Liquen plano pilar: el misterioso mundo de las alopecias cicatriciales

Porque aunque a simple vista en el caso de Lourdes no tendremos un diagnóstico de certeza, pero de una cosa sí podemos estar seguros: nos encontramos ante una alopecia cicatricial.

Las alopecias cicatriciales son un grupo de desórdenes que cursan con pérdida de cabello que se caracterizan por una destrucción permanente de los folículos pilosos, y mientras que el principal hallazgo clínico es la pérdida del orificio folicular visible en una zona de aspecto cicatricial, el signo histológico predominante consiste en el reemplazo de las estructuras foliculares por tejido fibroso.

La alopecia cicatricial puede ser consecuencia de traumatismos (quemaduras, radiación, heridas), procesos infiltrativos (sarcoidosis, carcinomas) o infecciones (dermatofitos). En estos casos el pobre folículo no es más que un espectador inocente que se ve afectado ante un daño global del cuero cabelludo, y en estos casos la alopecia es un fenómeno secundario (hablamos de alopecia cicatricial secundaria). Pero por contra, existen las alopecias cicatriciales primarias, como un grupo de patologías poco frecuentes en las que el folículo es el principal objetivo de una inflamación destructiva que tiene como consecuencia la pérdida de cabello irreversible, y de eso es de lo que hablaremos hoy.

En el año 2001 la North American Hair Research Society (NAHRS) desarrolló una clasificación de trabajo que permitiera englobar a todas estas patologías, dividiéndolas en subgrupos en función del tipo de infiltrado inflamatorio predominante en las biopsias estudiadas. Os pongo el esquema para que os hagáis a la idea de lo complejo del tema.

LECC= lupus eritematoso cutáneo crónico
LPP= liquen plano pilar
AFF= alopecia frontal fibrosante
SGL= Sdr. Graham-Little
ACCC= alopecia cicatricial centrífuga central
AM= alopecia mucinosa
PB= pseudopelada de Brocq
QFED= queratosis folicularis espinulosa decalvans
AQ= acné queloideo
AN= acné necrótico
DEP= dermatosis erosiva pustulosa
CD/F= celulitis disecante/ foliculitis
FD= foliculitis decalvans

Pero volviendo al caso que nos ocupa y después de realizar una biopsia (exploración prioritaria en todos los casos de alopecia cicatricial primaria), Lourdes se quedó con el diagnóstico de liquen plano pilar (o liquen plano folicular, o liquen planopilaris). El LPP afecta más a mujeres que a hombres y el curso clínico puede ser insidioso o más “fulminante”, con aparición de zonas de alopecia parcial con eritema folicular asociado, hiperqueratosis folicular y cicatrización. La sintomatología es variable (prurito, dolor, o incluso puede tratarse de lesiones que no causen molestias), y aunque puede aparecer en el contexto de un liquen plano cutáneo, en ocasiones lo hace de manera aislada. El síndrome de Graham-Little-Picardi-Lassuer corresponde a la tríada de alopecia cicatricial multifocal en cuero cabelludo + alopecia no cicatricial en axilas y/o ingles + pápulas liquenoides queratósicas foliculares. Por otra parte, la entidad denominada alopecia frontal fibrosante (AFP) es una condición que afecta sobre todo a mujeres postmenopáusicas con lesiones similares pero típicamente en el margen de inserción fronto-temporal y cejas.

¿Y cuáles son los últimos adelantos en técnicas diagnósticas para las alopecias cicatriciales primarias?
Si os interesa el tema os recomiendo este artículo de Ohyama (2012) que trata profundamente sobre todo este tema. Podemos resumirlo de la siguiente forma:

• Tricoscopia (dermatoscopia). La pérdida del orificio folicular puede no ser siempre visible clínicamente y en estos casos la tricoscopia puede ayudar (básicamente utilizando el dermatoscopio). También puede ser de ayuda para valorar los signos de actividad de la enfermedad. Concretamente, en el LPP el hallazgo más característico es la descamación perifolicular, puntos blancos y una reducción en los orificios foliculares. Este artículo de Duque-Estrada analiza las características dermatoscópicas en diferentes tipos de ACP.

Imagen dermatoscópica de la placa alopécica de Lourdes

 

• Examen histológico. Como hemos comentado, la realización de una biopsia es prioritaria en todos los casos de ACP que sea posible, pero no siempre es sencilla de interpretar. Las biopsias deben tomarse de las zonas activas, y lo cierto es que la información obtenida de las secciones verticales es limitada en el caso de trastornos del folículo. En cambio, las secciones transversales nos permiten un examen cuantitativo y cualitativo, aunque también tienen sus limitaciones. Por este motivo, se ha llegado a recomendar la realización de dos biopsias (una para cortes transversales y el otro para cortes verticales). Esto no siempre es bien aceptado por los pacientes. Pero recientemente se ha desarrollado la denominada “técnica HoVert”, una manera de procesar estas biopsias y que proporciona secciones verticales y horizontales a partir de una sola biopsia. Ingenioso, ¿eh? Por último en las biopsias de ACP siempre deberán investigarse posibles microorganismos (bacterias y dermatofitos), especialmente cuando estemos ante infiltrados neutrofílicos. Además de la tinción convencional con hematoxilina-eosina, otras tinciones como las de elásticas de Van Gieson, azul Alcian y PAS pueden ser oportunas.

Técnica HoVert. Fuente: J Dermatol 2012;39:18-26

• Estudio de inmunofluorescencia directa (IFD). Aunque la biopsia convencional puede ser suficiente en muchos casos para llegar a un diagnóstico, a veces no es tan sencillo, y puede ser complicado distinguir entre un liquen plano pilar (LPP) y un lupus cutáneo crónico (LECC). En estos casos los estudios de IFD pueden ser de gran ayuda, ya que el hallazgo en el LECC son depósitos granulares de Ig y C3 en la unión dermo-epidérmica, mientras que en el LPP suelen observarse depósitos de IgM perifoliculares o en la unión dermo-epidérmica.
• Análisis de microarray. Esto ya es el colmo de la sofisticación, y no para todos los públicos, pero diversos estudios han demostrado la utilidad de esta técnica para explicar los mecanismos moleculares de las ACP y la potencialidad de los diferentes perfiles de expresión genética como herramienta diagnóstica en algunos casos.

De acuerdo, ya tenemos el diagnóstico de LPP, ¿Y ahora, qué?
Lo cierto es que el tratamiento del LPP es complicado y decepcionante en muchas ocasiones, aunque a veces podemos ser capaces de controlar la inflamación que se observa en las fases precoces. Los tratamientos de primera línea siguen siendo los corticoides tópicos potentes y los corticoides intralesionales. Dado que los retinoides orales se utilizan en el liquen plano cutáneo y oral con cierta eficacia, constituyen una terapia de segunda línea, valorando siempre el perfil riesgo-beneficio. Otras alternativas muy utilizadas son los antimaláricos (en particular la hidroxicloroquina) y, en casos más extremos, tratamiento inmunosupresor (ciclosporina A o micofenolato mofetilo). En el caso de Lourdes (que es reciente) aún es un poco pronto. De entrada le receté corticoides tópicos potentes, aunque me temo que tendremos que ir escalando tratamientos.

Podríamos pararnos aquí, si nos limitáramos a los libros de texto. Pero recientemente se ha descrito un nuevo modelo patogénico del LPP, ya que se ha demostrado que la expresión de genes implicados en el metabolismo lipídico y biogénesis de peroxisomas se encuentran disminuidos en el LPP, concretamente el PPAR-ɣ, sugiriendo que el PPAR-ɣ es esencial para la salud de la unidad pilosebácea. En base a estos datos (aquí podéis consultar un interesante artículo) se ha propuesto que la terapia con agonistas del PPAR-ɣ representa una nueva estrategia en el tratamiento del LPP, y aquí es donde entran las tiazolidinadionas, utilizadas como tratamiento de 2ª o 3ª elección en la diabetes mellitus tipo 2, en particular el hidrocloruro de pioglitazona. Aún es pronto para recomendarlo de entrada y no es un tratamiento exento de riesgos, de manera que habrá que ser prudentes, pero al menos se nos abre otra puerta en el tratamiento casi siempre frustrante de estos pacientes.

Creo que no está mal para la víspera del 15 de agosto, de nuevo me he sobrepasado, así que prometo caso más sencillo para la semana que viene. Os dejo con un vídeo que grabé el otro día en aguas de El Toro (Mallorca).