¿Qué hacer con los nevus congénitos?

Actualmente los nevus melanocíticos congénitos (NMC) se consideran hamartomas derivados de la cresta neural, en forma de lesiones constituidas por células pigmentadas que se originan durante la ontogénesis y se encuentran presentes en el nacimiento. Histológicamente también se diferencian del nevus melanocítico adquirido (NMA) en que son de mayor tamaño y en otros rasgos histológicos característicos. Hay que tener en cuenta que a veces no se hacen evidentes hasta después del nacimiento (normalmente antes de los 2 años de edad) y que algunos NMA pueden estar presentes en el nacimiento, y por eso es mejor hablar de “patrón de NMC” o “patrón de NMA”.

Los NMC se clasifican atendiendo a su tamaño en la persona adulta (según la clasificación propuesta por Kopf), en NMC pequeños (< 1,5 cm), medianos (1,5-20 cm) y gigantes (> 20 cm). Aunque los NMC gigantes y medianos son fácilmente reconocibles por su tamaño, los NMC pequeños pueden ser muy similares a los NMA.

Clínicamente, los NMC son lesiones ovaladas, con límites bien definidos, de superficie lisa, rugosa, papular o verrucosa. Con la edad aparece pelo oscuro y grueso, tienden a oscurecerse y pueden desarrollar nódulos en su superficie.

Los NMC (especialmente los gigantes) pueden estar asociados a diversos síndromes, como el sindrome de Carney, síndrome del nevus epidérmico, neurofibromatosis tipo 1, rafe espinal oculto, escoliosis, o melanosis neurocutánea.

La prevalencia de NMC confirmados histológicamente varía entre un 0,64 y un 2,7%, y se estima que la incidencia de NMC gigante (NMCG) es de 1/20.000 recién nacidos vivos (prevalencia del 0,005%). La localización anatómica más frecuente es el tronco, seguida por extremidades, y cabeza/ cuello.

En teoría todos los NMC son susceptibles de desarrollar un melanoma, pero hoy en día el riesgo real en relación al tamaño del nevus sigue creando controversia, así que iremos por partes:

- Parece que históricamente se ha sobreestimado el riesgo de malignización de los NMCG (algunos autores llegaron a considerar que hasta 1/3 de los melanomas que aparecían en la etapa prepuberal lo hacían sobre estas lesiones), y en revisiones más recientes sólo en el 11% de casos de melanoma existía un NMC previo (y en muchos casos el diagnóstico era clínico). Además existen diversos tipos de proliferaciones benignas que pueden aparecer sobre los NMC: los nódulos proliferativos y las lesiones hamartomatosas. La disparidad de criterios entre las diferentes series de melanomas sobre NMCG ha hecho imposible la realización de metanálisis, y las escasas revisiones sistemáticas arrojan un riesgo de entre el 0 y el 10% (media 1,75%). Algunos autores proponen que los NMCG de mayor tamaño o con más lesiones satélite tienen un mayor potencial de malignización, mientras que los que afectan sólo a una extremidad o a la cabeza tienen menor riesgo.
- En una serie de 230 NMC medianos, el riesgo de melanoma fue del 1,3%, mientras que en otra serie de 239 pacientes no se detectó ningún melanoma durante los 25 años de seguimiento, de manera que sólo se aconsejaría su extirpación en casos en que produzcan alteraciones estéticas importantes o con rasgos atípicos.
- Lo que parece estar más claro es que el riesgo asociado a los NMC pequeños no es superior al relacionado con los NMA, y en cualquier caso, sería a partir de la segunda década de la vida y se incrementaría con la edad.

Nevus melanocítico congénito pequeño

Imagen dermatoscópica de la lesión anterior

El tratamiento de los NMC es un tema controvertido, sin que exista a día de hoy un consenso acerca de la edad óptima, indicaciones y modalidad terapéutica.
El principal motivo para extirpar profilácticamente un NMC es el de evitar el riesgo de malignización, con las mínimas secuelas posibles. El tratamiento con motivos estéticos (para prevenir las consecuencias de la estigmatización psicosocial que pueden conllevar este tipo de lesiones) también es motivo de debate (¿qué es menos estigmatizante, tener una lesión pigmentada de tamaño considerable o una cicatriz aún mayor?).

La extirpación quirúrgica es el método más seguro para eliminar las células con potencial de malignización, y como que la incidencia de melanoma sigue un pico bimodal, el momento idóneo dependerá del tamaño del nevus. Casi la mitad de los melanomas en NMCG aparecen antes de los 5 años, por lo que el tratamiento debería realizarse lo antes posible. Pero seguir esta recomendación no es sencilla por diversos motivos:
- La extirpación completa suele requerir múltiples intervenciones complejas, con un déficit estético y/o funcional.
- En ocasiones el número de lesiones satélite es tan elevado que dificulta la obtención de piel donante.
- Es necesario considerar el impacto psicosocial de las múltiples hospitalizaciones y actos operatorios al niño y en su entorno familiar.
- Algunos autores consideran que la cirugía no elimina completamente el riesgo de desarrollar melanoma por la posible existencia de células que infiltren profundamente.

Si se decide no operar por cualquier circunstancia, se debe mantener un seguimiento estrecho con controles cada 3-6 meses hasta los 5 años y posteriormente cada 6-12 meses. Otro día podemos comentar la técnica quirúrgica.

En cuanto a los NMC pequeños las cosas han cambiado, ya que hace dos décadas el 50% de los dermatólogos recomendaban su exéresis precoz, mientras que actualmente se recomienda vigilancia periódica en la infancia y, si se decide exéresis, ésta se realizaría en la pubertad.

La cuestión más polémica es la actitud ante los NMC medianos, ya que no existe en la literatura suficiente evidencia para recomendar una actitud terapéutica concreta. Algunos autores recomiendan su extirpación en la pubertad. En el caso de Rocío, le vamos realizando seguimiento periódico, cada 6 meses, y ha sido visitada por Cirugía Plástica para valorar la posibilidad de una extirpación quirúrgica alrededor de los 5 años de edad. Ahora tiene 2 años y el nevus mide 8x10 cm.

Existen otros tratamientos que sólo eliminan el componente superficial de los NMC gigantes (curetaje, peeling químico, dermoabrasión y láser), capaces de conseguir mejores resultados estéticos, aunque puede observarse una repigmentación focal de la lesión histológicamente atípica, así que existe gran controversia acerca de la seguridad de estas técnicas y su influencia en el desarrollo de melanoma.

Si queréis profundizar más sobre el tema, os remito a este reciente artículo de S. Paradela, en la revista Actas Dermosifiliográficas que he tomado como referencia para escribir esta entrada.