No recuerda haberse golpeado con nada, pero empezó con un edema en la pierna izquierda, al principio bastante doloroso, y al cabo de los días se formaron estas dos heridas, la más grande en la cara interna de la pierna izquierda (12 cm) y la otra en el muslo de la misma extremidad (6 cm), de bordes bien definidos y de aspecto necrótico.
En su centro de salud la habían tratado con amoxicilina-clavulánico y curas locales con apósitos de plata, pero ante la mala evolución de las lesiones la remitieron al hospital, desde donde la ingresaron. Las lesiones son las que veis, y la segunda imagen la tomamos dos días más tarde. Aunque al principio había tenido artromialgias generalizadas y algo de malestar general, con febrícula, Olga no nos refería ninguna otra sintomatología. Y pese a que las lesiones eran muy llamativas, no le dolían demasiado.
Por dar alguna que otra pista os adelanto que en la analítica sólo destacaban una leve leucocitosis y una elevación importante de la proteína C reactiva (230 mg/L), con marcadores inmunológicos normales (ANA, anti-ENA, anti-DNA , complemento). La radiografía de tórax y de la extremidad fueron normales, así como la ecografía Doppler que descartó tromboflebitis.
 |
| Dos días más tarde... |
- Premio para el primero que acierte el diagnóstico (bueno, no un premio de verdad, pero aquí quedará para la posteridad).
- Supongo que todos estaréis de acuerdo en que debemos realizar una biopsia.
- ¿Se os ocurre alguna otra exploración complementaria para ir adelantando? ¿O esperamos al resultado?
- ¿Empezamos algún tratamiento o esperamos? ¿Mantenemos el antibiótico?
El miércoles revelaremos la solución (o clickando aquí), pero hoy os dejo con este vídeo de lo que hubiera pasado si a Van Gogh le hubieran hecho un retrato sobre su obra. Curioso...
Revealing The Truth from Tadao Cern on Vimeo.
Ulcera vasculitica?
ResponderEliminarHola a todos!
ResponderEliminarDespués de haber leído el caso, el diagnóstico que a mi más me sugiere es que se trate de una calcifilaxis. Se trata de una enfermedad donde se produce una alteración en el equilibrio Ca-P, dando como resultado un depósito de Calcio en los vasos sanguíneos con necrosis de los tejidos blandos y de la piel, produciendo placas violáceas firmes, bien delimitadas y dolorosas. Pueden aparecer lesiones en cualquier parte del cuerpo. Se produce además un aumento de PTH sérico, hiperfostatemia y aumento del producto Ca-P. Es una enfermedad potencialmente fatal (80% mortalidad, a expensas de infecciones sobretodo), y se da casi exclusivamente en pacientes con insuficiencia renal. En la histología se observan depósitos de Calcio en los vasos de mediano calibre. Se trata con desbridamiento y curas locales de las lesiones y tratando de normalizar el producto Ca-P, bien sea con diálisis y/o farmacológicamente.
Realizaría diagnóstico diferencial con:
- Crioglobulinemia: Se trata de una vasculitis de pequeño vaso producida por depósito de crioglobulinas en las arterias de pequeño calibre. Se puede asociar a: neoplasias hematológicas; infecciones por VHC (más frecuente), VHB, VHA, VIH y VEB; colagenopatías (LES, AR, Sjögren). La crioglobulinemia tipo I es monoclonal y se asocia a las neoplasias hematológicas. Las demás causas mencionadas son más frecuentes con las crioglobulinemias mixtas (tipo II y III). Puede asociarse a astenia, artralgias/itis, afectación neurológica y renal. La tipo I se manifiesta con lesiones necróticas ulcerosas y las de tipo II y III como púrpura palpable en extremidades inferiores. Las crioglobulinas en sangre suelen ser positivas y asocia positividad para ANAs, ENAs, FR y/o ANCAs si existe asociación con colagenopatías. Se trata con corticoides orales o inmunosupresores.
-Poliarteritis nodosa: Vasculitis sistémica con necrosis vascular segmentaria. Puede asociarse a malestar general, astenia, fiebre, pérdida de peso, manifestaciones renales, neurológicas, abdominales, genitales, cardiovasculares y articulares. Se manifiesta como púrpura palpable, nódulos subcutáneos, úlceras en sacabocados y livedo reticularis. Hay que descartar leucemia de células peludas y VHB. Se produce un aumento de VSG, leucocitosis con neutrofília, hipergammaglobulinemia y p-ANCA +. Si hacemos una arteriografia abdominal, observaremos microaneurismas en las arterias renales y abdominales. El tratamiento se realiza con corticoides y/o ciclofosfamida. Si se asocia a VHB, hay que realizar también el tratamiento de la infección.
- PANc: Representa 10% total de casos de PAN. Es una forma de PAN limitada a la piel. Puede asociar fiebre, artralgias, astenia, malestar general y neuropatía periférica. Se presenta como nódulos profundos en extremidades inferiores distales pero que puede extenderse más arriba y curan dejando cicatrices (atrofia blanca), usualmente en el contexto de una livedo reticularis. Puede producirse también gangrena digital. Puede asociarse a enfermedad estreptocócica, VIH, Parvovirus B19, VHB, enfermedad inflamatoria intestinal y trombosis de vena cava inferior. Buen pronóstico pero suele haber recidivas. Se trata con AINES, corticoides orales y/o inmunosupresores.
Respecto a las preguntas:
- Biopsia cutánea: por supuesto que sí.
- Exploración física de tiroides y paratiroides.
- Analítica con Ca, P, producto CaxP, PTH, creatinina y urea.
- Si alteraciones en la analítica, pedir gammagrafía paratiroidea para descartar adenoma de paratiroides.
- Comenzar tratamiento desbridando las lesiones y realizando curas locales, mantener antibiótico si existieran signos de infección.
Bueno, esperaré la respuesta impaciente hasta el miércoles.
Un saludo a todos!
Creo que puede ser un pioderma gangrenoso, entidad que se asocia a enfermedades digestiva (E.I.I,cirrosis biliar primaria...),reumatológicas,neoplasias,diabetes etc.Podría iniciarse un tratamiento con prednisona a dosis de 1 mgr/kg.
ResponderEliminarLa calcifilaxia es un proceso poco frecuente pero grave, descrito mayoritariamente en pacientes con insuficiencia renal crónica, diálisiso trasplante renal. Sin embargo, también se han descrito casos en pacientes con función renal normal. La frecuencia se estima en 1% de los pacientes con insuficiencia renal crónica y en 4% en diálisis.
ResponderEliminarEs un síndrome clínico caracterizado por la aparición de lesiones violáceas en la piel, frecuentemente dolorosas, producidaspor la calcificación de arteriolas dérmicas que pueden llegar a producir isquemia y necrosis cutánea, e incluso muerte por sobreinfeccióny sepsis.
Las extremidades inferiores son las más frecuentemente afectadas,aunque las extremidades superiores, el abdomen y las nalgas también pueden verse afectadas. Los pulsos distales pueden ser palpablesen ausencia de enfermedad arterial periférica severa.
La elevación de la hormona paratiroidea y lahiperfosfatemia sonlas alteraciones analíticas más comunes. La incidencia de la calcifilaxia puede verse incrementada por otros factores de riesgo como el aumento en la sobrevida de los pacientes en diálisis, el envejecimiento de la población, la mayor prevalencia de arteriosclerosis, la diabetes mellitus y el disbalance calcio/fósforo que se ve potencialmente agravado por el uso de compuestos cálcicos y de análogos de la vitamina D. La administración de anticoagulantes orales y los estados de hipercoagulabilidad también constituyen un factor de riesgo a considerar.
La patogenia de la calcifilaxia es mal conocida, y resulta llamativo que la mayoría de los pacientes con factores de riesgo no la desarrollen.
Son múltiples los mecanismos potencialmente implicados,
como: el sexo femenino, el déficit de antitrombina III y/o proteína C o S, el uso de corticoides, inmunosupresores, anticoagulantes orales, estrógenos, la sobrecarga de hierro intravenoso, el tabaquismo,la diabetes mellitus, la insuficiencia vascular, la obesidad mórbida, el estado nutricional pobre, hiperlipidemia, pérdida de peso,
traumatismos locales y situaciones de gravedad (sepsis, endocarditis,cirrosis hepática y procesos con una base inmunológica subyacente). Las proteínas dependientes de vitamina K pueden participar en la patogenia de la calcifilaxia. Éstas incluyen las proteína de la coagulación, y otras, como la proteína de la matriz gla
una proteína de la pared vascular que inhibe la calcificación vascular.
Los anticoagulantes orales inhiben la actividad de la proteína dela matriz gla de modo irreversible. En series de pacientes se han comunicado que hasta el 45% de los pacientes con calcifilaxia recibíananticoagulantes orales y la sustitución por heparina de bajopeso molecular fue resolutiva en algunos casos.
El diagnóstico de calcifilaxia debe ser clínico ya que no existe ninguna prueba específica de laboratorio. El hallazgo de un nivel elevado de calcio, fósforo u hormona paratiroidea es sugerente perono confirmatorio. La biopsia cutánea confirma el diagnóstico, perose reservaría para los casos en que existieran dudas en el diagnóstico
diferencial con entidades como calcinosis metastásica, coagulación vascular diseminada, vasculitis, enfermedad ateroembólica, insuficiencia vascular, crioglobulinemia, síndrome antifosfolípido, necrosis por cumarínicos o endocarditis infecciosa.
La terapia es a menudo ineficaz, sin embargo, el control de la hipercalcemia, hiperfosfatemia e hiperparatiroidismo está recomendado.
Los métodos para el control del producto calcio/fósforo incluyen la eliminación de los análogos de vitamina D, la reducción de calcio en la diálisis y la disminución del fosfato y el calcio de la dieta. Otros tratamientos recomendados son el oxígeno hiperbárico,activador tisular del plasminógeno, tiosulfato de sódico y los bifosfonatos.
Vasculitis leucocitoclastica por amlodipino.
ResponderEliminarSin insuficiencia renal,pese a ser interesante la calcifilaxia,me inclinaría por:
ResponderEliminarULCERA DE MARTORELL
Por localizacion,pese a no evidenciarse varices, pensaría en ulceras venosas(en el trayecto de la safena).Por antecedentes ,aunque acostumbren a ser mas en la cara externa de la pierna,y sobre todo mas dolorosas de lo referido por Olga,me decantaría por ulcera de Martorell O ULCERAS HIPERTENSIVAS. Falta la bilateralidad,sin embargo, las úlceras bilaterales no se encuentran siempre, y las úlceras unilaterales también han sido descritas.
Las úlceras de causa hipertensiva representan una complicación poco frecuente de la hiperpresión arterial de larga evolución. Clínicamente se conocen con el nombre de úlcera hipertensiva o de Martorell, ya que fue este el primero en describirlas en 1945. El diagnóstico de confirmación se basa en la hialinosis entre el endotelio y la capa elástica interna de las arteriolas de la zona afectada. Esta característica es un hallazgo común a las lesiones encontradas en otros órganos diana afectados de pacientes hipertensos
Las técnicas agresivas de desbridamiento a veces aumentan la necrosis, dando por resultado un crecimiento de la lesión debido a la imposibilidad de los tejidos de iniciar la cicatrización, establecer mecanismos bacteriológicos de defensa, y responder adecuadamente a la intervención traumática del desbridamiento.
El tratamiento incluye el control de la hipertensión, evitando utilizar Bloqueantes (trastornos microcirculatorios y empeoramiento del cuadro), el incremento de la perfusión local de los tejidos y el injerto de piel
Recomendaciones para el tratamiento local de las úlceras(es menos alentador que el de las úlceras venosas)
- Limpiar las heridas al principio del tratamiento y en cada cambio de apósito.
- Utilizar la mínima fuerza mecánica.
- No limpiar las heridas con productos limpiadores o agentes antisépticos.
- Utilizar agua y jabón para limpiar las heridas y aclarar con suero salino, secando con gasa estéril.
- Administrar el producto limpiador a una presión suficiente que no cause trauma en el lecho de la herida pero facilite el arrastre mecánico de los restos necróticos y del exudado.
Para estimular la cicatrización, una vez este la herida limpia, se mantendrá en un medio húmedo para favorecer la migración celular, evitando lesionar el lecho recién formado (tanto al retirar el apósito anterior, como al realizar una limpieza demasiado agresiva) y protegiéndolo de posibles agentes infecciosos.
En cualquier úlcera arterial se protegerá la piel periulceral ya que ésta es muy fina, y se evitaran en la medida de lo posible los apósitos con adhesivos
La simpatectomía lumbar es una terapéutica que se viene aplicando desde hace 75 años, aprox. en varias patologías: síndromes vasoespásticos, tromboangitis obliterante, enfermedad arterial obstructiva aterosclerótica y en úlcerade Martorell entre otras; los resultados han sido satisfactorios en cuanto a alivio del dolor y cicatrización de la lesión, pero por un lapso de tiempo muy breve y con índice de recidiva mayor al 50%.
Actualmente la indicación corriente de simpatectomía está limitada a pacientes con causalgia, hiperhidrosis y enfermos seleccionados con desórdenes vasoes-pásticos.
Tambien se ha descrito el uso de Alprostadil(PGE1)
COMPLETANDO EL DIFERENCIAL(tras leer los comentarios previos,y no repitiéndolos ) y fijándonos en la parte supralesional de la segunda instantánea,en la que,quizás con imaginación,parece intuirse cierto aspecto de livedo reticularis(LR),quedaría por comentar la vasculopatía livedoide,dentro de las entidades que cursan con la misma,y puedan dar ulceras,pues ya se han citado la panarteritis nodosa (las artromialgia la apoyarían)y sobre todo la calcifilaxia,que antes de la purpura y necrosis,puede empezar con la LR.Pese a todo,las lesiones de Olga(que criterio seguirá Rosa para quitar,en el mejor de los sentidos,la identidad a sus presentaciones?)no adoptan el típico aspecto estrellado.Otros cuadros que pueden dar ulceras semejantes a las de la vasculopatía livedoide podrían venir desdencadenados por insuficiencia arterial,colagenosis o bien post-traumaticas.
ResponderEliminarComo siempre,tras las 96 horas de reflexión,a sufrir hasta el miércoles,pero gracias por la constancia y dedicación,y ,habrá que celebrarlo!,no hay prueba de ello mas fehaciente,que el inminente cambio del guarismo de cifras que refleja el numero de paginas vistas.
Para finalizar y agrupando los términos :un millón(en este caso 2),premio(ni que sea virtual como el de esta semana)y Mallorca(fantástica tierra de donde procede este no menos fantástico blog),lo siento pero no puedo evitar que me venga a la cabeza una canción de un turista que se lamenta..,dejemoslo,de algo.Saludos.!
CUADRO DE ULCERA NECROTICOSFACELADA DISTAL ACOMPAÑADA A NIVEL DE MUSLO DE OTRA PEQUEÑA ULCERA DE FONDO LIMPIO, ESTA ULTIMA SOBRE PLACA VIOLACEA. EN AMBOS CASOS CON SIGNOS INFLAMTORIOS DE VESICULAS Y EDEMA PERIULCEROSO ADEMAS DE PETEQUIAS Y EQUIMOSIS QUE NOS PERMITIRIAN ENGLOBAR EL CUADRO EN CONTEXTO SINDROMICO PURPURICO, NO CONSTANDO SI DE PURPURA:
ResponderEliminar- PALPABLE, LO PRIMERO A PENSAR VASCULITIS
- NO PALPABLE, LO PRIMERO A PENSAR TROMBOCITOPENIA, ALGO QUE NO SE REFLEJA EN ANALITICA.
ADEMAS NO CONSTA TOMA RECIENTE DE CUMARINICOS, DESCARTANDO NECROSIS CUTANEA POR DICUMARINICOS Y ADEMAS
ASI PUES CON LOS DATOS DISPONIBLES EL DIAGNOSTICO MAS PROBABLE SERIA EL DE UNA VASCULITIS ULCERATIVA CON AFECTACION "PREDOMINANTE" O "UNICA" CUTANEA Y SIN OTRAS MANIFESTACIONES SISTÉMICAS, LO QUE CIRCUNSCRIBE EL DIAGNOSTICO A UNAS POSIBLES: PAN CUTANEA VS CALCIFILAXIS EN PACIENTE SIN INSUF. RENAL (EN ESTE ULTIMO CASO EXTRAÑA LA FALTA DE DOLOR EN LA ULCERA)
EN CUALQUIER CASO ANTE LAS PREGUNTAS PLANTEADAS:
- BIOPSIA, SI FUERA CALCIFILAXIS HAY CONTROVERSIAS, EN CASO DE PAN IMPRESCINDIBLE, LA DECISION DEBE ESTAR EN MANOS DEL DERMATOLOGO QUE SUPONGO LA REALIZARIA
- OTRAS PRUEBAS, EN ESTE CASO SI SE SOSPECHA CALCIFILAXIS LA REALIZACION DE RX CON TECNICA DE MAMOGRAFIA HA DEMOSTRADO ALTA SENSIBILIDAD. OTRAS PRUEBAS SERIA REALIZACION DE ANCA Y CRIOGLOBULINAS E INMUNOFLUORESCENCIA IGA
- TRATAMIENTO ESTA ME PARECE FUERA DEL AMBIYO DE PRIMARIA PUES CORTICOTERAPIA UTIL EN PAN PUEDE DESNCADENAR O AGRAVAR CALCIFILAXIS
Me parece una fascitis necrotizante subaguda. Me cuadra con el cuadro febril, la elevación de PCR con negatividad de ENAs, el dolor inicial con la antestesia posterior producida por la destrucción de nervios subcutáneos y trombosis de pequeño vaso, y el curso evolutivo del aspecto de las dos lesiones.
ResponderEliminarNo esperaría a los cultivos ni a la histología para administrar antibioterapia que cubriera cocos g+, enterobacterias y anaeróbios, tc para valorar si existe gas intralesional y haría rapidísima interconsulta a cirugía por la apremiante necesidad de desbridar.
Muchas gracias una semana más!
CSales
En esta ocasión me voy a inhibir... pues el caso es interesante y tengo demasiada información. A leer las concluciones el sabado. Un abrazo. A. Nadal
ResponderEliminarCreo que se puede tratar de ulceras de MARTORELL; ya el factor desencadenante suele ser un mínimo trauma inadvertido (55,6%) por el paciente que generalmente no recuerda o espontáneo (44,4%), como en el caso de nuestra paciente.
ResponderEliminarLa clínica se acompañado de dolor de intensidad moderada a severa, sin relación ni proporción con el tamaño de la úlcera. La lesión es más común en mujeres entre 55 y 65 años, el antecedente de HTA y la edad de la paciente nos orienta a este diagnóstico; aunque es cierto que esta descrito que generalmente estas lesiones son bilaterales pero también pueden ser solitaria o simétrica y puede afectar el mismo sitio en ambas piernas.
Las características de las ulcera de Martorell:bordes de la úlcera inflamados de color rojo-púrpura;forma irregular, profunda, a veces puede haber exposición de tendones, episodios de agrandamiento súbito del tamaño de la úlcera debido a compromiso de otra zona de necrosis cutánea y ulceras satélites.
El tratamiento correcto incluye control de la TA, utilizando preferentemente medicamentos vasodilatadores y no aquellos que puedan producir vasoconstricción; por lo tanto los beta bloqueantes deben ser suspendidos y en su reemplazo debe administrarse bloqueantes de los canales del calcio, bloqueantes beta 1 específicos, o inhibidores de la enzima convertidora y en la mayoría de los casos asociado a otras terapias (analgesia con agentes morfinosímiles, vasodilatadores y debridamiento local e injerto cutáneo.
El tratamiento antibiótico está indicado para evitar las sobreinfecciones.
Tambien haría diagnostico diferenciar con PAN cutánea y calcifilaxis
Intentando pensar en completar el diagnóstico diferencial, ha llegado a la consulta una mujer con 3 lesiones ulcerativas en ambos maleolos, dolorosas, con discreto edema local y base eritematosa, que me recordaron en parte a las de Olga. En este caso, se trataban de úlceras en una paciente diagnosticada de drepanocitosis.
ResponderEliminarVolviendo al caso de Olga, le pediría la biopsia cutánea y comenzaría un nuevo tratamiento endovenoso con un antibiótico de amplio espectro (quinolonas, tetraciclinas...), realizando desbridamiento y curas diarias de las lesiones.
Dados los resultados de las pruebas complementarias realizadas hasta el momento, yo esperaría a la biopsia para tomar nuevas decisiones.