio de la piel, como un marcador del desarrollo normal de la piel y de cómo las células del ectodermo proliferan y migran desde su desarrollo embrionario. En este artículo de Müller en Br J Dermatol de 2011 lo explica mucho mejor que yo.
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| Líneas de Blaschko (imagen tomada del NEJM) |
La etiología del liquen estriado es (para variar) desconocida, y se presenta principalmente en las extremidades de niñas, aunque también se ha descrito en la cara y en el tronco. En un 45% de los casos se presenta en pacientes con dermatitis atópica.
Desde el punto de vista clínico se caracteriza por la aparición más o menos súbita de pápulas de coloración variable (eritematosas, marronosas o hipopigmentadas, a veces escamosas) de 1 a 3 mm siguiendo un trayecto lineal, típicamente en una extremidad (2/3 de los casos), habitualmente unilateral. El prurito es poco frecuente y, aunque se resuelve espontáneamente (no en poco tiempo, de media unos 9 meses), la hipopigmentación residual es una secuela bastante frecuente. La afectación ungueal (onicodistrofia secundaria), descrita en la literatura como poco frecuente, no lo debe ser tanto cuando yo he visto a lo largo de mi vida dermatológica unos cuantos casos de esas características, incluido el caso de Adrián.
Si realizamos una biopsia (no suele ser necesario), esta entidad presenta un infiltrado inflamatorio linfocitario liquenoide que afecta a varias papilas dérmicas adyacentes, con acantosis epidérmica, disqueratosis, hiperqueratosis y, en ocasiones, paraqueratosis suprayacentes. Se pueden observar vesículas intraepidérmicas que contienen células de Langerhans en la mitad de los casos.
Aunque el diagnóstico no suele ofrecer demasiadas dificultades, en ocasiones se puede plantear el diagnóstico diferencial con enfermedades como liquen plano, poroqueratosis lineal, psoriasis, enfermedad de Darier y nevo epidérmico verrucoso lineal inflamatorio, que pueden tener una morfología y distribución similares.
Al ser un trastorno autolimitado no suele ser necesario realizar ningún tratamiento, aparte de dar a los padres y al paciente una explicación satisfactoria. En caso de que exista sintomatología asociada (prurito), pueden pautarse corticoides tópicos o inhibidores de la calcineurina.
En el caso de Adrián, aunque las lesiones se resolvieron después de unos dos años, la uña quedó con una leve alteración residual en su porción lateral. Personalmente, pienso que el liquen estriado es una de ésas patologías infradiagnosticadas más por desconocimiento que por otra cosa (aunque tampoco es demasiado relevante para el paciente, puesto que se trata de una enfermedad indolente y autolimitada).
El vídeo de hoy va de cine. ¿Sois capaces de reconocer todas las películas?
Cinematics from Pier Paolo on Vimeo.
Empezando por el clasicismo de Chaplin, uno de los mas emblemáticos ejemplos del cine mudo y en blanco y negro, hasta el sr. Fredricksen, en el film de animación Up de Pixar, efectuamos un breve recorrido por algunos títulos emblemáticos del séptimo arte, a cargo de Pier Paolo, y que incluye a Gene Kelly en el clásico musical Cantando bajo la lluvia, la pelea al lado del rio de los componentes de La naranja mecánica de Kubrick, posiblemente el de la flor en el ojal sea el Padrino y el que se sube sobre unos ladrillos no sea otro que Stallone en el papel de Rocky en las escaleras de Filadelfia, como no Darth Vader en la trifulca familiar de Star wars, Harrison Ford al que persigue una gran piedra en su periplo por la jungla sudamericana en la escena inicial de Indiana Jones en busca del Arca perdida, confrontación Viernes 13 y Pesadilla en Elm Street o lo que es lo mismo Jason contra Freddy Krueger, Murphy – Robocop contra otro robot sin material humano reciclado, y finalmente aunque no sabemos si la katana es de manufacturas Hanzo, parece ser suficiente para sujetar a Pai Mei, con la ayuda de Beatrix KIddo / Uma Thurman en Kill Bill 2. Buenas noches.(sin e-adict.os )
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