No es una enfermedad tan rara, aunque bastante desconocida. Se calcula una prevalencia de 0,22-1% (y de un 1-4% para las lesiones orales). Parece que no hay una predisposición racial, y en cuanto a la edad de aparición, 2/3 de los pacientes comienzan los síntomas entre los 30 y los 60 años, siendo muy rara en niños. En un 10% de casos se ha observado una cierta agregación familiar.
Aunque la causa es desconocida, se cree que el liquen plano representaría un daño autoinmune mediado por células T a los queratinocitos basales que expresan autoAg en su superficie. Uno de los principales Ag implicados es el del virus de la hepatitis C. La prevalencia de virus C en pacientes con LP es 2-13 veces mayor que en los controles (la asociación es más fuerte en las formas orales).
Otros posibles Ag son: vacuna de la hepatitis B, Helicobater pylori, amalgamas (mercurio), etc.
Múltiples fármacos pueden originar erupciones indistinguibles de un LP idiopático. Los más frecuentes son: captopril, enalapril, propranolol, metildopa, cloroquina, hidroxicloroquina, hidroclorotiazida, sales de oro, ...
La lesión típica y característica del LP es una pápula aplanada pequeña, de forma poligonal, de color violáceo, de superficie brillante y, en lesiones de mayor tamaño, se puede observar un reticulado fino blanquecino denominado “estrías de Wickham”. Estas lesiones pueden agruparse, o formar placas más grandes. Es característico del LP la presencia de prurito que puede ser muy intenso, y el fenómeno isomórfico de Köebner (la aparición de lesiones sobre heridas o cicatrices) es muy característico de esta enfermedad.
Las zonas afectadas con mayor frecuencia son las superficies flexoras de los antebrazos, dorso de manos, zona pretibial y maleolar.
Las mucosas (sobre todo oral, y en ocasiones la genital) pueden observarse en más de la mitad de los pacientes con lesiones cutáneas (y pueden ser la única manifestación de la enfermedad).
Las uñas pueden verse involucradas en el 10% de los pacientes con LP, en forma de adelgazamiento lateral, estriación longitudinal, pterygium dorsal o incluso pérdida total de la uña.
El pronóstico depende de la forma clínica. Mientras las lesiones cutáneas suelen resolverse en menos de un año en 2/3 de los pacientes (dejando casi siempre una hiperpigmentación residual persistente), las formas orales e hipertróficas tienden a cronificarse.
El LP puede presentarse bajo una multitud de formas clínicas, de las que no comentaremos sus peculiaridades, ya que algunas de ellas las iremos desarrollando en entradas futuras del blog: LP actínico, LP agudo, LP atrófico, LP anular, LP ampolloso (o liquen plano-penfigoide), LP hipertrófico, LP invertido, LP pigmentoso, LP pilaris (cuando afecta el cuero cabelludo), LP lineal, LP ungueal, LP oral, LP ulcerativo, LP genital, ...
Sin embargo, la histología suele ser mucho más uniforme (aunque en la mayoría de los casos el diagnóstico se establece en base a los hallazgos clínicos, haciendo innecesaria la biopsia salvo en formas atípicas). Se observa una hiperqueratosis sin paraqueratosis, aumento focal de la capa granular, y una degeneración licuativa de la capa basal con un infiltrado linfocitario “en banda” en la unión dermo-epidérmica. Es típica la presencia de queratinocitos apoptóticos (cuerpos de Civatte), así como un grado variable de incontinencia pigmenti con melanófagos en dermis.
En ocasiones el LP puede confundirse clínicamente con un lupus eritematoso, liquen estriado, liquen escleroso, pitiriasis rosada, psoriasis, o incluso una sífilis secundaria.
Pese a ser una enfermedad frecuente, existe muy poca evidencia respecto al tratamiento (dificultado en parte por la tendencia a la remisión espontánea con el paso del tiempo). Una vez descartados los fármacos, el tratamiento de las formas cutáneas suele empezarse por corticoides tópicos de potencia media-alta. En casos resistentes, corticoides sistémicos, etretinato o fototerapia. Otros posibles tratamientos son los inhibidores tópicos de la calcineurina, metotrexato, micofenolato o ciclosporina, siempre valorando la relación beneficio-riesgo para cada paciente.
En el caso de nuestro fontanero, lo cierto es que la enfermedad ha ido transcurriendo a brotes, con exacerbaciones y remisiones, que se han controlado con tratamiento tópico (corticoides) y antihistamínicos como tratamiento sintomático del prurito. Aunque no ha llegado a desarrollar lesiones en mucosas, sí han ido apareciendo en las extremidades superiores. Por cierto, la serologías de virus C fue negativa.
Os dejo con un corto de animación, Slimtime. Feliz verano! Pero nosotros no nos vamos de vacaciones, ¿eh? Estaremos aquí el sábado.
Hola Doctora, me acaban de diagnosticar Liquen Plano ( sólo en la piel, no tengo nada en la boca ). A parte de pedirme pruebas de serologia me han recetado protopic 0.1% 2 veces al dia 3 semanas y luego una dosis de mantenimiento de 2-3 veces semana ( anteriormente estuve con betametasona ) . La pregunta es sobre este medicamente ya que en el mismo prospecto se dice que existen casos de pacientes que han tras administarselo han sufrido linfomas o canceres de piel ¿ que me puedes decir sobre este medicamento ? ¿ es seguro para usted ?.
ResponderEliminarY otra pregunta ¿ la hiperpigmentación residual se resuelve con el tiempo ?. Gracias
El tacrolimus es un tratamiento, en este caso tópico, que se utiliza en dermatitis atópica y, en ocasiones, fuera de ficha técnica, para otras patologías, con resultados variables. Sería mejor que comentaras tus dudas con tu médico, aunque sí puedo decirte que no conozco ningún caso de linfoma en relación al uso de este producto para liquen plano. La hiperpigmentación tiende a mejorar, a veces no de manera completa
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